妊娠合并內(nèi)科疾病

1、妊娠合并心臟病妊娠合并心臟病妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并貧血妊娠合并貧血妊娠合并特發(fā)性血小板減妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜少性紫癜前言前言n孕產(chǎn)婦四大死因：產(chǎn)科出血孕產(chǎn)婦四大死因：產(chǎn)科出血 妊娠合并心臟病妊娠合并心臟病 （morbidity 1.06；mortality 0.73） 產(chǎn)褥感染產(chǎn)褥感染 妊娠期高血壓疾病妊娠期高血壓疾病一、妊娠、分娩、產(chǎn)褥對心臟病的影響一、妊娠、分娩、產(chǎn)褥對心臟病的影響（一）妊娠期：（一）妊娠期：早期早期心肌耗氧量加大心肌耗氧量加大末期末期 血容量增加血容量增加（始于6thW，峰值于32-34W，增加30%-45%）心率加快心率加快心排出量增加心

2、排出量增加 子宮增大子宮增大 膈肌上升膈肌上升 心臟負擔加重心臟負擔加重（二）分娩期（二）分娩期n第一產(chǎn)程第一產(chǎn)程n第二產(chǎn)程第二產(chǎn)程n第三產(chǎn)程第三產(chǎn)程 心臟負擔最重的時期，特別是心臟負擔最重的時期，特別是2nd 2nd 產(chǎn)程產(chǎn)程宮縮宮縮胎盤循環(huán)停止胎盤循環(huán)停止 大量血液涌入全身循環(huán)大量血液涌入全身循環(huán)腹壓驟減腹壓驟減 血液向內(nèi)臟傾流血液向內(nèi)臟傾流 回心血量回心血量屏氣用力屏氣用力周圍循環(huán)阻力周圍循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力腹壓腹壓 內(nèi)臟血液涌向心臟內(nèi)臟血液涌向心臟尤其產(chǎn)后尤其產(chǎn)后3 3日內(nèi)日內(nèi)血容量暫時性增加，心臟血容量暫時性增加，心臟負擔加重負擔加重所以：所以： 最易心衰的最易心衰的 危險時

3、刻危險時刻妊娠妊娠32-3432-34周周分娩期分娩期 產(chǎn)褥期最初三天內(nèi)產(chǎn)褥期最初三天內(nèi)二、妊娠合并心臟病的種類二、妊娠合并心臟病的種類（一）先天性心臟?。ㄜS居第一位）（一）先天性心臟病（躍居第一位）分型分型 包包 括括 耐受力耐受力 處處 置置無紫紺型無紫紺型 房、室間隔缺損房、室間隔缺損 較好較好 第二產(chǎn)程及產(chǎn)后出血第二產(chǎn)程及產(chǎn)后出血 動脈導管未閉動脈導管未閉 時避免心衰發(fā)生時避免心衰發(fā)生紫紺型紫紺型 F4F4、艾森曼格綜合征、艾森曼格綜合征 差差 不宜妊娠，盡早中止不宜妊娠，盡早中止（二）風濕性心臟病（二）風濕性心臟病n二尖瓣狹窄：可誘發(fā)急性肺水腫及充血性二尖瓣狹窄：可誘發(fā)急性肺水腫及充

4、血性 心衰心衰n二尖瓣關閉不全：耐受力較好二尖瓣關閉不全：耐受力較好n主動脈瓣狹窄：輕型耐受佳、重型可心衰主動脈瓣狹窄：輕型耐受佳、重型可心衰n主動脈瓣關閉不全：耐受力較好主動脈瓣關閉不全：耐受力較好（三）、妊高征心臟?。ㄈ?、妊高征心臟病n無心臟病史的妊高征孕婦無心臟病史的妊高征孕婦n產(chǎn)后可緩解多不遺留器質(zhì)性心臟病變產(chǎn)后可緩解多不遺留器質(zhì)性心臟病變（四）、圍生期心肌病（四）、圍生期心肌病妊娠期發(fā)生的特殊擴張型心臟病（妊娠妊娠期發(fā)生的特殊擴張型心臟?。ㄈ焉?月月產(chǎn)后產(chǎn)后6月）月）（五）、心肌炎（五）、心肌炎一般不宜妊娠一般不宜妊娠三、妊娠合并心臟病對胎兒的影響三、妊娠合并心臟病對胎兒的影響n流

