【PPT課件】特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎解放軍總醫(yī)院附屬第一醫(yī)院（解放軍總醫(yī)院附屬第一醫(yī)院（304304醫(yī)院）醫(yī)院） 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的定義特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的定義 (2002(2002年年AST/ERSAST/ERS國(guó)際多學(xué)科共識(shí)國(guó)際多學(xué)科共識(shí)) ) 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)(IIPs)是一組彌是一組彌漫性肺實(shí)質(zhì)性疾病漫性肺實(shí)質(zhì)性疾病(DPLDs)(DPLDs)和和/ /或間質(zhì)性或間質(zhì)性肺病肺病(ILDs)(ILDs)，由異質(zhì)性非腫瘤性疾病組，由異質(zhì)性非腫瘤性疾病組成。其特征為不同類型和程度的炎癥和成。其特征為不同類型和程度的炎癥和纖維化所構(gòu)成的肺實(shí)質(zhì)損傷纖維化所構(gòu)成的肺實(shí)質(zhì)損傷肺

2、實(shí)質(zhì)及肺間質(zhì)的定義肺實(shí)質(zhì)及肺間質(zhì)的定義肺實(shí)質(zhì)肺實(shí)質(zhì)指各級(jí)支氣管及肺泡結(jié)構(gòu)，肺泡主要指指各級(jí)支氣管及肺泡結(jié)構(gòu)，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮細(xì)胞肺泡腔及肺泡上皮細(xì)胞肺間質(zhì)肺間質(zhì)肺泡上皮基底膜與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜肺泡上皮基底膜與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜之間的潛在間隙，充填著彈力纖維、膠之間的潛在間隙，充填著彈力纖維、膠原纖維、基質(zhì)和少量細(xì)胞，肺的重要支原纖維、基質(zhì)和少量細(xì)胞，肺的重要支撐組織撐組織 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要損傷部位為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要損傷部位為肺間肺間質(zhì)質(zhì)，但也累及，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周氣道、肺泡腔、肺泡上皮、外周氣道、小血管及其內(nèi)皮細(xì)胞小血管及其內(nèi)皮細(xì)胞DPLDs已知病因，已知病因

3、，如藥物性或如藥物性或膠元血管病膠元血管病的肺表現(xiàn)的肺表現(xiàn)特發(fā)性間特發(fā)性間質(zhì)性肺炎質(zhì)性肺炎肉芽腫性肉芽腫性其他其他DPLDs，如，如淋巴管肌瘤病，淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞郎格罕組織細(xì)胞增生癥增生癥特發(fā)性肺纖維特發(fā)性肺纖維化化(IPF)IPF以外的特發(fā)性以外的特發(fā)性肺纖維化肺纖維化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP 在基因表達(dá)異常和不明原因作用下，在基因表達(dá)異常和不明原因作用下，病變?cè)缙诩从屑?xì)胞損傷和病變?cè)缙诩从屑?xì)胞損傷和FbFb活化，膠原活化，膠原纖維過(guò)度形成，不單純是損傷修復(fù)過(guò)程纖維過(guò)度形成，不單純是損傷修復(fù)過(guò)程v肺泡上皮及血管內(nèi)皮損傷：肺泡上皮及血管內(nèi)皮損傷：型受損，型受損，

4、型增生，產(chǎn)大量細(xì)胞因子，型增生，產(chǎn)大量細(xì)胞因子，PDGFPDGF、TGF-TGF- ， 、ET-1ET-1、PGFPGF2 2、MMPsMMPs，致使炎，致使炎細(xì)胞聚集和肺損傷加重，肺泡上皮凋亡細(xì)胞聚集和肺損傷加重，肺泡上皮凋亡加速，加速，F(xiàn)bFb增生活躍增生活躍特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機(jī)制特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機(jī)制v炎細(xì)胞炎細(xì)胞聚集聚集活化活化 - -肺泡巨噬細(xì)胞：肺泡巨噬細(xì)胞：早期肺損傷起重要作用，產(chǎn)生早期肺損傷起重要作用，產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子、刺激平滑肌細(xì)胞、多種生長(zhǎng)因子、刺激平滑肌細(xì)胞、FbFb增殖和細(xì)增殖和細(xì)胞外基質(zhì)合成胞外基質(zhì)合成 - -中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞：中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞：活化后

