兒童常見腹膜后腫瘤2PPT課件

1、容容1Contents內(nèi)內(nèi)2第1頁/共119頁1第2頁/共119頁腹膜后間隙：壁腹膜和腹橫筋膜之間的解剖間隙及其解剖結(jié)構(gòu)的總稱，是充滿脂肪、結(jié)締組織和筋膜的潛在間隙。第3頁/共119頁l 前界為壁腹膜，后界為腰大肌和腰方肌筋膜，上界為橫膈，下達(dá)盆底筋膜，兩側(cè)為側(cè)錐筋膜。l 包含腎臟、腎上腺、胰腺、十二指腸（球部除外）、腹主動脈、下腔靜脈等器官，還有許多組織（如淋巴結(jié)、脂肪、纖維等各種結(jié)締組織，神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)纖維）第4頁/共119頁以腎前筋膜和腎后筋膜為分界線，將腹膜后間隙分為腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙。u1.腎旁前間隙：是后腹膜與腎前筋膜之間的區(qū)域，側(cè)方為側(cè)錐筋膜；內(nèi)包括升、降結(jié)腸，十二指

2、腸和胰腺。u2.腎周間隙：為腎前筋膜與腎后筋膜之間的區(qū)域。包括腎、輸尿管、腎上腺及其周圍脂肪（脂肪囊）。u3.腎旁后間隙：是位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間的區(qū)域，內(nèi)部為脂肪組織、腰交感神經(jīng)干、乳糜池和淋巴結(jié)等，無臟器結(jié)構(gòu)。盡管三個間隙解剖上是完整的，但之間存在潛在的交通，一個間隙的病變可波及另外的間隙。第5頁/共119頁第6頁/共119頁 腎上腺屬腹膜后器官，位于雙側(cè)腎臟的內(nèi)上方，相當(dāng)于第一腰椎椎體與第11肋水平，左側(cè)略低于右側(cè)。 正常腎上腺長約35cm,寬約23cm，厚約28mm。第7頁/共119頁解剖右腎上腺呈三角形；左腎上腺呈半月形。 冠狀面解剖第8頁/共119頁解剖

3、右腎上腺位于下腔靜脈后方，膈肌腳前方，肝右葉內(nèi)側(cè)。左腎上腺位于主動脈外側(cè)，胰尾后上方。 橫斷面解剖第9頁/共119頁三.腹膜后間隙超聲檢查方法 為避免腸道氣體對超聲的干擾，檢查前患者應(yīng)空腹 8-12小時(shí)，排空大便，必要進(jìn)可清潔灌腸或飲水500-1000ml，以改善聲窗條件。懷疑盆腔腹膜后腫塊者，應(yīng)保持膀胱充盈。鋇餐檢查及靜脈造影應(yīng)安排在超聲檢查之后進(jìn)行。 第10頁/共119頁 采用高辨率實(shí)時(shí)超聲成像儀，根據(jù)被檢查者的體型、探頭頻率可為 2.5MHz、3.5MHz、5.0 MHz。采色多普勒血流成像用于顯示腹膜后血管結(jié)構(gòu)，幫助判定腫塊與周圍血管的毗鄰關(guān)系及腫塊自身的血供狀態(tài)。 第11頁/共119

4、頁 一般采用仰臥位，必要時(shí)可選取用側(cè)臥位、半坐位、腹臥位、胸膝臥位等體位。 主要從胰腺上方或上緣水平到直腸中上段水平做一系列的縱、橫、斜斷面掃查，并適當(dāng)加壓探頭，減少探頭與腹膜后間隙之間的腸道氣，使圖像更清晰。第12頁/共119頁 檢查時(shí)，應(yīng)由上至下，由左至右以系列橫斷面、縱斷面、冠狀斷面及斜斷面進(jìn)行掃查，重點(diǎn)觀察肝第二肝門后方、胰、脾及雙腎周圍、脊柱和腹主動脈、下腔靜及髂動靜脈周圍。對已觸及的腫塊，則重點(diǎn)觀察其解剖毗鄰關(guān)系。第13頁/共119頁腹膜后間隙常見超聲掃查斷面腹膜后間隙常見超聲掃查斷面沿腹主動脈長軸縱切面第14頁/共119頁腹膜后間隙常見超聲掃查斷面腹膜后間隙常見超聲掃查斷面沿胰腺

