系統(tǒng)性紅斑狼瘡ZHXPPT學習教案

1、會計學11.類風濕關節(jié)炎類風濕關節(jié)炎(RA) 2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 3.硬皮病硬皮病(SSc)4.多發(fā)性肌炎與皮肌炎多發(fā)性肌炎與皮肌炎(PM/DM)5.重疊綜合征重疊綜合征6.壞死性血管炎和其他血管病壞死性血管炎和其他血管病 1）結(jié)節(jié)性多動脈炎）結(jié)節(jié)性多動脈炎 2）過敏性肉芽?。┻^敏性肉芽病(Churg-Strauss綜合征綜合征) 3）變應性血管炎）變應性血管炎 4）肉芽性血管炎）肉芽性血管炎 Wegener肉芽腫；巨細胞動脈炎；大動脈炎。肉芽腫；巨細胞動脈炎；大動脈炎。 5）川崎（）川崎（Kawasaki）?。┎?6) 白塞病白塞病7.干燥綜合征干燥綜合征(SS)風

2、濕病的范疇和分類風濕病的范疇和分類新課導入第1頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療 新課內(nèi)容第2頁/共49頁 多因素參與的特異性的自身免疫病多因素參與的特異性的自身免疫病 以抗核抗體為主的多種自身抗體以抗核抗體為主的多種自身抗體 造成多系統(tǒng)損害造成多系統(tǒng)損害 病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點 腎功能衰竭、感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是死亡的主要原因腎功能衰竭、感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷是死亡的主要原因 患病率為患病率為70/1070/10

3、萬，女性多見，尤其是萬，女性多見，尤其是20204040歲的育齡女性歲的育齡女性 女：男為女：男為7 79 9：1 1概概 述述第3頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制第4頁/共49頁病病 因因遺傳因素遺傳因素性激素性激素感染感染 環(huán)境因素：環(huán)境因素：1.1.紫外線紫外線 2.2.藥物、微生物病原體藥物、微生物病原體 3.3.食物食物總體上說：本病目前病因仍不十分清楚，主流觀點認為是多因素復合作用的結(jié)果總體上說：本病目前病因仍不十分清

4、楚，主流觀點認為是多因素復合作用的結(jié)果第5頁/共49頁發(fā)病機制發(fā)病機制第6頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療 病病 理理第7頁/共49頁結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性壞死性血管炎結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生黏液樣水腫病病 理理蘇木紫小體蘇木紫小體洋蔥皮樣病變洋蔥皮樣病變第8頁/共49頁洋蔥皮樣病變洋蔥皮樣病變第9頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療

5、 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第10頁/共49頁一、全身癥狀一、全身癥狀 發(fā)熱（低、中度熱）、疲倦、乏力、體重下降等發(fā)熱（低、中度熱）、疲倦、乏力、體重下降等二、皮膚與黏膜二、皮膚與黏膜 皮疹、光過敏、口腔潰瘍、網(wǎng)狀青斑、皮疹、光過敏、口腔潰瘍、網(wǎng)狀青斑、 脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第11頁/共49頁三、關節(jié)和肌肉三、關節(jié)和肌肉 1.1.關節(jié)痛關節(jié)痛 常見于指、腕、膝關節(jié)常見于指、腕、膝關節(jié) 2.2.對稱性小關節(jié)腫痛對稱性小關節(jié)腫痛 3.3.肌痛、肌炎肌痛、肌炎 4.4.股骨頭壞死股骨頭壞死臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第12頁/共49頁四、腎臟四、腎臟 蛋白尿、血尿、管型尿；蛋白尿、血尿、管型尿；

6、 氮質(zhì)血癥、水腫、腎性高血壓；氮質(zhì)血癥、水腫、腎性高血壓； 腎功能衰竭腎功能衰竭臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第13頁/共49頁病理分型病理分型病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)型系膜輕微病變性LN,免疫熒光可見系膜區(qū)免疫復合物沉積型系膜增殖性LN,系膜細胞增生伴系膜區(qū)免疫復合物沉積型局灶性LN型彌漫性LN型膜性LN型終末性硬化性LN狼瘡性腎炎病理分型狼瘡性腎炎病理分型腎臟病理表現(xiàn)腎臟病理表現(xiàn)第14頁/共49頁五、心血管系統(tǒng)五、心血管系統(tǒng) 1.1.心包炎心包炎 纖維素性心包炎或心包積液纖維素性心包炎或心包積液 2.2.心肌炎心肌炎 氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭 3.3.心內(nèi)膜炎心內(nèi)