5、釋放多種蛋白活化后釋放多種蛋白酶、氧自由基和酶、氧自由基和FbFb趨化因子趨化因子vFbFb增生及膠元形成：增生及膠元形成：MMPsMMPs和和TIMPsTIMPs失衡，失衡，TIMPsTIMPs活性增高活性增高; ;早期早期型膠原合成增多，晚期型膠原合成增多，晚期、型膠原增多，型膠原增多，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機(jī)制特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機(jī)制特發(fā)性間質(zhì)同性肺炎的發(fā)病機(jī)制特發(fā)性間質(zhì)同性肺炎的發(fā)病機(jī)制vTh1/Th2Th1/Th2細(xì)胞免疫失衡：細(xì)胞免疫失衡：“Th2Th2優(yōu)勢(shì)優(yōu)勢(shì)”學(xué)說(shuō)，學(xué)說(shuō)，Th2Th2細(xì)胞因子細(xì)胞因子IL-IL-4 4、5 5、1010、1313有助于有助于ECMECM沉積和纖

6、維化，而沉積和纖維化，而IFNIFN 抑制抑制FbFb增生增生v細(xì)胞因子的作用：細(xì)胞因子的作用： - -生長(zhǎng)因：生長(zhǎng)因：TGF-TGF- ，結(jié)締組織生長(zhǎng)因子，結(jié)締組織生長(zhǎng)因子(CTGF)(CTGF)，IGFIGF，F(xiàn)GFFGF -IL-4 -IL-4、1010、1212、18(18(上調(diào)上調(diào)ICAM-1ICAM-1、MIP-1MIP-1、IL -1IL -1 、GM-CSF)GM-CSF) -TNF- -TNF- -ET -ET - -血管緊張素血管緊張素(上調(diào)促細(xì)胞生長(zhǎng)的因子，促上調(diào)促細(xì)胞生長(zhǎng)的因子，促FbFb增生增生) ) - -纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原激活物抑制劑(PAI-1)(PA

7、I-1)，肺間質(zhì)內(nèi)纖維蛋白對(duì)，肺間質(zhì)內(nèi)纖維蛋白對(duì)FbFb有有趨化作用，生成大量趨化作用，生成大量ECMECM，且不易降解，且不易降解 特發(fā)性間質(zhì)同性肺炎的流行病學(xué)特發(fā)性間質(zhì)同性肺炎的流行病學(xué)患病率患病率：美國(guó)美國(guó) 男性男性80.9/1080.9/10萬(wàn)；女性萬(wàn)；女性67.2/1067.2/10萬(wàn)萬(wàn) 年發(fā)病率：年發(fā)病率：男性男性31.5/1031.5/10萬(wàn)；女性萬(wàn)；女性26.1/1026.1/10萬(wàn)萬(wàn) 兒童中少見(jiàn)，隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率增高；兒童中少見(jiàn)，隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率增高；IPFIPF患病率患病率6 6 14.6/1014.6/10萬(wàn)，但萬(wàn)，但7575歲歲者者175/10175/10萬(wàn)萬(wàn)特發(fā)性間質(zhì)

8、性肺炎的病理和臨床分類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病理和臨床分類病理組織學(xué)類型病理組織學(xué)類型臨床臨床-X-X線線- -病理診斷病理診斷尋常性間質(zhì)性肺炎（尋常性間質(zhì)性肺炎（UIPUIP）特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化/ /隱源性致纖維化性肺泡炎隱源性致纖維化性肺泡炎（IPF/CFAIPF/CFA）非 特 異 性 間 質(zhì) 性 肺 炎非 特 異 性 間 質(zhì) 性 肺 炎（NSIPNSIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIPNSIP）機(jī)化性肺炎（機(jī)化性肺炎（OPOP）隱源性機(jī)化性肺炎（隱源性機(jī)化性肺炎（COPCOP）彌漫性肺泡損傷（彌漫性肺泡損傷（DADDAD）急性間質(zhì)性肺炎（急性間質(zhì)性肺炎（AIPA