5、產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、胎兒生長受限、胎兒流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、胎兒生長受限、胎兒窘迫及新生兒窒息的發(fā)生率均明顯升高。窘迫及新生兒窒息的發(fā)生率均明顯升高。圍生兒死亡率是正常妊娠的圍生兒死亡率是正常妊娠的2 23 3倍。倍。n藥物對胎兒亦有潛在毒性藥物對胎兒亦有潛在毒性n其他畸形及先心病發(fā)生機會增高其他畸形及先心病發(fā)生機會增高四、診斷四、診斷（一）妊娠合并心臟病的診斷：（一）妊娠合并心臟病的診斷：妊娠前有心臟病病史及風濕熱病史；妊娠前有心臟病病史及風濕熱病史；出現(xiàn)心功能異常的相關癥狀；出現(xiàn)心功能異常的相關癥狀；紫紺、杵狀指、持續(xù)頸靜脈怒張；紫紺、杵狀指、持續(xù)頸靜脈怒張；心臟聽診異常；心臟聽診異常；心電圖嚴重

6、心律失常；心電圖嚴重心律失常；胸片或超聲心動圖顯示心界顯著擴大及結構異常胸片或超聲心動圖顯示心界顯著擴大及結構異常（二）心臟病功能分級（二）心臟病功能分級nI I 一般體力活動不受限制；一般體力活動不受限制；nII II 一般體力活動略受限制，休息時正常，一般體力活動略受限制，休息時正常，日常活動后可有疲乏無力、心慌氣短等表日?；顒雍罂捎衅７o力、心慌氣短等表現(xiàn)；現(xiàn)；nIII III 一般體力活動明顯受限，輕微活動即一般體力活動明顯受限，輕微活動即出現(xiàn)明顯癥狀。有心衰史者均屬此級；出現(xiàn)明顯癥狀。有心衰史者均屬此級；nIV IV 不能進行任何活動，休息時仍有心功能不能進行任何活動，休息時仍有心功

7、能不全表現(xiàn)。不全表現(xiàn)。（三）妊娠早期心力衰竭的診斷（三）妊娠早期心力衰竭的診斷n輕微活動后即出現(xiàn)胸悶、心悸、氣短。輕微活動后即出現(xiàn)胸悶、心悸、氣短。n休息時休息時HR110bpmHR110bpm，RR20bpmRR20bpm。n夜間常因胸悶而坐起呼吸夜間常因胸悶而坐起呼吸n肺底部出現(xiàn)少量持續(xù)性濕啰音，咳嗽后不肺底部出現(xiàn)少量持續(xù)性濕啰音，咳嗽后不消失消失（四）心臟病患者耐受能力的判斷（四）心臟病患者耐受能力的判斷n一、可以妊娠：心功能一、可以妊娠：心功能IIIIII級、無心衰史、級、無心衰史、無其他并發(fā)癥。無其他并發(fā)癥。n二、不宜妊娠：心功能二、不宜妊娠：心功能IIIIVIIIIV級、有心衰級、

8、有心衰史、有肺動脈高壓、右向左分流、嚴重心史、有肺動脈高壓、右向左分流、嚴重心律失常、風濕熱活動期、心臟病并發(fā)細菌律失常、風濕熱活動期、心臟病并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎遺留有嚴重心律不齊、性心內(nèi)膜炎、心肌炎遺留有嚴重心律不齊、圍生期心肌圍生期心肌 病遺留心臟擴大，病遺留心臟擴大， 上述患者孕期極易發(fā)生心衰。上述患者孕期極易發(fā)生心衰。五、防治五、防治主要死因：主要死因：心力衰竭心力衰竭& &嚴重感染嚴重感染n妊娠期妊娠期 中止妊娠：不宜妊娠者應于中止妊娠：不宜妊娠者應于1212周前中止周前中止 預防心衰：定期產(chǎn)前檢查預防心衰：定期產(chǎn)前檢查/避免過勞及激避免過勞及激 動動/高蛋白、

