醫(yī)學(xué)影像學(xué)-心與大血管（第六版教材）

1、同濟(jì)醫(yī)院 心臟與大血管 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 正常解剖 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 檢查技術(shù)； 正常表現(xiàn)； 基本病變表現(xiàn)； 常見(jiàn)疾病。 同濟(jì)醫(yī)院 檢檢 查查 技技 術(shù)術(shù) X線檢查線檢查 CT檢查檢查 MRI檢查檢查 USG檢查檢查 SPECT/PET 同濟(jì)醫(yī)院 SPECT 平片(透視） EBCT 造影 MSCT MDCT 同濟(jì)醫(yī)院 CT： Computed tomography MRI: Magnetic resonance imaging USG: Ultrasonography SPECT: Single photon emission CT PET: Positron emission tomog

2、raphy EBCT： Electron beam CT (Ultra fast CT) MSCT: Multislice spiral CT MDCT: Multidetector spiral CT 同濟(jì)醫(yī)院 （一）普通檢查 1透視 2心臟攝片 后前位 右前斜位 左前斜位 側(cè)位 一、一、X線檢查方法線檢查方法 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 （二）造影檢查 （1）右心造影 （2）左心造影 （3）主動(dòng)脈造影 （4）冠狀動(dòng)脈造影 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 二、CT檢查 常規(guī)CT掃描：心包病變、心臟腫瘤、主動(dòng)脈瘤、 主動(dòng)脈夾層等。由于無(wú)法克服心臟搏動(dòng)偽影， 臨床應(yīng)用意義有限。 超速CT（EBCT/USCT):電子

3、束CT，對(duì)于冠脈 鈣化、心肌灌注等有價(jià)值。 多排CT（MDCT/MSCT):掃描時(shí)間可達(dá)0.5s， 結(jié)合心電觸發(fā)技術(shù)，圖像質(zhì)量可與EBCT相媲 美。 同濟(jì)醫(yī)院 三、MRI檢查 成像平面選擇 矢狀位定位像 四腔心平面成像：作為心臟長(zhǎng)、短軸位定位像，觀察 左右心房、左右心室、室間隔、二間瓣、三間瓣。 垂直于室間隔的短軸位：顯示左房室前后壁、右房室 前外下壁。 平行于室間隔的長(zhǎng)軸位：顯示左右室心尖部。 解剖標(biāo)準(zhǔn)體位：橫軸位、冠狀位、矢狀位。 同濟(jì)醫(yī)院 黑血技術(shù)臨床應(yīng)用黑血技術(shù)臨床應(yīng)用 顯示心肌結(jié)構(gòu)及信號(hào) 心臟腫瘤 心肌病 心肌梗塞 先天性心臟病 右室發(fā)育不良 心包膜及心包腔評(píng)價(jià) 主動(dòng)脈評(píng)價(jià) 大血管病

4、變 同濟(jì)醫(yī)院 白血技術(shù)臨床應(yīng)用白血技術(shù)臨床應(yīng)用 觀察心臟舒縮功能觀察心臟舒縮功能 評(píng)價(jià)心肌運(yùn)動(dòng)評(píng)價(jià)心肌運(yùn)動(dòng) 計(jì)算射血分?jǐn)?shù)計(jì)算射血分?jǐn)?shù) 計(jì)算心室壁收縮增厚率計(jì)算心室壁收縮增厚率 評(píng)價(jià)瓣膜情況評(píng)價(jià)瓣膜情況 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 正常表現(xiàn) X線平片； CT； MRI。 同濟(jì)醫(yī)院 X線表現(xiàn) 正常投影 后前位 2/3位于胸骨中線左側(cè)，1/3位于右側(cè)，心尖 指向左下，心底部朝向右后上方，形成斜 的縱軸。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 心、大血管的搏動(dòng) 心左緣的搏動(dòng)主要代表左心室的搏動(dòng)。 心右緣的搏動(dòng)代表右心房的搏動(dòng)。右心室增大 時(shí)，可以傳導(dǎo)至心右緣。 同濟(jì)醫(yī)院 心臟大血管的形態(tài) 橫位心：心胸比率0.5 45。 斜位心