9、IP）呼吸細(xì)支氣管炎（呼吸細(xì)支氣管炎（RBRB）呼吸細(xì)支氣管炎呼吸細(xì)支氣管炎- -間質(zhì)性肺?。ㄩg質(zhì)性肺?。≧B-ILDRB-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴性間質(zhì)性肺炎（淋巴性間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴性間質(zhì)性肺炎（淋巴性間質(zhì)性肺炎（LIP）特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化(IPF/CFA)(IPF/CFA)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v多于多于5050歲后發(fā)病，男歲后發(fā)病，男 女女v慢性進(jìn)行性呼吸困難慢性進(jìn)行性呼吸困難v干咳，少痰，止咳藥效果不佳干咳，少痰，止咳藥效果不佳v兩肺底吸氣末高調(diào)兩肺底吸氣末高調(diào)VelcroVelcro羅音，晚期全肺

10、可聞羅音，晚期全肺可聞v杵狀指杵狀指(25%(25% 50%)50%)v晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭v限制性通氣障礙、彌散降低，低氧血癥；限制性通氣障礙、彌散降低，低氧血癥；BALF BALF Neu Neu 增高，增高，EosEos輕度增高，缺少輕度增高，缺少LymLym正常正常BALFBALF的細(xì)胞構(gòu)成比的細(xì)胞構(gòu)成比 non-smoker smokerMacrophage (%) 78-98 89-100Lymphocyte (%) 1-20 0-9Neutrophils (%) 0-1.5 0-1.4Eosinophils (%) 0-0.6 0-0.7C

11、D4/CD8 1.0-3.8 0.0-2.6IPFIPF影像學(xué)所見(jiàn)影像學(xué)所見(jiàn)CXRCXR：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮?。浑p下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮??；診斷敏診斷敏感性感性85%85%，特異性，特異性82%82%HRCTHRCT：除以上改變外，牽拉性支擴(kuò)和細(xì)支擴(kuò)；少除以上改變外，牽拉性支擴(kuò)和細(xì)支擴(kuò)；少數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲占主導(dǎo)；毀損和扭曲占主導(dǎo)；HRCTHRCT診斷敏感性診斷敏感性94%94%，特，特異性異性100%100%IPF IPF 影像學(xué)影

12、像學(xué)IPF IPF 影像學(xué)：影像學(xué)：A.65A.65歲男性；歲男性；B.20B.20個(gè)月后個(gè)月后 IPFIPF病理組織學(xué)改變病理組織學(xué)改變UIPUIP特征：特征：肺葉外周片狀腺泡結(jié)構(gòu)毀損、纖維化、肺葉外周片狀腺泡結(jié)構(gòu)毀損、纖維化、蜂窩形成和輕中度間質(zhì)性炎癥；不同階段病變同時(shí)蜂窩形成和輕中度間質(zhì)性炎癥；不同階段病變同時(shí)存在；肺泡隔淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，存在；肺泡隔淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，型上皮型上皮增生；纖維化區(qū)密集膠元纖維，散在成纖維細(xì)胞灶；增生；纖維化區(qū)密集膠元纖維，散在成纖維細(xì)胞灶；蜂窩區(qū)囊性氣腔內(nèi)襯細(xì)支上皮，可充粘液，周圍平蜂窩區(qū)囊性氣腔內(nèi)襯細(xì)支上皮，可充粘液，周圍平滑肌增生；急性加重

