先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)PPT課件

1、參考圖書及文獻(xiàn)第1頁/共36頁發(fā)病特點(diǎn)v 先天性膽管擴(kuò)張癥（先天性膽管擴(kuò)張癥（congenital biliary dilation，CBD），亦稱先天性膽總管囊），亦稱先天性膽總管囊腫，是較常見的先天性膽道畸形。腫，是較常見的先天性膽道畸形。v 以膽管擴(kuò)張和胰管以膽管擴(kuò)張和胰管-膽管匯合異常為特征，膽管匯合異常為特征，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位?？砂l(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。第2頁/共36頁發(fā)病特點(diǎn)v 總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見（1/13 000），大多數(shù)兒童期發(fā)病，），大多數(shù)兒童期發(fā)病， 男女比例為男女比例為 1 4 5。約。約 25% 的的患者至成人期

2、才被診斷?；颊咧脸扇似诓疟辉\斷。v 成人成人 CBD表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)癥發(fā)生率（膽總管結(jié)石、膽管炎、癥發(fā)生率（膽總管結(jié)石、膽管炎、急性胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石）高，急性胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石）高，癌變率高等。癌變率高等。 第3頁/共36頁病因及發(fā)病機(jī)制v至今至今CBD確切發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能與以下確切發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能與以下3 種學(xué)說有關(guān)：種學(xué)說有關(guān)：v胰膽管合流異常（胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）學(xué)說）學(xué)說v膽管上皮異常增殖學(xué)說膽管上皮異常增殖學(xué)說 v神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說第4頁/共36頁v胰膽管在十二指

3、腸黏膜下匯合成一共同通道，長度15mmv 匯合的角度也大于正常角度，匯合角度越大，越易發(fā)生膽胰反流。v Oddi 括約肌位于胰膽管匯合點(diǎn)以下，胰膽管匯合處括約肌失去控制。第5頁/共36頁病因及發(fā)病機(jī)制胰膽管合流異常學(xué)說胰膽管合流異常學(xué)說v 胰膽管合流異常是指解剖學(xué)上胰管與膽總管在十二指腸壁外提前匯胰膽管合流異常是指解剖學(xué)上胰管與膽總管在十二指腸壁外提前匯合，形成合，形成長的共同通道長的共同通道，導(dǎo)致十二指腸乳頭，導(dǎo)致十二指腸乳頭Oddi 括約肌無法控制胰管括約肌無法控制胰管與膽管的合流部，從而發(fā)生與膽管的合流部，從而發(fā)生胰液與膽汁相互混合及逆流胰液與膽汁相互混合及逆流，反復(fù)的逆流的，反復(fù)的逆流

4、的胰液會引起膽管化學(xué)和炎癥性改變，導(dǎo)致膽管壁的脆弱及擴(kuò)張，甚至癌胰液會引起膽管化學(xué)和炎癥性改變，導(dǎo)致膽管壁的脆弱及擴(kuò)張，甚至癌變。變。第6頁/共36頁病因及發(fā)病機(jī)制膽總管匯入主胰管主胰管匯人膽總管第7頁/共36頁病理特征病理特征第8頁/共36頁195919772004Alonso-Lej首先提出首先提出分分3型，未包括肝內(nèi)膽型，未包括肝內(nèi)膽管囊腫管囊腫分型Todani 等完善分型，共等完善分型，共5型（型（目前最常用目前最常用）Visser 等提出新的分型等提出新的分型方法，未被廣泛接受。方法，未被廣泛接受。因膽管擴(kuò)張的部位及程度不同，胰管因膽管擴(kuò)張的部位及程度不同，胰管-膽管匯合形態(tài)無定式，

5、膽管匯合形態(tài)無定式，CBD 的分型方法較多。的分型方法較多。第9頁/共36頁I AI BI CABV I型為膽總管囊狀擴(kuò)張，IA 型：彌漫性膽總管囊狀擴(kuò)張，IB 型：節(jié)段性膽總管囊狀擴(kuò)張，IC 型：彌漫性膽總管梭狀擴(kuò)張；型為肝外膽管憩室樣擴(kuò)張；型為膽總管末端囊腫；型分為2個亞型，A型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫，B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫；V型為Caroli 病，即肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。Todani分型第10頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)影像1I型-膽總管囊狀擴(kuò)張 （最常見，約78%）第11頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)I型-膽總管囊狀擴(kuò)張影像2第12頁/共36頁分型與

6、影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)I型-膽總管囊狀擴(kuò)張影像3第13頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張（少見，約3%）影像1第14頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張影像2第15頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)型-膽總管末端囊腫（少見，約3%）影像1第16頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)型-膽總管末端囊腫影像2第17頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)A型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約15%）影像1第18頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)A型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫影像2第19頁/共36頁分型與影像

7、學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)B型-肝外膽管多發(fā)性囊腫影像1第20頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)V型-Caroli 病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫（旱見，約1%）影像1第21頁/共36頁分型與影像學(xué)表現(xiàn)分型與影像學(xué)表現(xiàn)V型-Caroli 病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫影像2第22頁/共36頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v先天性膽管擴(kuò)張癥患者最常見的臨床癥狀是右上腹痛、黃疸及腹部包塊三聯(lián)征，大部分的患者只是出現(xiàn)三聯(lián)征中12個癥狀。v其中腹部包塊及梗阻性黃疸多見于小兒患者，如果成年患者出現(xiàn)腹部包塊癥狀，應(yīng)考慮囊腫癌變的可能。v而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現(xiàn)出腹痛、發(fā)熱、黃疸等癥狀。第23頁/共36頁合并癥