7、膜炎 4.4.心律失常心律失常 3.3.動脈和靜脈炎動脈和靜脈炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第15頁/共49頁 六、呼吸系統(tǒng)六、呼吸系統(tǒng) 1.1.胸腔積液胸腔積液 為中小量雙側(cè)性為中小量雙側(cè)性 2.2.狼瘡肺炎狼瘡肺炎 發(fā)熱、干咳、氣促，發(fā)熱、干咳、氣促，X X線可見片狀浸潤陰線可見片狀浸潤陰 影，多見于雙下肺影，多見于雙下肺 3.3.肺間質(zhì)病變肺間質(zhì)病變 4.4.肺動脈高壓肺動脈高壓 多出現(xiàn)在有肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象的患者多出現(xiàn)在有肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象的患者臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第16頁/共49頁七、神經(jīng)系統(tǒng)七、神經(jīng)系統(tǒng) 1.1.神經(jīng)精神狼瘡神經(jīng)精神狼瘡 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為： （

8、1 1）頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙；）頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙； （2 2）幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀。）幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀。 2.2.脊髓損傷脊髓損傷 截癱、大小便失禁截癱、大小便失禁 3.3.外周神經(jīng)病變（較少見）外周神經(jīng)病變（較少見） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第17頁/共49頁 八、消化系統(tǒng)八、消化系統(tǒng) 1.1.食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水 2.2.血清轉(zhuǎn)氨酶升高血清轉(zhuǎn)氨酶升高 3.3.急腹癥急腹癥 胰腺炎、腸壞死、腸梗阻胰腺炎、腸壞死、腸梗阻 九、血液系統(tǒng)九、血液系統(tǒng) 1.1.貧血貧血 2.2.白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少白細

9、胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少 3.3.血小板減少血小板減少 4.4.無痛性、輕或中度淋巴結(jié)腫大無痛性、輕或中度淋巴結(jié)腫大 5.5.脾大脾大 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第18頁/共49頁十、其他十、其他 無痛性淋巴結(jié)腫大無痛性淋巴結(jié)腫大 眼部受累眼部受累 1.1.視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜血管炎 出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物 2.2.血管炎累及視神經(jīng)血管炎累及視神經(jīng)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第19頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢

10、查第20頁/共49頁 一、一般檢查一、一般檢查 血、尿常規(guī)異常代表血液系統(tǒng)和腎受損血、尿常規(guī)異常代表血液系統(tǒng)和腎受損 血沉增快表示疾病控制尚不滿意血沉增快表示疾病控制尚不滿意 二、免疫球蛋白二、免疫球蛋白 活動期活動期IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM均升高，尤以均升高，尤以IgGIgG為主為主 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查第21頁/共49頁實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查三、自身抗體三、自身抗體 1.1.抗核抗體譜抗核抗體譜 (1)ANA(1)ANA：CTDCTD的篩選試驗的篩選試驗 (2)(2)抗抗dsDNAdsDNA抗體：抗體：SLESLE的標記抗體之一，多出現(xiàn)在的標記抗體之一

11、，多出現(xiàn)在 SLESLE的活動期，抗的活動期，抗dsDNAdsDNA的量與活動性密切相關的量與活動性密切相關第22頁/共49頁 (3)(3)抗抗ENAENA抗體譜抗體譜 抗抗SmSm抗體抗體： 診斷診斷SLESLE的標記抗體之一的標記抗體之一 有助于早期不典型患者或回顧性診斷，不代表疾病的活動性有助于早期不典型患者或回顧性診斷，不代表疾病的活動性 抗抗RNPRNP抗體抗體：往往與往往與SLESLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎有關，對的雷諾現(xiàn)象和肌炎有關，對SLESLE診斷特異性不高診斷特異性不高 抗抗SSASSA抗體抗體：往往出現(xiàn)往往出現(xiàn)SCLESCLE、SLESLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親合

12、并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親 抗抗SSBSSB抗體抗體：其臨床意義與抗其臨床意義與抗SSASSA抗體相同，但陽性率低于抗抗體相同，但陽性率低于抗SSASSA抗體抗體 抗抗rRNPrRNP抗體抗體: :代表代表SLESLE活動，同時往往指示神經(jīng)精神狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害活動，同時往往指示神經(jīng)精神狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查第23頁/共49頁 2. 2.抗磷脂抗體抗磷脂抗體 抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性 3.3.抗組織細胞抗體抗組織細胞抗體 抗紅細胞膜抗體：以抗紅細胞膜抗體：以CoombsCoombs試

