先心病室間隔缺損匯編

1、 由于心臟在胚胎發(fā)育中，兩個(gè)心室之間的由于心臟在胚胎發(fā)育中，兩個(gè)心室之間的間隔發(fā)育異常在左右心室之間形成的異常間隔發(fā)育異常在左右心室之間形成的異常通道通道 缺損可單獨(dú)存在，也可以與肺動(dòng)脈狹窄、缺損可單獨(dú)存在，也可以與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及大動(dòng)脈錯(cuò)位房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及大動(dòng)脈錯(cuò)位等畸形并存等畸形并存一、概述 本病的發(fā)病率約占存活新生兒的本病的發(fā)病率約占存活新生兒的0.3%0.3%，先，先天性心血管疾病的天性心血管疾病的30%30%。 據(jù)統(tǒng)計(jì)，約據(jù)統(tǒng)計(jì)，約20%20%的小口徑缺損可在幼兒期自的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合，室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平行閉合，室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)

2、治療，其平均壽命為均壽命為25253030歲歲。 在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院10851085例先心病患者中室例先心病患者中室間隔缺損占間隔缺損占15.5%15.5%，女性稍多于男性。，女性稍多于男性。一、概述 1. 1.早期宮內(nèi)感染，如：風(fēng)疹、流行性感冒早期宮內(nèi)感染，如：風(fēng)疹、流行性感冒 等等2.2.孕母有與大劑量的放射線接觸和服用藥孕母有與大劑量的放射線接觸和服用藥物史（抗癌藥、抗癲癇藥物等）物史（抗癌藥、抗癲癇藥物等）3.3.孕婦代謝紊亂性疾病（糖尿病等）孕婦代謝紊亂性疾?。ㄌ悄虿〉龋?.4.妊娠早期酗酒、吸食毒品等妊娠早期酗酒、吸食毒品等一、概述一、概述一、概述左心室A 升主A右心

3、房V 上下腔V左心房右心室三尖瓣V 肺A A 肺V二尖瓣一、概述一、概述 癥狀？ 體征？一、概述病理改變 由于左心室的收縮壓顯著高于右心室，因此室間隔缺損時(shí)，分流方向?yàn)樽笫业接沂遥斐煞窝h(huán)血流量增加 室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與缺損大小及肺血管床狀況有關(guān)一、概述病理改變 缺損小于0.5cm時(shí)，左向右分流量很小，可以無功能上的紊亂。 缺損（0.5lcm）時(shí)，有明顯的左向右分流，肺循環(huán)流量超過正常23倍，肺動(dòng)脈壓正常或輕度升高； 缺損達(dá)lcm以上，面積超過12主動(dòng)脈內(nèi)徑，肺循環(huán)的血流量可為體循環(huán)的35倍，則分流量很大。一、概述病理改變 隨著病程進(jìn)展，肺循環(huán)量持續(xù)增加，很高的壓力沖向肺循環(huán)，使肺小

4、動(dòng)脈痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，以后，漸漸引起繼發(fā)性肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成阻力型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)，左向右分流量顯著減少，繼而呈現(xiàn)雙向分流，甚至反向分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，發(fā)展成為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征 一、概述癥狀 反復(fù)發(fā)生肺部感染活動(dòng)后氣促，多痰等，嚴(yán)重時(shí)呼吸窘迫 發(fā)育障礙，體格瘦小、 體力活動(dòng)障礙、杵狀指等一、概述 肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷 一、概述 心臟聽診于心前區(qū)可聞及粗糙的全收縮期雜音，以胸骨左緣第三四肋間最為響亮，并可于此處觸及震顫，此為室間隔缺損的特征性體征。一、概述 胸片 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管或心血管造影等檢查一、概述 缺損小者心影多無

5、改變。 缺損大者肺動(dòng)脈段稍凸出，肺紋理略增多、增寬一、概述 心電圖 中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性 右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。 缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。一、概述 二維超聲心動(dòng)圖：表現(xiàn)在不同缺損部位的回聲中斷。 脈沖多普勒：室間隔缺損多顯示為收縮期雙向湍流頻譜。 彩色多普勒：在缺損切面部位，可記錄到紅色為底色的五彩鑲嵌的異常分流束 心導(dǎo)管造影：一、概述二、治療 藥物治療 手術(shù)治療 介入治療 小型缺損者無須治療 當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí) 可最初以藥物治療二、治療 利尿藥 降低心臟負(fù)荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有

6、保鉀作用同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)無須額外補(bǔ)鉀 地高辛 但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用 血管擴(kuò)張藥 如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況在長期使用這些藥的過程中應(yīng)定期檢測血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無效則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療二、治療手術(shù)治療 本病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。對于心室間隔缺損患者缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上；小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者12歲時(shí)即可發(fā)生心力衰竭，有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。及時(shí)的進(jìn)行手術(shù)治療一般可以達(dá)到和正常人無異的效果。 二、治療小兒室間隔缺損一般在體外循環(huán)直視下行缺

