臨床檢驗技士-臨床血液學檢驗講義06

1、臨床檢驗技士考試輔導臨床血液學檢驗第六章其他貧血及其實驗診斷大綱要點一、貧血的定義和分類二、貧血的實驗診斷方法與步驟三、缺鐵性貧血四、巨幼細胞貧血五、再生障礙性貧血一、貧血的定義和分類（1）貧血的定義貧血由多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋口（Hb）濃度、紅細胞計數(shù)（RBC）及血細胞比容（Het） 低于本地區(qū)、相同年齡和性別的人群的參考值下限的一種癥狀。貧血可原發(fā)于造血器官疾病，也可能是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。（2）貧血的分類1）形態(tài)學分類：根據(jù)平均紅細胞容積（MCV）、平均紅細胞血紅蛋白（MCH）和平均紅細胞血紅蛋白濃 度（MCHC）分類，見表1；根據(jù)MCV和紅細胞體積分布寬度（RDW）分類，見

2、表2。表1貧血的MCV、MCH和MCHC分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)病因舉例正常細胞性貧血80 10027 34320360失血、急性溶血、再障、白血病小細胞低色素性貧血8027320缺鐵性貧血、慢性失血單純小細胞性貧血8010034320360維生素Be.J表2貧血的MCV和RDW分類（Busman分類）RDW(參考值115%14. 5%)紅細胞MCV (fl)增加.大細胞（100）正常(80100)降低、小細胞（80）增加巨幼細胞貧血早期缺鐵缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血免疫性溶血紅細胞碎片刑髓增生異常綜合征骨簡病性貧血化療后混合型貧血正常竹髓增生異常綜合征急性失血

3、骨髓增生低下再障酶缺陷地中海貧血肝臟病急性溶血2）病因?qū)W分類：紅細胞生成減少：如骨髓造血功能障礙-再障；造血原料缺乏或失利用：如缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血、鐵粒幼細胞貧血；紅細胞破壞過多：如溶血性貧血：紅細胞丟失過多：如急、慢性失第1貞臨床檢驗技士考試輔導臨床血液學檢驗iflLo 見表 3oNormSLErythlropoesiM第頁表3根據(jù)貧血的病因及發(fā)病機制對貧血的分類貧血病因及發(fā)病機制常見疾病紅細胞生成減少骨礎造血功能障礙干細胞增殖分化障礙再生障礙性貧血，純紅再障， 骨葩增生異常綜合征等帶髄被異常組織侵害骨僦病性貧血（白血病、骨髄瘤、 癌轉(zhuǎn)移、卄髓纖維化）骨僦造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、

4、肝病、 感染性疾病、內(nèi)分泌疾病等）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞性貧血等維生素亦或葉酸缺乏巨幼細胞性貧血等紅細胞破壞過多紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常遺傳性球形、橢圓形、口形紅細胞增多癥， 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥紅細胞酶異常侖萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥等血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血，異常血紅蛋白病， 不穩(wěn)定血紅蛋白病紅細胞外在異常免疫溶血因素自身免疫性，藥物誘發(fā)，新生兒同種免疫性， 血型不合輸血等理化感染等因素微血管病性溶血性貧血，化學、物理、 生物因素致溶血其他脾功能亢進失血急性失血性貧血，慢性失血性貧血二、貧血的實驗診斷方法與步驟1.確左

5、有無貧血：根據(jù)RBC、Hb和Het確定，以Hb和Het為最常用的指標。（1）成人診斷標準：見下表。成人貧血的診斷標準男女血紅蛋白（g/L）120110 （孕婦100）血細胞比容（Het）0. 400. 35紅細胞計數(shù)（X10/L）4.070%,這是診斷的可靠 指標。（5）轉(zhuǎn)鐵蛋白測定1）原理：免疫散射比濁法：利用抗人轉(zhuǎn)鐵蛋白血淸與待檢測的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合形成抗原抗體復合物，苴 光吸收和散射濁度增加，與標準曲線比較，可計算出轉(zhuǎn)鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散 法。參考值（免疫比濁法）:28. 651. 9 umol/L （220400mg/dl） 2）臨床意義：增高見于缺鐵性貧血、妊娠。

