血液學(xué)檢驗8造血功能障礙性貧血PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1第1頁/共80頁化化，周圍血一系、二系或全，周圍血一系、二系或全血血細胞減少細胞減少為特征的疾病。為特征的疾病。第2頁/共80頁第3頁/共80頁第4頁/共80頁病病 因因第5頁/共80頁發(fā)病機制發(fā)病機制造血干/祖細胞增殖和分化損傷。第6頁/共80頁骨髓造血功能遺傳傾向。第7頁/共80頁再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)n（有條件者作骨髓活檢等檢查，（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示顯示造血組織減少造血組織減少，脂肪組織增，脂肪組織增多）。多）。第8頁/共80頁第9頁/共80頁分分 類（一）類（一）再生障礙性貧血再生障礙性貧血先天性再障先天性再障獲得性再障獲得性再障原發(fā)性再障原發(fā)性再障繼發(fā)性再障

2、繼發(fā)性再障藥物和化學(xué)因素藥物和化學(xué)因素感染因素感染因素電離輻射電離輻射內(nèi)分泌因素內(nèi)分泌因素第10頁/共80頁分分 類（二）類（二）再生障礙性貧血再生障礙性貧血急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病急起病急病程短病程短貧血、出血、感染嚴(yán)重貧血、出血、感染嚴(yán)重起病慢起病慢病程長，病程長，4年以上年以上貧血為主，出血、感染輕貧血為主，出血、感染輕第11頁/共80頁診診 斷斷第12頁/共80頁癥癥 狀狀第13頁/共80頁（3）血小板血小板20109/L。第14頁/共80頁第15頁/共80頁第16頁/共80頁第17頁/共80頁第18頁/共80頁骨髓象（急性再障，骨髓象（急性再障，AAA）第19頁/共80頁

3、第20頁/共80頁第21頁/共80頁第22頁/共80頁第23頁/共80頁第24頁/共80頁紅階段的現(xiàn)象，且胞核高度致紅階段的現(xiàn)象，且胞核高度致密、濃密、濃染呈染呈“炭核炭核”樣，提示樣，提示脫核脫核遲緩遲緩。骨髓象（慢性再障，骨髓象（慢性再障，CAA）第25頁/共80頁常見增多。常見增多。8 8成熟紅細胞形態(tài)染色大致正常。成熟紅細胞形態(tài)染色大致正常。第26頁/共80頁第27頁/共80頁第28頁/共80頁第29頁/共80頁第30頁/共80頁骨髓組織學(xué)骨髓組織學(xué)第31頁/共80頁第32頁/共80頁先天性再障診斷先天性再障診斷第33頁/共80頁鑒鑒 別別 診診 斷斷第34頁/共80頁1 1、再障與、

4、再障與PNHPNH第35頁/共80頁2 2、再障與、再障與MDSMDSRARA第36頁/共80頁治治 療療第37頁/共80頁病例介紹病例介紹第38頁/共80頁性性兩種。兩種。n按病程可分為按病程可分為急性型急性型和和慢性型慢性型。第39頁/共80頁第40頁/共80頁第41頁/共80頁第42頁/共80頁第43頁/共80頁第44頁/共80頁第45頁/共80頁常，常，n無髓外造血的表現(xiàn)。無髓外造血的表現(xiàn)。第46頁/共80頁第47頁/共80頁第48頁/共80頁第49頁/共80頁第50頁/共80頁第51頁/共80頁第52頁/共80頁第53頁/共80頁n以幼紅細胞再障形式出現(xiàn)。以幼紅細胞再障形式出現(xiàn)。第5

5、4頁/共80頁第55頁/共80頁第56頁/共80頁先天性再生障礙性貧血先天性再生障礙性貧血Fanconi貧血的臨床類型貧血的臨床類型臨床類型臨床類型 紅系祖細胞產(chǎn)率（紅系祖細胞產(chǎn)率（BFU-ECFU-E） 雄激素治療效果雄激素治療效果 輸血治療輸血治療 無生長，骨髓增生重讀減低無生長，骨髓增生重讀減低 無效無效 依賴輸血依賴輸血 僅無僅無BFU-E生長，骨髓增生重度減低生長，骨髓增生重度減低 無效無效 依賴輸血依賴輸血 BFU-E減少，骨髓增生重度減低減少，骨髓增生重度減低 有效有效 不依賴輸不依賴輸血血 BFU-E和和CFU-E低于正常，骨髓增生減低低于正常，骨髓增生減低 不需要不需要 不依

6、賴輸不依賴輸血血 BFU-E稍減少，輕度貧血稍減少，輕度貧血 不需要不需要 不依賴輸不依賴輸血血 BFU-E和和CFU-E正?；蛏詼p少，血象正常正?；蛏詼p少，血象正常 不需要不需要 不依賴輸不依賴輸血血第57頁/共80頁Fanconi貧血的臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)遺傳方式遺傳方式 常染色體隱性遺傳病常染色體隱性遺傳病發(fā)病時間發(fā)病時間 多與多與510歲發(fā)病歲發(fā)病男：女男：女 1.3：1發(fā)育情況發(fā)育情況 發(fā)育不良，發(fā)育不良， 歲年齡增長逐漸出現(xiàn)發(fā)育停滯歲年齡增長逐漸出現(xiàn)發(fā)育停滯先天性畸形先天性畸形 體格矮小，骨骼畸形，小頭畸形，體格矮小，骨骼畸形，小頭畸形， 智力低下，腎臟萎縮智力低下，腎臟萎縮典型表現(xiàn)典型表現(xiàn) 褐色沉著斑，生殖器發(fā)育不全褐色沉著斑，生殖器發(fā)育不全并發(fā)癥并發(fā)癥 多種惡性腫瘤，以髓性白血病多見多種惡性腫瘤，以髓性白血病多見第58頁/共80頁第59頁/共80頁第60頁/共80頁第61頁/共80頁第62頁/共80頁對本病診斷有參考價值對本病診斷有參考價值第63頁/共80頁第64頁/共80頁第65頁/共80頁第66頁/共80頁第67頁/共80頁第68頁