心肌疾病---第九版內科學

1、 心肌疾病心肌疾病是由各種病因（主要是遺是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質的心肌病變，包括傳）引起的一組非均質的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現為心室不心臟機械和電活動的異常，表現為心室不適當的肥厚或擴張。心肌病可以單純局限適當的肥厚或擴張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統性疾病的一部于心臟，也可以是全身系統性疾病的一部分，最終導致心力衰竭或死亡。分，最終導致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義心肌疾病定義 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕募〖膊∈且孕募〔∽優(yōu)橹饕憩F的一組疾病。但應除外表現的一組疾病。但應除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性

2、心臟病心肌病分類心肌病分類遺傳性心肌?。哼z傳性心肌?。悍屎裥孕募〔》屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全發(fā)育不全左室致密化不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導系統缺陷心臟傳導系統缺陷線粒體肌病和離子通道病線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病混合型心肌病：擴張型心肌病擴張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病炎癥性心肌病應激性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病心肌病分類心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心

3、肌病致心律失常性右室心肌病未分類擴張型心肌病概念擴張型心肌病概念 擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因擴張型心肌病病因 肉眼觀：肉眼觀：以心腔擴張為主：以心腔擴張為主：a.a.心室擴張心室擴張 b.b.室壁多變薄室壁多

4、變薄 c.c.纖維化瘢痕纖維化瘢痕擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理n室壁變薄室壁變薄n全心擴大全心擴大n纖維瘢痕纖維瘢痕 n附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠狀動脈正常瓣膜及冠狀動脈正常 擴張型心肌病擴張型心肌病組織學改變組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現心肌細胞肥大變性纖維化病變臨床表現心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞猝猝 死死心律失常心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音擴張型心肌病臨床表現擴張型心肌病臨床表現 癥狀癥狀 早期可僅有心臟擴大而無癥狀早期可僅有心臟擴大而無癥狀 左心

5、衰：呼吸困難、肺循環(huán)淤血水腫左心衰：呼吸困難、肺循環(huán)淤血水腫 右心衰：食欲下降、體循環(huán)淤血水腫右心衰：食欲下降、體循環(huán)淤血水腫 心律失常：心悸、頭暈、黑朦、猝死心律失常：心悸、頭暈、黑朦、猝死 栓塞：栓塞：擴張型心肌病臨床表現擴張型心肌病臨床表現 體征體征 心臟向兩側擴大心臟向兩側擴大 S S1 1減弱，減弱，S S3 3/S/S4 4、奔馬律，二、三尖瓣、奔馬律，二、三尖瓣關閉不全雜音關閉不全雜音 心衰體征，肺底濕心衰體征，肺底濕啰啰音、頸靜脈怒張、音、頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫肝大、下肢浮腫 心律失常、栓塞體征心律失常、栓塞體征擴張型心肌病擴張型心肌病輔助檢查輔助檢查 X X線檢查線檢查

6、心胸比大于心胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水腫、肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液有時可見胸腔積液 心電圖心電圖 心律失常、心律失常、T T波改變、心前導聯波改變、心前導聯R R波遞波遞增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波 超聲心動圖超聲心動圖 心臟磁共振心臟磁共振 核素心肌顯像、核素血池掃描核素心肌顯像、核素血池掃描 心導管檢查和心血管造影心導管檢查和心血管造影 心內膜心肌活檢心內膜心肌活檢擴張型心肌病病擴張型心肌病病心電圖心電圖表現表現 敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病 復雜性：除極、復極及心律均可出現異常 易變性：多種組合的心律失常可隨時改變，尤其是

7、房室、束支、分支阻滯多變 缺乏特異性：難從ECG表現診斷DCM “一大” 心室腔明顯擴大“二小” 二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運動減弱 擴張型心肌病擴張型心肌病超聲心動圖特點超聲心動圖特點 BNP/BNP/ NT- NT-proBNPproBNP 腦鈉肽（腦鈉肽（brain brain natriureticnatriuretic peptide peptide，BNPBNP）100pg/ml (35pg/ml )100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端氨基末端B B型利鈉肽前體（型利鈉肽前體（NTproB

8、NPNTproBNP) ) 300pg/ml (125pg/ml ) 300pg/ml (1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF35%、功能狀態(tài)良好、預期生存1年的患者，應考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII級且級且射血分數持續(xù)降低的患者射血分數持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（推薦用心臟再同步化治療（CRTCRT）推推 薦薦

9、推薦推薦類別類別證據證據水平水平LBBB QRS波圖形 對竇性心律、QRS 間期130 ms、呈LBBB QRS圖形、EF30%、功能狀態(tài)良好、預期生存1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF30%、功能狀態(tài)良好、預期生存1年的患者，應考慮植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對應用植入式心臟復律除顫器（對應用植入式心臟復律除顫器（ICDICD）治療心衰患者的推薦治療心衰患者的推薦 推推 薦薦推薦推薦類別類別證據證據水平水平二級預防二級預防