9、高維生素、低鹽、高蛋白、高維生素、低鹽、 低脂肪飲食低脂肪飲食/積極預防和糾正積極預防和糾正 各種不利因素各種不利因素/多不預防性應多不預防性應 用洋地黃用洋地黃 急性左心衰的緊急處理急性左心衰的緊急處理 減輕心臟負擔減輕心臟負擔 改善肺氣體交換改善肺氣體交換 增加心肌收縮力增加心肌收縮力 包括體位、給氧、用藥包括體位、給氧、用藥n分娩期分娩期妊娠晚期應選擇適當?shù)姆置浞绞饺焉锿砥趹x擇適當?shù)姆置浞绞?、陰式分娩：心功能、陰式分娩：心功能III級，胎兒不大，胎位正常，條件良好級，胎兒不大，胎位正常，條件良好者可考慮嚴密監(jiān)護下陰式分娩。者可考慮嚴密監(jiān)護下陰式分娩。 第一產(chǎn)程：鎮(zhèn)靜劑消除緊張，有心衰

10、征象則半臥位，高濃第一產(chǎn)程：鎮(zhèn)靜劑消除緊張，有心衰征象則半臥位，高濃度吸氧，抗菌素預防感染。度吸氧，抗菌素預防感染。 第二產(chǎn)程：避免屏氣，應行會陰側切、胎頭吸引產(chǎn)鉗助產(chǎn)第二產(chǎn)程：避免屏氣，應行會陰側切、胎頭吸引產(chǎn)鉗助產(chǎn)以縮短第二產(chǎn)程。以縮短第二產(chǎn)程。 第三產(chǎn)程：產(chǎn)后腹部壓沙袋，避免產(chǎn)后出血，使用縮宮素。第三產(chǎn)程：產(chǎn)后腹部壓沙袋，避免產(chǎn)后出血，使用縮宮素。2、剖宮產(chǎn)：對胎兒偏大，產(chǎn)道條件不佳及心功能、剖宮產(chǎn)：對胎兒偏大，產(chǎn)道條件不佳及心功能IIIIV級者均級者均應選擇剖宮產(chǎn)。術中、術后嚴格限制輸液量。不宜妊娠者應選擇剖宮產(chǎn)。術中、術后嚴格限制輸液量。不宜妊娠者同時輸卵管結扎。同時輸卵管結扎。n產(chǎn)

11、褥期：產(chǎn)后產(chǎn)褥期：產(chǎn)后3日內(nèi)，尤其日內(nèi)，尤其24h 內(nèi)仍是發(fā)生心衰的危險時期，內(nèi)仍是發(fā)生心衰的危險時期，需充分休息抗感染。心宮能需充分休息抗感染。心宮能 III級者不宜哺乳。級者不宜哺乳。n心臟手術指征：一般不主張孕期手術，盡可能在幼年、孕心臟手術指征：一般不主張孕期手術，盡可能在幼年、孕前或分娩后再行心臟手術。前或分娩后再行心臟手術。妊娠合并心臟病妊娠合并心臟病妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并糖尿病妊娠合并糖尿病一、妊娠期肝臟的生理變化一、妊娠期肝臟的生理變化n血清總蛋白血清總蛋白60g/L60g/L。白蛋白。白蛋白n堿磷酶堿磷酶n凝血因子凝血因子IIII、V V、VIIVII、

12、VIIIVIII、IXIX、X X均均，纖維蛋白原約纖維蛋白原約50%50%二、妊娠對病毒性肝炎的影響二、妊娠對病毒性肝炎的影響n新陳代謝增加新陳代謝增加n雌激素增多雌激素增多n胎兒代謝產(chǎn)物的加入胎兒代謝產(chǎn)物的加入 肝臟負擔加重肝臟負擔加重n并發(fā)妊高征并發(fā)妊高征n分娩的體力消耗分娩的體力消耗三、病毒性肝炎對妊娠的影響三、病毒性肝炎對妊娠的影響1.對母體：早孕反應對母體：早孕反應 妊高征妊高征 產(chǎn)后出血產(chǎn)后出血 DIC2.對胎兒：致畸、流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)、對胎兒：致畸、流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)、 新生兒死亡新生兒死亡3.母嬰傳播：母嬰傳播：病毒病毒 種類種類 傳播傳播 威脅威脅HAV 嗜肝嗜肝