13、期有滑肌增生；急性加重期有DADDADIPFIPF病理改變（病理改變（UIPUIP） IPFIPF病理改變（病理改變（UIPUIP）IPFIPF病理改變（病理改變（UIPUIP）IPFIPF的診斷的診斷 ATS/ERSATS/ERS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)( (無(wú)開(kāi)胸肺活檢資料無(wú)開(kāi)胸肺活檢資料) )主要指標(biāo)主要指標(biāo) _ _除外其他已知病因的間質(zhì)性肺病除外其他已知病因的間質(zhì)性肺病 - -肺功能異常，限制性通氣障礙和氣體交換失常，肺功能異常，限制性通氣障礙和氣體交換失常，P(A-a)OP(A-a)O2 2 , , PaOPaO2 2 ，DLCO DLCO - -HRCT:HRCT:雙肺基底部網(wǎng)狀影

14、及少量磨玻璃影雙肺基底部網(wǎng)狀影及少量磨玻璃影 - -TBLBTBLB或或BALBAL無(wú)支持其他診斷的依據(jù)無(wú)支持其他診斷的依據(jù)IPFIPF的診斷的診斷次要指標(biāo)次要指標(biāo)- -年齡年齡5050歲歲- -隱襲起病，難以解釋的勞力性呼吸困難隱襲起病，難以解釋的勞力性呼吸困難- -病程病程33個(gè)月個(gè)月- -雙肺底吸氣性雙肺底吸氣性VelcroVelcro型羅音型羅音 無(wú)免疫缺陷者，具備所有主要指標(biāo)及任無(wú)免疫缺陷者，具備所有主要指標(biāo)及任3 3項(xiàng)次要項(xiàng)次要指標(biāo)，臨床高度考慮指標(biāo)，臨床高度考慮IPFIPF診斷；確診有賴開(kāi)胸肺活檢診斷；確診有賴開(kāi)胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢( (非每例均需作非每例均需

15、作) )有關(guān)有關(guān)IPFIPF的現(xiàn)代概念的現(xiàn)代概念vIPFIPF為一種主要局限于肺的獨(dú)立疾病，具有特異為一種主要局限于肺的獨(dú)立疾病，具有特異的臨床和病理表現(xiàn)的臨床和病理表現(xiàn)v病因不明，為一種特殊類型的慢性纖維化性間病因不明，為一種特殊類型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺炎，與其他質(zhì)性肺炎，與其他IIPsIIPs有顯著不同有顯著不同v漸進(jìn)性自然病程，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)差，漸進(jìn)性自然病程，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)差，中位生存期中位生存期2.5-3.52.5-3.5年，并病毒感染可突加重，年，并病毒感染可突加重，出現(xiàn)出現(xiàn)DADDAD，導(dǎo)致死亡，導(dǎo)致死亡非特異性性間質(zhì)肺炎非特異性性間質(zhì)肺炎(NSIP)(NSIP)

16、Katzanstein Katzanstein及及Fiorelli 1994Fiorelli 1994年提出，年提出，指不符合任一特定病理類型的指不符合任一特定病理類型的IIPIIP，預(yù)后較，預(yù)后較好，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)佳好，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)佳 型：型：病理改變以間質(zhì)炎癥為主，預(yù)后最好病理改變以間質(zhì)炎癥為主，預(yù)后最好 型：型：兼有炎癥及纖維化兼有炎癥及纖維化 型：型：以纖維化為主，預(yù)后差以纖維化為主，預(yù)后差NSIPNSIP臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v中位發(fā)病年齡中位發(fā)病年齡4040 5050歲，較歲，較IPFIPF約早約早1010歲，可見(jiàn)于歲，可見(jiàn)于兒童，與吸煙無(wú)關(guān)兒童，與吸煙無(wú)關(guān)v亞急性起病，就

