第六十章腎上腺疾病的外科

1、2021-10-22泌尿外科1第五十九章腎上腺疾病的外科治療第五十九章腎上腺疾病的外科治療 2021-10-22泌尿外科2第六十章第六十章 腎上腺疾病的外科治療腎上腺疾病的外科治療 n需要外科手術治療的腎上腺疾病有需要外科手術治療的腎上腺疾病有皮質病變中的皮質病變中的皮質醇增多癥皮質醇增多癥、原發(fā)原發(fā)性醛固酮增多癥性醛固酮增多癥，髓質疾病中的，髓質疾病中的兒兒茶酚胺增多癥茶酚胺增多癥。n原發(fā)性或轉移性原發(fā)性或轉移性腎上腺癌腎上腺癌也逐漸得也逐漸得到重視。到重視。 2021-10-22泌尿外科3皮質醇癥皮質醇癥n病因病因n皮質醇癥皮質醇癥也稱也稱庫欣綜合征庫欣綜合征（cushingssyndro

2、me），是一類由糖），是一類由糖皮質激素分泌過多所致的綜合征。根據皮質激素分泌過多所致的綜合征。根據導致皮質醇增多的原因不同，導致皮質醇增多的原因不同，分為分為acth依賴型和依賴型和acth非依賴型非依賴型兩大類兩大類。nacth依賴型依賴型包括包括庫欣病庫欣病和和異位異位acth綜合征綜合征，非，非acth依賴性依賴性包括包括腎上腺皮腎上腺皮質腺瘤質腺瘤或或腺癌腺癌。n結節(jié)性腎上腺增生結節(jié)性腎上腺增生n醫(yī)源性庫欣綜合征醫(yī)源性庫欣綜合征 2021-10-22泌尿外科4臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n1. 向心性肥胖：向心性肥胖：“滿月臉滿月臉”、“水牛背水牛背”、“鯉魚嘴鯉魚嘴”、“羅漢腹羅漢腹”，鎖骨上

3、窩脂肪墊，鎖骨上窩脂肪墊，四肢肌肉萎縮，少數(shù)人表現(xiàn)均勻性肥胖。四肢肌肉萎縮，少數(shù)人表現(xiàn)均勻性肥胖。n2. 蛋白質代謝障礙：蛋白質代謝障礙：機體長期處于負氮平衡，機體長期處于負氮平衡，表現(xiàn)皮膚菲薄，出現(xiàn)紫紋，毛細血管脆，易出表現(xiàn)皮膚菲薄，出現(xiàn)紫紋，毛細血管脆，易出現(xiàn)淤斑，肌肉無力，骨質疏松，傷口不易愈合?，F(xiàn)淤斑，肌肉無力，骨質疏松，傷口不易愈合。n3. 糖代謝障礙：糖代謝障礙：對葡萄糖攝取和利用減少，糖對葡萄糖攝取和利用減少，糖耐量下降，耐量下降，20%出現(xiàn)糖尿病。出現(xiàn)糖尿病。2021-10-22泌尿外科5n4. 電解質紊亂：電解質紊亂：血鈉增加，血容量上升，血血鈉增加，血容量上升，血壓上升，低

4、血鉀，甚至有堿中毒。壓上升，低血鉀，甚至有堿中毒。n5. 性功能紊亂：性功能紊亂：女性表現(xiàn)閉經或月經紊亂，女性表現(xiàn)閉經或月經紊亂，男性表現(xiàn)性功能下降，勃起功能障礙，痤瘡男性表現(xiàn)性功能下降，勃起功能障礙，痤瘡或多毛。或多毛。n6. 生長發(fā)育障礙：生長發(fā)育障礙：兒童生長停滯，青春期延兒童生長停滯，青春期延遲。遲。n7. 免疫系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)：抑制易感染，多數(shù)病人失眠，抑制易感染，多數(shù)病人失眠，或出現(xiàn)精神、神經癥狀?；虺霈F(xiàn)精神、神經癥狀。n8. 皮膚變化：皮膚變化：明顯色素沉著，可見痤瘡和多明顯色素沉著，可見痤瘡和多毛。毛。2021-10-22泌尿外科62021-10-22泌尿外科7診斷診斷 n1.