5、：心胸比率0.5 45。 垂位心：心胸比率45。 同濟(jì)醫(yī)院 心胸比率：心影最大橫徑與胸廓最大的 橫徑之比。正常成人心影橫徑一般不超 過(guò)胸廓橫徑的一半，即心胸比率等于或 少于0.5。 同濟(jì)醫(yī)院 心胸比率測(cè)量圖 T 1、 T2：心橫徑，取心緣最突出部垂直于中 線；T：胸廓橫徑，于右膈頂取水平線達(dá)兩側(cè) 胸廓內(nèi)緣；OO：胸廓中線 同濟(jì)醫(yī)院 橫位心斜位心 同濟(jì)醫(yī)院 球形心球形心垂位心垂位心 同濟(jì)醫(yī)院 正常CT表現(xiàn) 同濟(jì)醫(yī)院 主動(dòng)脈弓層面 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 氣管分叉層面 同濟(jì)醫(yī)院 主動(dòng)脈根部層面 同濟(jì)醫(yī)院 心室層面 同濟(jì)醫(yī)院 正常解剖 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院

6、 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 正常MRI表現(xiàn) 心肌 心內(nèi)膜 心腔 心包 大血管 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 4-Chamber 同濟(jì)醫(yī)院 Long Axis 同濟(jì)醫(yī)院 Triple-IR 同濟(jì)醫(yī)院 基本病變X線表現(xiàn) （一）大小異常 包括心壁肥厚和心腔擴(kuò)張 同濟(jì)醫(yī)院 1左心室增大 X線表現(xiàn)： 心尖向下、向左延伸； 相反搏動(dòng)點(diǎn)上移； 左心室段延長(zhǎng)、圓隆并向左擴(kuò)展； 左前斜位旋轉(zhuǎn)60時(shí)，左心室仍與脊柱重疊， 室間溝向前下移位； 左側(cè)位，心后間隙變窄甚至消失，心后下緣 的食管前間隙消失。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 心尖向左下延伸，左心室段延長(zhǎng)，左 移，越出鎖骨中線。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 2右心室增大 X線表現(xiàn)：

7、右心室主要向前、向左、向后增大，心呈二 尖瓣型； 心腰變?yōu)樨S滿或膨隆； 相反搏動(dòng)點(diǎn)下移； 右前斜位，心前緣下段膨隆，心前間隙變窄； 左前斜位，心室膈段增長(zhǎng)，室間溝向后上移 位。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 心腰隆起，肺動(dòng)脈段延長(zhǎng)，心尖圓鈍。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 3左心房增大 X線表現(xiàn)： 食管中段受壓向后移位； 心右緣出現(xiàn)增大的左心房右緣形成的弓影， 心底部雙心房影； 心左緣可見(jiàn)左心耳突出，即第三弓影； 左主支氣管受壓抬高。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 心右緣見(jiàn)雙房影，左心耳突出， 心左緣出現(xiàn)四個(gè)弓。 同濟(jì)醫(yī)院 4右心房增大 X線表現(xiàn)： 左前斜位，右心房段延長(zhǎng)超過(guò)心前緣長(zhǎng)度一 半以上，膨隆，并與心室段成角 后前

8、位，心右緣下段向右擴(kuò)展、膨隆，最突 出點(diǎn)位置較高。 同濟(jì)醫(yī)院 右心房的高度及橫徑擴(kuò)大， 伴右心室擴(kuò)大。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 （二）整體形態(tài)異常 1二尖瓣型 2主動(dòng)脈型 3普遍增大型 同濟(jì)醫(yī)院 心影呈梨形，心腰突出 心影呈靴形，心腰凹陷 同濟(jì)醫(yī)院 （三）肺循環(huán)的改變 肺充血肺充血肺動(dòng)脈內(nèi)血流量增多。 肺動(dòng)脈段膨隆，兩側(cè)肺門影增大；透視下，可 見(jiàn) “肺門舞蹈”（hilar dance）。長(zhǎng)期肺充血， 引起肺動(dòng)脈高壓。 肺充血常見(jiàn)于左向右分流的先天性心臟病，亦 見(jiàn)于循環(huán)血量增加，如甲狀腺功能亢進(jìn)和貧血 等疾病。 同濟(jì)醫(yī)院 肺動(dòng)脈段突出，肺門影增大， 肺動(dòng)脈及分支均增粗，肺門影 及肺動(dòng)脈邊界較清楚 同

