《血液系統(tǒng)疾病》ppt課件

1、血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病第一章總論血液系統(tǒng)組成 .血液：血漿、血細(xì)胞紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)如白血病或主要累及如缺鐵血液和造血器官的疾病 血液學(xué)血液系統(tǒng)疾病 輸血醫(yī)學(xué) 血液系統(tǒng)疾病的分類 一、紅細(xì)胞疾?。喝绺黝愗氀图t細(xì)胞增多癥等。二、粒細(xì)胞疾病：如白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥，中性粒細(xì)胞分葉功能不全Pel-ger-Huet畸形，惰性白細(xì)胞綜合征及類白血病反響等。 血液系統(tǒng)疾病的分類 三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。喝绶错懶越M織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病等。四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。喝绺黝惲馨土觥⒓甭粤馨图?xì)胞

2、白血病、多發(fā)性骨髓瘤等血液系統(tǒng)疾病的分類 五、造血干細(xì)胞疾?。喝缭偕恋K性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征，急性非淋巴細(xì)胞白血病以及骨髓增生性疾病慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多征，原發(fā)性血小板增多癥以及骨髓纖維化等。 血液系統(tǒng)疾病的分類 六、脾功能亢進(jìn) 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能妨礙、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。 血液系統(tǒng)疾病的診斷方法 、詳細(xì)的病史訊問、仔細(xì)的體格檢查、可靠的實(shí)驗(yàn)檢查 血液系統(tǒng)疾病的治療 各疾病章節(jié)中將詳細(xì)講述。 謝謝！貧血概述 趙先光定義 貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和/或血細(xì)胞比容低于一樣

3、年齡,性別和地域的正常規(guī)范。貧血規(guī)范 平原地域，成年男性 Hb120g/L,RBC4.5X10/L及或HCT0.42 成年女性 Hb110g/L,RBC4.0X10/L及或HCT100 32-35 巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血 80-100 32-35 再生妨礙性貧血溶血性貧血 急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血 80 32 缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血 珠蛋白生成妨礙性貧血 按貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類 一.紅細(xì)胞生成減少 1.造血干細(xì)胞增生和分化異常 再生妨礙性貧血 純紅細(xì)胞再生妨礙性貧血骨髓異常增生綜合癥甲狀腺功能減退及腎衰竭時(shí)的貧血 2.骨髓被異常組織侵潤 白血病 骨髓瘤 轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化

4、惡性組織細(xì)胞病 3.細(xì)胞生成妨礙 (1)DNA合成妨礙 ：巨幼細(xì)胞貧血 (2)Hb合成妨礙 ：缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血 二.紅細(xì)胞破壞過多 1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥,遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏 血紅蛋白異常 ：血紅蛋白病-珠蛋白生成妨礙性貧血 樸啉代謝異常 ：遺傳性紅細(xì)胞生成性樸啉病,紅細(xì)胞生成性原樸啉病 2.紅細(xì)胞外要素 免疫性溶血性貧血 ：本身免疫性藥物性 新生兒免疫性 血型不合輸血 機(jī)械性溶血性貧血 ：人工心臟瓣膜 微血管病性 行軍性血紅蛋白尿 其他 ：化學(xué),物理,生物要素及脾功能亢

5、進(jìn)等 三.失血 急性失血后貧血 慢性失血后貧血 臨床表現(xiàn) 普通表現(xiàn) ：疲憊, 困倦 ,皮膚粘膜慘白 心血管表現(xiàn)： 心悸,氣促,心臟擴(kuò)展 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛,頭暈,留意力不集中,耳鳴耳聾,暈厥 消化系統(tǒng)：食欲下降,腹脹,惡心,黃疸 泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿,性功能降低,月經(jīng)紊亂貧血的病理生理學(xué)根底是血液攜氧才干的降低 。上述的臨床表現(xiàn)程度取決于: 貧血的程度貧血的速度機(jī)體的代償才干膂力活動(dòng)程度年齡及合并疾病 診斷 一.病史:時(shí)間,程度,出血式史,大小便,毒物接觸史 二.體格檢查:皮膚,鞏膜,淋巴結(jié),肝脾 三.實(shí)驗(yàn)室檢查 貧血的實(shí)驗(yàn)診斷貧血的實(shí)驗(yàn)診斷網(wǎng) 織 紅細(xì)胞外周血紅細(xì)胞形狀骨髓其他實(shí)驗(yàn)室檢查

