心臟大血管外科

1、二尖瓣關(guān)閉不全【ICD-10編碼】ICD-10：134.001由于二尖瓣在解剖結(jié)構(gòu)和（或）功能上的異常，造成左心室收縮時左心室內(nèi)血液部分返流到左心房即稱為二尖瓣關(guān)閉不全。病因最常見為風(fēng)濕性，在我國北方地區(qū)較常見，多發(fā)生于20-40歲，女性較多見。其他常見原因包括二尖瓣脫垂、二尖瓣退行性變、心肌缺血、感染性心內(nèi)膜、先天性畸形等。臨床上大多為慢性表現(xiàn)。預(yù)后主要取決于瓣膜關(guān)閉不全程度、心房心室增大情況、心功能、基本病因、風(fēng)濕活動復(fù)發(fā)以及是否出現(xiàn)并發(fā)癥等情況。早診斷、早治療是關(guān)鍵。本病目前尚無特效根治藥物，外科手術(shù)治療可根治。【病因】 1.慢性發(fā)?。?）風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見 占

2、全部二尖瓣關(guān)閉不全患者的1/3，且多見于男性。約有50%患者合并二尖瓣狹窄。（2）冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?#160;心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳頭肌及其鄰近室壁心肌，引起乳頭肌纖維化伴功能障礙。（3）先天性畸形 二尖瓣裂缺，最常見于心內(nèi)膜墊缺損或糾正型心臟轉(zhuǎn)位；心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；降落傘型二尖瓣畸形。（4）二尖瓣環(huán)鈣化 為特發(fā)性退行性病變，多見于老年女性患者。此外，高血壓病、馬方綜合征、慢性腎功能衰竭和繼發(fā)性甲狀腺功能亢進的患者，亦易發(fā)生二尖瓣環(huán)鈣化。（5）左心室擴大 任何病因引起的明顯左心室擴大，均可使二尖瓣環(huán)擴張，和乳頭肌側(cè)移，影響瓣葉的閉合

3、，從而導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。（6）二尖瓣脫垂綜合征。（7）其他少見病因 結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；肥厚梗阻型心肌?。粡娭庇不约棺笛?。2.急性二尖瓣關(guān)閉不全多因腱索斷裂，瓣膜毀損或破裂，乳頭肌壞死或斷裂以及人工瓣膜替換術(shù)后開裂而引起，可見于感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、穿通性或閉合性胸外傷及自發(fā)性腱索斷裂?！九R床表現(xiàn)】1.癥狀（1）急性 輕度反流，僅有輕微勞力性呼吸困難。重度反流（如乳頭肌斷裂），很快出現(xiàn)急性左心衰，甚至心源性休克。（2）慢性 輕度二尖瓣關(guān)閉不全病人，可長期沒有癥狀。當(dāng)左心功能失代償時，病人出現(xiàn)乏力、心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等因

4、心排血量減少導(dǎo)致的癥狀。隨后，病情加重，出現(xiàn)端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難，甚至急性肺水腫，最后導(dǎo)致肺動脈高壓，右心衰。2.體征（1）聽診 心尖部收縮期雜音是二尖瓣關(guān)閉不全最主要的體征,典型者為較粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音,多向腋下及左肩胛間部傳導(dǎo)，后瓣受損時可向心底部傳導(dǎo)。二尖瓣脫垂時只有收縮中晚期雜音。P2亢進、寬分裂。（2）其他 心尖搏動增強，向下移位；心尖區(qū)抬舉樣搏動及全收縮期震顫。并發(fā)肺水腫或右心衰時，出現(xiàn)相應(yīng)體征?！据o助檢查】1.影像學(xué)檢查（1）X線檢查 急性者心影正常或左房輕度增大不明顯。慢性者可見左房、左室擴大，肺淤血，間質(zhì)肺水腫征。可見二尖瓣環(huán)和瓣膜鈣

5、化。（2）超聲心動圖 脈沖多普勒和彩色多普勒顯像可確診并評估二尖瓣反流程度。M型和二維超聲心動圖可觀測房室大小、瓣葉形態(tài)及運動，明確病因。2.其他檢查（1）心電圖 急性者心電圖正常,竇性心動過速常見。慢性重度者可出現(xiàn)左房增大、左室肥厚或非特異性ST改變；房顫常見。（2）心導(dǎo)管 用于臨床表現(xiàn)與非侵入性檢查結(jié)果不相符；或術(shù)前需要精確評估反流程度；或需要排除冠心病時。 【診斷及鑒別診斷】根據(jù)病史、癥狀、體征，結(jié)合輔助檢查可明確診斷。超聲心動圖檢查有助于明確二尖瓣關(guān)閉不全病因，并對鑒別診斷起重要作用?！静l(fā)癥】 1.呼吸道感染：長期肺淤血易導(dǎo)致肺部感染，可進一步

6、加重或誘發(fā)心力衰竭。2.心力衰竭：是常見并發(fā)癥和致死主要原因。3.心房顫動：常見于慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者，出現(xiàn)較晚。4.感染性心內(nèi)膜炎5.栓塞：由于附壁血栓脫落而致，腦栓塞最為多見。【治療】1.藥物治療（1）急性 治療目標為減少反流量、恢復(fù)前向血流、減輕肺淤血。硝普鈉可同時擴張小動脈、小靜脈，降低前、后負荷，應(yīng)首選。低心排時，可聯(lián)用正性肌力藥（如多巴酚丁胺）或使用主動脈球囊反搏（IABP）。當(dāng)病因為感染性心內(nèi)膜炎、缺血性心臟病時，同時給予病因治療。（2）慢性 根據(jù)臨床癥狀酌情給予利尿、擴血管、強心治療。房顫者抗凝治療同二尖瓣狹窄。2.手術(shù)治療臨床癥狀，左心室大小及左心功

