彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路課件

1、彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路1彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路2概念 目前目前,許多臨床醫(yī)師對(duì)彌漫性間質(zhì)性肺疾病許多臨床醫(yī)師對(duì)彌漫性間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease,ild)的概念和分類(lèi)不清的概念和分類(lèi)不清,看到雙肺彌漫性病看到雙肺彌漫性病變就籠統(tǒng)歸為變就籠統(tǒng)歸為“肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化”,從而導(dǎo)致診斷和治療的錯(cuò)從而導(dǎo)致診斷和治療的錯(cuò)誤誤,因此有必要對(duì)因此有必要對(duì)ild的概念和分類(lèi)作一解釋。的概念和分類(lèi)作一解釋。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路3肺間質(zhì)的概念 肺間質(zhì)是指肺間質(zhì)是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括肺泡間、終末氣道上皮以外的

2、支持組織，包括血管及淋巴組織。血管及淋巴組織。 肺間質(zhì)肺間質(zhì)兩種兩種主要成分：主要成分： （1）細(xì)胞成分：）細(xì)胞成分： 占占75，3040是葉間細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)是葉間細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、血管周細(xì)胞），其余是炎癥細(xì)胞、及免疫活性細(xì)胞。胞、血管周細(xì)胞），其余是炎癥細(xì)胞、及免疫活性細(xì)胞。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路4 （2）細(xì)胞外基質(zhì)（）細(xì)胞外基質(zhì)（ecm)： 包括基質(zhì)及纖維成分包括基質(zhì)及纖維成分 基質(zhì)主要是基質(zhì)主要是基底膜，由糖蛋白、層連蛋白、纖維連接基底膜，由糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白蛋白等組成等組成 纖維成分主要是纖維成分主要是膠原纖維膠原纖維（70），其次是），其次是彈

3、力纖維彈力纖維 在組織學(xué)上，相臨肺泡之間的空隙稱(chēng)作在組織學(xué)上，相臨肺泡之間的空隙稱(chēng)作間質(zhì)腔間質(zhì)腔，其內(nèi)有毛，其內(nèi)有毛細(xì)血管及淋巴管分布（圖細(xì)血管及淋巴管分布（圖2101）彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路5彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路6概念 ild是以是以肺泡壁為主并包括肺泡周?chē)M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)肺泡壁為主并包括肺泡周?chē)M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)病變病變的一組疾病群的一組疾病群,病因近病因近200種。種。 由于多數(shù)由于多數(shù)ild病變不僅僅局限于病變不僅僅局限于肺泡間質(zhì)肺泡間質(zhì),而可累及肺泡上而可累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和細(xì)支氣管皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和細(xì)支氣管,并常伴有肺實(shí)質(zhì)并常伴有肺實(shí)質(zhì)受

4、累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱(chēng)為彌漫性故也稱(chēng)為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病肺實(shí)質(zhì)疾病(diffuse parenchymal lung disease,dpld)。 因此因此ild與與dpld所含的概念相同所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱(chēng)。的總稱(chēng)。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路7概念 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,iip)屬于屬于ild/dpld中的一種。中的一種。 而特發(fā)性肺纖維化而特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis

5、,ipf)屬于屬于iip中的一種中的一種,病理學(xué)上稱(chēng)為病理學(xué)上稱(chēng)為uip(尋常性間質(zhì)性肺炎尋常性間質(zhì)性肺炎)。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路8病因分類(lèi) 1、已知病因、已知病因 2、未知病因、未知病因彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路9已知病因 一、職業(yè)、環(huán)境 1、無(wú)機(jī)粉塵哇沉著病、石棉肺、煤工塵肺、慢性鈹肺；、無(wú)機(jī)粉塵哇沉著病、石棉肺、煤工塵肺、慢性鈹肺； 2、外源性過(guò)敏性肺泡炎有機(jī)粉塵、外源性過(guò)敏性肺泡炎有機(jī)粉塵(飼?shū)B(niǎo)者肺等飼?shū)B(niǎo)者肺等)、嗜熱放、嗜熱放線(xiàn)菌、霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調(diào)濕化器肺；線(xiàn)菌、霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調(diào)濕化器肺； 3、有害氣體、煙霧二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、有害氣體、煙霧二

