病例討論靜脈內(nèi)平滑肌瘤

1、 疑難病例討論疑難病例討論 1 1例子宮靜脈平滑肌瘤病的臨床思考例子宮靜脈平滑肌瘤病的臨床思考病例摘要病例摘要u患者張某，女，42歲，因“查體發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1年”入院。u婦科查體：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，子宮前位，增大如孕4個月大小，活動好，質(zhì)硬，無壓痛，雙附件區(qū)未捫及異常。u（2016.05.23 ）婦科彩超：多發(fā)性子宮肌瘤，較大者大小約7.75.9cm。（平度市舊店鎮(zhèn)）；（2016.06.21 ）TCT：未見上皮內(nèi)瘤變及癌變。（青醫(yī)）。u初步診斷：子宮肌瘤住院經(jīng)過住院經(jīng)過u入院后復(fù)查婦科彩超：子宮前位，明顯增大，形態(tài)欠規(guī)則，肌層回聲不均，后壁肌層可見數(shù)個略低回聲光團(tuán)，較大者大小約為

2、7.97.5cm，邊界清晰，內(nèi)膜受壓，厚約0.6cm。宮內(nèi)見節(jié)育器回聲，位置受推壓。雙側(cè)附件區(qū)未見明顯異?；芈?。住院經(jīng)過住院經(jīng)過u入院后完善相關(guān)檢查，于2016年7月19日擬行子宮肌瘤剔除術(shù)。u術(shù)中見：子宮不規(guī)則增大如孕4+月大小，質(zhì)軟，雙側(cè)附件未見明顯異常，右側(cè)附件區(qū)下方見肌瘤沿子宮血管呈分葉樣分布，打開后腹膜，暴露右側(cè)髂血管，見右側(cè)髂內(nèi)靜脈遠(yuǎn)端及右側(cè)子宮靜脈上下支均見直徑2cm肌瘤充盈，髂總靜脈未見瘤栓。住院經(jīng)過住院經(jīng)過住院經(jīng)過住院經(jīng)過u考慮為子宮靜脈平滑肌瘤病。u向患者及家屬交代病情，建議改行子宮全切術(shù)雙側(cè)附件切除術(shù)肢體瘤栓靜脈切除術(shù)+下腔靜脈濾器置入術(shù)。術(shù)后切開切除子宮靜脈見血管內(nèi)細(xì)小

3、條狀腫瘤組織。住院經(jīng)過住院經(jīng)過u術(shù)后病理診斷為子宮多發(fā)性平滑肌瘤及脈管內(nèi)平滑肌瘤病。4倍1010倍住院經(jīng)過住院經(jīng)過u術(shù)后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔強(qiáng)化CT，未發(fā)現(xiàn)異常影像。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u患病人群主要為絕經(jīng)前女性，年齡可從21到80歲；u疾病早期臨床表現(xiàn)不特異或者無癥狀，90患者有盆腔包塊相關(guān)癥狀，如月經(jīng)過多，盆腔痛或者盆腔壓迫感;u當(dāng)同時累及大血管和心臟時, 往往僅表現(xiàn)出心臟癥狀。如右心衰，間歇性暈厥,呼吸困難, 胸悶,氣短, 下肢水腫, 腹脹等。臨床思考臨床思考1 1：術(shù)前診斷？：術(shù)前診斷？u子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤于術(shù)前難以做出正確診斷，特別當(dāng)病變局限于子宮時，超聲難以診斷。IVL為原發(fā)于