5、.實驗室檢查實驗室檢查 對診斷具有對診斷具有重要重要意義。意義。n（1 1）血漿游離皮質醇測定血漿游離皮質醇測定：8 800和1600分別抽血測定，分別抽血測定，血漿皮質醇增高，且晝血漿皮質醇增高，且晝夜分泌節(jié)律消失。夜分泌節(jié)律消失。n（2 2）深夜唾液皮質醇測定深夜唾液皮質醇測定：該實驗簡單、：該實驗簡單、特異性高，可作為常規(guī)檢查方法。特異性高，可作為常規(guī)檢查方法。 n（3 3）2424小時尿游離皮質醇小時尿游離皮質醇含量升高或含量升高或2424小小時尿時尿1717酮和酮和1717羥羥含量升高。含量升高。n（4 4）血漿血漿acthacth測定測定：對病因鑒別有參考意：對病因鑒別有參考意義。

6、正常人血漿義。正常人血漿acthacth濃度為濃度為4 422pmol22pmoll。 acthacth50pmolpmoll提示為提示為acthacth依賴性病變。依賴性病變。2021-10-22泌尿外科8n2.2.特殊檢查特殊檢查n（1 1）地塞米松抑制試驗地塞米松抑制試驗：地塞米松是高效的糖皮質激素，：地塞米松是高效的糖皮質激素，服用后可以抑制下丘腦服用后可以抑制下丘腦- -垂體垂體- -腎上腺功能，使正常皮質腎上腺功能，使正常皮質醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干擾血、尿中皮質醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干擾血、尿中皮質醇的測定，因此該試驗是檢驗醇的測定，因此該試驗是檢驗acth與

7、皮質醇之間相互與皮質醇之間相互依存和相互制約的生理關系是否正常的依存和相互制約的生理關系是否正常的重要重要方法。方法。n（2 2）美替拉酮（甲吡酮）試驗美替拉酮（甲吡酮）試驗：甲吡酮生物合成過程中：甲吡酮生物合成過程中最后一步最后一步11-11-羥化酶的抑制劑。主要用于皮質醇增多癥羥化酶的抑制劑。主要用于皮質醇增多癥的病因鑒別。的病因鑒別。n（3）crh（acth釋放激素）興奮試驗釋放激素）興奮試驗： crh是下丘是下丘腦分泌的促垂體激素釋放激素之一，其可使垂體前葉腦分泌的促垂體激素釋放激素之一，其可使垂體前葉acth的分泌量增多。本試驗對的分泌量增多。本試驗對acth依賴性與依賴性與acth

8、非非依賴性皮質醇增多癥的病因診斷有依賴性皮質醇增多癥的病因診斷有重要重要鑒別意義。鑒別意義。2021-10-22泌尿外科9n2. . 影象學定位診斷影象學定位診斷n（垂體檢查；腎上腺檢查；異位（垂體檢查；腎上腺檢查；異位acth綜合征的檢綜合征的檢查）查）nb超超：對腎上腺：對腎上腺1.0cm以上腫瘤檢出率達以上腫瘤檢出率達90%以上。以上。nct：診斷正確率達診斷正確率達99%以上，一般腺瘤直徑以上，一般腺瘤直徑2cm。nmri：局部薄層掃描對垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率可提局部薄層掃描對垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率可提高高90%以上。以上。nivu：體積較大的腎上腺腺瘤和懷疑癌腫者，應進：體積較大的腎上腺腺瘤

9、和懷疑癌腫者，應進行該項檢查。行該項檢查。2021-10-22泌尿外科10治療和預后治療和預后 n針對不同病因，采取相應的治療方法。若不及針對不同病因，采取相應的治療方法。若不及時治療，病情逐漸發(fā)展甚至死亡。時治療，病情逐漸發(fā)展甚至死亡。n1. .手術治療：手術治療：庫欣病應行垂體瘤切除；腎上腺庫欣病應行垂體瘤切除；腎上腺腫瘤、腎上腺癌、結節(jié)性腎上腺皮質增生以及腫瘤、腎上腺癌、結節(jié)性腎上腺皮質增生以及異位異位acth綜合征在找不到原發(fā)病灶時均應行腎綜合征在找不到原發(fā)病灶時均應行腎上腺切除術。上腺切除術。n2. .藥物治療：藥物治療：是在手術前后的一種輔助治療。是在手術前后的一種輔助治療。n3.