6、氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹(shù)脂硬質(zhì)合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹(shù)脂等等彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路10二、藥物 1、抗腫瘤藥物博萊霉素、絲裂霉素、白消胺、氨甲碟呤、抗腫瘤藥物博萊霉素、絲裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等等 2、心血管藥物胺碘酮、肼苯達(dá)嗪等、心血管藥物胺碘酮、肼苯達(dá)嗪等 3、抗癲癇藥苯妥英鈉、卡馬西平、抗癲癇藥苯妥英鈉、卡馬西平 4、其他藥物、其他藥物 抗生素相關(guān)的抗生素相關(guān)的ild(呋喃妥因等呋喃妥因等)、口服避孕藥物、違禁藥物、口服避孕藥物、違禁藥物(海洛因、阿片海洛因、阿片)、非甾體類(lèi)抗炎制劑、口服降糖藥物、水楊、非甾

7、體類(lèi)抗炎制劑、口服降糖藥物、水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、 其它其它(青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、美散青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡痛、中藥柴胡) 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路11三、治療誘發(fā)和中毒 1、氧中毒放射線(xiàn)照射、氧中毒放射線(xiàn)照射 2、放射線(xiàn)照射、放射線(xiàn)照射 3、百草枯、百草枯 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路12四、感染 1、血行播散性肺結(jié)核、血行播散性肺結(jié)核 2、病毒性肺炎（、病毒性肺炎（cmv、sars） 3、細(xì)菌、細(xì)菌 4、真菌、真菌(abpa、卡氏肺囊蟲(chóng)病、卡氏肺囊蟲(chóng)病) 5、boop（閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化形肺炎）

8、（閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化形肺炎） 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路13未明病因 一、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（一、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（iip)： 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(ipf)/尋常型間質(zhì)性肺炎（尋常型間質(zhì)性肺炎（uip） 急性間質(zhì)性肺炎（急性間質(zhì)性肺炎（aip） 脫屑型間質(zhì)性肺炎（脫屑型間質(zhì)性肺炎（dip） 呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。ê粑约?xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。╮bild） 非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎(nsip) 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(lip) 隱原性機(jī)化性肺炎隱原性機(jī)化性肺炎(cop)彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路14二、自身免疫性肺損傷(肺血管炎) 1、繼

9、發(fā)性血管炎相關(guān)的、繼發(fā)性血管炎相關(guān)的ild（主要見(jiàn)于膠原血管?。海ㄖ饕?jiàn)于膠原血管?。?類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(ra) 、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(pss)系系統(tǒng)性紅斑狼瘡統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)、多肌炎和皮肌炎、多肌炎和皮肌炎(pmdm)干燥干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病綜合征、混合性結(jié)締組織病(mctd)、強(qiáng)直性脊椎炎、強(qiáng)直性脊椎炎(as)siogren綜合征綜合征 2、原發(fā)性血管炎相關(guān)的、原發(fā)性血管炎相關(guān)的ild： wegener肉芽腫、肉芽腫、churg-strauss綜合征、顯微鏡下多血綜合征、顯微鏡下多血管炎管炎(mpa)、顯微鏡下多血管炎、顯微鏡下多血管炎(m

10、pa)伴肺出血、壞死性結(jié)伴肺出血、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病節(jié)樣肉芽腫病(nsg)彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路15 三、結(jié)節(jié)病三、結(jié)節(jié)病 四、肺淋巴脈管平滑肌瘤病四、肺淋巴脈管平滑肌瘤病(plam) 五、肺泡充填性疾病：五、肺泡充填性疾?。?goodpasture綜合征綜合征 彌漫性肺泡出血綜合征彌漫性肺泡出血綜合征 肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥(pap) 慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(cep) 肺泡微石癥肺泡微石癥 肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路16 六、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)的六、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)的ild： 淋巴瘤樣肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫(血管中心性淋巴