13、RNA病毒病毒 糞口途徑糞口途徑 產(chǎn)婦產(chǎn)婦HAV病毒血癥可感染胎兒病毒血癥可感染胎兒HBV 嗜肝嗜肝DNA病毒病毒 胎盤傳播胎盤傳播 直接造成胎兒感染直接造成胎兒感染 軟產(chǎn)道傳播軟產(chǎn)道傳播 體液傳播體液傳播HCV RNA病毒病毒 母嬰傳播母嬰傳播 慢性肝炎、肝癌、肝硬化慢性肝炎、肝癌、肝硬化HDV 缺陷性負鏈缺陷性負鏈 母嬰傳播少見母嬰傳播少見 與與HBV同時或重疊感染同時或重疊感染 RNA病毒病毒HEV RNA病毒病毒 類似類似HAV 孕婦死亡率高孕婦死亡率高四、診斷四、診斷綜合病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及病毒性肝炎綜合病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及病毒性肝炎的潛伏期確診的潛伏期確診五、鑒別診斷五

14、、鑒別診斷妊娠劇吐引起的肝損害、妊高征引起的肝損害、妊娠劇吐引起的肝損害、妊高征引起的肝損害、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、妊娠急性脂肪肝、妊妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、妊娠急性脂肪肝、妊娠期藥物性肝損害娠期藥物性肝損害六、預防六、預防加強圍生期保健、免疫預防接種加強圍生期保健、免疫預防接種七、處理七、處理1.1.妊娠期輕癥肝炎：處理原則與非孕期相同。妊娠期輕癥肝炎：處理原則與非孕期相同。2.2.妊娠期重癥肝炎：妊娠期重癥肝炎：n預防治療肝昏迷：控制血氨預防治療肝昏迷：控制血氨 增加碳水化合物增加碳水化合物 調(diào)整血清氨基酸比值調(diào)整血清氨基酸比值 輔酶輔酶A A、ATPATP保肝治療。保肝治療。n預防治療預防

15、治療DICDIC： 補充凝血因子補充凝血因子 酌情應用肝素治療酌情應用肝素治療3.3.產(chǎn)科處理：產(chǎn)科處理：妊娠早期：輕癥可繼續(xù)妊娠；慢活肝對母兒威脅較大，需適當治療后終止妊妊娠早期：輕癥可繼續(xù)妊娠；慢活肝對母兒威脅較大，需適當治療后終止妊 娠。娠。妊中、晚期：盡量避免終止妊娠，避免手術及藥物對肝臟的損害。避免妊娠妊中、晚期：盡量避免終止妊娠，避免手術及藥物對肝臟的損害。避免妊娠 延期。延期。分娩期：分娩前數(shù)日肌注維生素分娩期：分娩前數(shù)日肌注維生素 K1K1，備新鮮血，宮口開全后胎頭吸引或產(chǎn)鉗，備新鮮血，宮口開全后胎頭吸引或產(chǎn)鉗 助產(chǎn)以縮短第二產(chǎn)程，產(chǎn)后立即注射縮宮素減少產(chǎn)后出血。助產(chǎn)以縮短第二

16、產(chǎn)程，產(chǎn)后立即注射縮宮素減少產(chǎn)后出血。 對重癥肝炎，積極控制對重癥肝炎，積極控制2424小時后迅速終止妊娠，以剖宮產(chǎn)為宜。小時后迅速終止妊娠，以剖宮產(chǎn)為宜。產(chǎn)褥期：肝損害小的廣譜抗菌素控制感染是防止肝炎惡化的關鍵，不宜哺乳產(chǎn)褥期：肝損害小的廣譜抗菌素控制感染是防止肝炎惡化的關鍵，不宜哺乳 者用生麥芽或芒硝回奶。者用生麥芽或芒硝回奶。妊娠合并貧血貧血是妊娠期最常見的合并癥，約50的孕婦合并貧血，以缺鐵性貧血最常見。貧血對妊娠的影響n對孕婦的影響： 孕婦的低抗力低下。 對分娩、手術和麻醉的耐受能力差。 并發(fā)癥發(fā)生率增高。 感染n對胎兒的影響：輕、中度貧血對胎兒影響不大，重度貧血時可造成胎兒生長受限