5、長軸橫切面第15頁/共119頁腹膜后間隙常見超聲掃查斷面腹膜后間隙常見超聲掃查斷面經(jīng)腎門橫斷面第16頁/共119頁四. .正常腎上腺聲像圖 斷面不同，聲像圖有很大差異，可呈橫置的“Y”或“V”字形，月牙形、“一”字形等 。 正常腎上腺多呈楔形或帶狀低回聲，髓質(zhì)為中央的高回聲帶，邊緣的皮質(zhì)為稍厚的低回聲。 新生兒的腎上腺容易顯示，腎上腺占腎臟大小的約1/3，可分辨皮髓質(zhì)。隨年齡增長，腎上腺回聲逐漸增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界不清。成人的腎上腺只占腎臟大小的約1/13。第17頁/共119頁 新生兒及嬰幼兒腎上腺長徑30mm,厚徑4mm 成人腎上腺長徑右側(cè)3cm，左側(cè)2.5cm；厚徑1歲)和疾病晚期的患兒常需要

6、進(jìn)行化學(xué)治療n 治療手段：有以下幾種：手術(shù)、化療、放療、自體造血干細(xì)胞移植、服用順式維甲酸。 第73頁/共119頁 治療方案治療方案 n I 期患兒完整切除原發(fā)腫瘤后無需進(jìn)一步治療。近年強(qiáng)調(diào)1歲以下的 I 期腫瘤多可自然消退，主張可密切隨訪，暫不手術(shù)。n II 期患兒完整切除原發(fā)腫瘤后可不予其它治療；而對組織結(jié)構(gòu)不良、淋巴結(jié)陽性、腫瘤標(biāo)記物（神經(jīng)元特異烯醇酶、鐵蛋白）數(shù)值升高，DNA二倍體，拷貝數(shù)10，手術(shù)切除后應(yīng)常規(guī)化療12個月，必要時(shí)還需局部放療。 第74頁/共119頁n III期病例腫瘤完全切除者，術(shù)后化療時(shí)間（1218個月）。腫瘤巨大判斷不能切除者，應(yīng)術(shù)前化療后再予延期手術(shù)。 n IV

7、期患兒，確診后先予化療36個月，待原發(fā)腫瘤縮小、轉(zhuǎn)移病灶消失后再予延期手術(shù)，術(shù)后化療18個月，放療1530Gy。 n IVs期較為特別，原發(fā)腫瘤切除，術(shù)后根據(jù)轉(zhuǎn)移病灶變化、腫瘤組織結(jié)構(gòu)和腫瘤標(biāo)記物變化，決定是否給予化療，而放療的應(yīng)用要十分慎重。 第75頁/共119頁預(yù)后n 病理類型、臨床分期、治療手段和發(fā)病年齡等都與NB的預(yù)后密切相關(guān)。1歲之內(nèi)嬰兒I期和 IVs期患兒有時(shí)可自然消退，若干腫瘤可以自發(fā)性消退或腫瘤成熟成為良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；而年齡大于2歲、已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的高危組病例，各種綜合治療的預(yù)后均不很理想，生存率始終徘徊在1530%。第76頁/共119頁第77頁/共119頁概述 腎母細(xì)胞瘤(

8、nephroblastoma)又被命名為Wilms瘤：是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤，屬胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 年齡：約80發(fā)生于15歲，高峰34歲。 部位：大多位于腎周圍部分，少數(shù)起自腎盂腎盞。 腎母細(xì)胞瘤患者可伴發(fā)各種先天性畸形：有12%15%的患兒會伴有先天性畸形，如先天性虹膜缺損、重復(fù)腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內(nèi)臟肥大、臍膨出、巨舌、偏身肥大。第78頁/共119頁與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)的先天畸形包括： WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)綜合征，表現(xiàn)為Wilms瘤、無虹

9、膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍。病人常發(fā)生染色體11p13的缺失； Denys-Drash綜合征，特點(diǎn)為性腺不發(fā)育、腎臟病變并導(dǎo)致腎功能衰竭為特點(diǎn)。遺傳學(xué)異常主要是WT-1基因的突變； Beckwith-Wiedemann綜合征，特征為器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞肥大，并容易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤，常出現(xiàn)染色體11p15.5的缺失。第79頁/共119頁臨床表現(xiàn)： 腹部腫塊 7595可摸及腫塊腰痛或腹痛 血尿 ：25有血尿表明腫瘤起自于腎盂或?qū)舷到y(tǒng)的侵犯高血壓 ：25有高血壓，腫瘤可直接產(chǎn)生腎素。先天性虹膜缺乏第80頁/共119頁實(shí)驗(yàn)室檢查 一般血液檢查 LDH 升高，LDH 同工