7、損修補(bǔ)，目前多采用經(jīng)右心房切開途徑 修補(bǔ)方法：直接縫合法：室間隔缺損的直徑小于1cm， 且有較完整的纖維邊緣者，采用直接縫合法。 補(bǔ)片法：取自體心包或者滌綸、聚四氟乙烯等編織物做補(bǔ)片材料。 二、治療 經(jīng)導(dǎo)管介入治療 目前已有很多填補(bǔ)裝置用于經(jīng)導(dǎo)管閉合室間隔缺損的治療中用于填塞缺損的裝置有Clamshell傘Rashkind傘Sideris紐扣等這些裝置最大的限制在于使用時(shí)需要有大的傳導(dǎo)系統(tǒng)和相關(guān)的復(fù)雜置入技術(shù)且對于填塞物的復(fù)位調(diào)換及殘留缺損的修復(fù)則無能為力二、治療二、治療二、治療護(hù)理 術(shù)前護(hù)理 術(shù)后護(hù)理術(shù)前護(hù)理 1、積極預(yù)防、控制呼吸道感染 抗生素配合化痰、平喘藥物治療；丙種球蛋 白增加患兒的

8、抗感染力。 2、對重癥患兒除吸氧治療外，靜脈泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以緩解肺血管痙攣，改善通氣-血流比例?？稍谟盟?0-14天后改善臨床癥狀和體征三、護(hù)理術(shù)前護(hù)理 3.加強(qiáng)對大分流者心功能的維護(hù)，對合并心功能不全者，應(yīng)用強(qiáng)心利尿以及擴(kuò)血管等藥物治療 4.合理喂養(yǎng)，加強(qiáng)營養(yǎng)支持 5.按外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)護(hù)理三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理 術(shù)后監(jiān)測心率、心律，以及預(yù)防發(fā)生肺高壓危象是術(shù)后護(hù)理工作的重點(diǎn)。1.低溫術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理2.體外循環(huán)術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理3.心率、心律觀察4.出入量的觀察及記錄5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防6.心理護(hù)理三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理1.低溫術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理 按常溫全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)

9、測肛溫，體溫在35以下者予緩慢復(fù)溫。避免引起高熱反應(yīng) 體溫上升至38 時(shí)給予物理降溫,必要時(shí) 給退熱栓或用冰鹽水灌腸 三、護(hù)理2. 術(shù)后常規(guī)護(hù)理 基礎(chǔ)護(hù)理（口護(hù)、會(huì)擦、霧化、翻身、叩 背等） 術(shù)后持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，1h測量血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度、中心靜脈壓及尿量1 次，連續(xù)監(jiān)測48至72h 平均動(dòng)脈壓50mmHg60mmHg, 中心靜脈壓5cmH2O10cmH2O術(shù)后護(hù)理三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理3.心率、心律觀察 術(shù)中低溫、缺氧、酸中毒等導(dǎo)致傳導(dǎo)系統(tǒng)局部組織水腫，心內(nèi)膜下出血以及機(jī)械性損傷等，術(shù)后均可出現(xiàn)心動(dòng)過緩、。房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后應(yīng)注意: 密切觀察心率變化 三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理3.心率、心律觀察 出

10、現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或心率減慢時(shí)，常輸入異丙腎上腺素（0.01-0.2ug/kg/min)，同時(shí)給激素或極化液等心肌營養(yǎng)液 如術(shù)中已安好臨時(shí)起搏導(dǎo)線，應(yīng)啟動(dòng)起搏器，并進(jìn)行監(jiān)護(hù) 術(shù)后出現(xiàn)室早6次/分，應(yīng)給與利多卡因（1mg/kg/次）三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理 4.出入量的觀察與護(hù)理 每小時(shí)和8h、16h、24h各總結(jié)一次 入量: 610mlkg逐漸增加 尿量：1mlkg h 使用輸液泵或微量泵三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理4.出入量的觀察與護(hù)理 定時(shí)擠壓心包及縱膈引流管，術(shù)后4h每15min一次，如引流液較多、顏色鮮紅、尿量大于4ml (Kg.h),應(yīng)立即通知一聲進(jìn)行止血處理 預(yù)防心包填塞三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓

11、的預(yù)防 肺動(dòng)脈高壓患者吸痰的時(shí)間間隔應(yīng)該相對延長 予鎮(zhèn)靜劑，防止躁動(dòng)引起肺高壓危象 輔助通氣時(shí)間相對延長三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防 肺動(dòng)脈高壓 在輔助通氣期間，提倡適當(dāng)?shù)倪^度通氣，使PH至維持在7.50-7.55. PaC02在25-35mmHg，Pa02100mmHg，這將有利于降低肺動(dòng)脈壓。輔助通氣要設(shè)置PEEP 4cmH2O 如果肺動(dòng)脈壓力增高不明顯，吸入氧氣濃度應(yīng)逐漸降到50%。使Pa02保持在95mmHg左右。PaC02可以逐漸上升至正常水平三、護(hù)理5.術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)防 氣管插管拔除后，要保持充分給氧可以采用口罩霧化吸氧或者鼻塞給氧，密切觀察患兒呼吸情況并持續(xù)監(jiān)測血氧飽和度 藥物硝普鈉、前列腺素E1術(shù)后護(hù)理三、護(hù)理術(shù)后護(hù)理6.心理護(hù)理 術(shù)后對患兒四肢及頭部進(jìn)行輕輕撫摸，使其獲得親切感和舒適感，減輕痛苦，全身麻醉小兒即將清醒時(shí)多出現(xiàn)躁動(dòng)、哭鬧不安，嬰幼兒可使用安慰奶嘴，必要時(shí)靜脈注射苯巴比妥，年長兒可采用講故事、看圖片、聽音樂等方法轉(zhuǎn)移其注意力三、護(hù)理1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶如嗜煙酗酒等2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血等3.積極做好產(chǎn)前檢查工作預(yù)防感冒應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