7、能是考慮是否手術(shù)的決定因素。手術(shù)指征的一般原則：（1）無癥狀的中度MR病人 符合以下任何一種情況即應(yīng)手術(shù)：心功能減退，EF50mm，LVEDD>70mm?；顒邮芟?，活動后肺嵌壓出現(xiàn)異常升高。肺動脈高壓（靜息肺動脈壓>50mmHg；運動后>60mmHg）。房顫。（2）有癥狀 不論心功能正常與否均應(yīng)手術(shù)。如EF<0.3，視病人具體情況處理。【入院標準】1.有癥狀，二尖瓣重度關(guān)閉不全的患者。2.有癥狀，二尖瓣中度關(guān)閉不全的患者，超聲檢查證實左房血栓，或經(jīng)內(nèi)科正規(guī)治療心臟中度以上增大的患者。【特殊危重指證】1. 重度二尖瓣關(guān)閉不全合并重度肺動脈高壓；2. 重

8、度二尖瓣關(guān)閉不全合并主動脈瓣關(guān)閉不全3. 合并左、右心衰【會診標準】1. 合并心衰、請心內(nèi)科會診；2. 年齡大于50歲，請心內(nèi)科行冠脈造影術(shù)；【談話要點】1. 二尖瓣關(guān)閉不全是臨床常見心臟瓣膜病，病史長，多為風(fēng)濕性改變引起；2. 病變到一定程度需手術(shù)治療，內(nèi)科藥物治療不能根治；3. 合并肺動脈高壓情況；4. 合并腦梗情況；5. 瓣膜選擇問題：機械瓣or生物瓣6. 手術(shù)并發(fā)癥；7. 術(shù)后應(yīng)用華法林的問題；【出院標準】1.體溫正常，血常規(guī)、電解質(zhì)無明顯異常。2.引流管拔除、切口愈合無感染。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或其他合并癥。4.抗凝治療基本穩(wěn)定。5.胸部X線平片、超聲心動圖證實人工生物瓣

9、功能良好，無相關(guān)并發(fā)癥?！境鲈褐笇?dǎo)】1.置換機械瓣的患者需要終身服用抗凝藥（通常使用華法林），定期到醫(yī)院復(fù)查PT，對抗凝效果進行監(jiān)測；置換生物瓣的患者服抗凝藥36個月后逐漸減量，于12周內(nèi)停用。瓣膜成形患者需服用抗凝藥36個月。2.抗凝期間的特殊問題：如出現(xiàn)黑便、血尿、咯血、牙齦出血、暈厥、偏癱或突發(fā)心前區(qū)悶痛，因立即到就近醫(yī)院檢查治療。應(yīng)避免受傷，如受傷或需要進行手術(shù)，應(yīng)告訴接診醫(yī)生正在服用抗凝藥。如需要妊娠，需要提前與醫(yī)院進行聯(lián)系，調(diào)整抗凝方案。3.由于細菌易在人造瓣膜處繁殖造成人造瓣膜心內(nèi)膜炎，因此在進行拔牙、尿道擴張、導(dǎo)尿、腸鏡檢查時應(yīng)及時使用抗生素；發(fā)生感染性疾病如皮膚癤腫、扁桃體炎

10、等應(yīng)及時治療。4.心臟瓣膜手術(shù)后，心肺功能的恢復(fù)一般需要6個月到1年，因此一般術(shù)后休息68個月后才考慮恢復(fù)工作，勞動強度與工作量逐漸增加。心功能達到級的患者可逐漸停用強心利尿藥，恢復(fù)正常工作，但應(yīng)避免強體力勞動。心功能不能達到級的患者應(yīng)繼續(xù)服用強心利尿藥，并根據(jù)自身情況從事強度不大的工作?！緟⒖嘉墨I】1.陳灝珠，葛均波，霍勇.內(nèi)科學(xué)，第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.2.冠心病康復(fù)與二級預(yù)防中國專家共識，2013，中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會， 中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會心血管病專業(yè)委員會，中國老年學(xué)學(xué)會心腦血管病專業(yè)委員會3.臨床診療指南-心血管外科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）及

11、2007年ACC/AHA與ESC相關(guān)指南。房間隔缺損【ICD編碼】：房間隔缺損（繼發(fā)孔型）（ICD-10：Q21.102）房間隔缺損簡稱房缺（atrial septal defect，ASD），是先天性心臟病中最常見的類型之一，僅次于室間隔缺損，系胚胎發(fā)育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數(shù)為單孔型，少數(shù)為多孔型，還有極少數(shù)呈篩孔狀者?！静∫颉亢推渌忍煨孕呐K病一樣，房間隔缺損的病因目前并不清楚，其發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其交互作用所致。在胎兒心臟發(fā)育階段（妊娠12周內(nèi)），若有任何不利因素影響了心臟胚胎發(fā)育，致使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可導(dǎo)致先天性心

12、血管畸形的發(fā)生。   （1）遺傳因素：約15%與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位（chromosomal translocation）與畸變（三體綜合征，trisomy syndrome）；    （2）環(huán)境因素：宮內(nèi)感染（TORCH）、放射線接觸、代謝紊亂性疾病、缺氧、藥物等?！九R床表現(xiàn)】嬰幼兒時期房間隔缺損患者的癥狀與缺損大小有關(guān)。輕者臨床表現(xiàn)可不明顯，常在體格檢查時發(fā)現(xiàn)心臟雜音而得以確診；缺損大者，由于分流量大，肺充血明顯，而易患支氣管肺炎，同時因體循環(huán)血量不足而影響生長發(fā)育。當(dāng)劇哭、屏氣、肺炎或心力衰竭時，右心房

13、壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性右向左分流而呈現(xiàn)出青紫。     隨著患者年齡增大，房間隔缺損患者可表現(xiàn)出生長發(fā)育落后、活動耐力降低、反復(fù)呼吸道感染、多汗等表現(xiàn)，并且出現(xiàn)心臟增大、肺循環(huán)壓力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。     由于多數(shù)房間隔缺損癥狀輕微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以發(fā)現(xiàn)，部分患者在診斷時甚至已經(jīng)喪失治療機會或者雖然還有治療機會，但是心臟以及肺循環(huán)功能已經(jīng)無法恢復(fù)到正常狀態(tài)，嚴重影響了患者活動耐力、生活質(zhì)量、預(yù)期壽命、社會競爭力以及心理健康?！据o助檢查】 1 

