ANCA相關(guān)腎小球腎炎

1、ANCAANCA（anti neutrophil cytoplasmic ntibodyanti neutrophil cytoplasmic ntibody) ) 抗中性粒細胞胞漿抗體抗中性粒細胞胞漿抗體 是針對中性粒細胞主要顆粒成分和單核是針對中性粒細胞主要顆粒成分和單核細胞溶酶體的一類自身抗體細胞溶酶體的一類自身抗體 Wegener Wegener肉芽腫（肉芽腫（WGWG） 顯微鏡下型多血管炎顯微鏡下型多血管炎（MPAMPA） 變應性肉芽腫血管炎變應性肉芽腫血管炎（CSSCSS） 6中老年患者，有較重的全身炎癥反應；中老年患者，有較重的全身炎癥反應；6多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、眼、耳

2、、多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、眼、耳、鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）；鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）；6肺腎綜合征；肺腎綜合征；6久治不愈的肺部感染；久治不愈的肺部感染；6與出血、腎功能下降不平衡的貧血；與出血、腎功能下降不平衡的貧血；6活檢有小血管炎，活檢有小血管炎，ANCAANCA（+ +）。）。良性腎動脈硬化，小動脈和細小動脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化良性腎動脈硬化，小動脈和細小動脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化MPAMPA，小葉間動脈纖維素樣壞死，小葉間動脈纖維素樣壞死MPAMPA，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成WGWG，小葉間動脈纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應，

3、小葉間動脈纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應WGWG，小葉間動脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個核細胞浸潤，小葉間動脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個核細胞浸潤MPAMPA，GBMGBM斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細胞增生斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細胞增生&中老年男性患者多見中老年男性患者多見&非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降 等等&腎臟損害：腎臟損害：% 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 間歇性血尿、蛋白尿間歇性血尿、蛋白尿 局灶壞死性腎炎局灶壞死性腎炎% 急進性腎炎急進性腎炎% 終末期腎衰竭終末期腎衰竭%神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺、視神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺、視覺、運動障礙覺、運動障礙%胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等%關(guān)節(jié)肌肉痛關(guān)節(jié)肌肉痛%皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑等等指征：指征：與激素聯(lián)合與激素聯(lián)合CTXCTX相比，相比，PEPE治療無肺出小治療無肺出小 血管炎無額外益處；血管炎無額外益處； 肺大出血時，肺大出血時，PEPE常迅速止血。常迅速止血。方案：方案：新鮮冰凍血漿（注意補充凝血因子）新鮮冰凍血漿（注意補充凝血因子） 每次每次24L24L 13 13次為次為1