4、子宮肌壁間靜脈內(nèi)的平滑肌瘤，超聲表現(xiàn)為子宮肌壁間多發(fā)小的中低回聲結(jié)節(jié)，回聲為“瀑布樣”，并在部分區(qū)域旱卷曲狀延伸表現(xiàn)，其彩色血流供應(yīng)呈條索狀分布。當(dāng)IVL浸潤子宮旁血管內(nèi)時，其超聲表現(xiàn)為盆腔子宮旁組織不規(guī)則形混合回聲結(jié)構(gòu)，與子宮分界不清，大小不等，血供較豐富。但這需要超聲醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗。u當(dāng)IVL累及下腔靜脈和心臟時，超聲診斷較容易，必要時還可輔助CT及MRI影像學(xué)檢查。u大多數(shù)病例于術(shù)中或術(shù)后病理檢查確診。臨床思考臨床思考2 2：怎樣提高診斷率？：怎樣提高診斷率？u子宮肌瘤剔除或子宮全切術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查宮旁組織， 尤其是子宮周圍的靜脈內(nèi)、闊韌帶， 發(fā)現(xiàn)異常增粗的靜脈及條索樣內(nèi)容物， 應(yīng)警惕

5、靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。u曾有子宮肌瘤剔除術(shù)或子宮切除史的患者，術(shù)后出現(xiàn)不明原因的心功能衰竭、下肢水腫、暈厥等癥狀，否認(rèn)既往心血管系統(tǒng)疾病史，要高度警惕靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，需及時行血管、心臟超聲、及 輔助檢查，有助于發(fā)現(xiàn)位于下腔靜脈、心臟內(nèi)的病灶。臨床思考臨床思考3 3：手術(shù)方式的選擇？：手術(shù)方式的選擇？u主要的治療是手術(shù)切除病變，其預(yù)后取決于手術(shù)是否徹底。u目前，已有研究證明IVL是激素依賴性腫瘤，卵巢的存在可增加其復(fù)發(fā)機(jī)會。所以，對于已生育患者，即使病變未超出子宮者，亦應(yīng)行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。對于病變超出子宮外，達(dá)宮旁闊韌帶、髂靜脈者，需行手術(shù)取出瘤栓。年輕或要求保留卵巢者，可保留病變較輕一側(cè)

6、卵巢，但需盡量抽出肉眼可見瘤栓組織。應(yīng)先結(jié)扎瘤栓末端處的血管，以防術(shù)中瘤栓遷移和轉(zhuǎn)移。對于無法手術(shù)切凈的患者，建議行腫瘤向心端血管結(jié)扎，防止瘤栓進(jìn)入下腔靜脈。臨床思考臨床思考3 3：手術(shù)方式的選擇？：手術(shù)方式的選擇？u也有研究報道，由于患者年輕、強(qiáng)烈要求保留生育功能，僅行肌瘤剔除術(shù)，術(shù)后應(yīng)用GnRH藥物預(yù)防復(fù)發(fā)，以期控制 年后妊娠，在治療過程中隨訪至今未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象。u病變超出子宮者，尤其病變已達(dá)下腔靜脈甚至右心者，手術(shù)難度及風(fēng)險極大，術(shù)中極有可能因大出血、瘤栓脫落栓塞等不確定因素導(dǎo)致患者死亡，需與患者及家屬充分告知風(fēng)險并請多科室協(xié)助手術(shù)。臨床思考臨床思考4 4：術(shù)后補(bǔ)充治療？：術(shù)后補(bǔ)充治療？u。u 研究發(fā)現(xiàn)， 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病組織中有雌激素受體存在， 認(rèn)為該病的發(fā)生和復(fù)發(fā)與雌激素有關(guān) 。 由于雌激素在腫瘤生長中起著重要作用，為減少術(shù)后復(fù)發(fā)， 對切除子宮及雙附件的患者，術(shù)后不主張使用雌激素補(bǔ)充治療。臨床思考臨床思考5 5：術(shù)后隨訪？：術(shù)后隨訪？u子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病復(fù)發(fā)的常見原因為腫瘤殘留，切除腫物不徹底。 來源于微小的靜脈及保留的卵巢內(nèi)腫瘤，腫瘤細(xì)胞沿血管內(nèi)游走，復(fù)發(fā)時間為術(shù)后6個月26年，故需終身隨