連載復(fù)發(fā)性眩暈和頭暈(二)——梅尼埃病

1、連載 | 復(fù)發(fā)性眩暈和頭暈（二）梅尼埃病2015-01-09昆藥/醫(yī)師周刊眩暈論壇梅尼埃病的特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作性眩暈合并耳蝸癥狀。相關(guān)的病理改變是內(nèi)淋巴管擴(kuò)張水腫。內(nèi)淋巴管水腫，可為原發(fā)性或繼發(fā)于內(nèi)耳外傷、感染和代謝紊亂。只有原發(fā)性者(更常見)稱為梅尼埃病，有病因可查者稱為梅尼埃綜合征。梅尼埃病要點(diǎn)：病史：眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘到數(shù)小時，常常伴有單側(cè)耳鳴、聽力減退和耳部脹滿感；早期表現(xiàn)為波動性的聽力減退，可恢復(fù)正常；之后聽力呈進(jìn)行性減退。臨床表現(xiàn)：早期，發(fā)作間歇期正常；之后出勇螨側(cè)的聽力減退。病理生理學(xué)：內(nèi)淋巴腔內(nèi)壓力增加(水腫)導(dǎo)致機(jī)械性和化學(xué)性刺激損傷迷路感受器。輔助檢查：早期聽力測試發(fā)現(xiàn)低頻聽

2、力減退，之后聽力呈進(jìn)行性減退；對可疑病例應(yīng)行耳蝸電圖檢查，冷熱試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)一側(cè)半規(guī)管麻痹。治療：前庭抑制劑用于急性發(fā)作；試用倍他司汀，低鹽飲食加用或不加用利尿劑來預(yù)防；鼓室內(nèi)注射慶大霉素；迷路切除術(shù)和前庭神經(jīng)切斷術(shù)可用于治療病情嚴(yán)重并頻繁復(fù)發(fā)的患者。梅尼埃病是非常少見的，除非是由于我們的牽強(qiáng)診斷。報告顯示每10萬個人中只有20200個人患有梅尼埃病，而偏頭痛性眩暈則可達(dá)到1000個患者。男女的發(fā)病率幾乎相等，典型的發(fā)病年齡在30歲到50歲之間。很少見首次發(fā)病在70歲以后或20歲之前，僅10屬于家族性。臨床特點(diǎn)梅尼埃病的標(biāo)志性癥狀是發(fā)作性眩暈、聽力減退、耳鳴以及耳脹滿感。通常的耳蝸癥狀如隆隆樣或吹風(fēng)

3、樣耳鳴、耳部壓迫或脹滿感以及聽力減退；數(shù)秒或數(shù)分鐘后眩暈發(fā)作，強(qiáng)度迅速達(dá)到高峰并在20分鐘到數(shù)個小時后逐漸減弱。常見的伴隨癥狀包括惡心、嘔吐、出汗和失去平衡，個別嚴(yán)重者可能出現(xiàn)腹瀉。通常，病人被迫躺著一動不動，直到發(fā)病停止，因?yàn)槿魏蔚念^部運(yùn)動都使癥狀加重，發(fā)作之后的一兩天內(nèi)患者都會感覺不舒服。在病初的數(shù)分鐘內(nèi)，刺激性的自發(fā)眼震朝向患耳側(cè)，在隨后的數(shù)小時到一天內(nèi)則出現(xiàn)抑制性的自發(fā)性眼震則朝向健側(cè)，最后出現(xiàn)另一逆轉(zhuǎn)性的眼震，即所謂的復(fù)蘇性眼震，再持續(xù)數(shù)小時。病程早期，前庭癥狀和耳蝸癥狀可能呈單獨(dú)性發(fā)作，一到兩年后，癥狀譜才會完整地出現(xiàn)。因此，一個病史很長的反復(fù)發(fā)作的單純性眩暈患者不太可能患梅尼埃病

4、，有些病人可能因?yàn)殛P(guān)注眩暈而忽視了耳聾。因此，注意所有癥狀并書寫眩暈日記可能幫助查明疾病真相。發(fā)作頻率從一周兩次到少于一年一次，其變化很大。病程初期，眩暈發(fā)作后的聽力減退和耳鳴可完全緩解，聽力圖檢查尤其是低頻聽力的損傷可為診斷提供所需的基本信息。隨病程的進(jìn)展，由于進(jìn)展性的聽力損傷疊加到波動性的聽力損傷之上，最后全頻段聽力均可出現(xiàn)損傷；與此類似，耳鳴最終呈持續(xù)性，但其強(qiáng)度可有波動。經(jīng)過515年，梅尼埃病發(fā)展到盡頭，眩暈也就終止發(fā)作，但可出現(xiàn)持續(xù)性的輕度平衡障礙，患側(cè)聽力損傷嚴(yán)重(并非全聾)且耳鳴持續(xù)。約有40患者的雙側(cè)內(nèi)耳均可受損，波及對側(cè)耳的時問可能出現(xiàn)在第一年或多年后的眩暈急性發(fā)作期。梅尼埃