17、診前病程較亞急性起病，就診前病程較IPFIPF短，平均短，平均4.44.4個(gè)月個(gè)月v氣短、咳嗽、乏力，半數(shù)體重減輕氣短、咳嗽、乏力，半數(shù)體重減輕( (平均平均6kg)6kg)v少數(shù)有發(fā)熱，少數(shù)有發(fā)熱，10% 10% 35% 35% 有杵狀指有杵狀指v兩肺底濕羅音，吱吱樣高調(diào)雜音兩肺底濕羅音，吱吱樣高調(diào)雜音v肺功能改變較輕，肺功能改變較輕，50%50%以上以上BALFBALF淋巴細(xì)胞顯著增高淋巴細(xì)胞顯著增高NSIPNSIP影像學(xué)所見(jiàn)影像學(xué)所見(jiàn)CXRCXR：兩下肺野片狀肺實(shí)質(zhì)影，兼有間質(zhì)索兩下肺野片狀肺實(shí)質(zhì)影，兼有間質(zhì)索條影條影CT/HRCTCT/HRCT：80%80%磨玻璃影磨玻璃影( (1/3

18、1/3為僅有異常為僅有異常) )，胸膜下；胸膜下；52%52%索條或網(wǎng)狀影，少數(shù)有牽拉索條或網(wǎng)狀影，少數(shù)有牽拉性支擴(kuò)；性支擴(kuò)；27%27%肺實(shí)變影；僅肺實(shí)變影；僅4%4%蜂窩狀影蜂窩狀影 NSIPNSIP影像學(xué)影像學(xué)NSIPNSIP病理組織學(xué)所見(jiàn)病理組織學(xué)所見(jiàn)v不同程度的間質(zhì)性炎癥或纖維化，不具有不同程度的間質(zhì)性炎癥或纖維化，不具有UIPUIP、COPCOP、DIPDIP或或LIPLIP的特征；纖維化改變均一，無(wú)的特征；纖維化改變均一，無(wú)成纖維細(xì)胞灶；肺泡隔以淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞成纖維細(xì)胞灶；肺泡隔以淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為主，但不及浸潤(rùn)為主，但不及LIPLIP密集；無(wú)密集；無(wú)OPOP、DADD

19、AD和透明和透明膜形成；無(wú)或極少嗜酸細(xì)胞膜形成；無(wú)或極少嗜酸細(xì)胞v診斷用排除法，病理定為診斷用排除法，病理定為NISPNISP后，應(yīng)再次評(píng)估后，應(yīng)再次評(píng)估病情，除外膠原血管病等已知病因的病情，除外膠原血管病等已知病因的NSIPNSIPNSIPNSIP第一組病理改變第一組病理改變NSIPNSIP第二組病理改變第二組病理改變NSIPNSIP第三組病理改變第三組病理改變隱源性機(jī)化性肺炎隱源性機(jī)化性肺炎(COP)(COP)COPCOP由由DavisonDavison等等19831983年提出。年提出。19851985年年EplerEpler稱本病為阻塞性細(xì)支氣管炎伴肌化性稱本病為阻塞性細(xì)支氣管炎伴肌化

20、性肺炎肺炎(BOOP)(BOOP)。病理特征為肺泡道、肺泡及。病理特征為肺泡道、肺泡及細(xì)支氣管的機(jī)化細(xì)支氣管的機(jī)化臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v平均發(fā)病年齡平均發(fā)病年齡5555歲，男女無(wú)差別，不吸煙者多歲，男女無(wú)差別，不吸煙者多( (約約2 2 1)1)，就診前病程，就診前病程31cm1cm結(jié)節(jié)影，少數(shù)有網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影結(jié)節(jié)影，少數(shù)有網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影CT/HRCTCT/HRCT：90%90%肺泡實(shí)變，實(shí)變區(qū)空支氣管征，多肺泡實(shí)變，實(shí)變區(qū)空支氣管征，多位于胸膜下和支氣管周圍；位于胸膜下和支氣管周圍；50%50%支氣管束周圍支氣管束周圍有小結(jié)節(jié)影，有小結(jié)節(jié)影，15%1cm15%1cm，可有毛刺；，可有毛刺；60%60