6、降低見于腎病綜合征、肝硬化、惡性腫瘤、炎癥。3. 缺鐵性貧血的實驗診斷（1）III像：血紅蛋白、紅細胞均減少，以血紅蛋白減少更為明顯。白細胞計數(shù)及分類一般正常。血小 板計數(shù)般正常。輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常，中度以上貧血時紅細胞體積減小，中心淡染區(qū)擴大，嚴重時紅細 胞可呈環(huán)狀，并有嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞輕度增多或正常。缺鐵性貧血血象：左為正常對照，右為缺鐵性貧I血?？梢娂t細胞體積減小，中心淡染區(qū)擴大。（2）卄糙象：增生明顯活躍。粒紅比值降低。紅細胞系明顯增生，以中、晚幼紅細胞為主。幼紅細胞 體積小，邊緣不規(guī)整，胞核小而致密，胞漿量少，因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。成熟紅

7、細胞體積廠 中心淡染區(qū)擴大，嚴重時可呈環(huán)狀紅細胞。易見嗜多色性紅細胞。粒細胞系相對減少，但各階段比例及細缺鐵性貧血實驗室檢査總結(jié)1. 小細胞低色素貧血；（MCV、MCH、MCHC降低，RDW增高；紅細胞體積減小，中心淡染區(qū)擴大；Ret輕度增多或正常）2. 骨歸幼紅細胞“核老漿幼” ：3. 骨餉外鐵陰性，細胞內(nèi)鐵減少；血淸鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，總鐵結(jié)合力增高、紅細胞游離原嚇咻增高。血淸鐵增髙見于A. 失血B. 營養(yǎng)缺乏C. 慢性病D. 缺鐵性貧血E. 反復輸血正確答案E答案解析反復輸血可使血淸鐵增高。血淸鐵降低見于A. 肝臟疾病B. 感染C. 巨幼細胞性貧血D. 慢性溶血E. 鐵負

8、荷過量正確答案B答案解析血淸鐵降低見于感染。缺鐵性貧血發(fā)展過程中較早岀現(xiàn)的是A. 僅有貯存鐵減少B. 血紅蛋白減少C. 血淸鐵減少D. 紅細胞減少E. 血淸總鐵結(jié)合力增高正確答案AI答案解析缺鐵性貧血發(fā)展過程中較早出現(xiàn)的是僅有貯存鐵減少。下列選項中不符合缺鐵性貧血的是A. 血淸轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%B. 鐵蛋白V14 u g/LC. 血淸鐵減低D. 血淸總鐵結(jié)合力減低E. 紅細胞蒼白區(qū)擴大正確答案D答案解析缺鐵性貧血時血淸總鐵結(jié)合力時增髙的。缺鐵性貧血患者的實驗室檢查是A. 血淸鐵降低，總鐵結(jié)合力降低B. 血淸鐵降低，總鐵結(jié)合力正常第1貞臨床檢驗技士考試輔導臨床血液學檢驗C血淸鐵正常，總鐵結(jié)合力

9、降低D. 血淸鐵降低，總鐵結(jié)合力增髙E. 血淸鐵和總鐵結(jié)合力增高正確答案D答案解析缺鐵性貧血患者的血淸鐵降低，總鐵結(jié)合力是增髙的。四、巨幼細胞貧血的實驗診斷（熟練掌握）由于葉酸和（或）維生素氐缺乏所致的貧mI.又稱為巨幼細胞貧血維生素弘和葉酸的代謝1. 血象與皆髓象特點（1）血象呈大細胞正色素性貧血,紅細胞呈卵圓形。白細胞訃數(shù)正?；蚱?，粒細胞出現(xiàn)巨形桿狀核和核分葉 過多，5葉者5%或6葉者1%。幼紅細胞H J小體核右移（2）TH會象：主要表現(xiàn)為三系細胞巨幼樣變,尤其是紅細胞系列出現(xiàn)早、中、晚巨幼紅細胞常10%, 粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)亦有巨巨幼細胞貧血骨髓彖：左為正常對照，右為巨幼細胞貧血。病