11、瘤血管中心性淋巴瘤) 七、遺傳性疾病相關(guān)的七、遺傳性疾病相關(guān)的ild： 家族性肺纖維化家族性肺纖維化 結(jié)節(jié)性硬化病結(jié)節(jié)性硬化病 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病 hermansky-pudlak綜合征綜合征 nieman-pick病病 gaucher病病weber-christian病病彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路17彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路18彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路19臨床診斷思路 關(guān)于關(guān)于ild的診斷的診斷,需依靠需依靠病史、體格檢查、胸部病史、體格檢查、胸部x線(xiàn)檢查線(xiàn)檢查(特特別是別是hrct)和肺功能測(cè)定和肺功能測(cè)定來(lái)進(jìn)行綜合分析。來(lái)進(jìn)行綜合分析。 診斷步驟包括下列三點(diǎn)診斷步驟包括下列三點(diǎn)

12、: 首先明確是否是彌漫性間質(zhì)性肺病首先明確是否是彌漫性間質(zhì)性肺病(ild/dpld); 明確屬于哪一類(lèi)明確屬于哪一類(lèi)ild/dpld; 如何對(duì)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎如何對(duì)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(p)進(jìn)行鑒別診斷。進(jìn)行鑒別診斷。 具體診斷路徑見(jiàn)圖具體診斷路徑見(jiàn)圖2。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路20彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路21彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路221、明確是否為彌漫性間質(zhì)性肺病 病史中最重要的癥狀是病史中最重要的癥狀是進(jìn)行性氣短、干咳和乏力。進(jìn)行性氣短、干咳和乏力。 多數(shù)多數(shù)ild患者體格檢查可在患者體格檢查可在雙側(cè)肺底聞及雙側(cè)肺底聞及velcro啰啰音。音。晚期晚期病人缺氧嚴(yán)重者可見(jiàn)紫紺。病人缺氧嚴(yán)

13、重者可見(jiàn)紫紺。 胸部胸部x線(xiàn)對(duì)線(xiàn)對(duì)ild/dpld的診斷有重要作用。的診斷有重要作用。 疾病早期可見(jiàn)疾病早期可見(jiàn)磨玻璃樣改變磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結(jié)節(jié)影、線(xiàn)更典型的改變是小結(jié)節(jié)影、線(xiàn)狀狀(網(wǎng)狀網(wǎng)狀)影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。 肺泡充填性疾病表現(xiàn)為肺泡充填性疾病表現(xiàn)為彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影,有時(shí)可見(jiàn)含氣支氣管征有時(shí)可見(jiàn)含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路23 肺功能檢查主要表現(xiàn)為肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能限制性通氣功能障礙和彌散

14、功能(dlco)下降。下降。動(dòng)脈血?dú)夥治隹娠@示不同程度的低氧血癥動(dòng)脈血?dú)夥治隹娠@示不同程度的低氧血癥,而二氧化碳潴留罕見(jiàn)。而二氧化碳潴留罕見(jiàn)。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路24肺間質(zhì)疾病影像學(xué)表現(xiàn) 1、aids、pc（卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎）（卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎） 卡氏肺囊蟲(chóng)感染引起的一種特殊的間質(zhì)性肺炎，常見(jiàn)于營(yíng)卡氏肺囊蟲(chóng)感染引起的一種特殊的間質(zhì)性肺炎，常見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和養(yǎng)不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和aids患患者、腫瘤放化療、免疫抑制劑治療或大劑量應(yīng)用激素治療者、腫瘤放化療、免疫抑制劑治療或大劑量應(yīng)用激素治療者。者。 本病的發(fā)病多在應(yīng)用某種免疫抑制療法本病的

15、發(fā)病多在應(yīng)用某種免疫抑制療法23個(gè)月期間內(nèi)，個(gè)月期間內(nèi)，在在1個(gè)半月以?xún)?nèi)發(fā)病者甚少，而在個(gè)半月以?xún)?nèi)發(fā)病者甚少，而在3個(gè)月以后發(fā)病者也明顯個(gè)月以后發(fā)病者也明顯減少。減少。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路25影像學(xué)表現(xiàn)胸部x線(xiàn)： (1)早期無(wú)明確異?；騼H見(jiàn)肺紋理增粗早期無(wú)明確異?；騼H見(jiàn)肺紋理增粗;病情進(jìn)展時(shí)出現(xiàn)雙肺病情進(jìn)展時(shí)出現(xiàn)雙肺透亮度下降并呈毛玻璃樣變透亮度下降并呈毛玻璃樣變,以雙側(cè)下肺為重以雙側(cè)下肺為重 (2)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)病變表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)病變,近肺門(mén)區(qū)、內(nèi)下肺野明顯近肺門(mén)區(qū)、內(nèi)下肺野明顯,肺門(mén)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影肺門(mén)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影,兩肺均勻性，完全性實(shí)變兩肺均勻性，完全性實(shí)變,