14、;醫(yī)技檢查    1.1 心電圖：典型表現(xiàn)有右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR或R波伴T波倒置。電軸右偏，有時可有PR延長。    1.2 X線檢查：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增加。  1.3 超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房、右室增大，房間隔缺損的部位及大小。    1.4 彩色多普勒：可顯示分流方向，并可測定左、右心室排血量。  1.5 心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進行

15、此項檢查，當(dāng)疑有其他疾病或合并畸形需測定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療及預(yù)后時，應(yīng)進行右心導(dǎo)管檢查。  2 診斷依據(jù)    2.1 患者出現(xiàn)上述癥狀、體征。    2.2 心電圖示P波可能增高，心電軸右偏；心向量顯示右心室肥大。   2.3 超聲心動圖和彩色多普勒血流顯像檢查出房間隔缺損部位。  3 輔助檢查    3.1 超聲心動圖是主要的診斷方法。超

16、聲心動圖可顯示房間隔中斷，右心房、室內(nèi)徑增大，肺動脈增寬，三尖瓣活動幅度增大。多普勒彩色血流顯像可觀察到心房內(nèi)左向右穿隔血流。與此同時，超聲心動圖可以對房間隔缺損進行準確分類，為治療方式的選擇制定提供參考意見。    3.2 X線檢查 胸X線片可顯示肺野充血，右心房、右心室擴大，肺動脈段隆凸，肺門影增大，肺血增多，主動脈結(jié)偏小。透視可見“肺門舞蹈”征象。  3.3 心電圖 房間隔缺損典型的心電圖表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分患者有右心房和右心室肥大。  

17、0; 3.4 心導(dǎo)管檢查 對于房間隔缺損經(jīng)過上述無創(chuàng)檢查已能夠明確其解剖畸形和肺循環(huán)壓力等重要參數(shù)，一般不需要進行心導(dǎo)管檢查，只有當(dāng)臨床上懷疑有其他合并心血管畸形或肺動脈高壓時為了了解肺循環(huán)阻力狀況，才有進行心導(dǎo)管檢查的指征。【診斷及鑒別診斷】根據(jù)臨床診療指南-心血管外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1.病史：可有心臟雜音，活動后心悸、氣促等。2.體征：可以出現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間收縮期柔和雜音，第二心音固定分裂等。3.輔助檢查：心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖等。鑒別診斷：原發(fā)孔房間隔缺損、部分型肺靜脈異位引流等?！局委煛恐委熢瓌t對所有單純房間隔缺損已引

18、起血流動力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療。病人年齡太大已有嚴重肺動脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。（一）.介入治療1.禁忌癥原發(fā)孔型房間隔缺損及冠狀靜脈竇型房間隔缺損;合并必須外科手術(shù)矯治的其他心臟畸形; 嚴重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。2.適應(yīng)癥按照中國先天性心臟病治療指南，房間隔缺損的介入治療的適應(yīng)證包括：a. 通常3歲，體重10kg，ASD4mm而36mm的二孔型左向右分流ASD;b. 缺損邊緣至冠狀竇、上下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm;至房室瓣7mm;c. 肺血管阻力 10woods /m2，或使用血管舒張劑時>7 woods /m2不適合外科手術(shù)。（二）.手

19、術(shù)治療1.適應(yīng)證。房間隔缺損診斷明確，輔助檢查提示右心容量負荷增加，肺血增多，或心導(dǎo)管檢查QpQs>15的患者需要手術(shù)治療。血流動力學(xué)沒有明顯改變者，是否手術(shù)尚有爭議。2.禁忌證。臨床表現(xiàn)為發(fā)紺的艾森曼格綜合征者。3.術(shù)前準備。a.完成術(shù)前常規(guī)化驗檢查。血、尿常規(guī)，生化全套，凝血功能，感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。b.所有患者應(yīng)測量四肢血壓，除外可能合并的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。c.重度肺動脈高壓患者，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)用血管擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。d.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。e.病情嚴重的嬰幼

20、兒應(yīng)當(dāng)注意術(shù)前的營養(yǎng)支持治療。4.麻醉、體外循環(huán)方法。靜脈吸入復(fù)合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。5.手術(shù)方法。 (1).體位及皮膚切口：多為仰臥位胸前正中切口下完成。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。(2).心內(nèi)直視閉合術(shù)：a.中央型房間隔缺損閉合術(shù)： b.上腔型房間隔缺損閉合術(shù)：c.下腔型房間隔缺損閉合術(shù)：【并發(fā)癥及處理】1.殘余分流。2.室上性心律失常。3.遲發(fā)性心包積液?！救朐簶藴省糠块g隔缺損診斷明確，無艾森曼格綜合征均可入院治療。【特殊危重指證】1. 重度肺動脈高壓2. 合并心衰3

21、. 合并其他臟器嚴重病變【會診標準】1. 合并其他臟器系統(tǒng)病變，請相關(guān)科室會診；2. 年齡大于50歲，請心內(nèi)科會診行冠狀動脈造影術(shù)；【談話要點】8. 先天性心臟病需手術(shù)治療，內(nèi)科藥物治療不能根治；9. 手術(shù)方式的選擇及原因10. 手術(shù)并發(fā)癥；11. 合并肺動脈高壓的處理及轉(zhuǎn)歸；12. 合并其他器官臟器病變的處理；【出院標準】1.病人一般情況良好，體溫正常，完成復(fù)查項目：心電圖、胸片及心臟彩超。2.引流管拔除，切口愈合無感染。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥?！境鲈褐笇?dǎo)】1.術(shù)后早期應(yīng)用強心、利尿治療，早期需要控制液體的入量；2.術(shù)后3月避免劇烈活動；3.建議術(shù)后3-6個月門診復(fù)查心電圖、X線胸片和