10、變的幼紅細胞胞體大，核染色質(zhì)細致疏 松。呈“核幼漿老”現(xiàn)象。巨幼細胞貧血骨髓象：左圖視野中央為巨中幼紅細胞：右圖為分葉過多的顆粒型巨核細胞。2. 維生素B,：和葉酸含量變化（1）維生素弘缺乏癥:血淸維生素B：檢測（放免法）V74103pmol/L：紅細胞葉酸檢測（放免法） 227nmol/Lo（2）葉酸缺乏癥：血淸葉酸檢測（放免法）6.91nmol/L （3ng/ml）:紅細胞葉酸檢測（放免法） W227nmol/L （小于 50100ng/ml）。關(guān)于巨幼細胞性貧血的相關(guān)論述中，正確的是A. VitB1:是DNA合成的必需營養(yǎng)素B. 細胞漿發(fā)育落后于細胞核C. 葉酸缺乏導致DA合成增多D.

11、血淸鐵缺乏導致DNA合成減少E. 血淸鈣、磷缺乏正確答案A答案解析巨幼紅細胞性貧血是由于VitBu.葉酸或其他原因引起DNA合成障礙導致的貧血，所以YitBx是DMA合成的必需營養(yǎng)素。與無效造血過多有關(guān)的是A. 轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度過髙B. 鐵蛋白濃度過髙C. 血淸鐵過高D. 維生素氐供疑過多E. 幼紅細胞成熟障礙正確答案E答案解析紅細胞在造血組織骨髄內(nèi)成熟過程中，由于營養(yǎng)因素或先天性膜、酶、血紅蛋白結(jié)構(gòu)異 常等因素，于有核紅細胞階段或釋放入周圍血循環(huán)中立刻破裂或溶血，稱為無效造血。所以無效造血 過多與幼紅細胞成熟障礙有關(guān)。巨幼細胞貧血總結(jié)：葉酸和（或）維生素缺乏影響細胞核DNA的合成。1血象特點大細

12、胞正色素性貧血，口細胞訃數(shù)正?；蚱?，粒系可見“核右移”現(xiàn)象。2.件髓象特點三系細胞巨幼變，細胞胞體大,核染色質(zhì)細致疏松。3維生素弘和葉酸含雖:減低五. 再生障礙性貧血的實驗診斷1 再生障礙性貧血的病因和臨床特征按其發(fā)病原因，分為先天性再障和獲得性再障兩種.獲得性再障, 分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，約各占一半。此病特征是造血丁細胞和（或）造血微環(huán)境功能障礙，造血紅髄被脂肪替代，導致全血細胞減少，進 行性貧血、出血和感染,而肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。APLASTIC ANEMIA再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)-感染。左為26歲女性患者感染綠膿桿菌.至口腔疼痛、腫脹，不能正常閉 合。右為另外一名患者，口腔發(fā)生嚴重

13、的白色念珠菌感染。第1貞2.再生障礙性貧血的實驗診斷（1）血象與件礎象特點：呈正細胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞極低。血小板計數(shù)早期減少。骨譴各穿刺部位大多增生不良，但也有個別部位呈暫時增生,正常造血成分被脂肪組織取代。三系減少,骨飼巨核細胞減少，全片不見或僅有數(shù)個,但淋巴細胞相對增多。臨床檢驗技士考試輔導臨床血液學檢驗再生障礙性貧血計髓小粒：左為正常對照，有核細胞較多。右為再生障礙性貧血，有核細胞少見，近 似空網(wǎng)狀。再生障礙性貧血計髓象：左為正常對照，可見各系各階段的細胞增生。右為再生障礙性貧血，有核細 胞增生極度低下，視野中只見到一個淋巴細胞。（2）竹髓病理組織學檢驗：件犧增生減退，造血組織與

14、脂肪組織容積比降低（小于0. 34） o造血細胞減少（特別是巨核細胞減少），非造血細胞比例增加，件胎活檢對再障的診斷具有重要價值。（3）再障的診斷標準如下：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少：一般無肝脾腫大；卄髓至 少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少）及淋巴細胞相對增多，忖髓小粒 非造血細胞增多（有條件者應做竹髓活檢等檢査）：能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡 眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、計髄纖維化、急性白血病、 惡性組織細胞病等；一般抗貧血藥物治療無效。（4）急性與慢性再生障礙性貧血的鑒別診斷見下表。急性與慢性再