16、呈毛玻璃呈毛玻璃樣陰影樣陰影,有時(shí)其內(nèi)可見(jiàn)支氣管征像。有時(shí)其內(nèi)可見(jiàn)支氣管征像。 (3)呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影及斑片狀影呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影及斑片狀影,部分融合成片狀模糊陰影部分融合成片狀模糊陰影;也也有在毛玻璃樣陰影基礎(chǔ)之上有在毛玻璃樣陰影基礎(chǔ)之上,遍布全肺的濃密的云團(tuán)狀陰影。遍布全肺的濃密的云團(tuán)狀陰影。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路26胸部ct表現(xiàn) 可以清楚地觀(guān)察到濃密的片狀陰影累及肺實(shí)質(zhì)及間質(zhì)可以清楚地觀(guān)察到濃密的片狀陰影累及肺實(shí)質(zhì)及間質(zhì),小葉小葉間隔增厚間隔增厚,以肺門(mén)周?chē)耙韵路稳~明顯以肺門(mén)周?chē)耙韵路稳~明顯,實(shí)變影之中亦可見(jiàn)支實(shí)變影之中亦可見(jiàn)支氣管影像氣管影像; 還可發(fā)現(xiàn)自肺門(mén)、肺野至胸膜下的毛玻璃樣及密

17、還可發(fā)現(xiàn)自肺門(mén)、肺野至胸膜下的毛玻璃樣及密度更高的片狀陰影?？煞譃槎雀叩钠瑺铌幱?。可分為3型型 1)毛玻璃型毛玻璃型:表現(xiàn)為肺部多發(fā)毛玻璃樣不透明區(qū)表現(xiàn)為肺部多發(fā)毛玻璃樣不透明區(qū),較特征的是較特征的是在這些區(qū)域能分辨肺血管在這些區(qū)域能分辨肺血管 2)片斑型片斑型:最常見(jiàn)最常見(jiàn),表現(xiàn)為雙側(cè)均勻或不均勻斑片影表現(xiàn)為雙側(cè)均勻或不均勻斑片影 3)間質(zhì)型間質(zhì)型:表現(xiàn)為線(xiàn)狀或網(wǎng)狀肺小葉間隔增厚表現(xiàn)為線(xiàn)狀或網(wǎng)狀肺小葉間隔增厚,均勻或不均勻。均勻或不均勻。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路27彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路28彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路29彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路30彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路31彌漫

18、性間質(zhì)性肺疾病診斷思路32彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路33彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路34免疫低下宿主肺炎 患者，男性，患者，男性，18歲；歲； 腎病綜合征、長(zhǎng)期服用激素、免疫抑制劑腎病綜合征、長(zhǎng)期服用激素、免疫抑制劑 活動(dòng)后胸悶、氣促活動(dòng)后胸悶、氣促 血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治觯篿型呼吸衰竭；型呼吸衰竭；彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路35彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路36彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路37彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路38彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路39彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路40彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路41狼瘡性腎炎、免疫損害宿主肺炎 患者，男性，患者，男性，17歲；歲； 干咳，活動(dòng)后胸悶、氣促干咳

19、，活動(dòng)后胸悶、氣促 血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治觯篿型呼吸衰竭；型呼吸衰竭；彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路42彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路43彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路44彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路45彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路46彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路47彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路48彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路49彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路50彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路51彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路52彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路53彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路54彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路55組織細(xì)胞增生癥x彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路56組織細(xì)胞增生癥x彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路57韋氏肉芽腫彌漫性間質(zhì)性

