肺粘膜相關(guān)淋巴瘤的影像學(xué)診斷

1、肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤的影像診斷的影像診斷引引言言l淋巴瘤淋巴瘤為全身性疾病多發(fā)生于淋巴結(jié)很少原發(fā)于肺、骨等組織分類v繼發(fā)性肺淋巴瘤v原發(fā)性肺淋巴瘤v與免疫缺陷相關(guān)肺淋巴瘤引引言言l原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤發(fā)病率極低v約占淋巴瘤的0.36%1.2%特點(diǎn)v主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜v不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病以b細(xì)胞型為主v約占80%-90%l原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)示肺及支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大以前從未發(fā)生過(guò)胸外淋巴瘤通過(guò)臨床、影像、病理等檢查排除了胸外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤征象同時(shí)滿足上述四點(diǎn)可診斷為原

2、發(fā)性肺淋巴瘤同時(shí)滿足上述四點(diǎn)可診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤引引言言引引言言l原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤分型分型何杰金病hodgkins disease非何杰金淋巴瘤non-hodgkins lymphoma，nhll原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤分型分型非何杰金淋巴瘤v肺粘膜相關(guān)淋巴瘤v高度惡性大b細(xì)胞淋巴瘤v血管中心性淋巴瘤v其他如血管內(nèi)淋巴瘤(ivl)等引引言言引引言言l淋巴瘤淋巴瘤-肺粘膜相關(guān)淋巴瘤為全身性疾病-原發(fā)性肺淋巴瘤-非何杰金淋巴瘤-肺粘膜相關(guān)淋巴瘤。肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤l起源于支氣管相關(guān)淋巴組織低度惡性小b細(xì)胞淋巴瘤l屬于非何杰金淋巴瘤l屬于原發(fā)性肺淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤

3、肺粘膜相關(guān)淋巴瘤l概 述l臨床資料l病理特征l影像表現(xiàn)l鑒別診斷肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤概概 述述l命名命名1973年brienenstock等首先描述肺粘膜相關(guān)淋巴瘤1963年salzstein首次提出了肺假性淋巴瘤的概念l性別性別男：女=1.4：1l年齡年齡中老年人，50-60歲多見(jiàn)肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤概概 述述l預(yù)后預(yù)后取決于主導(dǎo)的淋巴細(xì)胞類型及疾病的階段v大多數(shù)為低度惡性、發(fā)展緩慢v如有轉(zhuǎn)移，需放化療，預(yù)后明顯好于肺癌肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤臨床資料臨床資料l癥狀、體征癥狀、體征無(wú)特異性咳嗽、咳痰、咯血等呼吸系統(tǒng)癥狀少有全身癥狀肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴

4、瘤病理特征病理特征l淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及向間質(zhì)擴(kuò)張、壓迫鄰近濾泡l粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤淋巴上皮病變反應(yīng)性濾泡邊緣區(qū)細(xì)胞或/和單核細(xì)胞樣b細(xì)胞小淋巴樣細(xì)胞漿細(xì)胞彌散分布的轉(zhuǎn)化母細(xì)胞v中心母細(xì)胞v免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞腫瘤細(xì)胞呈cd20(+) 免疫組化 200肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤病理特征病理特征l淋巴上皮病變淋巴上皮病變 he200肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤病理特征病理特征l反應(yīng)性濾泡濾泡植入現(xiàn)象 he200肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤病理特征病理特征腫瘤細(xì)胞由形態(tài)多樣的小到中等大小的b細(xì)胞組成，包括中心細(xì)胞樣細(xì)胞、單核樣b細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞 he400肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘

5、膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型混合型肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型結(jié)節(jié)、腫塊型v病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)支氣管、血管周圍淋巴瘤細(xì)胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤(rùn)擴(kuò)散支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚或局部形成結(jié)節(jié)或腫塊肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型v單發(fā)或多發(fā)v不規(guī)則v結(jié)節(jié)主要分布在肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁、胸膜下

6、v邊界模糊v偶可見(jiàn)空洞及液氣平面肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型v單發(fā)或多發(fā)肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型主要分布在肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁、胸膜下支氣管血管束旁分布支氣管血管束旁分布肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型v邊界模糊肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型v偶可見(jiàn)空洞及液氣平面肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型肺粘膜

7、相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像肺炎、肺泡型v病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)淋巴瘤細(xì)胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層引起支氣管變形、狹窄阻塞性肺炎樣改變肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像支氣管血管、淋巴管型v肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影v支氣管血管束增粗、扭曲v支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)v支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）v小葉間隔增厚v可呈毛玻璃樣變l分型及影像分型及影像支氣管血管、淋巴管型v肺

8、門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影v支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤(rùn)支氣管周圍間質(zhì)肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像支氣管血管、淋巴管型v支氣管充氣征v支氣管血管束增粗、扭曲肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像支氣管血管、淋巴管型v小葉間隔增厚v可呈毛玻璃樣變10/22/202133肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l分型及影像分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l

9、分型及影像分型及影像粟粒型v較少見(jiàn)v直徑1c多發(fā)小結(jié)節(jié)v彌漫分布v邊界粗糙case 1 男性，男性，61歲，咳嗽歲，咳嗽肺粘膜相關(guān)淋巴瘤case 2 女性，女性，45歲，呼吸困難歲，呼吸困難10/22/20211 1肺粘膜相關(guān)淋巴瘤case 3 女性，女性，48歲，體檢發(fā)現(xiàn)歲，體檢發(fā)現(xiàn)10/22/202138肺粘膜相關(guān)淋巴瘤case 4 男性，男性，41歲，體檢發(fā)現(xiàn)歲，體檢發(fā)現(xiàn)兩肺可見(jiàn)散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見(jiàn)較大腫塊。case 4 男性，男性，41歲，體檢發(fā)現(xiàn)歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺粘膜相關(guān)淋巴瘤經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，呈小圓

10、形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見(jiàn)小核仁，偶見(jiàn)核分裂像。case 5 男性，男性，41歲，體檢發(fā)現(xiàn)歲，體檢發(fā)現(xiàn)10/22/2021肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)肺外淋巴瘤肺浸潤(rùn)肺外淋巴瘤肺浸潤(rùn)l肺部感染肺部感染l支氣管肺癌支氣管肺癌l肺結(jié)核及淋巴結(jié)結(jié)核肺結(jié)核及淋巴結(jié)結(jié)核l韋格氏肉芽腫韋格氏肉芽腫肺粘膜相關(guān)淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤小結(jié)小結(jié)l肺粘膜相關(guān)淋巴瘤罕見(jiàn)肺粘膜相關(guān)淋巴瘤罕見(jiàn)l下述情況需想到肺粘膜相關(guān)淋巴瘤下述情況需想到肺粘膜相關(guān)淋巴瘤病程長(zhǎng)，一般長(zhǎng)達(dá)25年，發(fā)展極緩慢老年多見(jiàn)，男性多于女性無(wú)癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛锌諝庵夤苷骱喜⒎伍g質(zhì)性改變無(wú)肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大無(wú)胸膜增厚及