6、診斷網(wǎng)織紅正常或減少小細(xì)胞,低色素鐵(-)鐵(+)鐵(+)鐵粒幼(升高)鐵血清鐵(下降)鐵結(jié)合力(升高)()(明顯升高)()(升高)()(+) 缺鐵性貧血()重型地中海貧血()輕型地中海貧血()病大細(xì)胞巨幼細(xì)胞原粒細(xì)胞(升高)+巨幼細(xì)胞維生素下降,尿甲基丙二酸升高葉酸下降,維生素正常維生素及葉酸不減少()維生素缺乏()葉酸缺乏紅幼血病正 細(xì) 胞 ,正色素細(xì)胞學(xué)正常鐵(3+) 有 核 細(xì) 胞(下降)脂肪升高 ()血清鐵下降,鐵結(jié)合力下降 ()尿素氮肌酐升高 ()慢性炎癥,感染伴發(fā)的貧血 ()尿毒癥伴發(fā)的貧血再障正細(xì)胞正色素 + 幼 紅 細(xì)胞及滴形細(xì)胞腫瘤細(xì)胞(+)纖維組織增生(中性粒細(xì)胞堿性碳酸

7、酶升高骨髓病性貧血骨纖正細(xì)胞正色素 + 原 始 或幼稚紅細(xì)胞大量原始,幼 稚 紅 細(xì)胞 白血病 漿細(xì)胞升高骨質(zhì)破壞,多發(fā)性骨髓瘤網(wǎng)織紅正常或減少網(wǎng)織紅細(xì)胞增多大小不均,異型,多染性紅 細(xì) 胞 增 生過多壽命縮短溶血性貧血同上同上酸溶血(+)陣睡同上+球形紅細(xì)胞同上抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)(+),紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)(+),紅細(xì)胞自溶實(shí)驗(yàn)溶血(升高)加后可糾正自-免-溶遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥同上+橢圓形紅細(xì)胞(升高)同上 遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥同上+口形紅細(xì)胞(升高)同上 口形紅細(xì)胞增多癥網(wǎng)織紅細(xì)胞增多同上+棘形紅細(xì)胞或靴形紅細(xì)胞同上血清三酸甘油脂膽固醇下降,磷脂升高肝功能不正常棘形紅細(xì)胞增多癥靴,棘形紅細(xì)胞性

8、貧血同上+鐮形細(xì)胞同上鐮變實(shí)驗(yàn)(+)(+)鐮形細(xì)胞貧血或綜合癥同上+鞋形紅細(xì)胞同上電泳有異常血紅蛋白.等同上+變性珠蛋白小體(+)(經(jīng)特殊染色)同上熱不穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)(+),下降不穩(wěn)定病,缺乏網(wǎng)織紅細(xì)胞增多同上同上丙酮酸激酶下降,自溶實(shí)驗(yàn)型丙酮酸激酶缺乏 同上+盔形細(xì)胞,破碎紅細(xì)胞等同上 心源性微血管病性溶血?jiǎng)?chuàng)傷性溶血 同上+瘧原蟲同上+瘧原蟲間接免疫熒光實(shí)驗(yàn)(+)瘧疾所致貧血 同上+少數(shù)有核紅細(xì)胞同上血總量下降急性失血性貧血貧血診斷規(guī)范一致:世界衛(wèi)生組織()在海平面地域月-歲月克/升 -歲克/升 成年人克/升成年女性(非妊娠)克/升 妊娠克/升小于為貧血貧血的分類一按貧血的嚴(yán)重程度:分級血紅蛋白(克/升)輕度-中度-重度-極重度小于二按貧血的構(gòu)成機(jī)理: 紅細(xì)胞生成減少干細(xì)胞復(fù)制和分化異常:(多能干細(xì)胞:再障,定向干,純紅)分化細(xì)胞生成和成熟妨礙:(合成妨礙,合成妨礙,地中海貧血-珠蛋白合成缺陷).緣由不明或多種機(jī)理:鐵)紅細(xì)胞破壞增多:紅細(xì)胞膜.酶異常.機(jī)械性.化學(xué)性.免疫性等)失血:急性失血,慢性失血三按細(xì)胞形狀分:大細(xì)胞性 正常細(xì)胞性 小細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素素性四按骨髓增生程度:) 增生性貧血 失血 溶血 缺鐵)