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1、 【發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制】 正常血液含血紅蛋白15g/dl攜帶20容積的o2100%氧飽和度（sao2） a sao2為96（19容積%） v sao2為7275（1415容積），氧未飽和度為56容積 周圍循環(huán)毛細(xì)血管o2未飽和度約3.5容積 通常，毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白超過(guò)50g/l（5g/dl）時(shí)（血氧未飽和度6.5 容積），出現(xiàn)紫紺，但不能確切地反映a血氧下降情況。【病因、分類病因、分類】 血液中還原血紅蛋白（真性發(fā)紺） 中心性發(fā)紺 特點(diǎn)：全身性、皮膚溫暖 肺性發(fā)紺：呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致，見于阻塞性肺病、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓等。 心性混合性發(fā)紺：心內(nèi)右向左分流，分流量輸出量1/3而

2、出現(xiàn)紫紺，如fallot四聯(lián)癥、eisenmenger綜合征。 周圍性發(fā)紺 周圍循環(huán)血流障礙所致 特點(diǎn)：四肢末端與下垂部位、局部皮膚冷 淤血性周圍性發(fā)紺：右心衰、心包病、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、靜脈曲張等。 缺血性周圍性發(fā)紺：休克、寒冷、血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等 混合性發(fā)紺 （1）（2）見于心衰等 血液中存在異常血紅蛋白衍生物 高鐵血紅蛋白血癥：化學(xué)物質(zhì)（苯胺、硝基苯、伯氨喹 啉、亞硝酸鹽、磺胺等）藥物中毒血紅蛋白分子fefe（失去氧合能力）血高鐵血紅蛋白30g/l（3g/dl）發(fā)紺 先天性高鐵血紅蛋白血癥：有家族史，自幼發(fā)紺，無(wú)心、肺疾病及引起高鐵血紅蛋白血癥的原因。 硫化血紅蛋白血癥： 服含硫藥物或化學(xué)品后便秘，腸內(nèi)大量硫化氫血液硫化血紅蛋白達(dá)5g/l（0.5g/dl）紫紺 特點(diǎn)：發(fā)紺時(shí)間長(zhǎng)，達(dá)數(shù)月以上，呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查證明有硫化血紅蛋白存在 【伴隨癥狀伴隨癥狀】 呼吸困難：嚴(yán)重心、肺疾病、呼吸道阻塞等 杵狀指（趾）：先心病、慢性肺部疾病 意識(shí)障礙及衰竭：中毒、休克、急性

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