《腎病綜合征》(1)ppt課件

1、腎病綜合征腎病綜合征腎病綜合征定義定義：多種緣由引起的腎小球基膜通透性添加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中喪失的臨床綜合征。臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥 高度水腫 必備條件腎病綜合征好發(fā)年齡、分型好發(fā)年齡：35歲分型：原發(fā)性 繼發(fā)性 先天性腎病綜合征病因、發(fā)病機(jī)制腎小球毛細(xì)血管壁構(gòu)造或電化學(xué)改動可導(dǎo)致蛋白尿。非微小病變型部分免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿微小病變型濾過膜靜電屏障損傷能夠與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)。T淋巴細(xì)胞異常參與發(fā)病腎病綜合征病理生理大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽Y：主要血漿蛋白由尿中大量喪失及腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率 的改動

2、也使血漿蛋白降低胃腸道少量蛋白喪失腎病綜合征病理生理v高脂血癥：總膽固醇、甘油三脂、低密度、極低密度脂蛋白，特別脂蛋白。高密度脂蛋白正常或v低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成脂蛋白添加，大分子脂蛋白難以經(jīng)過，在體內(nèi)蓄積。v繼續(xù)高脂血癥，導(dǎo)致腎小球硬化和間質(zhì)纖維化腎病綜合征病理生理v水腫：v低蛋白血癥使血漿膠體浸透壓降低v血漿膠體浸透壓降低使血容量減少，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收 水鈉潴留v低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管鈉吸收添加v某些腎內(nèi)因子改動了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管鈉吸收添加腎病綜合征病理生理v其他：v血清IgG和補(bǔ)體從尿中喪失體液免疫v抗凝血酶喪失，、因子和纖維蛋白原高凝形狀v

3、鈣結(jié)合蛋白 血清結(jié)合鈣v25OHD3結(jié)合蛋白喪失游離鈣v結(jié)合蛋白 甲狀腺素T3、T4鐵、鋅、銅v轉(zhuǎn)鐵蛋白 低色素性貧血腎病綜合征病理o微小病變o局灶性節(jié)段性腎小球硬化o膜性增生性腎小球腎炎o(hù)單純系膜增生o增生性腎小球腎炎o(hù)局灶性球性硬化o膜性腎病腎病綜合征臨床表現(xiàn)凹陷性水腫，嚴(yán)重的可有腹水、胸水， 陰囊水腫伴發(fā)感染尿少部分有腎小管功能妨礙，可出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒腎病綜合征并發(fā)癥v感染v電介質(zhì)紊亂和低血容量：低鈉、低鉀、低鈣v血栓構(gòu)成：v腎靜脈血栓：最常見。腰痛、血尿v下肢深靜脈血栓：兩側(cè)肢體水腫v下肢動脈血栓：下肢疼痛伴足背動脈消逝v肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困難v腦栓

4、塞：偏癱、面癱、失語、神志改動腎病綜合征并發(fā)癥v急性腎功能衰竭v腎小管功能妨礙：腎性糖尿、氨基酸尿v生長延遲腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析：尿常規(guī)：尿蛋白定性，可有鏡下血尿、管型尿尿蛋白定量：24小時(shí)40mg/h/m或50mg/kg/d 尿蛋白/尿肌酐3.5腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查血清蛋白、膽固醇、腎功檢測：白蛋白5.7mmol/L，甘油三脂，VDL和VLDL，HDL正常或BUN、Cr多正常血清補(bǔ)體測定：腎炎性腎綜可降低腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查感染根據(jù)的檢查系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：抗核抗體ANA、抗dsDNA抗體、Smith抗體高凝形狀和血栓構(gòu)成的檢查：血小板、血小板聚集率、血漿纖維蛋白原、尿纖維蛋白降

5、解產(chǎn)物腎穿：對激素耐藥、頻復(fù)發(fā)、腎炎性腎綜、慢性腎炎腎病綜合癥的診斷鑒別診斷診斷：單純性腎?。?大量蛋白尿：尿蛋白 1周內(nèi)3次，24hv尿蛋白定量50mg/kg 低蛋白血癥：白蛋白低于30g/L高脂血癥：膽固醇高于5.7mmol/L不同程度水腫：凹陷性 腎病綜合癥的診斷鑒別診斷腎炎型腎?。?周內(nèi)3次以上離心尿檢RBC10個(gè)/HPF反復(fù)或繼續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童130/90 學(xué)齡前120/80mmHg,排除激素等引起腎功能不全，排除血容量缺乏等引起繼續(xù)性低補(bǔ)體血癥腎病綜合癥的診斷鑒別診斷鑒別診斷： 腎炎單純型腎病與腎炎型腎病鑒別與繼發(fā)性腎病相鑒別 過敏性紫癜性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎 乙型肝炎相關(guān)

6、性腎炎 藥物性腎炎腎病綜合癥治療v普通治療v休憩：顯著水腫、高血壓、感染v飲食：顯著水腫、高血壓時(shí)限水、限鹽v 普通鹽12g/d，蛋白質(zhì)1.5-2g/kg/dv 激素治療時(shí)留意補(bǔ)VitD400u及鈣v防治感染v利尿：腎病綜合癥治療v糖皮質(zhì)激素v初次確診首選潑尼松v短程療法：潑尼松2mg/kg/d(最大60mg)v 服4周，減為1.5mg/kg隔日晨服，服4周v 共8周。腎病綜合癥治療2. 中、長程療法：潑尼松2mg/kg/d(最大60mg)，假設(shè)4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，再服2周減為隔日2mg/kg晨服，繼服4周，以后每24周減2.5-5mg，總療程6個(gè)月中。 假設(shè)4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，繼服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰 后2周，后改為隔日2mg/kg晨服，繼服4周，以后每24周減2.5-5mg，總療程9個(gè)月長。腎病綜合癥治療復(fù)發(fā)和激素依賴治療調(diào)整激素劑量和療程：復(fù)發(fā)者恢復(fù)到初始或上一個(gè)劑量，或改隔日為每日。改換激素制劑：潑尼松療效差的，可改其他制劑。甲潑尼松龍沖擊治療：慎用，1530mg/kg腎病綜合癥治療激素副作用：代謝紊亂：柯興外觀、肌肉萎縮、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、高血壓、水鈉潴留、低鉀、高尿鈣消化性潰瘍精神欣快、興奮、失眠、精神病、癲癇易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核活動骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、生長停滯急性腎上腺皮質(zhì)功能不全腎病綜