20、肺疾病診斷思路58彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路59特發(fā)性肺纖維化彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路60結(jié)節(jié)病彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路61白塞氏病彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路62白塞氏病彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路63肺泡蛋白沉著癥彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路64 2、屬于哪一類(lèi)、屬于哪一類(lèi)ild/dpld? (1)詳實(shí)的病史是基礎(chǔ)詳實(shí)的病史是基礎(chǔ):包括環(huán)境接觸史、職業(yè)史、個(gè)人史、包括環(huán)境接觸史、職業(yè)史、個(gè)人史、治療史、用藥史、家族史及基礎(chǔ)疾病情況。治療史、用藥史、家族史及基礎(chǔ)疾病情況。 (2)胸部胸部x線(xiàn)影像線(xiàn)影像(特別是特別是hrct)特點(diǎn)可提供線(xiàn)索特點(diǎn)可提供線(xiàn)索:根據(jù)影像根據(jù)影像學(xué)的特點(diǎn)、病變分布、有無(wú)

21、淋巴結(jié)和胸膜的受累等學(xué)的特點(diǎn)、病變分布、有無(wú)淋巴結(jié)和胸膜的受累等,可對(duì)可對(duì)ild/dpld進(jìn)行鑒別診斷。進(jìn)行鑒別診斷。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路65 病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(plch)、囊性肺纖維化和強(qiáng)直性脊柱炎。、囊性肺纖維化和強(qiáng)直性脊柱炎。 病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細(xì)胞病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺纖維化以及與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病相性肺炎、特發(fā)性肺纖維化以及與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病相伴的肺纖維化。伴的肺纖維化。 病變主要累及下肺野并出現(xiàn)胸膜斑或局限性胸膜肥厚提病變

22、主要累及下肺野并出現(xiàn)胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。示石棉肺。 胸部胸部x線(xiàn)呈游走性浸潤(rùn)影提示變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、變線(xiàn)呈游走性浸潤(rùn)影提示變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、變應(yīng)性支氣管肺曲菌病、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎。應(yīng)性支氣管肺曲菌病、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路66 氣管旁和對(duì)稱(chēng)性雙肺門(mén)淋巴結(jié)腫大強(qiáng)烈提示結(jié)節(jié)病氣管旁和對(duì)稱(chēng)性雙肺門(mén)淋巴結(jié)腫大強(qiáng)烈提示結(jié)節(jié)病,也可也可見(jiàn)于淋巴瘤和轉(zhuǎn)移癌。見(jiàn)于淋巴瘤和轉(zhuǎn)移癌。 蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現(xiàn)蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現(xiàn)keley b線(xiàn)而心影正常線(xiàn)而心影正常時(shí)提示癌性淋巴管炎時(shí)提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動(dòng)脈高壓如果伴有肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)考慮肺

23、靜脈阻應(yīng)考慮肺靜脈阻塞性疾病。塞性疾病。 出現(xiàn)胸膜腔積液提示類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、出現(xiàn)胸膜腔積液提示類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物反應(yīng)、石棉肺、淀粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或藥物反應(yīng)、石棉肺、淀粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。癌性淋巴管炎。 肺容積不變和增加提示并存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管肺容積不變和增加提示并存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌瘤病、plch等。等。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路67(3)支氣管肺泡灌洗檢查 找到感染原找到感染原,如卡氏肺孢子蟲(chóng)如卡氏肺孢子蟲(chóng); 找到癌細(xì)胞找到癌細(xì)胞; 肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣支氣管肺

24、泡灌洗液呈牛乳樣,過(guò)碘酸過(guò)碘酸-希希夫染色陽(yáng)性夫染色陽(yáng)性; 含鐵血黃素沉著癥含鐵血黃素沉著癥:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色并找到含支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色并找到含鐵血黃素細(xì)胞鐵血黃素細(xì)胞; 石棉小體計(jì)數(shù)超過(guò)石棉小體計(jì)數(shù)超過(guò)1/ml:提示石棉接觸。提示石棉接觸。 分析支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞成分的分類(lèi)在某種程度上可幫分析支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞成分的分類(lèi)在某種程度上可幫助區(qū)分助區(qū)分ild/dpld的類(lèi)別。的類(lèi)別。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路68(4)實(shí)驗(yàn)室檢查 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體:見(jiàn)于韋格納肉芽腫見(jiàn)于韋格納肉芽腫; 抗腎小球基底膜抗體抗腎小球基底膜抗體:見(jiàn)于肺出血腎炎綜合征見(jiàn)于肺出血腎炎