9、濟(jì)醫(yī)院 肺瘀血肺瘀血指肺靜脈回流受阻，血液淤滯于肺內(nèi)。 肺門影增大，邊緣模糊； 嚴(yán)重時(shí)，在肋膈角附近可見(jiàn)到與外側(cè)胸壁垂直 的間隔線（Kerley B線），長(zhǎng)約23cm，寬約 1mm，為肺靜脈壓升高引起滲出液存留在小葉 間隔內(nèi)所致。 肺瘀血常見(jiàn)原因?yàn)槎獍戟M窄和左心衰竭等。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 肺血減少肺血減少指肺血流量的減少。 肺門血管細(xì)，肺門影縮小，右下肺動(dòng)脈變細(xì)， 肺紋理普遍細(xì)小、稀疏。肺野透明、清晰。 嚴(yán)重的肺血減少，可由支氣管動(dòng)脈建立側(cè)支循 環(huán)，在肺野內(nèi)顯示為很多細(xì)小、扭曲而紊亂的 網(wǎng)狀血管影。 主要見(jiàn)于肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣狹窄和其他右心 排血受阻的先天性心臟病。 同濟(jì)醫(yī)院 肺透明度增加

10、，血管紋理稀疏 纖細(xì) 同濟(jì)醫(yī)院 肺水腫肺水腫毛細(xì)血管內(nèi)液體大量滲入肺間質(zhì)和肺 泡所致。 o 間質(zhì)性肺水腫：左心衰竭引起肺靜脈和毛細(xì)血 管高壓。X線表現(xiàn)肺門模糊、增大，肺紋理模 糊，中下肺野有網(wǎng)狀影，肺野透明度減低。肋 膈角區(qū)常見(jiàn)Kerley B線、Kerley A線 o 肺泡性肺水腫：X線表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)肺野有 片狀模糊影，以內(nèi)、中帶為多見(jiàn)。典型表現(xiàn)肺 野呈蝶翼狀，見(jiàn)于尿毒癥和心臟病伴有左心衰 竭患者。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 肺門大，模糊，肺透明度減低， 上肺靜脈粗，葉間裂增厚，兩肋 膈角區(qū)見(jiàn)Kerley B線、右側(cè)見(jiàn)少 量胸腔積液 同濟(jì)醫(yī)院 肺泡性肺水腫：左肺門旁見(jiàn)片 狀陰影，以肺門為中心邊緣

11、模糊， 雙側(cè)少量胸腔積液 同濟(jì)醫(yī)院 肺栓塞及肺梗死肺栓塞及肺梗死 X線表現(xiàn)：肺野外圍出現(xiàn)密度均勻增高的楔形 或三角形影，長(zhǎng)35cm，底邊朝向胸膜，尖指 向肺門。但多不典型，可呈團(tuán)塊狀或片狀。 同濟(jì)醫(yī)院 肺循環(huán)高壓肺循環(huán)高壓 肺動(dòng)脈高壓：正常肺動(dòng)脈主干收縮壓為24 kPa（1530mmHg），平均壓在2.7 kPa （20mmHg）以下。收縮壓超過(guò)4kPa （30mmHg），平均壓超過(guò)2.7 kPa（20mmHg） 即為肺動(dòng)脈高壓。 同濟(jì)醫(yī)院 X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)： v肺動(dòng)脈段突出； v肺門肺動(dòng)脈及其大分支擴(kuò)張； v肺動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)； v右心室增大，肺動(dòng)脈壓愈高，增大愈顯著。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)