21、%磨玻璃磨玻璃影，與實(shí)變區(qū)并存。須與肺泡癌、淋巴瘤、結(jié)影，與實(shí)變區(qū)并存。須與肺泡癌、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺炎等鑒別節(jié)病、肺炎等鑒別 COP COP 影像學(xué)影像學(xué)COPCOP病理組織學(xué)改變病理組織學(xué)改變 累及肺泡道和肺泡的機(jī)化性肺炎，細(xì)支氣管累及肺泡道和肺泡的機(jī)化性肺炎，細(xì)支氣管腔內(nèi)可有息肉樣疏松結(jié)締組織阻塞腔內(nèi)可有息肉樣疏松結(jié)締組織阻塞( (息肉樣阻塞息肉樣阻塞性細(xì)支氣管炎，性細(xì)支氣管炎，PBO)PBO)，構(gòu)成，構(gòu)成X X線結(jié)節(jié)影，肺結(jié)構(gòu)線結(jié)節(jié)影，肺結(jié)構(gòu)基本保持，輕度間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，基本保持，輕度間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，型上皮增生，型上皮增生，巨噬細(xì)胞增多，泡沫化巨噬細(xì)胞增多，泡沫化COPCOP病理改變（

22、病理改變（OPOP）急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎(AIP)(AIP) 急性進(jìn)展性、特殊類型的間質(zhì)性肺炎，病理為急性進(jìn)展性、特殊類型的間質(zhì)性肺炎，病理為機(jī)化型彌漫性肺泡損傷機(jī)化型彌漫性肺泡損傷(DAD)(DAD)，臨床酷似，臨床酷似ARDSARDS，即，即Hamman RichHamman Rich綜合征綜合征 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v平均發(fā)病年齡平均發(fā)病年齡5050歲，與吸煙無(wú)關(guān)，往往先有病毒歲，與吸煙無(wú)關(guān)，往往先有病毒性上感史性上感史v畏寒、發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛、乏力畏寒、發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛、乏力v數(shù)日后進(jìn)行性勞力性呼吸困難數(shù)日后進(jìn)行性勞力性呼吸困難v肺實(shí)變征及廣泛濕羅音肺實(shí)變征及廣泛濕羅音v迅速出

23、現(xiàn)低氧血癥，呼衰，需迅速出現(xiàn)低氧血癥，呼衰，需MVMV維持維持v多數(shù)病人符合多數(shù)病人符合ARDSARDS診斷，病死率診斷，病死率50%50%，1 1 2 2月內(nèi)死月內(nèi)死亡亡AIPAIP的影像學(xué)所見(jiàn)的影像學(xué)所見(jiàn)CXRCXR：雙肺實(shí)質(zhì)性片影，伴空支氣管征，兩肋膈雙肺實(shí)質(zhì)性片影，伴空支氣管征，兩肋膈角透明，陰影擴(kuò)大至全肺實(shí)變角透明，陰影擴(kuò)大至全肺實(shí)變CT/HRCT:CT/HRCT:早期：早期：多發(fā)片狀磨玻璃影多發(fā)片狀磨玻璃影( (地圖影地圖影 ) )，下肺和低垂部位；下肺和低垂部位；晚期：晚期：機(jī)化，支氣管血管束機(jī)化，支氣管血管束扭曲變形，牽拉性支擴(kuò)，胸膜下網(wǎng)狀影和蜂窩扭曲變形，牽拉性支擴(kuò)，胸膜下網(wǎng)

24、狀影和蜂窩狀影狀影AIP AIP 影像學(xué)影像學(xué)AIPAIP的病理組織學(xué)改變的病理組織學(xué)改變彌漫性，輕重不一；急性期滲出為主，彌漫性，輕重不一；急性期滲出為主，肺泡壁水腫增厚，透明膜形成肺泡壁水腫增厚，透明膜形成( (組織學(xué)標(biāo)志，組織學(xué)標(biāo)志，與與UIPUIP、NSIPNSIP和和COPCOP鑒別鑒別) )，間質(zhì)炎癥；機(jī)化，間質(zhì)炎癥；機(jī)化期肺泡隔纖維組織增生，肺小動(dòng)脈血栓形期肺泡隔纖維組織增生，肺小動(dòng)脈血栓形成；終末期為蜂窩肺成；終末期為蜂窩肺AIPAIP病理改變（病理改變（DADDAD）AIPAIP病理改變（病理改變（DADDAD）呼吸細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病呼吸細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RB-IL

