川崎病20例臨床分析

1、川崎病20例臨床分析 文章編號：1009-5519（2007）23-3551-02 中圖分類號：r72 文獻標(biāo)識碼：b 川崎病(kawasakidisease，kd)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，mcls）。自從1967年日本川崎富報道以來，大家對此病認識不斷提高，國內(nèi)發(fā)病率近來有增多趨勢，已成為兒科常見病之一。但因其缺乏特異性診斷方法，主要依靠癥狀學(xué)特征進行綜合診斷，對早期臨床表現(xiàn)不典型者更易誤診?，F(xiàn)將20例川崎病分析如下。 1 臨床資料 11 一般資料：20例均符合kd斷標(biāo)準1，其中男14例，女6例。年齡8個月6歲，平均4.5歲。

2、12 臨床表現(xiàn)：20例患兒均有發(fā)熱。其中18例有皮疹，呈向心性、多形性，表現(xiàn)為深紅色麻疹樣、猩紅熱樣、蕁麻疹樣等，未見水皰及結(jié)痂。16例雙眼結(jié)膜充血，口唇干紅。14例頸淋巴結(jié)腫大，10例手足硬腫，8例肛周脫皮，其中首診考慮為上呼吸道感染12例，肺炎4例，結(jié)膜炎2例。 13 實驗室及輔助檢查：血常規(guī)20例，wbc增高16例，以中性粒細胞為主。plt300109/l共18例，正常2例。血沉增快17例，最高達116mm/h，肝功能異常1例，心臟彩超1例發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈擴張，胸片4例有肺炎，心電圖示2例有st-t改變。 2 治療與結(jié)果 抗炎、抗凝及對癥治療，所有病例都以高效丙種球蛋白（ivig)1 g/

3、1kg緩慢靜滴連用兩天，加用阿斯匹林30100 mg/（kgd），熱退后給予單劑35 mg/（kgd）。若無冠狀動脈病變用810周，若冠狀動脈異常，用612個月。本組1例6個月后復(fù)查心臟彩超冠狀動脈擴張消失，恢復(fù)正常。若病變未愈，則需終身抗凝。1例肝功能異常，用布洛芬代替阿斯匹林，加用潘丁生，血小板正常時停用，加用維生素e，有抗氧化及抗凝雙重作用。本組中有3例反復(fù)發(fā)熱，加用皮質(zhì)激素口服2效佳。予以青霉素、先鋒類藥物抗感染，糾正水電解質(zhì)平衡，有心肌損害的輔以atp、輔酶a等。 3 討論 kd的病因及發(fā)病機制目前仍不十分清楚，其基本病理改變是全身性變態(tài)反應(yīng)小血管炎癥，是小兒時期冠狀動脈心臟病的重要

4、病因。由于本病有不典型病例存在，發(fā)病早期缺乏確診的手段，從而導(dǎo)致延誤診治，是冠狀動脈病變的主要原因之一，故應(yīng)提高警惕，爭取早診斷早治療。對不明原因發(fā)熱，超過5天臨床經(jīng)過相應(yīng)的抗感染對癥治療仍不退熱者，伴皮疹、口腔黏膜損害、口唇皸裂及頸淋巴結(jié)腫大，應(yīng)高度警惕dk，應(yīng)進行kd相關(guān)的實驗室及器械檢查。即使檢查結(jié)果陰性，如臨床出現(xiàn)肛周皮膚潮紅和（或）卡介苗接種瘢痕紅腫3應(yīng)考慮kd的診斷。這在kd的早期診斷有價值依據(jù)，并具有特異性，尤其在不典型病例中，一經(jīng)確診即應(yīng)積極治療。kd的首選藥物阿斯匹林+ivig，但阿斯匹林有肝毒性，若有肝功能損害則可將阿斯匹林減量或用布洛芬代替。臨床要注意：用ivig治療者麻疹疫苗注射要推遲1年左右，其它疫苗可照常進行。出院后應(yīng)長期隨診，有冠脈病變的36個月復(fù)查1次心臟彩超，1年后23年進行1次心臟檢查，以指導(dǎo)治療，直至冠脈恢復(fù)正常。本組1例，6個月后復(fù)查心臟彩超冠脈擴張消失。 參考文獻： 1 諸福棠，胡亞美，江載芳.實用兒科學(xué)m.第十七版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002.698. 2 梁翊常.應(yīng)用皮質(zhì)激素治療川畸病j.中國實用兒科雜志，1999，14（3）：145.