13、驗測得。試驗測得。 抗血小板相關抗體：致血小板減少?？寡“逑嚓P抗體：致血小板減少。 抗神經(jīng)元抗體：多見于神經(jīng)精神狼瘡。抗神經(jīng)元抗體：多見于神經(jīng)精神狼瘡。 4.4.其他其他 少數(shù)患者出現(xiàn)少數(shù)患者出現(xiàn)RFRF和和p-ANCAp-ANCA。實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查第24頁/共49頁 四、補體四、補體 常用的有總補體常用的有總補體(CH(CH5050) )、C C3 3、C C4 4的檢測的檢測 C C3 3 ：SLESLE活動的指標之一活動的指標之一 C C4 4 : SLE: SLE活動，尚可能是活動，尚可能是SLESLE易感性的表現(xiàn)易感性的表現(xiàn) 五、狼瘡帶試驗五、狼瘡帶試驗 陽性代表陽

14、性代表SLESLE的活動性的活動性 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查第25頁/共49頁實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查第26頁/共49頁皮膚狼瘡帶皮膚狼瘡帶第27頁/共49頁 腎穿刺檢查腎穿刺檢查第28頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷第29頁/共49頁ACR1982年的SLE分類診斷標準(11項)： 顴部紅斑：平的或高于皮膚的固定紅斑。 盤狀紅斑：面部的隆起性紅斑，上附有鱗屑。 光過敏：日曬后皮膚過敏。 口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生檢查證實。

15、 漿膜炎：胸膜炎或心包炎。 關節(jié)炎：非侵襲性關節(jié)炎2個外周關節(jié)。 腎病變：蛋白尿0.5g/d或細胞管型。 神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀。 血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞 絕對值減少或血小板減少。 免疫學異常：狼瘡細胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性。 抗核抗體陽性。 44項陽性項陽性（包括病程（包括病程中任何時候中任何時候發(fā)生的）發(fā)生的） SLE診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷第30頁/共49頁l 皮膚黏膜表現(xiàn)皮膚黏膜表現(xiàn)：新發(fā)紅斑，脫發(fā)，黏膜潰瘍：新發(fā)紅斑，脫發(fā)，黏膜潰瘍l 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累：癲癇、精神異常、器質(zhì)性腦病、：癲癇、精神異常

16、、器質(zhì)性腦病、 狼瘡性頭痛、腦血管意外狼瘡性頭痛、腦血管意外l 血液系統(tǒng)受累血液系統(tǒng)受累：白細胞下降、血小板減少：白細胞下降、血小板減少l 腎臟受累腎臟受累：管型尿、血尿、蛋白尿、腎功能異常：管型尿、血尿、蛋白尿、腎功能異常l 其他其他：如發(fā)熱、關節(jié)腫痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管：如發(fā)熱、關節(jié)腫痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管 炎、炎、 補體下降、血沉增快補體下降、血沉增快病情活動性判斷病情活動性判斷第31頁/共49頁診斷明確后要判斷患者的病情以采取相應治療。根據(jù)以下三診斷明確后要判斷患者的病情以采取相應治療。根據(jù)以下三方面判斷。方面判斷。 疾病活動性或有急性發(fā)作疾病活動性或有急性發(fā)作 疾病的

17、嚴重性依據(jù)受累器官的部位和程度疾病的嚴重性依據(jù)受累器官的部位和程度 并發(fā)癥有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等，則往并發(fā)癥有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等，則往 往使病情加重往使病情加重病情輕重程度判斷病情輕重程度判斷第32頁/共49頁n 概述概述n 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制n 病理病理n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查n 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n 治療治療 治治 療療第33頁/共49頁 一般治療一般治療 1.1.進行心理治療進行心理治療 2.2.急性活動期要臥床休息，病情穩(wěn)定的患者可適當工作，急性活動期要臥床休息，病情穩(wěn)定的患者可適當工作， 避免過度勞

18、累避免過度勞累 3.3.及早發(fā)現(xiàn)和治療感染及早發(fā)現(xiàn)和治療感染 4.4.避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物；避免活動期妊娠避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物；避免活動期妊娠 5.5.避免強陽光暴曬和紫外線照射避免強陽光暴曬和紫外線照射 6.6.緩解期才可做防疫注射緩解期才可做防疫注射治治 療療第34頁/共49頁輕型治療輕型治療僅有皮疹、低熱、關節(jié)炎、肌肉痛，無重要僅有皮疹、低熱、關節(jié)炎、肌肉痛，無重要臟器損傷者臟器損傷者n 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥n 羥氯喹羥氯喹n 小劑量糖皮質(zhì)激素小劑量糖皮質(zhì)激素治治 療療第35頁/共49頁 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 一般選用潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼松龍，只有鞘內(nèi)注射一般選用潑尼

