發(fā)紺(診斷學(xué)完整內(nèi)容)

1、發(fā)紺 發(fā)紺：是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱(chēng)紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。發(fā)生機(jī)制 發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度來(lái)表示。正常血液中含血紅蛋白為 15g/dl，能攜帶 20vol/dl 的氧，此種情況稱(chēng)為100氧飽和度。正常從肺毛細(xì)血管流經(jīng)左心至體動(dòng)脈的血液，其氧飽和度為 96（19vol/dl），而靜脈血液的氧飽和度為7275（1415vol/dl），氧未飽和度為 56vol/dl，在周?chē)h(huán)毛細(xì)血管血液中，氧的未飽和度平均約為 3.5vo1/dl

2、。當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過(guò) 50g/L（5g/dl）時(shí)（即血氧未飽和度超過(guò) 6.5vol/dl）皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。 但臨床實(shí)踐資料表明，此說(shuō)并非完全可靠，因?yàn)橐哉Ｑt蛋白濃度 150g/L 計(jì)，50g/L 為還原血紅蛋白時(shí)，提示已有 1/3 血紅蛋白不飽和。當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）66時(shí)，相應(yīng)動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）已降低至此 34mmHg（4.5kPa）的危險(xiǎn)水平。事實(shí)上，在血紅蛋白濃度正常的患者，如 SaO285占 60左右。 此外，假若病人吸入氧能滿足 120g/L 血紅蛋白氧合時(shí)，病理生理上并不缺氧。而若病人血紅蛋白增多達(dá) 180g/L 時(shí)，雖然 SaO285亦可出現(xiàn)發(fā)紺

3、。而嚴(yán)重貧血（Hb60g/L）時(shí)，雖 SaO2 明顯降低，但常不能顯示發(fā)紺。故而，在臨床上所見(jiàn)發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。病因與分類(lèi) 根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其作如下分類(lèi)： 1血液中還原血紅蛋白增加（真性發(fā)紺） （1）中心性發(fā)紺：此類(lèi)發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致 SaO2 降低所致。 一般可分為肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺

4、淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等；心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺進(jìn)行氧合作用而入體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的 13，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如 Fallot 四聯(lián)癥、Eisenmenger （艾森曼格）綜合征等。 （2）周?chē)园l(fā)紺：此類(lèi)發(fā)紺常由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此特點(diǎn)亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。 此型發(fā)紺可分為：淤血性周?chē)园l(fā)紺：常見(jiàn)于引起體循環(huán)淤血、周?chē)骶徛募膊?，如右心衰竭、滲出性心包炎心包壓塞

5、、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等；缺血性周?chē)园l(fā)紺：常見(jiàn)于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾（Raynaud）病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。 （3）混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)存在?？梢?jiàn)于心力衰竭等。 2血液中存在異常血紅蛋白衍生物 （1）高鐵血紅蛋白血癥：由于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，致使失去與氧結(jié)合的能力。當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到 30gL（3gdl）時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)等中毒所致發(fā)紺，其特點(diǎn)是發(fā)紺出現(xiàn)急劇，抽出的靜

6、脈血呈深棕色，雖給予氧療但發(fā)紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素 C，發(fā)紺方可消退，用分光鏡檢查可證實(shí)血中高鐵血蛋白存在。由于大量進(jìn)食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜面引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現(xiàn)發(fā)紺，稱(chēng)“腸源性青紫癥”。 （2）先天性高鐵血紅蛋白血癥：自幼即有發(fā)紺，而無(wú)心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。 （3）硫化血紅蛋白血癥：為后天獲得性。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后，使血液中硫化血紅蛋白達(dá)到 5gL（0.5gdl）即可發(fā)生發(fā)紺。但一般認(rèn)為本病患者須同時(shí)有便秘或服用含硫藥物在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。伴隨癥狀 1發(fā)紺伴呼吸困難：常見(jiàn)于重癥心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等，而高鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但一般無(wú)呼吸困難。 2發(fā)紺伴杵狀指（趾）：提示病程較長(zhǎng)。主要見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。 3發(fā)紺伴意識(shí)障礙及衰竭：主要見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等問(wèn)診要點(diǎn) 1發(fā)病年齡與性別：自出生或幼年即出現(xiàn)發(fā)紺者，常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，或先天性高鐵血紅蛋白血癥。特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥可見(jiàn)于育齡女性，且發(fā)紺出現(xiàn)多與月經(jīng)周期有關(guān)。 2發(fā)紺部位及特點(diǎn)：用以判斷發(fā)