SAPHO綜合征課件實(shí)用教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1SAPHO綜合征課件綜合征課件第一頁(yè)，共64頁(yè)。1986年年Chamot等總結(jié)等總結(jié)(zngji)了了85例病例病例后首次例后首次提出提出SAPHO（滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨（滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎）綜合征肥厚、骨炎）綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。的概念。SAPHO綜合征是一種綜合征是一種少見的累及皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無(wú)菌性炎癥。少見的累及皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無(wú)菌性炎癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎。骨炎。概述概述

2、(i sh)第1頁(yè)/共63頁(yè)第二頁(yè)，共64頁(yè)。流行病學(xué)流行病學(xué)(li xn bn xu)第2頁(yè)/共63頁(yè)第三頁(yè)，共64頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-皮膚皮膚(p f)病變病變第3頁(yè)/共63頁(yè)第四頁(yè)，共64頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第4頁(yè)/共63頁(yè)第五頁(yè)，共64頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一般2年，甚至相差20-38年。第5頁(yè)/共63頁(yè)第六頁(yè)，共64頁(yè)。第6頁(yè)/共63頁(yè)第七頁(yè)，共64頁(yè)。第7頁(yè)/共63頁(yè)第八頁(yè)，共64頁(yè)。掌跖膿皰掌跖膿皰(nn po)病病第8頁(yè)/共63頁(yè)第九頁(yè)，共64頁(yè)。掌跖膿皰掌跖膿皰(nn po)病病第9頁(yè)/共63頁(yè)第十頁(yè)，共64頁(yè)。第10頁(yè)/共63頁(yè)第十一頁(yè)，共64頁(yè)。第11頁(yè)/共63頁(yè)第十二頁(yè)

3、，共64頁(yè)。第12頁(yè)/共63頁(yè)第十三頁(yè)，共64頁(yè)。第13頁(yè)/共63頁(yè)第十四頁(yè)，共64頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-骨關(guān)節(jié)病變骨關(guān)節(jié)病變(bngbin)90%的的SAPHO綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動(dòng)受限，可多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動(dòng)受限，可累及中軸骨及外周骨，主要表現(xiàn)為滑膜炎累及中軸骨及外周骨，主要表現(xiàn)為滑膜炎、骨肥厚和骨炎。、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時(shí)累及骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時(shí)累及兩者，但是典型病變兩者，但是典型病變(bngbin)是累及胸骨上端，鎖是累及胸骨上端，鎖骨內(nèi)端及第一對(duì)肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥骨內(nèi)端及第一對(duì)肋軟

4、骨的骨質(zhì)硬化和骨肥厚。厚。第14頁(yè)/共63頁(yè)第十五頁(yè)，共64頁(yè)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)成人受累骨主要是肋胸鎖骨，其次是脊柱、成人受累骨主要是肋胸鎖骨，其次是脊柱、骨盆、長(zhǎng)骨，骼骨和下頜骨少見。骨盆、長(zhǎng)骨，骼骨和下頜骨少見。兒童最易累及長(zhǎng)骨干兒童最易累及長(zhǎng)骨干(ggn)髓端，其次是髓端，其次是前上胸壁和脊柱。前上胸壁和脊柱。有的患者會(huì)出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，但與血清性有的患者會(huì)出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，但與血清性脊椎關(guān)節(jié)病不同的是，患者常單側(cè)發(fā)病。脊椎關(guān)節(jié)病不同的是，患者常單側(cè)發(fā)病。第15頁(yè)/共63頁(yè)第十六頁(yè)，共64頁(yè)。第16頁(yè)/共63頁(yè)第十七頁(yè)，共64頁(yè)。骨盆(gpn)病變可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙。中軸型CRMO為

5、累及一個(gè)或多個(gè)椎體無(wú)菌性脊柱炎，其次是椎間盤炎。骨旁和椎骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊柱炎可引起骨折。下頜骨也可能受累，表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹，可為單灶性。臨床臨床(ln chun)亞型亞型第17頁(yè)/共63頁(yè)第十八頁(yè)，共64頁(yè)。臨床臨床(ln chun)亞型亞型第18頁(yè)/共63頁(yè)第十九頁(yè)，共64頁(yè)。陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類似之處。但其病變特點(diǎn)仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿皰瘡。臨床臨床(ln chun)亞型亞型第19頁(yè)/共63頁(yè)第二十頁(yè)，共64頁(yè)。體終板侵蝕、硬化，椎間隙變窄，椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單側(cè)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄、消失，鄰近的髂骨有硬化，影響關(guān)節(jié)功能，造成疼痛、

