第21章自主神經(jīng)疾病

1、Disorders of the Autonomic Nervous System第二十一章 自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)病學(xué)(第 5 版)W 自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成W 雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治W 紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn)本章重點(diǎn)第一節(jié) 概述枕葉與瞳孔島葉與內(nèi)臟活動(dòng)有關(guān)大腦皮質(zhì)下丘腦腦干交感&副交感神經(jīng)核脊髓側(cè)角下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖水鹽脂肪代謝體溫睡眠呼吸血壓等大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱&肛門括約肌1. 中樞部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能2. 周圍部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能 交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympathet

2、ic nervous system)節(jié)前f 起自脊髓C8L2側(cè)角經(jīng)脊神經(jīng)前根椎旁交感神經(jīng)節(jié)&腹腔神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元節(jié)后f隨脊神經(jīng)分布血管平滑肌汗腺(大部分節(jié)后f 經(jīng)神經(jīng)叢再分布內(nèi)臟器官)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能血糖凝血時(shí)間 周圍血容量沖動(dòng)較彌散定位不明確興奮器官功能活動(dòng)消耗瞳孔散大心率加快內(nèi)臟&皮膚血管收縮血壓, 呼吸支氣管平滑肌松弛胃腸蠕動(dòng)&分泌交感神經(jīng)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能使臟器功能抑制增加貯能&保護(hù)作用節(jié)前f 起自腦干&骶髓核團(tuán)在臟器附近&臟器內(nèi)神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元 副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasympathetic nervous sy

3、stem)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能副交感神經(jīng)節(jié)后f 支配瞳孔括約肌睫狀肌頜下腺舌下腺腮腺淚腺心臟氣管支氣管&胃腸等自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能瞳孔縮小唾液分泌心率減慢血管擴(kuò)張血壓胃腸蠕動(dòng)加速消化腺分泌膀胱&直腸收縮排泄副交感神經(jīng)興奮自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能n 自主神經(jīng)功能通過神經(jīng)f 終端釋放化學(xué)遞質(zhì)實(shí)現(xiàn)分為: 膽堿能神經(jīng) 腎上腺素能神經(jīng)n 腎上腺素能纖維, 包括 交感神經(jīng)節(jié)后纖維(支配 心臟腸管血管收縮)n 膽堿能神經(jīng), 包括: 交感神經(jīng) 副交感f 節(jié)前纖維 副交感f 節(jié)后纖維 (支配血管擴(kuò)張汗腺 子宮交感f 節(jié)后纖維)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能自主神經(jīng)系統(tǒng)組

4、成&功能n 腰段以下&周圍N損害 膀胱容量尿頻&尿失禁(下運(yùn)動(dòng)N元損害)n 膀胱容量測量: 可區(qū)別上、下運(yùn)動(dòng)N元性膀胱n 腦&脊髓腰段以上損害 尿頻&膀胱容量, 逐漸尿失禁(上運(yùn)動(dòng)N元損害)n 胃腸道嚴(yán)重便秘, 偶有腹瀉n 唾液進(jìn)食困難n 淚腺分泌眼部刺激癥狀n 無汗體溫升高自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能第二節(jié) 雷諾病血管神經(jīng)功能紊亂引起肢端小動(dòng)脈異常痙攣性疾病雷諾現(xiàn)象(Raynaud phenomenon)繼發(fā)于某些病因陣發(fā)性肢端對(duì)稱小動(dòng)脈痙攣皮膚蒼白紫紺痙攣動(dòng)脈擴(kuò)張充血皮膚發(fā)紅伴感覺異常雷諾病(Raynaud disease, RD)n 特發(fā)性不清n