17、、胎兒窘迫、早產(chǎn)或死胎。妊娠期貧血的診斷標準nWHO的標準：外周Hb110g/L，紅細胞比容0.33.n我國的標準：Hb100g/L，紅細胞計數(shù)3.51012/L，或紅細胞比容0.30.n妊娠期貧血程度： 、輕度：RBC3.03.5）1012/L，Hb 91100g/L。 、中度：RBC2.03.0）1012/L，Hb 6190g/L。 、重度：RBC1.02.0）1012/L，Hb 3160g/L。 、極重度：RBC 1.01012/L，Hb30g/L。一、缺鐵性貧血n缺鐵性貧血（iron deficiency anemia）是妊娠期最常見的貧血，占妊娠期貧血的95妊娠期缺鐵的發(fā)生機制n鐵的

18、需要量增加是缺鐵的主要原因。n孕婦每日需鐵4mg，每日飲食中含鐵1015mg，吸收率僅有1011.5mg）。n妊娠后半期鐵的最大吸收率達40。仍不能滿足要求。n如不補充鐵劑，易耗盡體內(nèi)儲存鐵而造成貧血。（一）診斷依據(jù)n病史：有月經(jīng)過多等慢性失血性疾病史、有長期偏食、孕早期嘔吐、胃腸功能紊亂等。n臨床表現(xiàn)：輕者無明顯癥狀，重者可有乏力、頭暈、氣短、食欲不振、腹脹、腹瀉。皮膚粘膜蒼白、皮膚毛發(fā)干燥、口腔炎、舌炎。n實驗室檢查： 、血象：外周血涂片為小細胞低色素刑貧血。符合上述診斷，白細胞及血小板計數(shù)在正常。 、血清鐵濃度：能靈敏反映缺鐵的狀況，正常成年婦女血清鐵為727umol/L，若6.5umo

19、l/L，可診斷為缺鐵性貧血。 、骨髓象：紅系造血呈輕度或中度活躍，以中晚幼紅細胞再生為主，骨髓鐵染色可見細胞內(nèi)外鐵均減小，尤以細胞外鐵減少明顯。（二）預防n妊娠前積極治療失血性疾病，以增加鐵的儲備n孕期加強營養(yǎng),進食含鐵豐富的食物n產(chǎn)前檢查時，常規(guī)檢測血常規(guī)。n妊娠4個月起，常規(guī)補充鐵劑，硫酸亞鐵0.3g/日。 （三）治療n治療原則：補充鐵劑，去除導致缺鐵的原因。n補充鐵劑：以口服給藥為主，硫酸亞鐵0.3g Tid，同時服維生素C0.3g及10稀鹽酸0.52ml，促進鐵的吸收。對重度貧血，不能口服者，可用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵深部肌肉注射，應從小劑量開始，第一日50mg ，無副反應，第二日增至1

20、00mg.每日一次。n輸血：當Hb60g/L，接近預產(chǎn)期或短期內(nèi)需剖宮產(chǎn)術者，應少量多次輸血。輸濃縮紅細胞更好。n產(chǎn)時產(chǎn)后處理：中重度貧血產(chǎn)時應配血備用。縮短產(chǎn)程，預防產(chǎn)后出血，產(chǎn)后抗感染治療。二、巨幼細胞性貧血n巨幼細胞性貧血（megaloblastic anemia）是由葉酸或維生素B12缺乏引起DNA合成障礙所致的貧血。外周血呈大細胞型貧血，其發(fā)病率國外0.52.6，國內(nèi)為0.7。（一）病因n葉酸和維生素B12是DNA合成的重要輔酶。缺乏可使DNA合成障礙，全身細胞受累，尤以造血系統(tǒng)最明顯，特別是紅細胞系統(tǒng)。n來源缺乏或吸收不良 。 偏食、慢性消化系統(tǒng)疾病，烹調(diào)方法不當。n妊娠期需要量增