6、步態(tài)異常、步行困難等。皮膚病變以膿皰瘡為主。可見巨大的水皰樣皮損。內(nèi)充滿液體，以手掌、足底最具特征性，病變部位伴表皮脫落和脫屑。臨床臨床(ln chun)亞型亞型第20頁(yè)/共63頁(yè)第二十一頁(yè)，共64頁(yè)。c）痤瘡-脊柱關(guān)節(jié)炎。d）痤瘡-CRMO。臨床臨床(ln chun)亞型亞型第21頁(yè)/共63頁(yè)第二十二頁(yè)，共64頁(yè)。臨床臨床(ln chun)亞型亞型第22頁(yè)/共63頁(yè)第二十三頁(yè)，共64頁(yè)。第23頁(yè)/共63頁(yè)第二十四頁(yè)，共64頁(yè)。第24頁(yè)/共63頁(yè)第二十五頁(yè)，共64頁(yè)。第25頁(yè)/共63頁(yè)第二十六頁(yè)，共64頁(yè)。、TNF-增多。第26頁(yè)/共63頁(yè)第二十七頁(yè)，共64頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch

7、)尚無(wú)具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。尚無(wú)具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。ESR、CRP、補(bǔ)體、補(bǔ)體C3C4正常正常(zhngchng)或升高?；蛏?。堿性磷酸酶正常堿性磷酸酶正常(zhngchng)或升高?；蛏?。可出現(xiàn)血白細(xì)胞升高及貧血。可出現(xiàn)血白細(xì)胞升高及貧血。免疫球蛋白正常免疫球蛋白正常(zhngchng)或升高（或升高（IgA）。）。尚未找到特異性抗體。尚未找到特異性抗體。30%抗核抗體輕度升高，抗核抗體輕度升高，RF多陰性。多陰性。4%-30%HLA-B27陽(yáng)性（混入陽(yáng)性（混入 SPA）。）。第27頁(yè)/共63頁(yè)第二十八頁(yè)，共64頁(yè)。病理檢查顯示，在急性期，病變以中性病理檢查顯示，在急性

8、期，病變以中性粒細(xì)胞粒細(xì)胞(xbo)浸潤(rùn)為主，骨和皮膚呈非特異性浸潤(rùn)為主，骨和皮膚呈非特異性炎癥，隨著病情發(fā)展，病變表現(xiàn)為淋巴炎癥，隨著病情發(fā)展，病變表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞細(xì)胞(xbo)為主的炎癥，而疾病中后期時(shí)，病為主的炎癥，而疾病中后期時(shí)，病變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。病理病理(bngl)第28頁(yè)/共63頁(yè)第二十九頁(yè)，共64頁(yè)。第29頁(yè)/共63頁(yè)第三十頁(yè)，共64頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)(bioxin)SAHPO綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)主要包括溶骨性骨炎、綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)主要包括溶骨性骨炎、骨質(zhì)增生、骨硬化。骨質(zhì)增生、骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。溶骨性骨炎

9、通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。骨質(zhì)增生是本病的特征性變化，特點(diǎn)是慢性骨膜反骨質(zhì)增生是本病的特征性變化，特點(diǎn)是慢性骨膜反應(yīng)和皮質(zhì)增厚，最終導(dǎo)致骨性肥大。應(yīng)和皮質(zhì)增厚，最終導(dǎo)致骨性肥大。原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導(dǎo)致關(guān)節(jié)原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導(dǎo)致關(guān)節(jié)侵蝕性改變侵蝕性改變(gibin)。脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變狹窄。變狹窄。第30頁(yè)/共63頁(yè)第三十一頁(yè)，共64頁(yè)。X線片（頸胸腰線片（頸胸腰DR正側(cè)位、骨盆正側(cè)位、骨盆DR）CT平掃（頸胸腰椎體平掃（頸胸腰椎體CT、骶髂關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)CT）3D-CT（胸鎖關(guān)節(jié)、下

10、頜（胸鎖關(guān)節(jié)、下頜(xih)3D-CT）核磁共振（骶髂關(guān)節(jié)核磁共振（骶髂關(guān)節(jié)MRI）同位素骨掃描（骨同位素骨掃描（骨ECT）18F-FDG PET/CT影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查(jinch)第31頁(yè)/共63頁(yè)第三十二頁(yè)，共64頁(yè)。第32頁(yè)/共63頁(yè)第三十三頁(yè)，共64頁(yè)。早期病變，早期病變，X線片可僅表現(xiàn)為正?；蚶哝i韌帶骨線片可僅表現(xiàn)為正常或肋鎖韌帶骨化或其附著點(diǎn)處骨破壞及軟組織腫脹；疾病晚期化或其附著點(diǎn)處骨破壞及軟組織腫脹；疾病晚期，X線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化，肋鎖骨骨肥厚等。線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化，肋鎖骨骨肥厚等。CT及磁共振檢查對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷及磁共振檢查對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷優(yōu)于