25、綜合征; 針對(duì)有機(jī)抗原測(cè)定血清沉淀抗體針對(duì)有機(jī)抗原測(cè)定血清沉淀抗體:見(jiàn)于外源性過(guò)敏性肺泡見(jiàn)于外源性過(guò)敏性肺泡炎炎; 特異性自身抗體檢測(cè)特異性自身抗體檢測(cè):提示相應(yīng)的結(jié)締組織疾病。提示相應(yīng)的結(jié)締組織疾病。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路693、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎鑒別診斷 如經(jīng)上述詳實(shí)地詢(xún)問(wèn)病史、必要的實(shí)驗(yàn)室和支氣管肺泡灌如經(jīng)上述詳實(shí)地詢(xún)問(wèn)病史、必要的實(shí)驗(yàn)室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學(xué)分析洗檢查及胸部影像學(xué)分析,仍不能確定為何種仍不能確定為何種ild/dpld,就就應(yīng)歸為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。應(yīng)歸為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括: 特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化(病理學(xué)上稱(chēng)為尋

26、常型間質(zhì)性肺炎病理學(xué)上稱(chēng)為尋常型間質(zhì)性肺炎)、脫屑型、脫屑型間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和隱間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和隱源性機(jī)化性肺炎源性機(jī)化性肺炎(參見(jiàn)圖參見(jiàn)圖1)。 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路70 其中特發(fā)性肺纖維化其中特發(fā)性肺纖維化/尋常型間質(zhì)性肺炎最常見(jiàn)尋常型間質(zhì)性肺炎最常見(jiàn),占所有特發(fā)占所有特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的性間質(zhì)性肺炎的60%以上以上,非特異性間質(zhì)性肺炎次之非特異性間質(zhì)性肺炎次之,而其余而其余類(lèi)型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎相對(duì)少見(jiàn)。類(lèi)型的特發(fā)性間質(zhì)性肺

27、炎相對(duì)少見(jiàn)。 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的最后確診特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的最后確診,除了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可除了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可以根據(jù)病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部以根據(jù)病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部hrct作作出臨床診斷外出臨床診斷外,其余特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的確診均需依靠病理其余特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的確診均需依靠病理診斷。診斷。彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路71 總之總之,對(duì)于臨床懷疑為對(duì)于臨床懷疑為dpld患者患者,首先需進(jìn)行詳細(xì)的臨床評(píng)首先需進(jìn)行詳細(xì)的臨床評(píng)估估,包括病史、體格檢查、胸部包括病史、體格檢查、胸部x線(xiàn)片和肺功能檢查。線(xiàn)片和肺功能檢查。 據(jù)此據(jù)此,患者分成兩組患者分成兩組: 一組患者由

28、于其相關(guān)病情或基礎(chǔ)疾病一組患者由于其相關(guān)病情或基礎(chǔ)疾病,臨床上無(wú)臨床上無(wú)iip的典型表的典型表現(xiàn)現(xiàn); 另一組則有典型的另一組則有典型的iip表現(xiàn)。后者應(yīng)該進(jìn)行表現(xiàn)。后者應(yīng)該進(jìn)行hrct檢查檢查,此組此組可分為四類(lèi)可分為四類(lèi): 彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路72 具有典型的臨床特征具有典型的臨床特征,能明確診斷特發(fā)性肺纖維化能明確診斷特發(fā)性肺纖維化(ipf)/普通型間質(zhì)性肺炎普通型間質(zhì)性肺炎(uip); 無(wú)無(wú)ipf的典型臨床表現(xiàn)的典型臨床表現(xiàn); 臨床特征可以診斷另一種臨床特征可以診斷另一種dpld,例如例如plch; 懷疑其他類(lèi)型的懷疑其他類(lèi)型的dpld。 對(duì)于對(duì)于或或組的患者需進(jìn)行經(jīng)支氣管肺活檢組的患者需進(jìn)行經(jīng)支氣管肺活檢(tblb)或支