10、 .圍手術期的處理：圍手術期的處理：主要是應用皮質激素的替主要是應用皮質激素的替代治療。代治療。 2021-10-22泌尿外科11原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 n原發(fā)性醛固酮增多癥簡稱原發(fā)性醛固酮增多癥簡稱原醛癥原醛癥（primary hyperaldosteronism），是由于腎上腺皮質球狀），是由于腎上腺皮質球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮，而導致水、帶或異位組織分泌過多的醛固酮，而導致水、鈉潴留，血容量增多，腎素鈉潴留，血容量增多，腎素- -血管緊張素系統(tǒng)的血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀的一活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀的一組綜合征組綜合征。 195

11、31953年由年由connconn首次描述，亦稱首次描述，亦稱connconn綜合征綜合征。2021-10-22泌尿外科12病因及病理病因及病理 n1. .腎上腺皮質腺瘤：腎上腺皮質腺瘤：最常見，約占原醛癥最常見，約占原醛癥80%，以單，以單個腫瘤多見，多數(shù)直徑個腫瘤多見，多數(shù)直徑cm。n2. .特發(fā)性腎上腺皮質增生：特發(fā)性腎上腺皮質增生：表現(xiàn)為雙側不明原因的腎表現(xiàn)為雙側不明原因的腎上腺皮質球狀帶增生。上腺皮質球狀帶增生。n3.3.原發(fā)性腎上腺皮質增生：原發(fā)性腎上腺皮質增生：少見，病理上同上。少見，病理上同上。n4.4.腎上腺腺癌：腎上腺腺癌：腫瘤直徑腫瘤直徑cmcm，由于癌細胞還可以，由于癌

12、細胞還可以分泌糖皮質激素和性激素，而出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。分泌糖皮質激素和性激素，而出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。n5. 糖皮質激素可抑制性原醛癥：糖皮質激素可抑制性原醛癥：病因未明，可能與病因未明，可能與17羥化酶缺乏有關，一般有家族史。羥化酶缺乏有關，一般有家族史。n6.6.異位分泌醛固酮的腫瘤：異位分泌醛固酮的腫瘤：極罕見，僅見于少數(shù)腎癌極罕見，僅見于少數(shù)腎癌和卵巢癌的報告。和卵巢癌的報告。2021-10-22泌尿外科13臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n（1 1）高血壓：高血壓：是主要和最先出現(xiàn)的癥狀，一般是主要和最先出現(xiàn)的癥狀，一般在中等或稍嚴重的水平，呈現(xiàn)良性發(fā)展過程。在中等或稍嚴重的水平，呈現(xiàn)良性發(fā)展過程。以

13、舒張壓升高為主，血壓正常的及罕見。以舒張壓升高為主，血壓正常的及罕見。n（2 2）失鉀性腎病：失鉀性腎?。河捎陂L期低血鉀可導致腎小由于長期低血鉀可導致腎小管上皮空泡樣變性，腎濃縮功能下降，對水的管上皮空泡樣變性，腎濃縮功能下降，對水的吸收能力減退，出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿、夜尿吸收能力減退，出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿、夜尿多、尿比重低等。多、尿比重低等。 n（3 3）神經肌肉功能障礙：神經肌肉功能障礙：肌無力、周期性麻痹，肌無力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。周期性麻痹常因勞累、久坐、嘔吐、利吞咽。周期性麻痹常因勞累、久坐、嘔吐、利尿而

14、誘發(fā)。尿而誘發(fā)。2021-10-22泌尿外科14診斷診斷 n實驗室檢查實驗室檢查n（1 1）低血鉀、高血鈉、高尿鉀。）低血鉀、高血鈉、高尿鉀。n（2 2）堿中毒）堿中毒n（3 3）血和尿醛固酮增高）血和尿醛固酮增高n（4 4）血漿腎素活性降低）血漿腎素活性降低n特殊檢查特殊檢查n（1）螺內酯（安體舒通）試驗螺內酯（安體舒通）試驗：螺內酯為合成的醛固：螺內酯為合成的醛固酮競爭性拮抗劑。酮競爭性拮抗劑。n（2）體位試驗體位試驗：特發(fā)性醛固酮癥者站立時腎素和醛固：特發(fā)性醛固酮癥者站立時腎素和醛固酮分泌增高。酮分泌增高。n（3）鈉鉀平衡試驗鈉鉀平衡試驗 ：在普食情況下呈鉀負平衡，鈉：在普食情況下呈鉀負