12、醫(yī)院 常見(jiàn)疾病影像診斷 同濟(jì)醫(yī)院 （一） 先天性心臟病 1. 房間隔缺損 （Atrial septal defect ASD) 同濟(jì)醫(yī)院 上腔 血液動(dòng)力學(xué)改變: 左A右A右V肺血 下腔 同濟(jì)醫(yī)院 X線表現(xiàn) 肺動(dòng)脈血容量增加 心影呈二尖瓣型 主動(dòng)脈結(jié)稍小或正常 肺動(dòng)脈高壓 右室、右房增大 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 CT：直接征象： ASD 間接征象：右房、右室擴(kuò)大 肺A擴(kuò)張 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 MRI：ASD 右房、右室擴(kuò)大 肺動(dòng)脈增粗 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （Patent ductus arteriosus） 胎兒期血液循環(huán)的主要通道 胸骨左緣23肋間雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音

13、 常合并其它先天性心臟病 導(dǎo)致肺循環(huán)血容量及壓力增高 同濟(jì)醫(yī)院 形態(tài)分類 圓柱型（ Circular cylinder ） 漏斗型（ Funnel ） 缺損型（ Defect ） 動(dòng)脈瘤狀型（ Aneurysma-like ） 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 CT 及 MRI 可直接顯示未閉導(dǎo)管 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 3. 法洛四聯(lián)癥 （Tetralogy of Fallot TOF) 同濟(jì)醫(yī)院 基本病變： 肺動(dòng)脈狹窄 VSD 主動(dòng)脈騎跨 右室肥厚 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 X線表現(xiàn)： n輕型：類似PS或VSD表現(xiàn) n常見(jiàn)型：心影、靴形 右室大、心尖圓鈍上翹 心腰平直或凹 主動(dòng)脈增寬 肺血少 n重型：心

14、影更大，肺血更少，有側(cè)支循環(huán) 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 CT、MRI表現(xiàn)： 右室壁肥厚 VSD 主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈增粗 漏斗部狹窄 肺動(dòng)脈細(xì)小 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 （二） 獲得性心臟病 同濟(jì)醫(yī)院 1. 風(fēng)濕性心臟病 同濟(jì)醫(yī)院 二尖瓣狹窄的血液動(dòng)力學(xué)改變 二尖瓣狹窄左房壓力增高肺淤血 左房大 肺V高壓 肺A高壓 同濟(jì)醫(yī)院 X線表現(xiàn)： 心臟增大，左心房和右心房增大，左心耳常明 顯增大； 主動(dòng)脈球縮小 左心室縮小，心尖位置上移，心左緣下段較平 直； 二尖瓣瓣膜鈣化，系直接征象； 肺瘀血和間質(zhì)性水腫。上肺靜脈擴(kuò)張，下肺靜 脈變細(xì)。有時(shí)還可見(jiàn)肺野內(nèi)出現(xiàn)直徑12mm 大小的顆粒狀影，為含鐵血

15、黃素沉著。 同濟(jì)醫(yī)院 肺淤血，肺透明度低，肺門模糊；心影呈梨形， 心右緣見(jiàn)雙弓影。 同濟(jì)醫(yī)院 肺淤血，心左緣見(jiàn)四個(gè)弓，側(cè)位見(jiàn)食管左房壓跡 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 vCT表現(xiàn)： 瓣膜鈣化、房室的大小、左心房?jī)?nèi)血栓 形成 vMRI表現(xiàn)： 可以觀察瓣膜本身的病變 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 2. 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化心臟病 （Coronary atherosclerotic heart disease ） 同濟(jì)醫(yī)院 病理生理基礎(chǔ)病理生理基礎(chǔ) 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化：soft or hard plaque- stenosis 常見(jiàn)前降支、回旋支、右冠、左主干常見(jiàn)前降支、回旋支

16、、右冠、左主干 冠狀動(dòng)脈明顯狹窄（冠狀動(dòng)脈明顯狹窄（75）,部分狹窄部分狹窄 50缺血缺血 冠狀動(dòng)脈閉塞梗死（水腫、纖維化）冠狀動(dòng)脈閉塞梗死（水腫、纖維化） 心功能不全體、肺循環(huán)淤血心功能不全體、肺循環(huán)淤血 同濟(jì)醫(yī)院 X線表現(xiàn)： n左心室增大； n急性心衰，左室大、肺水腫； n慢性心功能不全、左心右室大、肺淤血、 肺循環(huán)高壓； n右心室受累，右室大、肺血少、體循環(huán)淤血； n梗死后綜合征； n并發(fā)癥：室壁瘤、室間隔穿孔。乳頭肌腱索斷 裂 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 CT、MRI表現(xiàn)： n心腔擴(kuò)大、心壁變薄心腔擴(kuò)大、心壁變薄 n心肌信號(hào)改變（長(zhǎng)（長(zhǎng)T1、長(zhǎng)、長(zhǎng)T2) n心肌運(yùn)動(dòng)和功能改