22、超聲心動圖；4.術(shù)后早期預(yù)防感冒、預(yù)防感染；5.建議術(shù)后1年復(fù)查心電圖、X線胸片和超聲心動圖；6.合并肺動脈高壓需長期隨訪。【參考文獻】1.陳灝珠，葛均波，霍勇.內(nèi)科學(xué)，第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.2.冠心病康復(fù)與二級預(yù)防中國專家共識，2013，中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會， 中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會心血管病專業(yè)委員會，中國老年學(xué)學(xué)會心腦血管病專業(yè)委員會3.臨床診療指南-心血管外科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA與ESC相關(guān)指南。室間隔缺損【ICD編碼】室間隔缺損（ICD-10：Q21.0）室間隔缺損是心室的間隔部分因組織缺損而引起心室間血流交通的一種

23、先天性心臟病。常單獨存在，或與其它先天性心臟病并發(fā)?！静∫颉亢推渌忍煨孕呐K病一樣，室間隔缺損的病因目前并不清楚，其發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其交互作用所致。在胎兒心臟發(fā)育階段（妊娠12周內(nèi)），若有任何不利因素影響了心臟胚胎發(fā)育，致使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可導(dǎo)致先天性心血管畸形的發(fā)生。  【病理病因】在胚胎的第57周，分別自心室尖部由下而上，心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損，一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。按照缺損所處的部

24、位，一般將其分為下列四種類型，室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動脈瓣環(huán)或主動脈瓣環(huán)，面積較大的主動脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時該瓣可向缺損處脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，室上嵴下缺損：高位膜部室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型，如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導(dǎo)束即沿缺損左右，后，下緣通過，修補手術(shù)時應(yīng)防止誤診，極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)（解剖學(xué)上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通，肌部間隔

25、缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的，是較少見的一種類型。心室間隔缺損口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性，肌性或兼而有之，肌性間隔缺損的口徑隨心動周期的不同時相有所改變，心室收縮期時口徑相應(yīng)變小?！静±砩怼吭诜窝h(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比，室間隔缺損時，每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流，嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐漸增多，由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，

26、肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系感染，因此，分流量增多時，特別在嬰幼兒時期，會出現(xiàn)呼吸窘迫，呼吸困難增加能量消耗，加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育，心室水平的左向右分流，使左，右心室負荷均增加，起初，隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動脈壓力增高不明顯(肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變)，繼之，肺小動脈發(fā)生痙攣，收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)，呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善，雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動

27、脈卻逐步由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚，內(nèi)膜增厚，管壁纖維化和管腔變細等器質(zhì)性改變方面發(fā)展，使肺動脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴重的肺動脈高壓，隨著上述病理生理演變，左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反(逆)向分流，后者使體循環(huán)動脈血氧含量降低，出現(xiàn)口唇及指，趾端紫紺，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格(Eisenmenger)綜合征，此時，左心室負荷減輕，而右心室負荷進一步加重，上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異，大口徑缺損可能在23歲時已出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢，可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者。【

28、臨床表現(xiàn)】缺損口徑較小，分流量較少者，一般無明顯癥狀，缺損較大，分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動后心悸，氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀，當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓，左至右分流量相應(yīng)減少時，肺部感染等情況見減輕，但心悸，氣急和活動受限等癥狀仍存在，或更形明顯，重度肺動脈高壓，產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動和肺部感染時紫紺加重，最終發(fā)生右心衰竭。體檢時，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小，晚期病例，可見唇，指紫紺，嚴重時可有仟狀指(趾)，以及肝臟腫大，下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)，分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動增強，該處胸壁前隆

29、，叩診時心濁音界擴大。心臟聽診：在胸骨左緣第3，4肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及 級全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫，肺動脈壓升高者，在肺動脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進，有時因缺損表面被腱索，乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷，分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音，嚴重肺動脈高壓，左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動脈瓣區(qū)第2心音或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)，高位室間隔缺損伴有主動脈瓣脫垂，關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到

30、向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測血壓可見脈壓增寬，并有股動脈“槍擊聲”等周圍血管體征?！据o助檢查】 心電圖檢查：視室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異，小口徑的缺損心電圖可正常，較大的缺損，初期階段示左心室高血壓，左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左，右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。超聲心動圖檢查：可發(fā)現(xiàn)室間隔缺損處回聲中斷和心室，心房和肺動脈主干擴大情況，高位較大缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，可見舒張期瓣膜脫垂情況，彩色多普勒檢查可見經(jīng)缺損處血液分流情況和并發(fā)主動脈

31、瓣脫垂者舒張期血液倒流情況，超聲檢查尚有助于發(fā)現(xiàn)臨床漏診的并發(fā)畸形，如左心室流出道狹窄，動力導(dǎo)管未閉等，近年來，二維心動超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導(dǎo)管檢查和心血管造影。胸部X線檢查：小口徑缺損，左向右分流量較少者，常無明顯的心，肺和大血管影像改變，或僅示肺動脈段較飽滿或肺血管紋理增粗，口徑較大的缺損，當(dāng)肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，則示左心室和右心室擴大，如左心室特別擴大，提示可能為巨大高位缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全；肺動脈段膨隆，肺門和肺內(nèi)血管影增粗，主動脈影相對較小，晚期病例，肺血管阻力明顯增高，肺動脈高壓嚴重者，心影反見變小，

32、主要示右心室增大，或合并右心房擴大，突出的表現(xiàn)是肺動脈段明顯膨大，肺門血管影亦擴大，而肺野血管影接近正?；蚍摧^細小。右心導(dǎo)管檢查：測定和對比右側(cè)心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說明心室水平有左至右分流；分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時，應(yīng)加作吸氫試驗，對比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說明心室水平有左至右分流；嚴重肺動脈高壓，心室水平呈雙向或反向分流者，右室，右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證，測定