15、平衡，鈉平衡；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。平衡；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。2021-10-22泌尿外科15n影像學定位檢查影像學定位檢查n（1）b超超 皮質醛固酮瘤如直徑皮質醛固酮瘤如直徑1.3cm，均可由，均可由b超超 清楚顯示；清楚顯示；1cm以下者顯示正確率可能不知以下者顯示正確率可能不知50%。n（2）ct 為首選檢查，能顯示直徑為首選檢查，能顯示直徑0.81. 0cm 大小的大小的腺瘤。腺瘤多為單側。腺癌直徑一般腺瘤。腺瘤多為單側。腺癌直徑一般3cm，邊緣不清，邊緣不清楚，有浸潤表現(xiàn)。腎上腺皮質增生可顯示雙側腎上腺增楚，有浸潤表現(xiàn)。腎上腺皮質增生可顯示雙

16、側腎上腺增大或呈結節(jié)狀改變。大或呈結節(jié)狀改變。n（3）mri 對腎上腺腫瘤的檢出率低于對腎上腺腫瘤的檢出率低于ct，或許與閱，或許與閱片經驗有關。在片經驗有關。在ct定位有懷疑時，可做定位有懷疑時，可做mri檢查，主檢查，主要觀察要觀察t2加權在腎上腺區(qū)域出現(xiàn)高信號腫塊。因加權在腎上腺區(qū)域出現(xiàn)高信號腫塊。因mri無放射危害，可用于孕婦腎上腺可疑病變的診斷。無放射危害，可用于孕婦腎上腺可疑病變的診斷。n（4）核素顯像核素顯像 對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助。對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助。n（5）腎上腺靜脈導管術腎上腺靜脈導管術 收集雙側腎上腺靜脈的血標本收集雙側腎上腺靜脈的血標本進行醛固酮的測定。

17、進行醛固酮的測定。 2021-10-22泌尿外科16治療治療n1. 藥物治療藥物治療n(1)(1)適應癥適應癥：進行術前準備、特發(fā)性腎上腺皮質增生、拒：進行術前準備、特發(fā)性腎上腺皮質增生、拒絕手術或有手術禁忌證、不能切除的皮質腺癌、糖皮質絕手術或有手術禁忌證、不能切除的皮質腺癌、糖皮質激素可控制的原醛癥。激素可控制的原醛癥。n(2)(2)藥物包括藥物包括：n 醛固酮拮抗劑醛固酮拮抗劑 如如螺內酯螺內酯、氯胺吡咪氯胺吡咪、氨苯蝶啶氨苯蝶啶等。等。n 鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑 如如硝苯地平硝苯地平等。等。n 血管緊張素轉換酶抑制劑血管緊張素轉換酶抑制劑 如如卡托普利卡托普利、雷米普利雷米普利等。等

18、。n 垂體因子抑制劑垂體因子抑制劑 如如賽庚啶賽庚啶等。等。n 抑制醛固酮合成的藥物抑制醛固酮合成的藥物 如如氨基導眠能氨基導眠能、酮康唑酮康唑等。等。n 腎上腺醛固酮癌的藥物治療腎上腺醛固酮癌的藥物治療 如如順鉑順鉑等。等。n 糖皮質激素可治療的醛固酮增多癥糖皮質激素可治療的醛固酮增多癥 如如地塞米松地塞米松等。等。 2021-10-22泌尿外科17n2. 2. 手術治療手術治療n術前準備應口服保鉀排鈉藥，控制高血壓、糾正術前準備應口服保鉀排鈉藥，控制高血壓、糾正低血鉀及堿中毒。低血鉀及堿中毒。n手術原則手術原則：n單個單側腺瘤，可將瘤體與同側腎上腺切除；單個單側腺瘤，可將瘤體與同側腎上腺切

19、除；n原發(fā)性腎上腺皮質增生，作一側腎上腺次全切除原發(fā)性腎上腺皮質增生，作一側腎上腺次全切除或全切除；或全切除；n腎上腺皮質癌及異位分泌醛固酮腫瘤，應作根治腎上腺皮質癌及異位分泌醛固酮腫瘤，應作根治性切除術。性切除術。n后腹腔鏡腎上腺切除術后腹腔鏡腎上腺切除術目前已成為腎上腺疾病手目前已成為腎上腺疾病手術治療的術治療的“金標準金標準”，可以替代絕大多數(shù)腎上腺，可以替代絕大多數(shù)腎上腺開放手術。開放手術。 2021-10-22泌尿外科18 兒茶酚胺癥兒茶酚胺癥n兒茶酚胺癥兒茶酚胺癥（catecholamine）包括）包括腎上腎上腺嗜鉻細胞瘤腺嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）、）、腎上腺