21、加。正常婦女每日需要葉酸50100ug，孕婦每日需300400ug.n排泄增多。葉酸在尿中排泄增多。（二）對孕婦及胎兒的影響n嚴重貧血時，妊娠期并發(fā)癥增多n可致胎兒神經(jīng)管等多種畸形，胎兒生長受限、死胎等發(fā)生率高。（三）臨床表現(xiàn)與診斷n貧血：妊娠中、晚期出現(xiàn)，起病較急，為中、重度貧血。表現(xiàn)乏力、頭暈、心悸、氣短等。n消化道癥狀：惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎等。n周圍神經(jīng)炎癥狀：手足麻木、針刺、冰冷等異常感覺。n其它：水腫、表情淡漠等n實驗室檢查：n實驗室檢查 、外周血象：為大細胞性貧血，紅細胞的比容降低，MCV100fv，MCH32pg，大卵圓形紅細胞增多，中性粒細胞核分葉過多，網(wǎng)織紅細胞減小，血小板

22、減小。 、骨髓象：紅細胞系統(tǒng)呈巨幼細胞增多，占骨髓細胞總數(shù)的3050，核染色質(zhì)疏松，可見核分裂。 、血清葉酸值6.8mmol/L（3ng/ml）、紅細胞葉酸值227nmol/L（100ng/ml）提示葉酸缺乏。若葉酸正常，應測孕婦血清維生素B12值，若74pmol/L提示維生素B12缺乏。（四）防治n加強孕期營養(yǎng)指導，改變不良飲食習慣，多食富含有葉酸的食物。有高危因素的孕婦，應從妊娠3個月開始每日口服葉酸0.51mg，連續(xù)812w。n補充葉酸：葉酸5mg口服Tid,或每日肌注葉酸15mg,直至癥狀消失。如效果不理想，應檢查有無缺鐵，同時補充鐵劑，有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，應同時補充B12.n維生素B1

23、2：100ug每日1次肌注，連續(xù)兩周后改為每周2次，直至Hb恢復正常。nHb60g/L時，可少量間斷輸新鮮血或濃縮紅細胞。n分娩時避免產(chǎn)程延長，預防產(chǎn)后出血，預防感染。三、再生障礙性貧血n再生障礙性貧血（aplastic anemis），簡稱為再障，是骨髓造血干細胞數(shù)量減少和質(zhì)的缺陷，導致造血障礙，引起外周全血細胞（紅細胞、白細胞、血小板）減小為主要表現(xiàn)的一組綜合癥。發(fā)病率 0.030.08。（一）再障與妊娠的相互影響n半數(shù)為原因不明的原發(fā)性再障，妊娠不是再障的原因，但妊娠可使病情加重。n妊娠期并發(fā)癥增多，如貧血性心臟病、出血、感染、妊娠期高血壓疾病。nHb60g/L對胎兒影響不大，否則，對胎

24、兒不利，可導致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長受限、死胎及死產(chǎn)。（二）臨床表現(xiàn)及診斷n主要表現(xiàn)為進行性貧血、皮膚及內(nèi)臟出血，反復感染。n分為急性、慢性兩種型，孕婦以慢性多見。n貧血呈正常細胞型，全血細胞減小。n骨髓象可見多部位增生減低或重度減低，有核細胞甚少，幼粒細胞、幼紅細胞、巨核細胞均減小，淋巴細胞相對增高。（三） 處理n妊娠期：治療性人工流產(chǎn) 病情未緩解時妊娠，應在做好輸血的準備下行人工流產(chǎn)。妊娠中、晚期在嚴密監(jiān)護下繼續(xù)妊娠至足月。支持療法：加強營養(yǎng)，吸氧，小量、間斷、多次輸新鮮血，或間斷輸成分血。有明顯出血傾向者，給于腎上腺皮質(zhì)激素治療，也可用蛋白合成激素。預防感染。n分娩期：盡量經(jīng)陰道分娩，適當