33、右側(cè)心腔（特別是連續(xù)測定肺動脈和右心室）壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況；一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，40%者為輕度，4070%者為中度，70%者為重度，根據(jù)肺動脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時機的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定，測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以1.3為低分流量，1.32.0為中分流量，2.0為高分流量。心血管造影：逆行性插管至主動脈根部，加壓注入造影劑，可判斷是否伴有主動脈瓣脫垂（關(guān)閉不全）；導(dǎo)管插入左心室作造影，可判明室間隔缺損的部位，口徑以及是否合

34、并左心室流出道狹窄等?！驹\斷及鑒別診斷】根據(jù)臨床診療指南-心血管外科學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）根據(jù)病史，體征，放射線和心電圖檢查，再結(jié)合心導(dǎo)管檢查和心血管造影，診斷不甚困難，然而確立診斷時，應(yīng)與下列疾病鑒別。(一)心房間隔缺損1. 原發(fā)孔缺損 2. 繼發(fā)孔缺損 (二)肺動脈口狹窄：(三)主動脈口狹窄： (四)肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病：(五)心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全： (六) 動脈導(dǎo)管未閉(七) 主動脈-肺動脈間隔缺損此外，在晚期患者伴有發(fā)紺者，應(yīng)與其他發(fā)紺型心臟病如法洛四聯(lián)癥，大動脈錯位伴有室間隔缺損等先天性畸形相鑒別，主要靠病史，肺動脈瓣區(qū)第二心音的高低，肺紋理多少和心電

35、圖變化等，必要時左右心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查。【治療】（一）適應(yīng)證。 1.診斷明確，輔助檢查提示左心容量負荷增加，肺血增多，或心導(dǎo)管檢查QpQs1.5者，需要手術(shù)治療。 2.對于存在嚴重肺部感染，經(jīng)嚴格抗菌藥物治療仍不能改善的患者，以及嚴重心力衰竭經(jīng)強心、利尿治療不能改善的患者，應(yīng)當(dāng)考慮急診手術(shù)。3.限制性室間隔缺損的患兒，l歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后幾乎不可能自發(fā)閉合，對于這類患者是否手術(shù)仍有爭議。（二）術(shù)前準備。1.完成術(shù)前常規(guī)化驗檢查。2.所有患者應(yīng)當(dāng)測量四肢血壓以排除可能合并的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。3.重度肺動脈高壓患者，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)

36、用血管擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。4.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。5.病情嚴重的嬰幼兒應(yīng)當(dāng)注意術(shù)前的營養(yǎng)支持治療。（三）麻醉、體外循環(huán)方法。靜脈吸入復(fù)合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(簡稱ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。（四）手術(shù)方法。1.體位及切口 多為仰臥位胸前正中切口。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。2.心臟切口 右心房切口、右心室直切口、干下型室缺經(jīng)肺動脈切口修補。3.顯露室間隔缺損 切開右心房前壁，用牽引線將切口的后緣縫在右縱隔胸膜上，切口前緣上、下兩端各縫一牽引

37、線并用心房拉鉤顯露出三尖瓣口。一般用鑷子適當(dāng)提拉隔葉即可顯露出缺損。有時為充分顯露隔葉下缺損，將內(nèi)乳頭肌自附著點切斷后拉向右前方，缺損閉合后，再將乳頭肌斷端縫合復(fù)位。有的內(nèi)乳頭肌分幾個小肌束，切斷后不易復(fù)原，也可沿隔葉瓣環(huán)切開隔葉根部顯露出缺損，用牽引線拉開瓣葉進行瓣下缺損修補，并于缺損閉合后，用5-0無創(chuàng)針線縫合瓣葉上的切口。 4.閉合室間隔缺損（1）間斷縫合固定室間隔缺損補片：膜周室間隔缺損多數(shù)用自體心包或滌綸片閉合。補片用4-0無創(chuàng)傷雙頭針線帶小墊片做間斷褥式縫合。第l個褥式縫合在缺損前緣相當(dāng)1點處。隨后逆時針方向再縫2-3個褥式縫線。每縫下一針時，都利用前一個縫線向下牽拉顯露下針的部位

38、。為防止損傷主動脈瓣葉，當(dāng)縫近該區(qū)域時由助手用手指將心室前壁向右心室腔內(nèi)推壓，同時術(shù)者向上牽拉前一隔葉交界的組織，看清局部室缺邊緣及附近的主動脈瓣再下針。在缺損下緣要縫2個轉(zhuǎn)移針：一個在主動脈瓣環(huán)附近，為了不致誤傷瓣葉及穿越中央纖維體的傳導(dǎo)束，轉(zhuǎn)移針要遠離主動脈瓣環(huán)；另一個轉(zhuǎn)移針在隔瓣環(huán)與室間隔交界處，此轉(zhuǎn)移針用無創(chuàng)雙頭針線，先縫室間隔組織后再縫瓣葉根部，然后再用另一針直接縫在瓣葉根部，兩針均穿過補片，打結(jié)后，將瓣葉與間隔間的間隙完全閉合。第2個轉(zhuǎn)移針縫過后，接著再縫4-5個帶小墊片的間斷褥式縫線，每個縫針都從房面穿過隔瓣根部再縫到補片上。縫在瓣葉根部的縫線不要距瓣環(huán)太遠，一般不要超過2mm，

39、以免影響瓣葉功能。在縫缺損后下緣時，注意避開內(nèi)乳頭肌及腱索，以保全瓣葉的功能。（2）間斷及連續(xù)縫法固定室缺補片：經(jīng)右心房切口，缺損邊緣的頭側(cè)顯露較差，如用間斷褥式(帶小墊片)縫法則手術(shù)操作比較容易，而缺損的足側(cè)邊緣顯露較好，用連續(xù)縫合法則比較簡便。顯露室缺及固定補片的間斷褥式縫合方法同(1)所述?？p好室缺的隔葉邊緣及轉(zhuǎn)移針后，按逆時針方向連續(xù)縫合，到第1個褥式縫線處與之匯合并打結(jié)。如室間隔靠近隔瓣根部的邊緣有殘余的膜樣組織，則可利用最后一個褥式縫針，逆時針方向連續(xù)縫法將補片固定在膜樣組織邊緣。在室間隔缺損完全閉合前，停止左心吸引，使左心室腔充滿積血，并請麻醉師加壓膨肺，將左心內(nèi)殘存氣體隨血液擠