10、對有引起血流動力學不穩(wěn)定的室性心律失常、功能狀態(tài)良好、預期生存期1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險IA一級預防一級預防 對有癥狀性心衰（NYHA II-III 級)、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分數仍35%、功能狀態(tài)良好、預期生存1年的患者，推薦用ICD 降低猝死危險(1) 缺血原因和急性心梗后40天(2) 非缺血性原因IAIB埋藏式心臟復律除顫器（埋藏式心臟復律除顫器（ICDICD）定義定義 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因之一。分類分類根據心室流出道有無梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病

11、 非梗阻性肥厚型心肌病A總體患病率總體患病率0.2%B行心臟彩超人群行心臟彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一級親患者一級親屬中發(fā)病率屬中發(fā)病率1/4流行病學流行病學病因病因/ /遺傳學遺傳學至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現至少有目前為止共發(fā)現至少有18種基因與之相關。種基因與之相關。因此確診一例因此確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。三代人進行篩查。20歲以前，每歲以前，每1218個月檢查一個月檢查一

12、次；次；20歲以后，每歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。年檢查一次（超聲心動圖）。病理生理學病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM）， ，導致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關閉不全。靜息時或運動負荷超聲左靜息時或運動負荷超聲左室流出道室流出道壓力階差壓力階差30mmHg為有為有意義的意義的梗阻。梗阻。70%多數多數HCM患者患者均存在心臟舒張功能均存在心臟舒張功能異常。異常。HCM終末期發(fā)病機制假設功能改變：功能改變：1. 心肌耗氧量增加，

13、同左心室嚴重肥厚相比，心肌毛細血管密度降低；2. 舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導致左心室舒張異常，充盈受損。組織學標本：組織學標本：A. 健康心肌的正常組織結構。心肌細胞排列整齊伴少量間質纖維化。（蘇木精和伊紅染色）B. 肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質纖維化（藍色）增多。臨床表現臨床表現- -癥狀癥狀 勞力性呼吸困難， 90% 勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀 暈厥：1/3 猝死：4%-6%暈厥原因暈厥原因 左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血 體力活動或情緒激動，交感神經興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應

14、性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少 心律失常臨床表現臨床表現- -體征體征 心臟輕度擴大心臟輕度擴大 第四心音第四心音 心尖部收縮期雜音心尖部收縮期雜音 胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間收縮期雜音：肋間收縮期雜音：梗阻性梗阻性 增加心肌收縮力、減少左室容量增加心肌收縮力、減少左室容量 雜音增強雜音增強 降低心肌收縮力、增加左室容量降低心肌收縮力、增加左室容量 雜音減弱雜音減弱心室內壓差變化與雜音強度的關系心室內壓差變化與雜音強度的關系 雜音 備注 室內壓差增加屏氣試驗（用力時） 增強 前、后負荷減小立位 增強 前負荷減小洋地黃制劑 增強 心肌收縮力增強硝酸甘

15、油 增強 前后負荷減小異丙腎上腺素 增強 收縮力增強，前后負荷減小室早后 增強 收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內壓差減小下蹲 減弱 前、后負荷增加去甲腎上腺素 減弱 后負荷增加受體阻滯劑 減弱 收縮力降低握拳 減弱 前、后負荷增加下肢抬高 減弱 前負荷增加輔助檢查輔助檢查 X X線檢查：心臟擴大不明顯線檢查：心臟擴大不明顯 心電圖：左心室肥厚、病理性心電圖：左心室肥厚、病理性Q Q、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置T T波波 超聲：評價價值大超聲：評價價值大 A. A. 室間隔和左室后壁厚度比室間隔和左室后壁厚度比 1.3:11.3:1 B. B. 二尖瓣前葉收縮期前向運動（二尖瓣

16、前葉收縮期前向運動（梗阻性梗阻性） C. C. 舒張期順應性下降舒張期順應性下降 心導管檢查和心血管造影心導管檢查和心血管造影 心內膜心肌活檢心內膜心肌活檢 超聲心動圖典型特點超聲心動圖典型特點非對稱性室間隔肥厚 15mm，室間隔與左室后壁厚度之比 1.3；二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性梗阻性）LVOT變窄；左室腔一般小于56mm二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(same anterior motion，SAM)：診斷診斷 癥狀+體征 輔助檢查 ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常 超聲心動

17、圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室間隔厚度15.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現象）與肥厚室間隔相接觸流出道狹窄 心導管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg藥物治療藥物治療- -受體阻滯劑受體阻滯劑 一線藥物之一，機制為： 消除腎上腺素能神經對心臟刺激作用 改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血 治療心律失常 心率5060BPM為宜藥物治療藥物治療- -鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑 維拉帕米，地爾硫卓 作為不能耐受受體阻滯劑或其無效的患者替代治療其它藥物治療其它藥

