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文檔簡(jiǎn)介

1、.帕帕 金金 森森 病病 (Parkinsons disease)河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科劉麗劉麗.帕金森病帕金森病概概 念念病病 因因病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診診 斷斷治治 療療護(hù)護(hù) 理理.概念概念帕金森病是一種以帕金森病是一種以靜止性震靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)步態(tài)異常姿勢(shì)步態(tài)異常為主要臨床為主要臨床特征的常見的中老年人神特征的常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)經(jīng)系統(tǒng)變性變性疾病。由于其疾病。由于其突出特點(diǎn)是靜止性震顫,突出特點(diǎn)是靜止性震顫,故又稱震顫麻痹故又稱震顫麻痹(paralysis agitans).Monograph by

2、 James Parkinson1817.v大多數(shù)在大多數(shù)在5050歲以后發(fā)病歲以后發(fā)病v6565歲以上人群患病率為歲以上人群患病率為1.7%-1.8%1.7%-1.8%v隨年齡增高,發(fā)病率增加,男性稍多于女性隨年齡增高,發(fā)病率增加,男性稍多于女性流行病學(xué)調(diào)查流行病學(xué)調(diào)查.病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 本病病因迄今未明本病病因迄今未明-原發(fā)性原發(fā)性PD (idiopathic Parkinsons disease)。發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜,可能與下列因素有關(guān)發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜,可能與下列因素有關(guān) .病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制n1年齡老化年齡老化 :黑質(zhì):黑質(zhì)DA神經(jīng)元、紋狀體神經(jīng)元、紋狀體DA,隨年

3、齡增長(zhǎng)逐年減少。但老年人發(fā)病者僅是隨年齡增長(zhǎng)逐年減少。但老年人發(fā)病者僅是少數(shù),只是少數(shù),只是PD發(fā)病的發(fā)病的促發(fā)因素促發(fā)因素。 n2環(huán)境因素環(huán)境因素 :有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、一氧化碳中有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、一氧化碳中毒、除草劑、魚騰酮中毒、重金屬。毒、除草劑、魚騰酮中毒、重金屬。n3遺傳因素:約遺傳因素:約10%的的PD患者患者有家族史,呈不完全外顯率常染色有家族史,呈不完全外顯率常染色體顯性遺傳。體顯性遺傳。.病病 理理n主要病理改變是黑質(zhì)主要病理改變是黑質(zhì)DADA能神經(jīng)元變性、缺失。能神經(jīng)元變性、缺失。n出現(xiàn)癥狀時(shí)出現(xiàn)癥狀時(shí)DADA神經(jīng)元常丟失神經(jīng)元常丟失50%50%以上,以上,n癥狀明顯時(shí)癥狀明顯時(shí)

4、DADA神經(jīng)元丟失嚴(yán)重神經(jīng)元丟失嚴(yán)重80%80%,殘留者,殘留者變性,黑色素減少。變性,黑色素減少。.病理改變病理改變中腦黑質(zhì)含色素神經(jīng)元脫失中腦黑質(zhì)含色素神經(jīng)元脫失.生化病理生化病理nDADA與與AChACh是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì),功是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì),功能相互拮抗、維持平衡。能相互拮抗、維持平衡。 n黑質(zhì)紋狀體黑質(zhì)紋狀體DADA能神經(jīng)元變性能神經(jīng)元變性- 紋狀體內(nèi)紋狀體內(nèi)DADA減減少,少,AchAch相對(duì)增加相對(duì)增加肌張力增高,運(yùn)動(dòng)減少,肌張力增高,運(yùn)動(dòng)減少,震顫震顫。.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- - 一般特點(diǎn)一般特點(diǎn)n帕金森病好發(fā)于帕金森病好發(fā)于6060歲以上的老年人歲以上的老

5、年人n全世界有全世界有400400萬的帕金森病人,萬的帕金森病人,170170萬在萬在中國(guó)。中國(guó)。n青少年型帕金森病約占發(fā)病率的青少年型帕金森病約占發(fā)病率的10%10%.主要臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)主要癥狀主要癥狀n靜止性震顫靜止性震顫n肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直n運(yùn)動(dòng)遲緩運(yùn)動(dòng)遲緩n其他癥狀其他癥狀n初發(fā)癥狀:震顫最多初發(fā)癥狀:震顫最多(60%70%)(60%70%),步行障礙,步行障礙(12%)(12%)、肌強(qiáng)直、肌強(qiáng)直(10%)(10%)、運(yùn)動(dòng)遲緩、運(yùn)動(dòng)遲緩(10%)(10%).臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-1-1、靜止性震顫、靜止性震顫(static (static tremortremor) )n拇指與食指拇指與食

