血液的生物化學(xué)PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1v 血漿蛋白v 血細(xì)胞的代謝第1頁(yè)/共41頁(yè)P(yáng)lasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo第2頁(yè)/共41頁(yè)一、血漿蛋白的分類(lèi)與性質(zhì)v血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。血漿蛋白總濃度：7075g/L。v通常按來(lái)源、分離方法和生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類(lèi)。v分 離 蛋 白 質(zhì) 的 常 用 方 法 包 括 電 泳(electrophoresis)和超速離心(ultra centrifuge)。 （一）血漿蛋白的分類(lèi)第3頁(yè)/共41頁(yè)n通過(guò)電泳將血漿蛋白質(zhì)分為：2球蛋白清蛋白 (album

2、in)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白第4頁(yè)/共41頁(yè) A 清蛋白 1 2 清蛋白 1 2 Bn血清蛋白電泳圖譜：第5頁(yè)/共41頁(yè)種種 類(lèi)類(lèi)血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋免疫防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體和補(bǔ)體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等卵磷脂：膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶等

3、 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等n依據(jù)生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類(lèi)：第6頁(yè)/共41頁(yè) 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場(chǎng)所一般位于膜結(jié)合的多核蛋白體上。 3. 除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過(guò)程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。 6. 在急性炎癥或某種類(lèi)型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會(huì)增高，它們被稱(chēng)為急性時(shí)相蛋白質(zhì)(acute phase protein，APP

4、)。（二）血漿蛋白的性質(zhì)第7頁(yè)/共41頁(yè)二、血漿蛋白的功能（一）維持血漿膠體滲透壓滲透壓。清蛋白所產(chǎn)生的膠體滲透壓大約占血漿膠體總滲透壓的75%80%。第8頁(yè)/共41頁(yè)第9頁(yè)/共41頁(yè)中某種物質(zhì)外，還具有調(diào)節(jié)被運(yùn)輸物質(zhì)代謝的作用。第10頁(yè)/共41頁(yè)第11頁(yè)/共41頁(yè)1. 血漿功能酶2. 外分泌酶3. 細(xì)胞酶 第12頁(yè)/共41頁(yè)合成，或轉(zhuǎn)變成其他含氮化合物。n此外，蛋白質(zhì)還能分解供能。第13頁(yè)/共41頁(yè)第14頁(yè)/共41頁(yè) 風(fēng)濕病 肝疾病 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白電泳圖譜第15頁(yè)/共41頁(yè)Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biol

5、ogical Functions第16頁(yè)/共41頁(yè)第17頁(yè)/共41頁(yè)注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無(wú)；*晚幼紅細(xì)胞為“-”。代謝能力代謝能力有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞 DNA 合合 成成 RNA 合合 成成 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 合合 成成 血紅素合成血紅素合成 脂類(lèi)合成脂類(lèi)合成 三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán) 氧化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第18頁(yè)/共41頁(yè)（一）糖代謝v血循環(huán)中的紅細(xì)胞每天大約從血漿攝取30g葡萄糖，其中90%95%經(jīng)糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路進(jìn)行代謝，5%10%通過(guò)磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝。

6、第19頁(yè)/共41頁(yè)A T P 的 濃 度 維 持 在1.85103mol/L水平。第20頁(yè)/共41頁(yè)葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘 油酸激酶乳酸n2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：第21頁(yè)/共41頁(yè)但主要功能是調(diào)節(jié)血紅蛋白的運(yùn)氧功能。第22頁(yè)/共41頁(yè)第23頁(yè)/共41頁(yè)v維持紅細(xì)胞膜上鈉泵（Na+-K+-ATPase）的正常運(yùn)轉(zhuǎn)；v維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)；v維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換；v少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；vATP用于葡萄糖的活化，啟動(dòng)

7、糖酵解過(guò)程。第24頁(yè)/共41頁(yè)（）2, 3-BPG的功能第25頁(yè)/共41頁(yè)第26頁(yè)/共41頁(yè)損害。（）NADH和NADPH的功能第27頁(yè)/共41頁(yè)葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過(guò)氧化物酶第28頁(yè)/共41頁(yè)維持其正常的脂類(lèi)組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂代謝第29頁(yè)/共41頁(yè)珠蛋白，血紅素(heme)v血紅素的合成v珠蛋白的合成v血紅蛋白的合成n血紅蛋白的組成:n血紅蛋白的合成包括:第30頁(yè)/共41頁(yè)1. 血紅素的生物合成n合成的組織和亞細(xì)胞定位： 參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中

8、合成。n合成原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和終末階段均在線粒體內(nèi)進(jìn)行，而中間階段在胞漿內(nèi)進(jìn)行。 n合成部位：第31頁(yè)/共41頁(yè)n血紅素合成過(guò)程： -氨基-酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：+HSCoA + CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O第32頁(yè)/共41頁(yè)第33頁(yè)/共41頁(yè) 膽色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：ALA脫水酶2H2Ov在ALA脫水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脫水縮合生成一分子PBG。NHOHOOH

9、ONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH第34頁(yè)/共41頁(yè) 尿卟啉原與糞卟啉原的生成：4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原糞卟啉原尿卟啉原同合酶尿卟啉原同合酶尿卟啉原脫羧酶v反應(yīng)部位：胞液v反應(yīng)生成的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體。第35頁(yè)/共41頁(yè) 血紅素的生成：v反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原原卟啉原原卟啉血紅素糞卟啉原氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原氧化酶第36頁(yè)/共41頁(yè)第37頁(yè)/共41頁(yè) 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡(jiǎn)單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)； 合成過(guò)程的起始與最終過(guò)程在線粒體，中間過(guò)程在胞液。n血紅素合成的特點(diǎn)：第38頁(yè)/共41頁(yè)v是血紅素合成的限速酶；v受血紅素反饋抑制；v高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制；v某些固醇類(lèi)激素可誘導(dǎo)其生成。n血紅素合成的調(diào)節(jié)：