19、松、潑尼松龍或甲潑尼松龍，只有鞘內(nèi)注射 時用地塞米松。時用地塞米松。 對不甚嚴重病例對不甚嚴重病例：1mg/kg1mg/kgd d晨起頓服，晨起頓服，8 8周后逐漸減量，每周后逐漸減量，每1 12 2周減周減1010，減至小劑量，減至小劑量0.5mg/kg0.5mg/kgd d不良反應已不大，在能不良反應已不大，在能控制控制SLESLE活動的前提下，加用免疫抑制劑。活動的前提下，加用免疫抑制劑。 急性暴發(fā)性危重急性暴發(fā)性危重SLESLE： 激素沖擊療法：用甲潑尼松龍激素沖擊療法：用甲潑尼松龍1000mg1000mg溶于葡萄糖液中，緩溶于葡萄糖液中，緩慢靜注，每天一次，連用三天，接著使用大劑量潑

20、尼松。慢靜注，每天一次，連用三天，接著使用大劑量潑尼松。重型治療重型治療治治 療療第36頁/共49頁免疫抑制劑免疫抑制劑活動程度較嚴重的活動程度較嚴重的SLESLE，應給予大劑量激素和免，應給予大劑量激素和免疫抑制劑。常用免疫抑制劑疫抑制劑。常用免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 環(huán)孢素環(huán)孢素 麥考酚嗎乙酯（驍悉）麥考酚嗎乙酯（驍悉） 羥氯喹羥氯喹 重型治療重型治療治治 療療第37頁/共49頁治治 療療第38頁/共49頁 2.2.硫唑嘌呤硫唑嘌呤不及不及CTXCTX，僅適用于中等度嚴重病例，臟器功能，僅適用于中等度嚴重病例，臟器功能 惡化緩慢者。劑量惡化緩慢者。劑量 2mg/kg2

21、mg/kgd d。SLESLE活動已緩解活動已緩解 數(shù)月后，本藥應減量，酌情服用一段時間后可停用。數(shù)月后，本藥應減量，酌情服用一段時間后可停用。不良反應：骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應。不良反應：骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應。 治治 療療第39頁/共49頁治治 療療第40頁/共49頁 4.4.麥考酚嗎乙酯（驍悉）麥考酚嗎乙酯（驍悉） 劑量劑量0.750.751g/d1g/d，分兩次口服。本藥可與激素或其他免疫，分兩次口服。本藥可與激素或其他免疫 抑制劑同時應用。對白細胞、肝、腎功能影響極小。抑制劑同時應用。對白細胞、肝、腎功能影響極小。 5.5.羥氯喹羥氯喹 每次每次0.2g0.2g，每日二次。

22、對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效。對，每日二次。對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效。對血象、肝、腎功能影響很小，久服后可能對視力有一定影響。血象、肝、腎功能影響很小，久服后可能對視力有一定影響。 治治 療療第41頁/共49頁治治 療療第42頁/共49頁 靜脈注射大劑量丙種球蛋白靜脈注射大劑量丙種球蛋白 適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者，或適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者，或( (和和) )并發(fā)全并發(fā)全身性嚴重感染者。本療法是一種強有力的輔助治療措施，對身性嚴重感染者。本療法是一種強有力的輔助治療措施，對危重的難治性危重的難治性SLESLE有效。有效。 劑量：劑量：0.4g/kg0.4g/kgd d，靜脈滴注，連用，靜脈滴注，連用3 35 5天為一療程。天為一療程。治治 療療第43頁/共49頁治治 療療第44頁/共49頁 1. 1.輕型輕型 以皮損和以皮損和( (或或) )關節(jié)痛為主，選用羥氯喹，輔以非關節(jié)痛為主，選用羥氯喹，輔以非甾體抗炎藥。治療無效應早服激素甾體抗炎藥。治療無效應早服激素0.5mg/kg0.5mg/kgd d。 2.2.一般型一般型 有發(fā)熱、皮損、關節(jié)痛或漿膜炎，并有輕度蛋有發(fā)熱、皮損、關節(jié)痛