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1、神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis,nf)神經(jīng)纖維瘤病概 念 神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis,nf):神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病i型(nfi)和型(nf)。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,外顯率高,基因位于染色體17q11.2?;疾÷蕿?/10萬(wàn);nf又稱(chēng)中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病,基因位于染色體22q。神經(jīng)纖維瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)nih(1987年)制定的nf1的診斷標(biāo)準(zhǔn)為滿(mǎn)足以下7條中的2條或2條以上: 皮膚6個(gè)以上奶油咖啡斑:青春前期d5mm;
2、青春后期d15mm; 多發(fā)神經(jīng)纖維瘤或單發(fā)叢狀神經(jīng)纖維瘤; 腋窩或腹股溝多發(fā)性雀斑;神經(jīng)纖維瘤病 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤; 虹膜多發(fā)lisch結(jié)節(jié)(虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤); 特異性骨改變?nèi)绲且戆l(fā)育不良,長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)變薄,假關(guān)節(jié)等; 嫡系親屬有nf。神經(jīng)纖維瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn) nf的診斷標(biāo)準(zhǔn)為: 影像學(xué)確診為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤; 一級(jí)親屬患nf伴一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,或伴發(fā)下列腫瘤中的兩種: 神經(jīng)纖維瘤,腦脊膜瘤,膠質(zhì)瘤,施萬(wàn)細(xì)胞瘤,青少年后囊下晶狀體渾濁。神經(jīng)纖維瘤病 二者的根本區(qū)別在于 nf - 1 患者的顱內(nèi)新生物來(lái)自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要組成成分 ,如星型細(xì)胞和神經(jīng)元 ;nf - 2 患者的顱內(nèi)新生物來(lái)自
3、于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的覆蓋物 ,如腦膜和雪旺氏細(xì)胞。神經(jīng)纖維瘤病臨床表現(xiàn) 1 皮膚癥狀: (1):幾乎所有病例出生時(shí)就可以見(jiàn)到皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮膚,好發(fā)于軀干不暴露部位。全身和腋窩雀斑也是特征之一。神經(jīng)纖維瘤病臨床表現(xiàn) (2):大而黑的色素沉著常提示簇狀神經(jīng)纖維瘤,常伴有皮膚和皮下組織大量增生引起肢體彌漫性肥大,稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤性象皮病。 (3):皮下包塊主要分布于軀干和面部。數(shù)目不定,多可達(dá)數(shù)千,大小不等,質(zhì)軟無(wú)包膜,可引起疼痛,壓痛,放射痛或感覺(jué)異常。 神經(jīng)纖維瘤病臨床表現(xiàn) 2 神經(jīng)癥狀:約50患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要由中樞或周?chē)窠?jīng)腫瘤壓迫引起。 (1)顱內(nèi)腫瘤可壓
4、迫位聽(tīng)n、面n、三叉n等顱神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀以及顱內(nèi)壓增高。 (2)椎管內(nèi)腫瘤常引起脊髓受壓,出現(xiàn)疼痛,感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常,形成脊髓半切綜合征表現(xiàn)。神經(jīng)纖維瘤病 脊髓半切綜合征(brownsequard syndrome):主要特征是病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓;同側(cè)深感覺(jué)障礙及病變;對(duì)側(cè)損害節(jié)段以下痛溫覺(jué)減退或喪失,而觸覺(jué)保持良好;病變側(cè)損害節(jié)段以下血管舒縮功能障礙。神經(jīng)纖維瘤病 3 眼部癥狀:上瞼可見(jiàn)纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動(dòng),裂隙燈可見(jiàn)虹膜有粟粒狀橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤,也稱(chēng)lisch結(jié)節(jié),可隨年齡增大而增多,為nf所特有。 神經(jīng)纖維瘤病nf3個(gè)臨床亞型 1