25、助產(chǎn)，縮短第二產(chǎn)程，防止第二產(chǎn)程用力過度。有產(chǎn)科指征者行剖宮產(chǎn)時，最好將子宮一起切掉。n產(chǎn)褥期：預防產(chǎn)后出血及廣譜抗菌預防感染。特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜概概 念念 ITPITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，本病女性多見且不影響生育，少的出血性疾病，本病女性多見且不影響生育，所以妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科所以妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科較常見的血液系統(tǒng)合并癥之一。較常見的血液系統(tǒng)合并癥之一。 其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出

26、血其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。和血塊收縮不良。病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制ITPITP分急性型和慢性型：急性型好發(fā)于兒童，多發(fā)生分急性型和慢性型：急性型好發(fā)于兒童，多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，患者血清于病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體(PAIgG(PAIgG）明顯升高；慢性型則以成年女性多見，）明顯升高；慢性型則以成年女性多見，發(fā)病前多無明顯感染。目前認為是由于血小板結發(fā)病前多無明顯感染。目前

27、認為是由于血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。構抗原變化引起的自身抗體所致。80%90%80%90%患者可患者可測到血小板相關免疫球蛋白，包括測到血小板相關免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3PA-IgM,IgG C3等。當結合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾，肝臟時等。當結合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾，肝臟時，可被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。，可被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。另外，慢性型另外，慢性型ITPITP好發(fā)生于妊娠期，并且容易復發(fā)好發(fā)生于妊娠期，并且容易復發(fā)，因其目前認為雌激素增加血小板吞噬和破壞作，因其目前認為雌激素增加血小板吞噬和破壞作用。用。血小板膜抗原血小板自身

28、抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體 ITP與妊娠的相互影響n1.妊娠對ITP的影響 目前對于妊娠是否會使ITP婦女病情惡化觀點不一，文獻報道大多數(shù)妊娠可使病情惡化或出于緩解期的ITP病情加重。妊娠雖然有使穩(wěn)定性ITP患者復發(fā)及使活動型ITP婦女病情加重的傾向，使ITP患者出血的機會增多，但妊娠本身一般不影響本病的病程及預后，因此合并ITP不是終止妊娠的指征。n2.ITP對孕婦的影響 由于ITP孕婦體內(nèi)血小板降低，對妊娠的影響主要是出血問題，尤其是血小板低于50*109/l的產(chǎn)婦。在分娩過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血、產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。如產(chǎn)后子宮收縮良好，產(chǎn)后大出血并不多見。ITP患者妊娠時，

29、自然流產(chǎn)率較正常妊娠高兩倍，主要取決于周圍血中血小板數(shù)目和是否有出血傾向，血小板計數(shù)明顯減少（30*109/l）n或臨床出血嚴重，則自然流產(chǎn)或治療性人工流產(chǎn)的比例增高，且母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報道，ITP患者妊娠期間若未行系統(tǒng)治療，流產(chǎn)發(fā)生率為7%23%，孕婦死亡率為7%11%。對胎兒及新生兒的影響n由于部分抗血小板抗體可以通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，引起胎兒血小板破壞，導致胎兒、新生兒血小板減少。在母體血小板50*109/l的孕婦中，胎兒（新生兒）血小板減少的發(fā)生率9%45%，但這種減少的機會與母體血小板不一定成正比。嚴重者也能發(fā)生顱內(nèi)出血，這種血小板減少均為一過性，新生兒脫離母體后

30、體內(nèi)的抗體多數(shù)于一個月內(nèi)逐漸消失，偶可持續(xù)46個月血小板才逐漸恢復正常。胎兒出生前，母體抗血小板抗體含量可間接幫助了解胎兒血小板情況。合并ITP妊娠胎兒死亡率達26.5%，但未見畸形的報道。 臨床表現(xiàn)及診斷 2. 2.。 。2.2.免疫功能異常免疫功能異常 T T淋巴細胞功能異常淋巴細胞功能異常 CDCD8 8+ +細胞增加，細胞增加， CDCD4 4+ +細胞減少細胞減少3. 3. 雌激素的作用雌激素的作用證據(jù)：女性多；青春期、絕經(jīng)前后、妊證據(jù)：女性多；青春期、絕經(jīng)前后、妊娠發(fā)生或加重。娠發(fā)生或加重。機制：不詳。機制：不詳。 6.6.病程病程 急性型：急性型：肝脾及淺表淋巴結不大；肝脾及淺表

