皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)病變的臨床分析

1、皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)病變的臨床分析 作者單位：225300 江蘇省泰州市第四人民醫(yī)院 通訊作者：劉鳳兵 【摘要】 目的 探討皮肌炎（dm）并發(fā)肺間質(zhì)病變（ild）的臨床特點(diǎn)。方法 采用回顧性方法對(duì)48例dm患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行分析。結(jié)果 48例dm中有ild 16例，發(fā)生率為33.3%。合并ild組發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和抗jo-1抗體陽(yáng)性、esr增快的發(fā)生率明顯高于無(wú)ild組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論 ild是dm的常見并發(fā)癥，其發(fā)生與發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和抗jo-1抗體陽(yáng)性、esr增快有顯著相關(guān)性。 【關(guān)鍵詞】 皮肌炎； 肺間質(zhì)病變 皮肌炎（dm）是以橫紋肌受累為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可累

2、及全身各個(gè)臟器。而肺間質(zhì)性病變（ild）是dm常見重癥并發(fā)癥，可引起肺功能衰竭，病死率高。為提高對(duì)dm并發(fā)ild的認(rèn)識(shí)，筆者回顧性調(diào)查了48例dm患者，并對(duì)臨床資料進(jìn)行分析，其中合并ild 16例，現(xiàn)總結(jié)分析如下。 1 資料和方法 1.1 一般資料 病例選擇筆者所在醫(yī)院2000年12月2010年12月收治的dm患者48例，其中合并ild 16例，男5例，女11例；年齡3272歲，中位年齡45歲；病程1個(gè)月10年。其中高分辨ct（hrct）診斷6例，結(jié)合胸部x線片或肺功能（彌散和通氣功能障礙）診斷10例。 1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.2.1 dm的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照1975年bohan診斷標(biāo)準(zhǔn)1。 1.2.

3、2 ild的診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）干咳、胸悶、進(jìn)行性呼吸困難，肺底可聞及“velcro”音；（2）胸片和（或）ct呈毛玻璃狀、小結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩狀等陰影；（3）肺功能測(cè)定顯示以限制性通氣功能障礙為主，彌散功能降低；（4）肺活檢病理學(xué)檢查證實(shí)。符合上述（1）、（2）并有（3）或（4）即可診斷。診斷均符合1975年bohan和peter的pm/dm診斷標(biāo)準(zhǔn)1。 1.3 方法 對(duì)合并ild組和無(wú)ild組的臨床表現(xiàn)（包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛）、抗jo-1抗體和esr進(jìn)行對(duì)比分析。 1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用spss 12.0統(tǒng)計(jì)分析軟件包，計(jì)量資料和計(jì)數(shù)資料分別用t檢驗(yàn)和2檢驗(yàn)，p 2 結(jié)果 ild患者發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛

4、的發(fā)生率明顯高于無(wú)ild患者，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（p 3 討論 dm是一組肌肉及（或）皮膚的特異性炎癥性疾病，可累 表1 ild組與無(wú)ild組的比較（n，xs） 及全身多個(gè)臟器，肺部為其最常累及的臟器之一。ild發(fā)生在23.1%65.0%的pm或dm患者中，是本病的主要死亡原因2。pm或dm肺外癥狀包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛。本組dm引起肺損害的起病方式的表現(xiàn)以呼吸困難最常見，可合并咳嗽、咳痰、胸腔積液。兩肺背部下側(cè)聞及吸氣末細(xì)濕音，肺底可聞及“velcro”音，易誤診為肺結(jié)核或肺部感染，待數(shù)周至數(shù)月后出現(xiàn)多臟器受累。部分患者發(fā)病隱匿，在典型的皮肌炎癥狀多年后，才出現(xiàn)咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難，提示間質(zhì)性肺炎癥

5、狀可發(fā)生于dm病程任何階段，既可在dm典型癥狀之前或之后發(fā)生，亦可在激素治療減量過程中發(fā)生。筆者發(fā)現(xiàn)，ild組關(guān)節(jié)痛發(fā)生率較無(wú)ild組高，說(shuō)明有ild者易出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥。有報(bào)道并發(fā)ild的dm患者發(fā)熱較無(wú)ild者多3，4。筆者同樣發(fā)現(xiàn)，抗jo-1抗體是一種抗氨基酰-trna合成酶抗體，對(duì)pm/dm有很高的特異性4，5。在ild組中，抗jo-1抗體的陽(yáng)性率為32.81%，高于無(wú)ild組（12.5%），提示抗jo-1抗體與ild的發(fā)生有關(guān)，可能是ild的危險(xiǎn)因子之一，這與目前認(rèn)為ild也是一種自身免疫性疾病相符。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，ild組的血沉高于無(wú)ild組，推測(cè)可能與肺部炎性反應(yīng)較強(qiáng)有關(guān)。ild急性期胸

6、部x線表現(xiàn)為玻璃樣模糊影和實(shí)變影，而在慢性期則為網(wǎng)狀影和蜂窩樣影6。本文結(jié)果與其類似。肺功能測(cè)定顯示有限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，肺彌散功能可以早期診斷間質(zhì)性肺炎。在dm的肺部病變中，高分辨ct被作為診斷和評(píng)定ild的有效手段，敏感性較高，ct表現(xiàn)往往為不規(guī)則線性陰影和毛玻璃樣變。本組病例主要表現(xiàn)為毛玻璃樣變及線形陰影。dm合并間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機(jī)制未明，有證據(jù)表明可能細(xì)胞免疫和體液免疫共同參與了疾病的發(fā)生發(fā)展。同時(shí)，成纖維細(xì)胞活化，異常增殖，使膠原和彈性蛋白生成與代謝均異常。隨著病情進(jìn)展，由于膠原廣泛沉積，導(dǎo)致不可逆的肺間質(zhì)纖維化，進(jìn)而損害肺功能，表現(xiàn)為以限制性為主的混合性通氣功能障礙7

7、。因此，dm合并ild的病程不同，病理改變也不同，治療方法不同，療效各異，預(yù)后不同，故應(yīng)早期確診，早期治療，提高生存率，對(duì)成人dm患者，尤其年齡較大的男性患者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行肺hrct和肺功能+彌散功能檢查。若其抗jo-1抗體陽(yáng)性、存在關(guān)節(jié)痛、血沉明顯增快的患者，必須密切觀察。若患者出現(xiàn)干咳、胸悶、氣急和呼吸困難等，雙肺底聞及細(xì)濕音（velcro音），則高度提示并發(fā)ild，應(yīng)盡早做肺hrct和肺功能+彌散功能檢查。 參 考 文 獻(xiàn) 1 bohan a，peter jb.polymyositis and dermatomyositis（first of parts）.n engl j med，197

8、5，292：344. 2 kang eh，lee eb，shin kc，et al.interstitial lung disease in patients with polymyositis，dermatomyositis and amyopathic dermato-myositis. rheumatology，2005，4 （10）：1282-1286. 3 陳麗芳，李林峰.皮肌炎合并肺間質(zhì)病變.臨床皮膚科雜志，2002，3l（4）：217-218. 4 李莧，涂亞庭，樊超.皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并肺間質(zhì)性病變33例臨床分析.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2008，22（2）：85-87. 5 marie 1，hachulla e，cherin p，et al.interstitial lung disease in polymyositis and dermatoyositis.arthritis rheum，2002，47（6）：614-622. 6 fathi m，vikgren j，boijsen m，et al.interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis：longitudinal evaluation by pulmona