40、出心腔外，再打最后一個線結(jié)。左心排氣后，松開主動脈阻斷鉗，并將主動脈根部灌注停跳液的針管連通左心吸引，持續(xù)負壓吸引及排氣。在復(fù)溫并行循環(huán)及心臟跳動下，閉合右心房切口。右心房切口一般用4-0無創(chuàng)針線縫兩道，第1道為連續(xù)褥式縫合，第2道為單純連續(xù)縫合。避免發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯。在固定室間隔缺損的補片時均存在誤傷缺損后下緣傳導(dǎo)束的可能性。根據(jù)傳導(dǎo)束的走行以及傳導(dǎo)束與膜周缺損的關(guān)系，所有在室缺后下緣的縫針都應(yīng)當(dāng)縫在距邊緣2-3mm處。（3）右心室切口：右心室切口撐開后再用小靜脈拉鉤向頭側(cè)提拉漏斗間隔，進一步顯露室間隔缺損的下緣、三尖瓣前葉及隔葉以及中央纖維體與主動脈瓣環(huán)構(gòu)成的缺損后上邊緣。經(jīng)右心室切口修補

41、，可用間斷褥式(帶小墊片)加連續(xù)縫合固定補片。第1個褥式縫在隔葉與小梁間隔緣的臨界處，距缺損下緣約3mm，相當(dāng)于內(nèi)乳頭肌水平線下。然后順時針方向在第1針附近縫第2個褥式，通常這一縫線即轉(zhuǎn)移針，打結(jié)后消除間隔與瓣葉的間隙。接著縫第3或第4、5針褥式，每個縫針都從心房面進針穿過三尖瓣隔瓣根部，距瓣環(huán)不超過2mm處出針。第2個轉(zhuǎn)移針縫在主動脈瓣環(huán)或前葉與心室-漏斗皺褶附近。然后再縫l-2針間斷褥式即縫到缺損上緣。各縫線穿過補片后，將補片送人心腔，每對縫線打結(jié)后缺損的大部分已閉合，余下未閉合部分用連續(xù)縫法(逆時針方向)將補片固定在缺損邊緣上。在結(jié)扎最后一對縫線時，停止左心吸引，請麻醉師加壓膨肺，將左心

42、內(nèi)氣體驅(qū)出左心腔。在開始連續(xù)縫合補片時，即可復(fù)溫。將主動脈根部灌注液針管與左心吸引連通，開始負壓吸引排氣并松開主動脈阻斷鉗，使心臟復(fù)跳。于并行循環(huán)及心臟復(fù)跳條件下，用4-0或5-0無創(chuàng)針線先連續(xù)褥式縫合一道，再單針連續(xù)縫合一道，使右心室切口密切對合。（4）經(jīng)肺動脈切口：顯露出干下室缺的右上邊緣，即分隔兩組半月瓣的纖維嵴。室缺的下緣均為肌性組織。缺損位于肺動脈下，略呈三角形。缺損要用補片閉合，不宜直接縫合，以免半月瓣變形而產(chǎn)生肺動脈瓣關(guān)閉不全。干下缺損的另一個特殊問題是上緣組織極少，常不易牢固地縫合，即使有纖維嵴，縫線也容易撕脫，所以固定上緣的補片時應(yīng)當(dāng)將縫針從肺動脈瓣環(huán)穿出，使縫線上的小墊片留

43、在半月瓣兜內(nèi)，以防縫線撕脫。由于缺損的右下緣位置最隱蔽，所以要先縫該處的補片，以免最后縫合時顯露及縫合困難。用自體心包片或滌綸補片，用間斷褥式(帶小墊片)及連續(xù)縫合法固定補片，閉合缺損。用4-0無創(chuàng)針線或普通帶小墊片的無創(chuàng)雙頭針線，從缺損右下緣6或7點處開始縫第l針。然后順時針方向沿缺損邊緣再縫1-2個褥式，縫針穿過補片的相應(yīng)部位后，在缺損的上緣(近肺動脈瓣處)縫2-3個褥式在瓣環(huán)上，縫針都從半月瓣兜內(nèi)穿出后再縫到補片上，小墊片留在半月瓣竇內(nèi)。最后各對褥式縫線打結(jié)后，利用最后1根針線繼續(xù)順時針方向連續(xù)縫合缺損緣的其余部分，直至與第l針匯合并打結(jié)，將補片固定在缺損的右心室面。左心排氣與心臟復(fù)蘇以

44、及右心室切口閉合均與(3)所述方法相同。干下缺損距傳導(dǎo)束較遠，出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險較低。干下缺損的上緣是主動脈及肺動脈瓣的兩個瓣環(huán)相融合的延續(xù)組織，其余的邊緣由心室-漏斗部皺褶及小梁間隔組成。術(shù)前如已確診合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，應(yīng)當(dāng)在開始體外循環(huán)之前，先插好左心引流管，以免主動脈瓣漏血導(dǎo)致左心膨脹。術(shù)中經(jīng)主動脈根部灌注停跳液無效時，必須切開主動脈前壁，直接由冠脈開口灌注。（5）肌部室間隔缺損閉合術(shù)：體外循環(huán)開始后，常規(guī)切開右心房探查，并請麻醉師膨肺進一步觀察及證實室間隔缺損的確切位置，同時發(fā)現(xiàn)或排除多發(fā)室間隔缺損。肌部室間隔缺損的位置較高者，可切開右心房或右心室。右心室切口平行并距離冠狀動脈