10、酶示、升高；血清 NSE輕度升高。 血中腎素活性 可分為兩種情況：腎素升高，由腫瘤組織自分泌所致；腎素不升高。 血中紅細(xì)胞生成素活性可引起升高，并出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。 血中透明質(zhì)酸由于透明質(zhì)酸刺激因子活性升高，引起患兒血中透明質(zhì)酸值增加。第81頁/共119頁臨床-病理分期 期：腫瘤限于腎內(nèi)可完整切除； 期：腫瘤已超出腎外但可完整切除； 期：腹部殘留有非血源性腫瘤； 期：有血源性轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨和腦； 期：診斷時(shí)雙側(cè)均有腫瘤。第82頁/共119頁超聲表現(xiàn) 腎臟實(shí)性占位性病變，腫瘤邊界清晰，腫瘤的一端或一側(cè)顯示殘余腎實(shí)質(zhì)回聲，呈月牙狀或帶帽狀。 腫瘤也可外生性生長，完全位于腎外。 腫瘤位于腎盂，則充

11、盈于腎盂內(nèi)，表現(xiàn)為腎盂內(nèi)實(shí)性團(tuán)塊，并伴腎盂腎盞積水。 腫瘤內(nèi)顯示高回聲及靜脈池為典型聲像圖表現(xiàn)。 腎母細(xì)胞瘤特征性的通過直接蔓延而擴(kuò)展，推移鄰近結(jié)構(gòu)，并不包繞或抬高大血管。 較少過中線第83頁/共119頁病例9 患兒女 年齡：3歲11月 主因發(fā)現(xiàn)腹部膨隆1天入院第84頁/共119頁第85頁/共119頁 超聲診斷：左腹實(shí)性占位（考慮腎母細(xì)胞瘤可能性大） 術(shù)中：腫瘤位于左腎中下極，質(zhì)硬，結(jié)節(jié)感，并與周圍組織粘連，約8cm5cm5cm，與脾臟、膈肌、結(jié)腸系膜粘連 術(shù)后病理：（左）腎母細(xì)胞瘤第86頁/共119頁第87頁/共119頁治療 采用手術(shù)聯(lián)合放、化療的模式 由于幾乎所有的腎腫瘤手術(shù)同時(shí)切除病腎，

12、因此除了不能手術(shù)的病例，均首先采用手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤進(jìn)展度（病期）和組織學(xué)分類決定術(shù)后的治療方案。對腫瘤巨大不能手術(shù)切除的病例，必須先通過化療使巨大腫瘤縮小，然后再施行腫瘤切除術(shù)。第88頁/共119頁預(yù)后 腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后取決于腫瘤病理分級、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與組織學(xué)分化程度。2年無復(fù)發(fā)率與2年生存率各期分別統(tǒng)計(jì)如下：期：88%與95%；期：78%與90%；期：70%與84%；期49%與54%。30例期87%（26例/30例）存活2年以上，盡管生存率較高，但帶來了脊柱發(fā)育障礙、放射性腸炎、腎炎、肝病、繼發(fā)性惡性腫瘤與發(fā)育不良的后果。第89頁/共119頁第90頁/共119頁概述 畸胎瘤(tera

13、toma)來源于原始生殖細(xì)胞，是由 3 種原始胚層的胚細(xì)胞演變而來的胚胎性腫瘤。 小兒腹膜后畸胎瘤為兒童期腹膜后常見的腫瘤，約占1歲以下兒童腹膜后腫瘤的l/3，僅次于腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤居第3位 畸胎瘤以女性好發(fā)，男女之比約 1 5。 畸胎瘤的發(fā)生部位與胚胎學(xué)體腔的中線前或中線的兩旁區(qū)緊密相連，故好發(fā)部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、縱隔、卵巢和睪丸等，少見部位有頸部、腹腔內(nèi)、顱底和椎管內(nèi)等。 除卵巢畸胎瘤好發(fā)于學(xué)齡期兒童外，其他部位畸胎瘤多見于嬰幼兒和新生兒。第91頁/共119頁分類按組織病理學(xué)分類可將畸胎瘤分為三種類型： 成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由分化成熟的組織構(gòu)成； 未成

14、熟型畸胎瘤：在分化成熟的組織結(jié)構(gòu)中，?；煊形闯墒斓呐咛ソM織，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管結(jié)構(gòu)； 惡性畸胎瘤：瘤組織中含惡性組織，按主要成分可分為卵黃囊瘤、無性細(xì)胞瘤或胚胎性癌。小兒未成熟型畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當(dāng)腫瘤含有惡性生殖細(xì)胞灶或神經(jīng)組織成分時(shí)方呈現(xiàn)惡性生物學(xué)行為。 第92頁/共119頁臨床表現(xiàn) 多數(shù)腹膜后畸胎瘤因無意中或查體發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。 腹膜后畸胎瘤臨床癥狀較少且不典型。 腫瘤壓近鄰近臟器時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如瘤體壓近消化道可出現(xiàn)腹脹，推擠膈肌可出現(xiàn)呼吸困難，但腹膜后畸胎瘤很少引起腸梗阻。第93頁/共119頁超聲表現(xiàn) 小兒腹膜后畸胎瘤多位于腎前或腎旁的囊實(shí)性包塊。 體積一般較大，絕大多數(shù)