8、合并癥-結(jié)石結(jié)石v囊腫結(jié)石是成人CBD最常見的合并癥，發(fā)生率可高達(dá)72%。膽汁淤積和感染是結(jié)石形成的主要促發(fā)因素。v肝內(nèi)膽管結(jié)石常發(fā)生于型患者。術(shù)后吻合口狹窄病人亦常出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石。第24頁/共36頁合并癥合并癥-腫瘤腫瘤v膽管惡性變是CBD 最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生率與年齡明顯相關(guān)，隨年齡增長，惡變率迅速上升。vCBD 總的癌變率為10% 15%，年齡超過50 歲的CBD 患者約有半數(shù)發(fā)生惡性變。vCBD 發(fā)生癌變時并無特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者可有體重下降。老年CBD 患者，如有黃疸和肝功能損害應(yīng)該高度懷疑癌變的可能。第25頁/共36頁合并癥合并癥 膽囊疾病膽囊疾病v膽囊疾病是CBD患者

9、的常見并發(fā)癥，可獨(dú)立發(fā)生，成為發(fā)現(xiàn)CBD的線索，或者CBD術(shù)后出現(xiàn)。v CBD患者無論有無膽囊結(jié)石都可能發(fā)生急性或慢性膽囊炎。第26頁/共36頁其他合并癥其他合并癥v成年CBD患者合并急性胰腺炎較常見，與胰膽管匯合異常、囊腫結(jié)石、膽囊結(jié)石有關(guān)。癥狀一般較輕，急性起病，反復(fù)發(fā)作，很少出現(xiàn)胰腺功能不全或慢性胰腺炎。v合并肝膿腫主要與反復(fù)發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關(guān)，左側(cè)肝內(nèi)膽管多見。v合并門靜脈高壓主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓形成有關(guān)。v成人囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠可能是誘發(fā)因素。第27頁/共36頁治療治療治療原則治療原則v 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一旦確診，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一旦確診

10、，應(yīng)盡早手術(shù)，囊腫全切術(shù)是治療應(yīng)盡早手術(shù)，囊腫全切術(shù)是治療先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的首選手先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的首選手術(shù)方式。術(shù)方式。v 建議盡量一期完成標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)，因建議盡量一期完成標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)，因?yàn)榍按蔚哪懙朗中g(shù)史會使標(biāo)準(zhǔn)手為前次的膽道手術(shù)史會使標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)由于粘連而難度增大。術(shù)由于粘連而難度增大。v 對于囊腫的不完全切除，成人患對于囊腫的不完全切除，成人患者必須進(jìn)行長期的隨訪，防止年者必須進(jìn)行長期的隨訪，防止年齡相關(guān)性的癌變。齡相關(guān)性的癌變。第28頁/共36頁治療治療型治療要點(diǎn)：v肝外膽管囊腫全切術(shù)合并膽囊切除術(shù)以及Roux-en-Y 肝膽管空腸吻合術(shù)是首選方式。v囊腫全切術(shù)是指從肝外囊狀擴(kuò)張膽管的近

11、端及遠(yuǎn)端完整的切除擴(kuò)張膽管。并分別于近端和遠(yuǎn)端切除組織，術(shù)中行冰凍病理切片檢查，以排除癌癥的可能。第29頁/共36頁治療治療型治療要點(diǎn)：v目前建議行單純膽管囊腫切除術(shù)，此類手術(shù)可通過腹腔鏡進(jìn)行。膽管壁的缺損可通過橫向縫合關(guān)閉以防止術(shù)后膽管狹窄。v肝外膽管全切術(shù)只在存在多個型囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況下進(jìn)行。第30頁/共36頁治療治療 型治療要點(diǎn)：v因型膽管囊腫癌變概率低，不再推薦經(jīng)十二指腸囊腫切除。v首選內(nèi)鏡下行十二指腸乳頭括約肌切開、囊腫去頂術(shù)，以引流膽汁。v若囊腫較大，可阻塞胰膽管、胃腸流出道，此時需行十二指腸切開及膽管囊腫全切除術(shù)。 第31頁/共36頁治療治療IV型治療要點(diǎn)：v完整的

12、切除肝外擴(kuò)張膽管是必須的，對于肝內(nèi)囊腫分布范圍局限，伴有肝內(nèi)膽管狹窄、肝內(nèi)結(jié)石、肝段萎縮或者惡性腫瘤時，應(yīng)切除病變肝臟。v當(dāng)出現(xiàn)肝內(nèi)彌散性的膽管結(jié)石和膽管狹窄，以及經(jīng)保守治療無效的反復(fù)性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝硬化等并發(fā)癥存在時，應(yīng)行肝臟移植術(shù)治療。第32頁/共36頁治療治療V型治療要點(diǎn)：v肝葉切除或肝移植手術(shù)是治療Caroli 病的唯一有效的手段。v病變明顯局限于一側(cè)肝葉者，可行患側(cè)肝葉切除術(shù)。v彌漫性Caroli 病伴有復(fù)發(fā)膽管炎發(fā)作、肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥或已有惡性變者，則需行原位肝移植治療。第33頁/共36頁v術(shù)前已確診或術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變的CBD患者應(yīng)按膽管癌的治療原則進(jìn)行處理，同時應(yīng)清掃肝門區(qū)域淋巴結(jié)，并骨骼化肝十二