45、左前支5mm。經(jīng)切口顯露出室間隔缺損，用2個氈條，1個在心腔內(nèi)墊于缺損下方，另l個在心表面墊在切口近旁，用4-0無創(chuàng)傷針線，穿過氈條及缺損縫2-3個間斷褥式，抽緊縫線，閉合缺損，縫線在心外打結(jié)。切開左心室閉合肌部室缺。一般術(shù)前雖可診斷為多發(fā)缺損，但準確位置及數(shù)目常不確定，術(shù)中雖經(jīng)右心探查，因肌束及其間隙的影響也無法確定。肌部缺損?？拷g隔下部。將心尖墊高，在左心尖無血管區(qū)平行左前降支走行方向的左心室面做一小切口，左心室腔內(nèi)室間隔面光滑而極少肌小梁，很容易找到缺損予以閉合。如為多發(fā)缺損，互相很靠近，可用一較大的補片修補。【并發(fā)癥及處理】1.殘余分流。2.主動脈瓣損傷引起的主動脈瓣關(guān)閉不全。3.三

46、度房室傳導(dǎo)阻滯。4.三尖瓣關(guān)閉不全。5.肺高壓危象。6.低心排綜合征?！救朐簶藴省渴议g隔缺損診斷明確，無艾森曼格綜合征均可入院治療?！咎厥馕Ｖ刂缸C】4. 重度肺動脈高壓5. 合并心衰6. 合并其他臟器嚴重病變【會診標準】3. 合并其他臟器系統(tǒng)病變，請相關(guān)科室會診；4. 年齡大于50歲，請心內(nèi)科會診行冠狀動脈造影術(shù)；【談話要點】13. 先天性心臟病需手術(shù)治療，內(nèi)科藥物治療不能根治；14. 手術(shù)方式的選擇及原因15. 手術(shù)并發(fā)癥；16. 合并肺動脈高壓的處理及轉(zhuǎn)歸；17. 合并其他心臟畸形的同期處理；18. 合并其他器官臟器病變的處理；【出院標準】1.病人一般情況良好，體溫正常，完成復(fù)查項目：心電

47、圖、胸片及心臟彩超。2.引流管拔除，切口愈合無感染。3疼痛評分小于3分。4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。【出院指導(dǎo)】1.術(shù)后早期應(yīng)用強心、利尿治療，早期需要控制液體的入量；2.術(shù)后3月避免劇烈活動；3.建議術(shù)后3-6個月門診復(fù)查心電圖、X線胸片和超聲心動圖；4.術(shù)后早期預(yù)防感冒、預(yù)防感染；5.建議術(shù)后1年復(fù)查心電圖、X線胸片和超聲心動圖；6.合并肺動脈高壓需長期隨訪?！緟⒖嘉墨I】1.陳灝珠，葛均波，霍勇.內(nèi)科學(xué)，第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.2.冠心病康復(fù)與二級預(yù)防中國專家共識，2013，中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會， 中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會心血管病專業(yè)委員會，中國老年學(xué)學(xué)會心腦血管病專業(yè)委員會3

48、.臨床診療指南-心血管外科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA與ESC相關(guān)指南。主動脈瓣關(guān)閉不全【ICD-10編碼】HKR66301主動脈瓣關(guān)閉不全是指主動脈瓣環(huán)、主動脈竇、主動脈瓣葉、瓣交界及主動脈竇管交界中的任何一個因素破壞，導(dǎo)致在心臟舒張期主動脈瓣葉關(guān)閉不良。心臟舒張期主動脈內(nèi)的血液經(jīng)病變的主動脈瓣反流入左心室，左室前負荷增加，導(dǎo)致左室擴大和肥厚。主動脈瓣閉鎖不全是一種常見的心臟瓣膜病。【病因】主動脈瓣關(guān)閉不全主要由風(fēng)濕性主動脈瓣膜炎造成，也可由感染性主動脈瓣膜炎，以及主動脈粥樣硬化和梅毒性主動脈炎等累及主動脈瓣膜引起。此外，梅毒性主動脈炎、類風(fēng)濕

49、性主動脈炎及Marfan綜合征均可引起瓣膜環(huán)擴大而造成相對性主動脈瓣關(guān)閉不全?！九R床表現(xiàn)】1.輕中度患者無明顯癥狀，重者感到心悸，左側(cè)臥位易產(chǎn)生左胸不適感。2.左心衰時可感乏力、呼吸困難，或發(fā)生急性肺水腫，病情發(fā)展可致右心衰。3.少數(shù)患者有頭暈、暈厥、心絞痛或猝死。4.中、重度狹窄有舒張壓降低和脈壓增寬，此時可有明顯周圍血管征。5.心尖搏動呈抬舉性，范圍較彌散，胸骨左緣可觸及舒張期震顫，心界向左下擴大。6.第一心音常柔和，第二心音可消失或呈單心音，主動脈瓣區(qū)可聞收縮早期噴射音。7.胸骨左緣第3-4肋間可聞舒張期雜音，傳導(dǎo)至心尖區(qū)，部分病例心尖區(qū)可聞舒張期雜音。【輔助檢查】1.影像學(xué)檢查（1）超

50、聲心動圖 是診斷主動脈瓣病變和確定主動脈瓣環(huán)、升主動脈大小最有用的非侵入方法。（2）X線 典型表現(xiàn)為左室增大、左房擴大、心尖向左下移位以及主動脈根部擴大。（3）CT、磁共振 可清楚顯示主動脈瓣解剖結(jié)構(gòu)，對于主動脈疾病，如主動脈夾層分離的診斷，具有極高的診斷價值。2.其他檢查（1）心電圖 典型表現(xiàn)為左房增大和左室肥厚伴勞損。急性主動脈瓣關(guān)閉不全時無左室肥厚，常見竇性心動過速和提示心肌缺血的ST-T改變。（2）心導(dǎo)管 用以識別其他的伴發(fā)疾病，如二尖瓣反流和探查冠狀動脈病變。【診斷】臨床診斷主要是根據(jù)典型的舒張期雜音和左心室擴大，超聲心動圖檢查可明確