17、變 n心肌灌注異常異常(缺血、梗死缺血、梗死) n冠脈成像（軟、硬斑塊） n并發(fā)癥：室壁瘤、附壁血栓、 破裂、斷裂 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 VCT對(duì)冠脈管腔狹窄的判斷 1級(jí)：正常，無(wú)冠狀動(dòng)脈狹窄； 2級(jí)：輕度狹窄，90%； 6級(jí)：完全閉塞，無(wú)血流通過(guò)。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 病理顯示偏心性纖維斑塊，MPR圖像顯示LCA 主干偏心性斑塊，CT值約97Hu。 同濟(jì)醫(yī)院 病理顯示偏心性脂質(zhì)斑塊，MSCT顯示RCA中段偏心性 低密度斑塊，CT值約28Hu。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 心肌標(biāo)記 同濟(jì)醫(yī)院 Myocar

18、dial ischemia stress rest 同濟(jì)醫(yī)院 室壁瘤形成室壁瘤形成 同濟(jì)醫(yī)院 室壁瘤形成伴附壁血栓室壁瘤形成伴附壁血栓 同濟(jì)醫(yī)院 3. 原發(fā)性心肌病 原因不明的心肌疾病 擴(kuò)張性心肌??； 肥厚性心肌??； 限制性心肌病。 同濟(jì)醫(yī)院 2006年AHA (American Heart Association )定義： 多種致病因素（主要是遺傳）導(dǎo)致的心肌運(yùn)動(dòng) 和電生理異常的心肌疾病，可伴不同程度心肌 肥厚或心腔擴(kuò)張，可只累及心臟或是全身疾病 的一部分，常引起心功能不全或猝死。 心肌病最新定義心肌病最新定義 同濟(jì)醫(yī)院 2008年1月,歐洲心臟病學(xué)會(huì)(ESC) 心 肌病定義：非冠心病、高血

19、壓、瓣 膜病和先天性心臟病等原因所引起 的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常 同濟(jì)醫(yī)院 肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 (hypertrophic cardiomyopathy-HCM) 同濟(jì)醫(yī)院 定義定義:無(wú)導(dǎo)致心肌異常的負(fù)荷因素?zé)o導(dǎo)致心肌異常的負(fù)荷因素(高血壓、瓣膜高血壓、瓣膜 病病)而發(fā)生的心室壁增厚或質(zhì)量增加。而發(fā)生的心室壁增厚或質(zhì)量增加。 HCM,多為家族性常染色體顯性遺傳多為家族性常染色體顯性遺傳,由編碼心由編碼心 肌肌原纖維節(jié)不同蛋白的基因變異所致肌肌原纖維節(jié)不同蛋白的基因變異所致,發(fā)病率發(fā)病率 為為1/500,是青年人猝死的主要病因之一。是青年人猝死的主要病因之一。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 影

20、像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 心影常不大或輕度擴(kuò)張，少數(shù)中到高度心影常不大或輕度擴(kuò)張，少數(shù)中到高度 增大增大 肺血多正常，心臟明顯增大者可見(jiàn)肺淤肺血多正常，心臟明顯增大者可見(jiàn)肺淤 血、甚至間質(zhì)性肺水腫血、甚至間質(zhì)性肺水腫 造影：心腔縮小、變形，典型者左室流造影：心腔縮小、變形，典型者左室流 出道狹窄（倒錐形）出道狹窄（倒錐形） 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 CT.MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 心肌局限性增厚（尤室間隔），心肌局限性增厚（尤室間隔）， 與左室后壁厚度比與左室后壁厚度比1.5 少數(shù)心尖或彌漫性增厚少數(shù)心尖或彌漫性增厚 病變心肌收縮減弱，正常心肌收縮多增強(qiáng)病變心肌收縮減弱，正常心肌收縮多增強(qiáng)

