局灶節(jié)段腎小球硬化PPT學習教案

1、會計學1局灶節(jié)段腎小球硬化局灶節(jié)段腎小球硬化第1頁/共61頁第2頁/共61頁第3頁/共61頁第4頁/共61頁第5頁/共61頁 局灶節(jié)段性腎小球硬化癥局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(FSGS)(FSGS)是臨床是臨床- -病理學診斷名稱，其經(jīng)典病理形態(tài)病理學診斷名稱，其經(jīng)典病理形態(tài)學特點表現(xiàn)為學特點表現(xiàn)為光鏡光鏡下腎小球局灶、節(jié)段性分下腎小球局灶、節(jié)段性分布的硬化，布的硬化，電鏡電鏡下臟層上皮細胞足突消失；下臟層上皮細胞足突消失；臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為蛋白尿，常呈大量蛋白尿或腎病為蛋白尿，常呈大量蛋白尿或腎病綜合征，伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害綜合征，伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害。定定 義義第6頁/共6

2、1頁分分 類類第7頁/共61頁分分 類類 繼發(fā)性繼發(fā)性FSGSFSGS（一）（一）第8頁/共61頁第9頁/共61頁第10頁/共61頁第11頁/共61頁第12頁/共61頁第13頁/共61頁第14頁/共61頁1957年：年：Rich 首先報道首先報道1970年：年：Churg 認為認為FSGS為一獨立性疾病，并提為一獨立性疾病，并提出出“經(jīng)典型經(jīng)典型”1984年：年：Howie和和Brewer提出提出“尖端型尖端型”，Ito H提出提出“周緣型周緣型”1985年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“細胞型細胞型”1986年：年：Weiss提出提出“塌陷型塌陷型”1995年：年：Schwar

3、tz和和Lewis提出提出“系膜增生型系膜增生型”認識過程認識過程第15頁/共61頁Am J Kidney Dis 2004,43:368病理分型病理分型FSGS第16頁/共61頁FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標準及診斷標準第17頁/共61頁NOS型型FSGS第18頁/共61頁NOS型型FSGS第19頁/共61頁FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標準及診斷標準第20頁/共61頁第21頁/共61頁門部型門部型FSGS第22頁/共61頁門部型門部型FSGS第23頁/共61頁FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標準及診斷標準第24頁/共61頁細胞型細胞型FSGS第25頁/共61頁FSG

4、SFSGS病理分型病理分型及診斷標準及診斷標準第26頁/共61頁第27頁/共61頁頂端型頂端型FSGS第28頁/共61頁頂端型頂端型FSGS：尿極處內(nèi)皮細胞空泡變性、球囊粘連：尿極處內(nèi)皮細胞空泡變性、球囊粘連第29頁/共61頁頂端型頂端型FSGS：第30頁/共61頁FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標準及診斷標準第31頁/共61頁第32頁/共61頁塌陷型塌陷型FSGS足細胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性足細胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性第33頁/共61頁免疫熒光免疫熒光第34頁/共61頁IgM補體補體C3第35頁/共61頁電電 鏡鏡第36頁/共61頁第37頁/共61頁第38頁/共61

5、頁第39頁/共61頁第40頁/共61頁第41頁/共61頁Meyrier A,Simon P,1987第42頁/共61頁Korbet SM,Nephrol Dial Transplant 1999Korbet SM, J AM Soc Nephrol 2002Chun MJ, J AM Soc Nephrol 2004第43頁/共61頁FKBP-FK-506CalmodulinCalcineurininhibition of NFAT mediated signal transductionimpedes the production of cytokinesinpedes the respon

6、se to cytokinesFKBPFRAPCyclophilin- CsASirolimusExpert Opin .pharmacother 2009 Mar;10(4):615-28. 第44頁/共61頁Braun N，Cochrane Database Syst Rev 2008Ponticelli C，Kidney Int 1993Meyrier A, Kidney Int 1994Cattran DC,Kidney Int 2007第45頁/共61頁Segarra A, Nephrol Dial Transplant 2002Loeffler K, Pediatr Nephrol

7、 2004第46頁/共61頁Tacrolimus Therapy in Adults With Steroid- andCyclophosphamide-Resistant Nephrotic Syndrome andNormal or Mildly Reduced GFRFK506劑量: 0.05mg/kg.d 濃度510ng/mlAJKD, Vol 54, No 1 (July), 2009: pp 51-58Note: values expressed as number (percent)Table 2. Response to Tacrolimus Therapy Based on

8、Histological TypeHistological Type (No. of patients)CRPRNo ResponseMCD (5)5 (100)0 (0)0 (0)FSGS (7)3 (42.9)1 (14.3)3 (42.9)MsPGN (5)3 (60)2 (40)0 (0)Total (17)11 (64.7)3 (17.6)3 (17.6)第47頁/共61頁Tumlin JA, Clin J Am Soc Nephrol. 2006 (1):109-16. 第48頁/共61頁第49頁/共61頁損者緩解率低，伴高血壓和血尿者緩解率低第50頁/共61頁Kidney Int

9、. 2011 Jul 6 第51頁/共61頁Kidney Int. 2011 Jul 6 第52頁/共61頁Nefrologia. 2011 May 18;31(3):286-91. 第53頁/共61頁A new hope?FSGSMCD無移植 5 例移植后復發(fā) 8 例7 例CR:7/7CR+PR : 8/13F: 5/13Review. Ahmed MS.Wong CF.NDT 2007第54頁/共61頁第55頁/共61頁第56頁/共61頁1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12Korbet,S.M. Nephrol Dial Transplan

10、t (1999) 14 (suppl 3):68-73Yearsfor non-nephrotic patients, nephrotic patients, and patients with massive proteinuria 非腎病性蛋白尿腎病性蛋白尿 14g/24hGoal of RxPercent Survival第57頁/共61頁1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12病情緩解病情緩解 病情不緩解病情不緩解Goal of RxYearsKorbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Percent Survival第