11、優(yōu)于X線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍軟組織病變，卻不能將軟組織病變，卻不能將SAPHO綜合征與骨髓炎及綜合征與骨髓炎及惡性腫瘤骨病變相惡性腫瘤骨病變相(binxing)鑒別。鑒別。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查(jinch)第33頁(yè)/共63頁(yè)第三十四頁(yè)，共64頁(yè)。第34頁(yè)/共63頁(yè)第三十五頁(yè)，共64頁(yè)。第35頁(yè)/共63頁(yè)第三十六頁(yè)，共64頁(yè)。第36頁(yè)/共63頁(yè)第三十七頁(yè)，共64頁(yè)。第37頁(yè)/共63頁(yè)第三十八頁(yè)，共64頁(yè)。第38頁(yè)/共63頁(yè)第三十九頁(yè)，共64頁(yè)。第39頁(yè)/共63頁(yè)第四十頁(yè)，共64頁(yè)。同位素骨掃描對(duì)同位素骨掃描對(duì)SAPHO綜合征診斷尤為重要，可綜

12、合征診斷尤為重要，可以早期探測(cè)受累骨組織以早期探測(cè)受累骨組織,“飛燕征飛燕征”或或“牛頭征牛頭征”（同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)較對(duì)稱區(qū)域放射（同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)較對(duì)稱區(qū)域放射性濃聚）可提示胸肋鎖骨骨代謝活躍性濃聚）可提示胸肋鎖骨骨代謝活躍(huyu)，是本病影像學(xué)特征性改變。是本病影像學(xué)特征性改變。（敏感性高，特異性低）（敏感性高，特異性低）影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查(jinch)第40頁(yè)/共63頁(yè)第四十一頁(yè)，共64頁(yè)。第41頁(yè)/共63頁(yè)第四十二頁(yè)，共64頁(yè)。第42頁(yè)/共63頁(yè)第四十三頁(yè)，共64頁(yè)。第43頁(yè)/共63頁(yè)第四十四頁(yè)，共64頁(yè)。第44頁(yè)/共63頁(yè)第四十五頁(yè)，共64頁(yè)。氟代脫氧葡萄糖

13、正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層掃描（斷層掃描（18F-FDG PET/CT）全身）全身顯像同樣顯示顯像同樣顯示(xinsh)胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)節(jié)部位放射性濃聚，提示病變區(qū)域葡節(jié)部位放射性濃聚，提示病變區(qū)域葡萄糖代謝亦增高。萄糖代謝亦增高。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查(jinch)第45頁(yè)/共63頁(yè)第四十六頁(yè)，共64頁(yè)。第46頁(yè)/共63頁(yè)第四十七頁(yè)，共64頁(yè)。骨顯像因其高靈敏度的特點(diǎn)，易于發(fā)現(xiàn)其他影骨顯像因其高靈敏度的特點(diǎn)，易于發(fā)現(xiàn)其他影像學(xué)檢查，包括像學(xué)檢查，包括PET-CT檢查陰性的病灶。檢查陰性的病灶。PET-CT有助于半定量分析炎癥反應(yīng)的程度。有助于

14、半定量分析炎癥反應(yīng)的程度。檢測(cè)檢測(cè)ESR及及CRP水平可對(duì)病灶進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。水平可對(duì)病灶進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。因此認(rèn)為，因此認(rèn)為，PET-CT聯(lián)合聯(lián)合(linh)骨顯像可作為骨顯像可作為SAPHO綜合征的可靠、無(wú)創(chuàng)的診斷方法，并可監(jiān)測(cè)疾綜合征的可靠、無(wú)創(chuàng)的診斷方法，并可監(jiān)測(cè)疾病的活度及早期療效評(píng)。病的活度及早期療效評(píng)。PET-CT聯(lián)合聯(lián)合(linh)骨顯像骨顯像第47頁(yè)/共63頁(yè)第四十八頁(yè)，共64頁(yè)。診斷診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)n最常用(chn yn)：The criteria made by Kahn（Table 2） and the other by Benhamou(Table 4)n最準(zhǔn)確

15、：The criteria made by Kahn （Table 2） and modified in 2003(Table 3)第48頁(yè)/共63頁(yè)第四十九頁(yè)，共64頁(yè)。第49頁(yè)/共63頁(yè)第五十頁(yè)，共64頁(yè)。第50頁(yè)/共63頁(yè)第五十一頁(yè)，共64頁(yè)。第51頁(yè)/共63頁(yè)第五十二頁(yè)，共64頁(yè)。OsteomyelitisLymphomaOsteosarcomaMetastatic cancerPsoriatic arthritisPagets diseaseTietzes syndromeSweets syndromeOnly in childrenDIRAMajeed syndromeEwings sarcomaHistiocytosis鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第52頁(yè)/共63頁(yè)第五十三頁(yè)，共64頁(yè)。第53頁(yè)/共63頁(yè)第五十四頁(yè)，共64頁(yè)。第54頁(yè)/共63頁(yè)第五十五頁(yè)，共64頁(yè)。第55頁(yè)/共63頁(yè)第五十六頁(yè)，共64頁(yè)。第56頁(yè)