5、 繼發(fā)性見于: 結(jié)締組織病 血管炎 藥物&高凝狀態(tài) 可能血管交感N張力肢端血管痙攣 動(dòng)脈內(nèi)膜增生中層纖維化 指&趾小動(dòng)脈管腔縮小 血栓形成機(jī)化管腔閉塞 內(nèi)皮營養(yǎng)改變 毛細(xì)血管過度扭曲 動(dòng)脈痙攣狹窄 靜脈擴(kuò)張充血病因病理病因&病理小動(dòng)脈壁病變不明顯早期后期雷諾病(Raynaud disease, RD)多在2030歲緩慢起病女性多見寒冷-誘因冬季居住寒冷地區(qū)人群多發(fā)部分患者情感變化可誘發(fā)間歇性肢端(手指)對(duì)稱性發(fā)白發(fā)紺潮紅臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynaud disease, RD) 指(趾)動(dòng)脈痙攣血流停滯 指(趾)末端對(duì)稱性發(fā)白發(fā)涼皮溫降低冷汗 伴麻木疼痛蟻?zhàn)吒械? 可有感

6、覺障礙 每次發(fā)作持續(xù)數(shù)min數(shù)h臨床分三期1. 缺血期臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynaud disease)蒼白青紫潮紅v 血氧飽和度指(趾)發(fā)紺肢端青紫 (界限清壓之消失)v 伴疼痛感覺障礙皮溫v 可延續(xù)數(shù)h數(shù)d2. 缺氧期臨床表現(xiàn)n 指(趾)動(dòng)脈擴(kuò)張, 血管腔開放充血皮溫n 色澤潮紅, 伴跳痛燒灼感, 后恢復(fù)正常n 部分晚期病例E 指尖潰瘍壞疽,肌肉骨質(zhì)輕度萎縮臨床表現(xiàn)3. 充血期n 起病年齡寒冷誘因n 肢端相繼出現(xiàn)蒼白青紫&潮紅皮膚改變?cè)\斷 p 血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象p 患者幾乎均為男性, 病程較長p 足背A不對(duì)稱搏動(dòng)微弱&消失p 硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象p 上臂面部

7、頸胸部皮膚&皮下組織明顯改變?cè)\斷&鑒別診斷特發(fā)性&繼發(fā)性鑒別雷諾病(Raynaud disease, RD)n 遺傳性冷指癥 暴露于寒冷后, 幾個(gè)手指蒼白發(fā)紺&麻木 病情很少進(jìn)展 癥狀可改善&完全消失鑒別診斷 診斷&鑒別診斷1. 預(yù)防發(fā)作 戒煙 避免誘因(精神緊張激動(dòng)操作振動(dòng)機(jī)器等) 注意保暖(手足&全身) 經(jīng)常手部按摩, 改善肢端循環(huán) 保護(hù)皮膚, 涂搽乳膏防干裂治療雷諾病(Raynaud disease, RD)n 尼莫地平40mg, 3次/d, 連用2w鈣離子拮抗劑n 首選硝苯地平20mg, 3次/d, po 擴(kuò)張周圍血管 抗血小板&

8、amp;白細(xì)胞作用本病治療金標(biāo)準(zhǔn)治療2. 藥物治療 r 妥拉蘇林 2550mg, p.o, 3次/dr 煙酸 100200mg, p.o, 3次/d & iv滴注r 罌粟堿 3060mg, p.o, 3次/dn 可合用鈣拮抗劑n 減少用量, 療效佳血管擴(kuò)張劑治療2. 藥物治療 u 前列環(huán)素前列地爾p 較強(qiáng)的擴(kuò)張血管&抗血小板聚集p 可試用難治性病例p 缺點(diǎn): 需靜脈用藥, 不穩(wěn)定前列腺素治療2. 藥物治療 v 嚴(yán)重病例可試行血漿交換療法適于v 下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術(shù)v 有效率80%, 療效持續(xù)v 病情嚴(yán)重&保守治療無效病例v 上肢病變行上胸交感神經(jīng)切除術(shù)v 有效率低