18、物治療 心力衰竭治療 心律失常治療 栓塞治療：華法林肥厚間隔切開切除術肥厚間隔切開切除術 經皮經腔間隔心肌化學消融術經皮經腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)(PTSMA) 間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使 間隔心肌的收縮力下降或 喪失，而術后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻 心內膜間隔心肌射頻消融術心內膜間隔心肌射頻消融術酒精室間隔消融酒精室間隔消融雙腔起搏器 改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應證：梗阻肥厚性心肌病經藥物治療癥狀仍持續(xù)存LVOT壓力階差30mmHg， 激發(fā)狀態(tài)下50mmHg；室間隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚嚴重，且 不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。猝

19、死高危因素猝死高危因素/ICD/ICD先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速，反復發(fā)作的先前發(fā)生過心跳驟停或持續(xù)性室性心動過速，反復發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速；非持續(xù)性室性心動過速；首次確診首次確診年齡年齡 30歲歲（尤其是左室嚴重肥厚，室壁厚度（尤其是左室嚴重肥厚，室壁厚度30mm）；）； 有有HCM猝死猝死家族史家族史 ；運動后運動后血壓反應血壓反應異常（尤其在異常（尤其在 50歲歲的患者中）；的患者中）；存在與猝死發(fā)生增加有關的遺傳異常。存在與猝死發(fā)生增加有關的遺傳異常。處理流程心肌炎心肌炎 心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最常見的病因為病毒感染。常見的病因為病毒感

20、染。各種病毒都可引起心肌炎各種病毒都可引起心肌炎 病因病因腸腸 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等等腸腸 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等等病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 Coxsackie virus(CVB3) ECHO virus,Polioviru

21、s,Adenovirus,Influenza virus 變態(tài)反應變態(tài)反應 血液循環(huán)直接血液循環(huán)直接 自身免疫反應自身免疫反應 （潛伏期后）潛伏期后） （鼻、咽、糞便中（鼻、咽、糞便中V） （抗心肌抗體（抗心肌抗體） 侵犯心肌細胞產生病理改變侵犯心肌細胞產生病理改變 病毒侵犯心肌病毒侵犯心肌 發(fā)病機制發(fā)病機制 病毒的直接作用，對心肌的損害。病毒的直接作用，對心肌的損害。 病毒介導的免疫損傷作用，主要是病毒介導的免疫損傷作用，主要是T細細胞免疫。胞免疫。 多種細胞因子和一氧化氮等介導的心肌多種細胞因子和一氧化氮等介導的心肌損傷和微血管損傷。損傷和微血管損傷。 細胞毒細胞毒T T淋巴細胞淋巴細胞

22、致損心肌細胞致損心肌細胞 心肌細胞壞死、變性和腫脹，間質損害為主者可見心肌纖維及血管周圍結締組織炎性細胞浸潤累計瓣膜時可見贅生物，附壁血栓和心包積液。眼觀： 心臟不大或輕、中度增大 心肌質軟而弛緩 切面微小出血灶病理病理病毒性心肌炎組織學改變病毒性心肌炎組織學改變前驅感染：前驅感染： 全身癥狀：全身癥狀： 心臟受累：心臟受累： 13周前，有上感或腸道感染史周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等斯、猝死等90左右的病人以心律失常為主訴就診左右的病人以心律失常為主訴就診 臨床表現臨床表現-癥狀

23、癥狀取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕者幾無癥狀。者幾無癥狀。視：頸靜脈怒張視：頸靜脈怒張觸：肝腫大、水腫觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大叩：心臟增大聽聽：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速 心律：各種心律失常，心律：各種心律失常，室早最常見室早最常見 心音：心尖部心音：心尖部S1，S3、S4，奔馬律，奔馬律 雜音：有時可聞及雜音：有時可聞及臨床表現臨床表現- -體征體征 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC CK-MB升高升高肌鈣蛋白肌鈣蛋白T ( cTnT)、肌鈣蛋白、肌鈣蛋白(IcTnI)升高升高 CRP ESR 病毒學檢查病毒學檢查實驗室檢查實驗室檢查輔助檢查輔助檢查X線檢查：線檢查：心臟可輕、中度增大心臟可輕、中度增大 透視下心臟搏動減弱透視下心臟搏動減弱心電圖：心電圖：常見常見ST-T改變和各種心律失常，室性心律改變和各種心律失常，室性心律失常和房室傳導阻滯，嚴重時有病理性失常和房室傳導阻滯，嚴重時有病理性Q波波超聲心動圖：超聲心動圖：心肌收縮及舒張功能異常心肌收縮及舒張功能異常 ，節(jié)段性或，節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱彌漫性室壁運動減弱 心臟擴大或附壁血栓心臟擴大或附壁血栓心肌活檢：心肌活檢：可確診可確診室早二聯律心腔擴大心腔擴大