5、、wishart 型 :重型,發(fā)病年齡多在1020歲 ,進(jìn)展迅速,表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤,腫瘤體積大,通常還合并顱內(nèi)和脊髓的腫瘤 ;2、gardner型 :輕型, 發(fā)病較晚 ,雖然表現(xiàn)為雙 側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤,但是合并顱內(nèi)和脊髓的腫瘤較少 : 3、segrnental 型 :不完全型 ,主要表現(xiàn)為單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤和同側(cè)的腦膜瘤 ?;蚓窒抻诓糠种?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的多發(fā)神經(jīng)鞘瘤 。 神經(jīng)纖維瘤病nf - 2 型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像表現(xiàn) (1) 雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤 (2)其他顱內(nèi)腫瘤(雙側(cè)三叉神經(jīng)根、雙側(cè)副神經(jīng)節(jié)、舍下神經(jīng)呈梭形增粗,并成明顯強(qiáng)化表現(xiàn)) (3)腦膜瘤 通常為多發(fā)腦膜瘤 (4) 脊柱及脊髓表現(xiàn) 包括髓內(nèi)室管膜
6、瘤,多發(fā)脊膜瘤,多發(fā)神經(jīng)根膨脹性雪旺氏細(xì)胞瘤。神經(jīng)纖維瘤病高彥順 男 42歲 腰部疼痛神經(jīng)纖維瘤病 神經(jīng)纖維瘤 椎管內(nèi)髓外硬膜下條狀 、結(jié)節(jié)狀混雜等ti等t2占位,增強(qiáng)掃描后病灶明顯強(qiáng)化,部分病灶穿過(guò)椎間孔,呈啞鈴狀生長(zhǎng)并突向椎旁軟組織.鄰近神經(jīng)根腫瘤的壓迫侵蝕 ,骨表面可出現(xiàn)切跡或缺損 ,椎間孔擴(kuò)大 ,椎體后緣弧狀凹陷及椎弓根間距增寬。神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤病雙側(cè)橋小腦角區(qū)邊界清楚的軟組織影,t1wi呈等或低信號(hào),t2wi呈稍高混雜信號(hào)。與聽(tīng)神經(jīng)相連 ,內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大,增強(qiáng)后病變實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化.神經(jīng)纖維瘤病腦膜瘤神經(jīng)纖維瘤病 皮下包塊:左側(cè)頜下及右側(cè)鎖骨上窩處的類(lèi)圓形
7、如組織腫塊。增強(qiáng)后為明顯不均勻強(qiáng)化。神經(jīng)纖維瘤病鑒別診斷 (一)脊膜瘤 一般特點(diǎn):中老年女性多發(fā),80發(fā)生于胸段脊髓,上頸椎及枕骨大孔處亦常見(jiàn),腰段很少發(fā)生。病灶通常不大,多數(shù)病灶3cm。很少多發(fā)。 神經(jīng)纖維瘤病 形態(tài)學(xué):形態(tài)較規(guī)則,包膜光滑,內(nèi)含纖維,呈肉狀,多以寬基底附著于硬脊膜,以半丘狀或類(lèi)圓形為多。鏡下常有鈣化形成。 影像學(xué):病灶信號(hào)均勻,平掃時(shí)t1wi,t2wi都近乎等信號(hào),增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化,有5060形成脊膜尾征(增強(qiáng)后在腫瘤強(qiáng)化的同時(shí)與腫瘤相連的硬脊膜明顯條形強(qiáng)化 ) 神經(jīng)纖維瘤?。ǘ┙K絲室管膜瘤 一般特點(diǎn):40發(fā)生于終絲內(nèi),絕大多數(shù)發(fā)生于終絲的近端硬膜內(nèi)。以3050歲男性多
8、見(jiàn)。 形態(tài)學(xué):瘤體可長(zhǎng)達(dá)幾個(gè)椎體,上下兩極幾乎均有囊液或空洞形成。粘液乳頭狀室管膜瘤是最常見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型。 影像學(xué):混雜信號(hào),較均勻強(qiáng)化。神經(jīng)纖維瘤?。ㄈ┲玖?一般特點(diǎn):病變好發(fā)于頸胸段,瘤體邊界清楚,較銳利,無(wú)囊變,多位于脊髓背側(cè)硬膜內(nèi)。 影像學(xué):mri呈典型的脂肪信號(hào),即短t1短t2信號(hào),脂肪抑制序列掃描后脂肪信號(hào)消失 。增強(qiáng)后瘤體通常無(wú)強(qiáng)化 。 患者多同時(shí)有脊髓低位或腰骶部皮下脂肪瘤。神經(jīng)纖維瘤?。ㄋ模┗チ?一般特點(diǎn):椎管內(nèi)畸胎瘤最多見(jiàn)于骶尾部,頸胸段少見(jiàn),絕大多數(shù)發(fā)生在t12水平以下。瘤體多發(fā)生于脊髓背側(cè)或背外側(cè)部. 影像學(xué):t1、t2像呈高低混雜信號(hào) ,瘤體內(nèi)有t1呈低信號(hào)的囊腔,內(nèi)含有高信號(hào)的脂肪組織。 通常合并脊柱裂或椎體發(fā)育異常等先天畸形。神經(jīng)纖維瘤?。ㄎ澹┍砥幽夷[ 一般特點(diǎn):起源于外胚層組織的先天性病變,好發(fā)生于馬尾部。瘤體表面光滑,與周?chē)M織界線清晰,沿著硬膜下匍匐生長(zhǎng)。 影像學(xué):mri表現(xiàn)為t1像呈不均勻稍低信號(hào),腫瘤內(nèi)可見(jiàn)小斑點(diǎn)狀或顆粒狀中等信號(hào),t2像呈明顯的高信號(hào),與腦脊液信號(hào)強(qiáng)度相似,增強(qiáng)后瘤體通常無(wú)強(qiáng)化 。神經(jīng)纖維瘤病 由于腫瘤壓迫神經(jīng)根產(chǎn)生根痛需與腰椎間盤(pán)突出相鑒別。
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