20、外的腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤異位嗜鉻細胞瘤以及以及腎上腺腎上腺髓質增生髓質增生（adrenal medulla hyperplasia）。其病理生理改變和臨床）。其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關。嚴重癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關。嚴重病例發(fā)作時可導致死亡，而及時治療則病例發(fā)作時可導致死亡，而及時治療則效果較好。效果較好。 2021-10-22泌尿外科19病因和病理病因和病理 n嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質及交感神經系統(tǒng)的嗜鉻組織，嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質及交感神經系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動脈旁，腸系膜下動脈開口處，腹腔神經叢，縱隔、如腹主動脈旁，腸系膜下動脈開口處，腹腔神經叢，縱

21、隔、頸部交感神經節(jié)，顱內和膀胱等處。頸部交感神經節(jié)，顱內和膀胱等處。n腎上腺嗜鉻細胞瘤約占腎上腺嗜鉻細胞瘤約占85%，其中，其中10%為雙側。多數(shù)為單側為雙側。多數(shù)為單側良性腫瘤，腫瘤有完整包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，良性腫瘤，腫瘤有完整包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質地堅實，可見出血灶，以腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質地堅實，可見出血灶，以及壞死和囊性變，體積多不超過及壞死和囊性變，體積多不超過5cm5cm。n10%10%以上為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤。以上為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤。n根據瘤細胞的形態(tài)不能判斷腫瘤的良惡性，有轉移和周圍組根據瘤細胞的形態(tài)不能判斷腫瘤

22、的良惡性，有轉移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓時方可診斷為惡性，發(fā)生率織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓時方可診斷為惡性，發(fā)生率不到不到10%10%，瘤體常很大。，瘤體常很大。n腎上腺髓質增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側腎上腺髓質增大。腎上腺髓質增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側腎上腺髓質增大。 2021-10-22泌尿外科20臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n1. 高血壓高血壓 是本病的是本病的典型特征典型特征，表現(xiàn)為陣發(fā)性和持續(xù)性，表現(xiàn)為陣發(fā)性和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。發(fā)作常有誘發(fā)因素。高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。發(fā)作常有誘發(fā)因素。n2. 代謝紊亂代謝紊亂 是本病的是本病的顯著特點顯著特點，可出現(xiàn)高

23、血糖、糖尿和可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常；血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數(shù)糖耐量異常；血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數(shù)病人出現(xiàn)低鉀血癥。病人出現(xiàn)低鉀血癥。n3. 特殊類型的表現(xiàn)特殊類型的表現(xiàn) n（1 1）兒童嗜鉻細胞瘤）兒童嗜鉻細胞瘤 表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。n（2 2）膀胱嗜鉻細胞瘤）膀胱嗜鉻細胞瘤 表現(xiàn)為每次排尿時的血壓變化。表現(xiàn)為每次排尿時的血壓變化。n（3）家族性）家族性嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤 可能具有顯著遺傳性?？赡芫哂酗@著遺傳性。n（4）功能）功能“隱匿隱匿”的的嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤 2021-10-22泌尿外科21實驗室檢查實驗室檢查n1. .腎上腺髓質激

24、素及其代謝產物測定腎上腺髓質激素及其代謝產物測定n(1) (1) 24小時尿兒茶酚胺含量測定小時尿兒茶酚胺含量測定n(2) (2) 24小時尿小時尿vma（香草扁挑酸）測定（香草扁挑酸）測定 vma是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產物。是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產物。n(3) (3) 血兒茶酚胺的測定血兒茶酚胺的測定 在高血壓發(fā)作時測定有在高血壓發(fā)作時測定有重要意義。重要意義。n2.2.藥物試驗藥物試驗n（1 1）組胺激發(fā)試驗組胺激發(fā)試驗 適用于懷疑無癥狀嗜鉻細胞適用于懷疑無癥狀嗜鉻細胞瘤。瘤。n（2 2）酚妥拉明抑制試驗酚妥拉明抑制試驗 適用于高血壓患者。適用于高血壓患者。2021-10-22泌尿外科22定位診斷定位診斷 n方法：方法：b超、超、ct、mri、腎上腺血管造影、腔靜脈內腎上腺血管造影、腔靜脈內置管測定不同平面的靜脈血置管測定不同平面的靜脈血兒茶酚胺，放射性核素腎上兒茶酚胺，放射性核素腎上腺髓質顯像等。腺髓質顯像等。n病因診斷：病因診斷：腎上腺髓質增生；腎