15、生障礙性貧血的鑒別診斷急性慢性發(fā)病急慢病程V6個月，612個月為亞急性1年全血細胞1 1 11 1網(wǎng)織紅細胞1%絕對值15X107L粒細胞絕對值0.5X109/L血小板V 20X10 譏20X107L骨髓象多部位增生減低，二 系造血細胞減少二系或一系減少，至少一個部位增生不良或向心性萎縮，脂 肪、晚幼紅增多。巨核細胞明顯減少非造1血細胞t t 70%t t 70%脂肪細胞t tt tHbFtt t t免疫功能受損重受損輕EPO t不顯著顯著紅細胞直方圖出現(xiàn)雙唸，底部變寬多見于A. 珠蛋白生成障礙性貧血B. 再生障礙性貧血C. 缺鐵性貧血恢復期第頁臨床檢驗技士考試輔導臨床血液學檢驗D. 難治性貧

16、血E. 溶血性貧血正確答案C答案解析正常紅細胞直方圖在36360fl范圍內(nèi)分布兩個群體，從50125fl區(qū)域有一個兩側(cè)對 稱、較狹窄的曲線，為正常大小的紅細胞：從125200fl區(qū)域有另一個低而寬的曲線，為大紅細胞、 網(wǎng)織紅細胞。鐵粒幼貧血或缺鐵性貧血恢復期，紅細胞顯示雙蜂，小細胞U金明顯左移，波II冷在50fl處, 大細胞峰在90fl處，基底較寬，為小細胞低色素不均一性圖形。不屬于小細胞低色素性貧血的是A. 缺鐵性貧血B. 慢性病貧血C. 珠蛋白生成障礙性貧血D. 再生障礙性貧血E. 骨髓增生異常綜合征正確答案D答案解析再生障礙性貧血為正常細胞性貧血。紅細胞形態(tài)偏小，中心淡染區(qū)擴大，受色淺淡

17、，計髓鐵染色又能發(fā)現(xiàn)細胞內(nèi)、外鐵均消失，為進一步 確定貧血的病因，宜首選下列何項檢査A. 血淸葉酸、維生素弘測定B. Ham試驗C. Coombs 試驗D. 鐵代謝檢査E. 紅細胞壽命測定正確答案D答案解析紅細胞體積減小，中心淡染區(qū)擴大為缺鐵性貧血的血象。鐵染色與鐵代謝的檢查特點： 丹髓鐵染色示鐵消失，鐵粒幼細胞15%o iflLiW鐵蛋白14ug/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%,血淸鐵8. 95 u mol/L，總鐵結(jié)合力64.44 umol/L,紅細胞游離原葉咻0.9umol/L。關(guān)于再障的診斷標準，下列哪一項是錯誤的A. 全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少B. 骨髓至少1個部位增生減低或重度減

18、低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），秤髓小粒非造血 細胞增多（有條件者應做骨髓活檢等檢査）C. 可有肝脾腫大D. 能除外引起全血細胞減少的英他疾病E. 一般抗貧血藥物治療無效正確答案C答案解析再生障礙性貧血的實驗室檢査及鑒別診斷：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；多 部位取材結(jié)果至少一個部位增生低下或極度低下，非造血細胞增多；如增生活躍，須有巨核細胞明顯 減少：一般無肝脾腫大：排除全血細胞減少的英他疾病：一般抗貧血治療無效。正常細胞性貧血首選的檢査指標是A. 紅細胞計數(shù)B. 血紅蛋白C. 紅細胞比容D. 網(wǎng)織紅細胞E. 件髓細胞形態(tài)正確答案D答案解析正常細胞性貧血首選的檢查指標是網(wǎng)織紅細胞檢査?；純?，10個月，母乳喂養(yǎng),貧血外貌，腹瀉3個月，紅細胞3.2X10u/L, Jfil紅蛋白105g/L,血片中見 巨桿狀粒細胞和粒細胞分葉過多，屬何種貧血A.