25、D)(RB-ILD) 本病與吸煙關(guān)系密切，特征：本病與吸煙關(guān)系密切，特征：、級(jí)呼吸細(xì)支級(jí)呼吸細(xì)支氣管及肺泡腔內(nèi)充滿含色素的巨噬細(xì)胞，即肺內(nèi)呈氣管及肺泡腔內(nèi)充滿含色素的巨噬細(xì)胞，即肺內(nèi)呈廣泛廣泛DIPDIP表現(xiàn)，有認(rèn)為表現(xiàn)，有認(rèn)為RB-ILDRB-ILD是是DIPDIP早期階段早期階段臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 40 40 5050歲吸煙者，男女比歲吸煙者，男女比2 2 1 1；癥狀輕，少數(shù)有呼；癥狀輕，少數(shù)有呼吸困難和低氧血癥，咳嗽咳痰，無(wú)杵狀指；戒煙后吸困難和低氧血癥，咳嗽咳痰，無(wú)杵狀指；戒煙后病情好轉(zhuǎn)；肺功能混合性通氣功能減退，病情好轉(zhuǎn)；肺功能混合性通氣功能減退，RVRV可增高；可增高；BALFBA

26、LF中大量含棕黃、黑色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，中大量含棕黃、黑色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，NeuNeu可輕度增高可輕度增高RB-ILDRB-ILD的影像學(xué)所見(jiàn)的影像學(xué)所見(jiàn)CXRCXR： 75%75%中央及外周支氣管增粗及中央及外周支氣管增粗及60%60%磨磨玻璃影玻璃影CT/HRCTCT/HRCT：除以上表現(xiàn)可見(jiàn)除以上表現(xiàn)可見(jiàn)小葉中心性小結(jié)小葉中心性小結(jié)節(jié)節(jié)( (呼吸細(xì)支氣管慢性炎癥及巨噬細(xì)胞堵呼吸細(xì)支氣管慢性炎癥及巨噬細(xì)胞堵塞塞) )，上肺氣腫，上肺氣腫RB-ILD RB-ILD 影像學(xué)影像學(xué)RB-ILDRB-ILD的病理組織學(xué)改變的病理組織學(xué)改變 片狀分布，呼吸細(xì)支、肺泡道和鄰近片狀分布，呼吸細(xì)

27、支、肺泡道和鄰近肺泡含成堆黃褐色巨噬細(xì)胞，胞漿豐富，肺泡含成堆黃褐色巨噬細(xì)胞，胞漿豐富，支管粘膜下和細(xì)支旁淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞支管粘膜下和細(xì)支旁淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，浸潤(rùn)，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，型型上皮及細(xì)支立方上皮增生，小葉中心性肺上皮及細(xì)支立方上皮增生，小葉中心性肺氣腫氣腫RBRB病理改變病理改變RB-ILDRB-ILD病理改變病理改變RB-ILDRB-ILD病理改變病理改變脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)(DIP) Liebow Liebow等原認(rèn)為肺泡腔充填脫落的肺泡上皮等原認(rèn)為肺泡腔充填脫落的肺泡上皮細(xì)胞，定名細(xì)胞，定名DIPDIP，現(xiàn)已證明是