21、 心腔縮小或變形心腔縮小或變形 流出道狹窄流出道狹窄 病變心肌多長(zhǎng)病變心肌多長(zhǎng)T2信號(hào)。信號(hào)。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病 (Dilated cardiomyopathy) 定義定義:無(wú)引起整體收縮功能障礙的異常負(fù)無(wú)引起整體收縮功能障礙的異常負(fù) 荷因素荷因素(高血壓、瓣膜病高血壓、瓣膜病)或冠脈疾病而發(fā)或冠脈疾病而發(fā) 生的左室擴(kuò)張合并左室收縮功能障礙性生的左室擴(kuò)張合并左室收縮功能障礙性 疾病疾病,伴或不伴右室擴(kuò)張和功能障礙。伴或不伴右室擴(kuò)張和功能障礙。 25%的西方患者有家族史的西方患者有家族史,且多為常染色且多為常染色 體顯性遺傳。有

22、家族性早發(fā)心源性死亡、體顯性遺傳。有家族性早發(fā)心源性死亡、 傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病或骨骼肌疾病者應(yīng)高度懷傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病或骨骼肌疾病者應(yīng)高度懷 疑家族性疑家族性DCM。 同濟(jì)醫(yī)院 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 多有不同程度肺淤血甚至間質(zhì)性肺水腫 心臟多中度增大，呈普大型 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 MRI、CT表現(xiàn)表現(xiàn) 左心室受累為主左心室受累為主 心腔擴(kuò)大、可伴附壁血栓心腔擴(kuò)大、可伴附壁血栓 心室壁正?；蛏栽龊裥氖冶谡；蛏栽龊?心肌壁信號(hào)正常心肌壁信號(hào)正常 心臟收縮功能減弱心臟收縮功能減弱 心房擴(kuò)大心房擴(kuò)大 同濟(jì)醫(yī)院 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 左室舒張末期內(nèi)徑左室舒張末期內(nèi)徑6cm 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院

23、 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 限制型心肌病限制型心肌病 (Restrictive cardiomyopathy) 同濟(jì)醫(yī)院 定義定義:在收縮容積正?；蚪档驮谑湛s容積正?；蚪档?單單/雙心室雙心室)、 舒張容積正常或降低以及室壁厚度正常舒張容積正?；蚪档鸵约笆冶诤穸日?的情況下發(fā)生的限制性左室生理學(xué)異常。的情況下發(fā)生的限制性左室生理學(xué)異常。 同濟(jì)醫(yī)院 臨床較多見(jiàn)的是心內(nèi)膜心肌纖維化臨床較多見(jiàn)的是心內(nèi)膜心肌纖維化,導(dǎo)致導(dǎo)致 心內(nèi)膜明顯增厚心內(nèi)膜明顯增厚,心壁變硬心壁變硬,如有嗜酸細(xì)胞如有嗜酸細(xì)胞 浸潤(rùn)又稱嗜酸粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎浸潤(rùn)又稱嗜酸粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎 (Lefflers心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎) 同濟(jì)醫(yī)院 病

24、理特點(diǎn)病理特點(diǎn) 原發(fā)性原發(fā)性RCM: 心肌輕度纖維化，心壁不增厚，心壁僵心肌輕度纖維化，心壁不增厚，心壁僵 硬。硬。 同濟(jì)醫(yī)院 心內(nèi)膜心肌纖維化心內(nèi)膜心肌纖維化和 Loeffler心內(nèi)膜炎 心內(nèi)膜和內(nèi)層心肌的纖維化導(dǎo)致心內(nèi)膜 明顯增厚,心壁變硬,后者有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn) 病變主要侵犯心室流入道和心尖。 同濟(jì)醫(yī)院 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) X線表現(xiàn) 右室型右室型 肺血少，心臟輕中度增大，右房大，肺血少，心臟輕中度增大，右房大，SVC增增 寬寬 左室型左室型 肺淤血，左房增大肺淤血，左房增大 雙室型雙室型 上兩型特點(diǎn)，可以某一型為重。上兩型特點(diǎn)，可以某一型為重。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 MRI表現(xiàn)表現(xiàn)(原發(fā)性原