5、病患者出現(xiàn)猝倒但不伴有眩暈和意識喪失者，稱為“特瑪金耳石猝倒危象”，可見于梅尼埃病的各個階段并使梅尼埃病變得更為復(fù)雜?！疤噩斀鸲У刮Ｏ蟆卑l(fā)作時，患者會突然感到被推倒，但常能很快站起來并繼續(xù)原來的活動。良性陣發(fā)性位置性眩暈是梅尼埃病的另一并發(fā)癥，有報道稱其發(fā)生率可高達(dá)40。遲發(fā)性內(nèi)淋巴管水腫，屬另一種類型梅尼埃綜合征，可發(fā)生于由任一原因所致耳聾多年甚至幾十年后的患者。梅尼埃病樣的癥狀可影響到一側(cè)或雙側(cè)內(nèi)耳，提示免疫機(jī)制在發(fā)病中的作用。原本的耳聾可能掩蓋梅尼埃病樣的耳蝸損害，但耳部壓迫和脹滿感卻提示內(nèi)淋巴管的水腫。病理生理學(xué)內(nèi)淋巴管(腔)水腫幾乎是所有梅尼埃病尸檢的一致結(jié)果。水腫源于內(nèi)淋巴液產(chǎn)

6、生過多或吸收減少，但內(nèi)淋巴管擴(kuò)張以及陣發(fā)性和進(jìn)展性內(nèi)耳功能減退的機(jī)制不清楚。由于內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊參與內(nèi)淋巴液的吸收，所以有一種理論認(rèn)為，內(nèi)淋巴管水腫源于內(nèi)淋巴管和淋巴囊的阻塞。結(jié)扎內(nèi)淋巴管后豚鼠出現(xiàn)了內(nèi)淋巴管水腫，但猴子卻無此變化。最新的研究提示，內(nèi)淋巴液容積和成份的平衡依賴于離子轉(zhuǎn)運(yùn)活性，所以內(nèi)淋巴管水腫可能是一種離子通道病。有幾個假說試圖解釋梅尼埃病的發(fā)作性和最終的不可逆性的癥狀特點(diǎn)。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為，內(nèi)、外淋巴液之間隔膜的破裂可導(dǎo)致鉀離子濃度失衡(正常情況下內(nèi)淋巴液中的鉀濃度高于外淋巴液)，從而出現(xiàn)毛細(xì)胞功能的暫時性障礙；膜破裂的快速愈合可使離子濃度重又恢復(fù)正常。另外一種觀點(diǎn)認(rèn)為，內(nèi)淋巴

7、管水腫后的壓力改變導(dǎo)致內(nèi)耳上皮和毛細(xì)胞的血液供應(yīng)障礙，并導(dǎo)致迷路毛細(xì)胞離子通道功能障礙。檢查梅尼埃病的診斷是基于前庭和耳蝸共同受累而出現(xiàn)的癥狀及其動態(tài)變化。應(yīng)用聽力圖有利于發(fā)現(xiàn)早期的波動性感音神經(jīng)性低頻聽力損傷。耳科專業(yè)用的耳蝸電圖有利于鑒別病史模糊者的感音性聽力損傷和梅尼埃病內(nèi)淋巴積液的特征表現(xiàn)(綜合電位與動作電位的比值增大)，但由于耳蝸電圖的敏感性并不十分理想，有些梅尼埃病可能會被漏診。腦干誘發(fā)電位(BAER)檢查通常顯示正常。眼震電圖和視頻眼動圖可在大多數(shù)患者中發(fā)現(xiàn)水平性眼震，眼震朝向患側(cè)或健側(cè)，提示病側(cè)迷路的功能處于激惹或低下期。冷熱試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)50患者的病側(cè)及20患者的健側(cè)的反應(yīng)減弱，1

8、0患者一側(cè)的前庭功能完全喪失；反復(fù)檢測發(fā)現(xiàn)，40患者的冷熱試驗(yàn)反應(yīng)減弱存在波動。影像學(xué)檢查通常沒有價值，僅應(yīng)用于病史特殊者(如進(jìn)展性而非波動性的聽力損害)，BAER結(jié)果異?；虬l(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)損害體征時，均提示小腦一橋腦角占位病變。雙側(cè)迷路均受累時，應(yīng)篩查梅毒螺旋體抗體血清熒光試驗(yàn)(NFAABS)和進(jìn)行自身免疫性內(nèi)耳病的有關(guān)檢查。鑒別診斷能造成內(nèi)淋巴積液并出現(xiàn)梅尼埃病樣癥狀的情況還包括以下疾病：腦外傷后、病毒、細(xì)菌性和梅毒性迷路炎以及耳硬化癥。沒有內(nèi)淋巴積液但卻出現(xiàn)發(fā)作性眩暈合并耳蝸癥狀的疾病包括：椎-基底動脈TIA、外淋巴液瘺、內(nèi)耳梅毒、自身免疫性內(nèi)耳病、前庭陣發(fā)癥、聽神經(jīng)瘤以及耳硬化癥，通過臨