31、淋巴結不大； 可自發(fā)緩解，病程一般少于半年?？勺园l(fā)緩解，病程一般少于半年。 慢性型：慢性型：一般脾臟不大；一般脾臟不大； 病程長，反復發(fā)作可遷延數(shù)年，自行病程長，反復發(fā)作可遷延數(shù)年，自行緩解較少。緩解較少。 2.2.止血和凝血象止血和凝血象 出血時間延長，凝血時間正常出血時間延長，凝血時間正常 血塊收縮不良血塊收縮不良 血清凝血酶原消耗不良血清凝血酶原消耗不良 束臂試驗陽性束臂試驗陽性 急性急性I T PI T P骨髓象骨髓象 巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主 慢性慢性I T PI T P骨髓象骨髓象 巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞巨核細胞增多，以顆粒型巨核

32、細胞為主為主4.血小板抗體測定血小板抗體測定 主要是主要是PAIgGPAIgG增高增高，可有血小板相關補體可有血小板相關補體( (PAc3)PAc3)陽性。陽性。5.5.血小板壽命測定血小板壽命測定 血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常 為為8 81010天）。天）。6.6.其他其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。5. 5. 以下五點中應具備任何一點以下五點中應具備任何一點 潑尼松治療有效潑尼松治療有效 切脾治療有效切脾治療有效 PAIgGPAIgG增多增多 PACPAC3 3增多增多 血小板

33、壽命測定縮短血小板壽命測定縮短 6. 6. 排除繼發(fā)性血小板減少癥排除繼發(fā)性血小板減少癥急性型與慢性型急性型與慢性型ITPITP的鑒別的鑒別n 急性型急性型 慢性型慢性型 1.1.年齡年齡 1 15 5歲多見歲多見 學齡期多見學齡期多見 2. 2.起病起病 較急較急 較緩較緩 3. 3.出血程度出血程度 較重較重 較輕較輕 4. 4.病程病程 6 6個月個月 6 6個月個月 5. 5.血小板計數(shù)血小板計數(shù) 常常202010109 9/ /L L 一般（一般（30 30 80 80）10109 9/ /L L 6.6.骨髓巨核細胞骨髓巨核細胞 增多或正常，胞體大增多或正常，胞體大 計數(shù)明顯計數(shù)明

34、顯 增多，核漿發(fā)育增多，核漿發(fā)育 小不一，以小型為多，小不一，以小型為多， 不平衡不平衡 ，胞漿出現(xiàn)空泡變性，胞漿出現(xiàn)空泡變性 幼稚巨核細胞比例正常幼稚巨核細胞比例正常 產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少 或稍高，產(chǎn)血小板巨核細胞減少或稍高，產(chǎn)血小板巨核細胞減少鑒別診斷鑒別診斷 3.3.大劑量靜脈丙種球蛋白大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用：封閉主要作用：封閉單核單核- -巨噬細胞巨噬細胞FCFC受體受體 中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免 疫反應。疫反應。 抑制抑制抗體產(chǎn)抗體產(chǎn)生生 常用劑量每日常用劑量每日0.4g/kg0.4g/kg，連續(xù)，連續(xù)5 5天靜脈滴注

35、天靜脈滴注；或每次；或每次1g/kg 1g/kg 靜脈滴注，必要時次日再用一靜脈滴注，必要時次日再用一次；以后每次；以后每3 34 4周周1 1次。次。 副作用少，偶有過敏反應副作用少，偶有過敏反應。4.4.血小板輸注血小板輸注 適應證適應證： 急性急性ITPITP血小板血小板 ( (10102020) ) 10109 9/ /L L；嚴重出血，嚴重出血，藥物未顯效時。藥物未顯效時。 當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。素，以減少輸入血小板破壞。5.5.抗抗-D-D免疫球蛋白免疫球蛋白 又稱抗又稱抗RhRh蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞蛋白，主