28、肺泡巨噬細(xì)胞，現(xiàn)已證明是肺泡巨噬細(xì)胞臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)患者均吸煙，發(fā)病情況同患者均吸煙，發(fā)病情況同RB-ILDRB-ILD，有漸進(jìn)性呼，有漸進(jìn)性呼吸困難及干咳，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)加重，吸困難及干咳，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)加重，半數(shù)半數(shù)有杵狀有杵狀指，肺功能及指，肺功能及BALFBALF所見(jiàn)同所見(jiàn)同RB-ILDRB-ILD，預(yù)后較好，預(yù)后較好，1010年年生率生率70%70%DIPDIP影像學(xué)所見(jiàn)影像學(xué)所見(jiàn)CXR：不夠敏感，不夠敏感，3 % % 22%22%正常正常CTCT：全部有磨玻璃影，下肺野全部有磨玻璃影，下肺野73%73%，周圍，周圍59%59%， 均一均一18%18%，線網(wǎng)狀影，線網(wǎng)狀影59%59%，蜂

29、窩狀影，蜂窩狀影1/360%有效有效 60%平均存活時(shí)間平均存活時(shí)間 12年年 2.5-3.5年年病變分布病變分布 彌漫彌漫 散在斑片狀散在斑片狀部位部位 間質(zhì)、肺泡腔間質(zhì)、肺泡腔 間質(zhì)間質(zhì)病變一致性病變一致性 一致一致 新老病灶并存新老病灶并存纖維化纖維化/纖維母細(xì)胞灶纖維母細(xì)胞灶 僅少量纖維母細(xì)胞僅少量纖維母細(xì)胞/不存在不存在 膠原斑痕膠原斑痕/存在存在肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞 大量彌漫分布大量彌漫分布 少量少量/局部局部蜂窩肺蜂窩肺 少數(shù)病例晚期可見(jiàn)少數(shù)病例晚期可見(jiàn) 常見(jiàn)常見(jiàn) 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)(LIP)LIPLIP由由LiebowLiebow和和

30、CarringtonCarrington于于19691969年提出，年提出，不少學(xué)者視不少學(xué)者視LIPLIP為淋巴增殖性疾病，盡管有為淋巴增殖性疾病，盡管有爭(zhēng)論，爭(zhēng)論，LIPLIP仍歸屬于仍歸屬于IIPsIIPs，表現(xiàn)為以間質(zhì)為，表現(xiàn)為以間質(zhì)為主的肺彌漫性淋巴增生，僅極少數(shù)發(fā)生惡主的肺彌漫性淋巴增生，僅極少數(shù)發(fā)生惡性變性變 肺下野或彌漫性片狀磨玻璃影，血管周圍束狀或肺下野或彌漫性片狀磨玻璃影，血管周圍束狀或蜂窩狀影蜂窩狀影( (特征性特征性) )，50%50%有網(wǎng)狀影，偶見(jiàn)小結(jié)節(jié)或小有網(wǎng)狀影，偶見(jiàn)小結(jié)節(jié)或小片實(shí)變影片實(shí)變影LIPLIP病理組織學(xué)改變病理組織學(xué)改變 肺間質(zhì)和肺泡隔淋巴浸潤(rùn)，常見(jiàn)具有生發(fā)中心的肺間質(zhì)和肺泡隔淋巴浸潤(rùn)，常見(jiàn)具有生發(fā)中心的淋巴濾泡；淋巴濾泡；型上皮增生，巨噬細(xì)胞增多；可見(jiàn)蜂型上皮增生，巨噬細(xì)胞增多；可見(jiàn)蜂窩形成、非壞死性肉芽腫及肺泡腔機(jī)化；難與淋巴窩形成、非壞死性肉芽腫及肺泡腔機(jī)化；難與淋巴瘤、膠原病鑒別，活檢后仍需再評(píng)價(jià)，排除其他瘤、膠原病鑒別，活檢后仍需再評(píng)價(jià)，排除其他LIP影像學(xué)所見(jiàn)影像學(xué)所見(jiàn)LIP LIP 影像學(xué)影像學(xué)LIPLIP病理改變病理改變LIPLIP病理改變病理改變各型各型IIPs病理特征比較病理特征比較病理特征病理特征 NSIP UIP DIP AIP時(shí)相時(shí)相(病