9、易復(fù)發(fā)治療3. 交感神經(jīng)切除術(shù)第三節(jié) 紅斑肢痛癥 少見的病因不明的陣發(fā)性血管擴(kuò)張性周圍自主神經(jīng)疾病由Mitchell(1878)首先報(bào)道Smith Allen(1938)稱為紅熱肢痛癥紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)血小板增多介導(dǎo)血管炎癥&血栓反應(yīng)繼發(fā)性紅熱肢痛癥-藥物、中毒等引起病因特發(fā)性紅熱肢痛癥-常染色體顯性遺傳紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)1. 多見于中青年 雙足常見, 足趾&足底紅腫熱痛 陣發(fā)性劇烈燒灼痛, 持續(xù)數(shù)minh &d 夜間重&發(fā)作次數(shù)多 高溫雙足下垂 長時(shí)間站立行走使癥狀加重患者擔(dān)心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套

10、入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可緩解疼痛臨床表現(xiàn)紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)2. 患肢皮色紅, 皮溫增高, 血管擴(kuò)張 輕度腫脹, 多汗, 輕壓紅色暫時(shí)消退 患肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常 無運(yùn)動(dòng)反射感覺障礙 少數(shù)患者晚期營養(yǎng)障礙 肢端皮膚&指甲變厚潰破壞疽臨床表現(xiàn). 肢端陣發(fā)性紅腫熱痛癥狀. 受熱疼痛加劇, 冷敷減輕. 排除局部炎癥診斷 . 特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史. 血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標(biāo)準(zhǔn)-. 小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地 減輕&消除疼痛診斷&鑒別診斷紅斑肢痛癥(Erythromelalgia

11、)血栓閉塞性脈管炎 多為男性W 血流間歇性跛行W 皮膚蒼白&發(fā)紺, 足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱鑒別診斷 雷諾病 青年女性多見 W 寒冷誘因, 蒼白發(fā)紺潮紅, 局部皮溫低W 保暖可減輕小腿紅斑病 寒冷誘因W 紅斑以小腿為主, 無明顯疼痛診斷&鑒別診斷1. 急性期臥床休息 抬高患肢, 局部冷敷&肢體置于冷水, 減輕疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管擴(kuò)張治療紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀繼發(fā)性紅熱肢痛癥應(yīng)消除&干預(yù)相關(guān)病因血小板增高性紅斑肢痛癥 阿司匹林50100mg/d, p.o-受體阻滯劑 普萘洛爾2040mg, p.o,

12、3次/d0.15%普魯卡因 5001000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d療程治療2. 藥物治療 + 選擇踝上環(huán)狀封閉+ 骶部硬膜外封閉&腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯治療3.特發(fā)性紅熱肢痛癥局部神經(jīng)阻滯有效第四節(jié) 偏側(cè)萎縮癥q進(jìn)展性偏側(cè)肢體&軀干組織萎縮q表現(xiàn)一側(cè)皮膚變薄, 皮下脂肪減少&骨骼變小等q 局限于一側(cè)頭面部-面偏側(cè)萎縮癥概念偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)n 病因不清n 可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年齡缺陷基因表達(dá)交感神經(jīng)受損, 組織神經(jīng)營養(yǎng)不良 &萎縮n 也可能與感染內(nèi)分泌障礙&外傷有關(guān)病因病因&病理偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)E先累及結(jié)締組織(皮下脂肪)E后累及皮膚皮脂腺毛發(fā)E嚴(yán)重者累及骨骼腎臟大腦半球n 局部活檢: 皮膚萎縮, 結(jié)締組織減少, 肌纖維變細(xì)數(shù)量不減病理病因&病理 好發(fā)于中青年女性, 隱襲起病 身體任何部位一側(cè)局部皮膚皮下組織變薄萎縮n 病變皮膚干燥, 色素沉著, 汗腺分泌減少, 與正常皮膚分界明顯n 嚴(yán)重病例骨骼萎縮, 乳房縮小, 腋毛&陰毛脫落n 肌力正常臨床表現(xiàn)偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy) 根