25、發(fā)性) 心室容積心室容積(收縮收縮/舒張舒張)正?；蚵詼p少正常或略減少 雙房增大雙房增大 室壁厚度正常室壁厚度正常 房室瓣正常房室瓣正常(晚期關(guān)閉不全晚期關(guān)閉不全) 心室充盈受限、收縮功能正?；驇缀跽氖页溆芟?、收縮功能正?；驇缀跽?常常 伴心包、胸腔積液。伴心包、胸腔積液。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 MRI、CT表現(xiàn)表現(xiàn)(繼發(fā)繼發(fā)) 常累及右室常累及右室,可雙室受累可雙室受累 心室腔變窄（流入道）心室腔變窄（流入道） 心尖部心尖部“心壁心壁”增厚增厚 附壁血栓形成附壁血栓形成 二或二或/和三尖瓣關(guān)閉不全和三尖瓣關(guān)閉不全 心房擴(kuò)大心房擴(kuò)大 心臟順應(yīng)性下降、舒張功能減弱心臟順應(yīng)性下降、舒張功能減弱

26、可多種形態(tài)強(qiáng)化可多種形態(tài)強(qiáng)化 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 （三）心包炎 1心包積液 同濟(jì)醫(yī)院 心影向西側(cè)增大，心緣正?；《认?， 心影呈球形，主動(dòng)脈影偏短，肺血減少 ，左側(cè)少量胸腔積液 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 2.縮窄性心包炎 X線表現(xiàn)： 心影大小正?；蜉p度增大 心緣變直，分界不清 心搏動(dòng)一般明顯減弱或消失 心包鈣化 上腔靜脈擴(kuò)張； 左心房壓力增高時(shí)，出現(xiàn)肺瘀血現(xiàn)象； 胸膜增厚、粘連 同濟(jì)醫(yī)院 心影增大，呈球形，心緣變直，各弓影分界不清，肺輕度淤 血狀態(tài)，上腔靜脈增亮，高千伏片示（b），心包膜環(huán)形鈣化 同濟(jì)醫(yī)院 心尖部弧形鈣化 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 心包炎（pericarditis） 干

27、性 心包積液 縮窄性 CT 心包腔液體多少， 心包膜鈣化、 部位、性質(zhì) 增厚、厚度、部位 腔V 心房大小 MR 更敏感 鈣化不敏感 多平面顯示 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 （四） 主動(dòng)脈夾層（aortic dissection） 同濟(jì)醫(yī)院 主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈 腔內(nèi)的血液通過(guò)內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈 壁中層而形成的血腫, 過(guò)去此種情況被稱 為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm）,現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫 （aortic dissecting hematoma），或主動(dòng) 脈夾層分離，簡(jiǎn)稱

28、主動(dòng)脈夾層。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 病 因 病因至今未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓， 不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層 壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)， 不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層 分裂相關(guān)。 遺傳性疾病馬凡綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗常見(jiàn)， 發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機(jī)會(huì)也多，其他遺傳性疾病如特納 (Turner)綜合征、埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征，也有發(fā) 生主動(dòng)脈夾層的趨向。 主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊 娠時(shí)內(nèi)分泌變化使主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開(kāi)。 同濟(jì)醫(yī)院 正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂 開(kāi)

29、需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層 裂開(kāi)的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷，尤其中層的缺 陷。 在年長(zhǎng)者以中層肌肉退行性變?yōu)橹鳎贻p者則 以彈性纖維的缺少為主。 少數(shù)主動(dòng)脈夾層無(wú)動(dòng)脈內(nèi)膜裂口者，則可能由 于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁 內(nèi)出血所致。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主 動(dòng)脈夾層的發(fā)生。 同濟(jì)醫(yī)院 病理 基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。?dòng)脈中層彈 性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液 樣和囊腫形成。 同濟(jì)醫(yī)院 同濟(jì)醫(yī)院 病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈 瓣關(guān)閉不全。 病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂 動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如 無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。 冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血 塊對(duì)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處可有壓迫作用。 部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在 升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位 較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔。 同濟(jì)醫(yī)院 分 型 DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型： 型夾層