51、診斷。根據(jù)病史和其他發(fā)現(xiàn)可作出病因診斷?！局委煛?.減輕心臟負荷，防治感染及風(fēng)濕活動；2.積極治療心衰、心絞痛；3.適宜手術(shù)者盡早手術(shù)治療；4.對癥支持治療。慢性主動脈瓣關(guān)閉不全血管擴張劑治療建議適應(yīng)癥 分類1、 有癥狀和/或左室收縮不全的嚴重反流患者由于其它心臟或 非心臟因素不推薦行外科手術(shù)的長期治療。2、有左室擴大但收縮功能正常的嚴重反流且無癥狀患者長期治療。 3、有高血壓和任何程度反流的無癥狀患者長期治療。 4、AVR術(shù)后存在持續(xù)左室收縮功能不全患者長期ACEI治療。 5、在行AVR術(shù)前有嚴重心衰癥狀和嚴重左室收縮功能不全的患者 為改善血流動力學(xué)而長期治療。6、輕、中度AR和左室收縮功能

52、正常的無癥狀患者的長期治療。 7、左室收縮功能正常的無癥狀患者有瓣膜置換的其它適應(yīng)癥行 長期治療。8、左室功能正常或輕、中度左室收縮功能不全的有癥狀患者且 具有瓣膜置換的其它適應(yīng)癥者行長期治療。慢性嚴重主動脈瓣關(guān)閉行主動脈瓣置換術(shù)的建議適應(yīng)癥 分類1、NYHA心功能分級或級的患者和維持的左室收縮功能在 休息時射血分數(shù)正常（EF50%）2、NYHA心功能分級級有癥狀的患者和維持的左室收縮功能 （休息時EF50%），但伴有進行性左室擴大或在休息時射 血分數(shù)下降或運動耐量下降。3、加拿大心臟學(xué)會心功能分級級和伴或不伴冠心病的嚴重心 絞痛患者。4、輕、中度休息時左室功能不全（EF值25%49%）患者有

53、或 無臨床癥狀。5、行冠脈搭橋手術(shù)和行主動脈或其它心臟瓣膜手術(shù)患者。 6、NYHA心功能分級級有癥狀的患者和維持的左室收縮功能 a （休息時EF50%），但伴有穩(wěn)定的左室大小及收縮功能和 穩(wěn)定的運動耐量。7、左室收縮功能正常（EF50%）的無癥狀患者，但伴有嚴重 a的左室擴大（舒張末內(nèi)徑>75mm或收縮末內(nèi)徑>55mm）。8、有嚴重的左室功能不全（EF值<25%）。 b9、無癥狀患者休息時左室收縮功能正常（EF>50%）和進行性 b左室擴大，而擴大程度中等（舒張末內(nèi)徑70-75mm，收縮末內(nèi)徑50-55mm）。10、休息時左室收縮功能正常（EF50%）的無癥狀患者，但在

54、 以下情況射血分數(shù)下降： bb A、運動放射核素造影 b B、負荷超聲心動圖 11、休息時左室收縮功能正常（EF50%）的無癥狀患者和左室 擴大程度不嚴重（舒張末內(nèi)徑<75mm，收縮末內(nèi)徑<50mm）。青少年和青年人慢性主動脈瓣關(guān)閉不全行外科手術(shù)建議適應(yīng)癥 分類1、出現(xiàn)癥狀。 I2、無癥狀患者伴連續(xù)觀察1-3個月有左室收縮。 I 功能不全（EF50%）。3、左室進行性擴大的無癥狀患者。 I4、中度主動脈瓣狹窄（壓力階差>40mmHg）。 IIb5、休息時左胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)缺血或復(fù)極異常 IIb（ST段壓低，T波倒置）。 I類：指那些已證實和/或一致公認有益、有用和有效的操作和治療。

55、II類：指那些有用和有效性的證據(jù)尚有矛盾和/或存在不同觀點的操作和治療。IIa類：有關(guān)證據(jù)和/或觀點傾向于有用和/或有效。IIb類：有關(guān)證據(jù)和/或觀點尚不能充分說明有用和/或有效。III類：指那些已證實和/或一致公認無用和/或無效，并對有些病例可能有害的操作和治療。【并發(fā)癥】1.心力衰竭  主動脈瓣關(guān)閉不全病程晚期可出現(xiàn)左心衰竭，少數(shù)病人終末還可出現(xiàn)右心衰竭，而大多數(shù)慢性主動脈瓣關(guān)閉不全病人可能在出現(xiàn)右心衰竭之前已經(jīng)死亡。左心衰的發(fā)生可能與左室負荷過重、心肌缺血及心肌纖維化等因素有關(guān)。2.感染性心內(nèi)膜炎  是慢性主動脈瓣關(guān)閉不全的最重要并發(fā)癥。感染性心內(nèi)膜炎是導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)

56、閉不全病人病情惡化的重要因素。那些原本僅為輕度的主動脈瓣關(guān)閉不全病人，一旦并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，造成瓣膜毀損而引起極其嚴重的血流動力學(xué)紊亂，威脅患者的生命。而對已有重度主動脈瓣關(guān)閉不全者，后果更為嚴重。3.心律失常  主動脈瓣關(guān)閉不全病人可能發(fā)生多種心律失常，如室早、室速等，常預(yù)示左心室功能受損。重度主動脈瓣關(guān)閉不全伴明顯左心室肥厚和擴張時，可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯及不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯?！咀≡簶藴省块T診確診主動脈瓣關(guān)閉不全需行手術(shù)治療者。人工心臟瓣膜選擇的主要標準用機械瓣行瓣膜置換術(shù)的建議適應(yīng)癥 分類1、期望長壽命患者。 2、已置入人工機械瓣患者在不同的部位又置換者。 3、有腎衰、血液透析或低鈣血癥患者。 4、患者因有血栓栓塞的危險因素需用華法令治療者。