15、直徑大于5cm，境界清楚，囊壁常較厚，部分囊壁可見鈣化。 瘤體內(nèi)出現(xiàn)脂肪是最常見的、也是特征性的表現(xiàn)。 實(shí)性部分回聲不均勻，常為混雜回聲，其內(nèi)可見脂肪、其他軟組織以及大小不等的鈣化灶，有時(shí)可見脂-液平面，腫瘤內(nèi)的鈣化、牙齒或骨骼對診斷定性價(jià)值大。 惡性畸胎瘤瘤體以實(shí)體為主，病變邊界模糊不清，可侵犯周圍組織，腫塊大小對鑒別良惡性意義不大。第94頁/共119頁病例10 患兒男，2歲1月主因發(fā)現(xiàn)腹部腫物6天入院第95頁/共119頁第96頁/共119頁第97頁/共119頁 超聲診斷：腹膜后囊實(shí)性占位（考慮：畸胎瘤） 術(shù)中探查腫物位于左側(cè)腹膜后，大小約10cm*9cm*8cm，上極與脾臟緊鄰，下極與腎相

16、貼，腫物囊實(shí)相間，囊性感明顯，光滑，有完整包膜，腫物囊壁厚，與周圍組織明顯粘連，實(shí)性部分質(zhì)地較硬，呈骨骼質(zhì)地，腫物光滑，未見明顯分葉，左側(cè)腎上腺呈扁平狀與腫物緊貼，左腎與腫物緊鄰，壓迫下移。 術(shù)后診斷：腹膜后畸胎瘤第98頁/共119頁病例11 患兒男，10月2天 主因發(fā)現(xiàn)腹部腫物1月入院第99頁/共119頁第100頁/共119頁第101頁/共119頁第102頁/共119頁 超聲診斷：右中上腹囊性占位（腹膜后畸胎瘤？ ） 術(shù)中：腫物位于右側(cè)腹膜后，上貼肝下，下緣達(dá)右側(cè)髂窩，左側(cè)超越中線，呈囊實(shí)相間。腫物有完整包膜，與周圍組織明顯粘連，腫物大小約12cm*10cm*5cm，囊實(shí)相間，有分葉，右腎臟

17、擠壓向后上移至肝下，左側(cè)緣貼下腔靜脈，腫物后方呈實(shí)性，質(zhì)地硬，右側(cè)腎上腺未見與腫物融合，右側(cè)腎臟及輸尿管與腫物稍粘連 術(shù)后病理：（腹膜后）成熟性畸胎瘤伴神經(jīng)成分第103頁/共119頁鑒別診斷： 淋巴管瘤：淋巴管瘤：多位于腸系膜。為均勻水樣密度的多房或單房薄壁囊性腫塊，大部分形態(tài)規(guī)整，界清，腸管前移，周圍組織可前移。囊壁有血流。 腸系膜囊腫腸系膜囊腫：發(fā)生于小腸系膜多見，其次為乙狀結(jié)腸、橫結(jié)腸系膜。囊性腫塊，囊壁較薄，塑性生長；位于脊柱前方，小腸受壓向前方和兩側(cè)移位；單囊或多囊。 第104頁/共119頁第105頁/共119頁概述定義定義：惡性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原發(fā)于

18、淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性腫瘤。可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年患者居多，男多于女。分型分型：根據(jù)其病理特性可分為霍奇金氏病(HD，占10%)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL，占90%)兩種。臨床特征：臨床特征：為無痛性、進(jìn)行性淋巴組織增生，尤以淺表淋巴結(jié)為顯著，常伴有脾腫大，晚期有貧血、發(fā)熱和惡病質(zhì)等表現(xiàn)。第106頁/共119頁超聲表現(xiàn) 腹膜后散在腫大淋巴結(jié)，或融合成團(tuán)塊的分葉狀腹膜后腫塊，常伴有其他部位的淋巴結(jié)和臟器的侵犯。 淋巴結(jié)不同程度腫大，多發(fā)，呈橢圓形、圓形，縱橫比2； 被膜清晰或不清晰，淋巴結(jié)之間可見融合成結(jié)節(jié)狀、分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，包繞大血管 皮質(zhì)明顯增厚呈低回聲，不均勻，無液化、鈣化；髓質(zhì)變形或顯示不清，或消失 淋巴結(jié)內(nèi)血流信號輕度或明顯增多，分布雜亂；典型血流改變?yōu)榱馨徒Y(jié)內(nèi)血流信號豐富， 動脈血流速度加快，阻力指數(shù)正?；蚱?；第107頁/共119頁 特征性表現(xiàn)：特征性表現(xiàn)： 淋巴結(jié)內(nèi)回聲