甲狀旁腺功能減退癥陳彥霞5月份ppt課件

1、甲狀旁腺功能減退癥河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院內(nèi)分泌科陳彥霞 概 述定義：甲狀旁腺功能減退癥hypoparathyroidism,簡稱甲旁減是指甲狀旁腺激素PTH)分泌減少和或功能妨礙的一種臨床綜合征。在臨床上常見的主要有特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減，少見的包括假性甲旁減、假假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減等?；疾÷剩禾匕l(fā)性甲旁減：0.72(0.55-0.88)/10萬 繼發(fā)性甲旁減手術(shù)后：029 假性甲旁減：0.34(0.26-0.42)/10萬 病因和發(fā)病機(jī)制PTH從合成、釋放、與靶器官受體結(jié)合到最后發(fā)生生理效應(yīng)的過程中，任何一個環(huán)節(jié)的妨礙都可以引起甲旁減。病因包括：PTH

2、生成減少、PTH分泌受抑制和PTH作用妨礙。 PTH生成減少手術(shù)后甲狀旁腺功能減退特發(fā)性甲狀旁腺功能減退家族性或分發(fā)性浸潤性病變胚胎發(fā)育妨礙Di Deorge綜合征放射性甲狀旁腺損傷如I131照射后 PTH分泌受抑制新生兒甲旁減甲狀旁腺術(shù)后鎂缺乏癥鐵或銅累積病 PTH作用妨礙遺傳性甲旁減PTH無生物活性致PTH作用妨礙的其他要素甲狀旁腺功能減退癥的病因和分類 分類 病因手術(shù)后低鈣血癥(繼發(fā)性甲旁減） 手術(shù)損傷或功能性缺陷特發(fā)性甲旁減 自身免疫病變 單一性甲旁減 伴其他內(nèi)分泌腺功能減退其他繼發(fā)性甲旁減 放射損傷甲狀旁腺 射線損傷 甲狀旁腺被浸潤 腫瘤浸潤 低鎂血癥 抑制PTH合成分泌假性甲旁減與

3、假假性甲旁減 周圍器官對PTH有抵抗性與生長發(fā)育有關(guān)的HPP 新生兒低鈣血癥 母親甲旁亢或高鈣血癥Di George綜合癥 遺傳性，先天性甲狀旁腺缺如 病理生理與臨床表現(xiàn) 調(diào)理鈣的激素作用CT PTH 1,25-(OH)2D3 骨腎腸骨熔化減慢，從骨 骨熔化增多，從骨 維持Ca+的主動轉(zhuǎn)運(yùn)釋放的鈣、磷減少 釋放的鈣、 磷增多使鈣和磷的回吸收 使鈣回吸收增多， 使鈣的回吸收增多（？）減少 減少磷的回吸收， 減少（？） 促使25OHD3轉(zhuǎn)變?yōu)?1，25（OH）2D3 減少碳酸氫鹽的回吸收無直接作用 無直接作用 使鈣和磷的吸收增加低血鈣產(chǎn)生緣由：1骨細(xì)胞及破骨細(xì)胞溶解吸收骨礦物質(zhì)的功能減弱，不能從骨

4、 庫補(bǔ)充血循環(huán)中的鈣量；2腎小管重吸收鈣量減少；3高血磷抑制腎臟合成1，25OH2D3，呵斥腸鈣吸收減少；4高血磷促進(jìn)24，25OH2D3的構(gòu)成，后者促進(jìn)Ca堆積 入骨基質(zhì)中；5高濃度的PO3-加重低血鈣低血鈣臨床表現(xiàn)一、手足搐Chvostek征Trousseau征深呼吸實驗Erb征二、眼部表現(xiàn)三、精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)四、其他 實驗室檢查和特殊檢查血鈣下降血清無機(jī)磷添加血ALP正常或稍低24小時尿鈣減少24小時尿磷減少血清免疫反響性PTH測定PTH興奮實驗鈣負(fù)荷實驗Howard)Ellsworth-Howard實驗?zāi)I小管磷重吸收實驗磷廓清率腦脊液心電圖腦電圖X線檢查診 斷病史、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查國內(nèi)診斷規(guī)范：1手足搐或麻木感2低鈣血癥35gL3血清磷添加或正常上限腎小管磷重吸收率增高TRP95%)，磷廓清率降低6ml/min)。4腎功能正常5尿鈣減低(1umol/h， 10倍以上，尿中無機(jī)磷也添加35mg/24h 鑒 別 診 斷低血鈣正常血鈣性手足搐癲癇樣發(fā)作的鑒別低鎂血癥的鑒別 特殊類型的甲旁減1、多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退綜合癥2、假性特發(fā)性甲旁減3、