9、床表現(xiàn)和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，?？蓪⑸鲜黾膊∨c梅尼埃病進(jìn)行鑒別。診斷及鑒別要點(diǎn)椎-基底動脈短暫性腦缺血發(fā)作：發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，多為老年患者，存在血管病危險因素，少有持續(xù)數(shù)周或數(shù)月以上發(fā)作者(超過數(shù)年者罕見)。外淋巴瘺：通常發(fā)生于頭部外傷、過分用力、氣壓傷和膽脂瘤，癥狀常由壓力改變或大聲所誘發(fā)。內(nèi)耳梅毒：早期即出現(xiàn)雙側(cè)迷路受累，存在先天性或獲得性梅毒感染的證據(jù)，尤其是出現(xiàn)間質(zhì)性角膜炎，F(xiàn)TA-ABS檢測陽性。自身免疫性內(nèi)耳病：進(jìn)展快以及早期出現(xiàn)雙側(cè)受累；存在其他自身免疫性疾病證據(jù)；自身抗體檢測可為陽性。前庭陣發(fā)癥：短暫發(fā)作(數(shù)秒)，一日數(shù)次；如果存在聽力損害，程度較輕。聽神經(jīng)瘤：進(jìn)展性而非波動性的聽力障

10、礙和耳鳴；通常50的患者出現(xiàn)輕度眩暈；BAER和MRI檢查異常（BAER：腦干聽覺誘發(fā)電位，MRI：核磁共振成像）。耳硬化癥：多在30歲之前發(fā)病，聽力損傷突出，傳導(dǎo)±感音神經(jīng)性聾，通常為雙側(cè)受累。治療現(xiàn)時雖無法阻斷梅尼埃病內(nèi)耳病變的進(jìn)展，但可通過心理、藥物和外科手術(shù)有效地干預(yù)和減輕臨床癥狀。首先應(yīng)如實(shí)地告知患者該病的相關(guān)知識，力求患者對病情的了解和治療上的配合。當(dāng)患者了解到該病具有較長的無癥狀間歇期和自限性時，其恐懼心理可能會獲得部分緩解。如果部分患者擔(dān)心會完全耳聾時，應(yīng)告訴以下事實(shí)：多數(shù)患者的對側(cè)耳聽力正常，患側(cè)耳的殘存聽力還可借助聽器獲得改善。當(dāng)患者出現(xiàn)焦慮或抑郁情緒，或合并精神

11、障礙性頭暈，甚至成為其主要問題時，應(yīng)該進(jìn)行心理咨詢和有關(guān)藥物治療。急性發(fā)作時可使用前庭抑制劑控制癥狀，如果惡心嚴(yán)重可采用直腸給藥?；颊叱霾顣r應(yīng)攜帶栓劑，清潔袋和手機(jī)對患者來說也很有必要。雖然各種預(yù)防方案很多，但均沒有經(jīng)過設(shè)計良好的隨機(jī)試驗(yàn)驗(yàn)證。在許多國家得到廣泛應(yīng)用的倍他司汀(624mg，每日三次)，被認(rèn)為可減少發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度，然而證據(jù)相對有限。初始治療時，許多神經(jīng)耳科醫(yī)師通過控制鹽攝人或同時合用脫水劑(如芐氟噻嗪2.55mg，晨服)以求控制癥狀，其依據(jù)是上述措施可以減輕內(nèi)耳的液量。對添加了防腐劑的腌制品、罐頭、奶酪甚至普通面包等食品也需視情況予以適當(dāng)限制。通過飲食控制和尿鈉監(jiān)測，力求尿鈉排出量<50mmol天。用倍他司汀和低鹽飲食利尿劑應(yīng)該堅持至少2個月，期間應(yīng)讓患者寫眩暈日記。同時還應(yīng)告知患者這些預(yù)防措施不能阻止聽力減退，也無法延緩聽力減退的進(jìn)程。如果眩暈的發(fā)作頻率和程度在數(shù)月內(nèi)一直較高時，應(yīng)考慮是否采取創(chuàng)傷性治療。迷路后徑路的前庭神經(jīng)切斷術(shù)可使9