6、指“搓丸樣搓丸樣”(pill-rolling)(pill-rolling)動(dòng)作,節(jié)動(dòng)作,節(jié)律律46Hz46Hz,安靜時(shí)出現(xiàn),隨運(yùn)動(dòng)而減輕或停止,安靜時(shí)出現(xiàn),隨運(yùn)動(dòng)而減輕或停止,緊張時(shí)加劇,入睡后消失。緊張時(shí)加劇,入睡后消失。n癥狀常自一側(cè)上肢開始癥狀常自一側(cè)上肢開始-波及同側(cè)下肢波及同側(cè)下肢-對(duì)側(cè)對(duì)側(cè)上肢及下肢,呈上肢及下肢,呈“N”N”字型進(jìn)展字型進(jìn)展(65%70%)(65%70%)。n25%30%25%30%病例自一側(cè)下肢開始,兩側(cè)下肢同時(shí)開病例自一側(cè)下肢開始,兩側(cè)下肢同時(shí)開始者極少見。始者極少見。.靜止性震顫靜止性震顫.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 1- 1靜止性震顫靜止性震顫(static tr

7、emor)(static tremor)n少數(shù)患者尤其少數(shù)患者尤其7070歲以上發(fā)病者,可不歲以上發(fā)病者,可不出現(xiàn)震顫出現(xiàn)震顫n部分患者可合并部分患者可合并姿勢(shì)性震顫姿勢(shì)性震顫.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 2- 2肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)(rigidity)n肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累,被肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管鉛管( (鉛管樣強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直) ).臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 2- 2肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)(rigidity)n若伴震顫,檢查感覺在均有阻力有斷續(xù)若伴震顫,檢查感覺在均有阻力有斷續(xù)停頓,似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪停頓

8、,似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪( (齒輪樣強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直) ),是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致加所致.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 2- 2肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)(rigidity)n被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)開始阻力明顯,隨后迅被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)開始阻力明顯,隨后迅速減弱速減弱( (折刀樣強(qiáng)直折刀樣強(qiáng)直) ),常伴腱反射亢常伴腱反射亢進(jìn)和病理征進(jìn)和病理征n后者視部位不同只累積部分肌群后者視部位不同只累積部分肌群( (屈屈肌或伸肌肌或伸肌) ).臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 3- 3運(yùn)動(dòng)遲緩運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)(bradykinesia)n表情肌活動(dòng)少,雙眼凝視,瞬目減少,表情肌活動(dòng)少,雙眼凝視,瞬目減少

9、,呈面具臉呈面具臉(masked face)(masked face).臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 3- 3運(yùn)動(dòng)遲緩運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)(bradykinesia)手指精細(xì)動(dòng)作手指精細(xì)動(dòng)作( (扣紐、系鞋帶等扣紐、系鞋帶等) )困難。困難。不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作。不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作。隨意動(dòng)作減少,始動(dòng)困難隨意動(dòng)作減少,始動(dòng)困難.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 4、其他癥狀、其他癥狀小寫癥小寫癥(micrographia)(micrographia).臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 4- 4其他癥狀其他癥狀 n站站-屈曲體姿屈曲體姿n行行-步態(tài)異常步態(tài)異常n轉(zhuǎn)彎轉(zhuǎn)彎-平衡障礙平衡障礙n早期下肢拖曳;之后小步態(tài)、早期下

10、肢拖曳;之后小步態(tài)、啟動(dòng)困難、行走時(shí)上肢擺動(dòng)啟動(dòng)困難、行走時(shí)上肢擺動(dòng)消失消失.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 4- 4其他癥狀其他癥狀晚期自坐位、臥位起立困難,小步前沖晚期自坐位、臥位起立困難,小步前沖 ( (慌慌張步態(tài)張步態(tài) festinationfestination) ).輔助檢查輔助檢查腦脊液腦脊液能影像學(xué)能影像學(xué)無特異性變化無特異性變化CTCT或或MRIMRI檢查:少數(shù)可見黑質(zhì)變薄或消檢查:少數(shù)可見黑質(zhì)變薄或消失失nPD目前尚無特異性診斷技術(shù)。目前尚無特異性診斷技術(shù)。.帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) n1 1、中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程;、中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程;n2 2、四項(xiàng)主征

11、中至少具備兩項(xiàng),前兩項(xiàng)至、四項(xiàng)主征中至少具備兩項(xiàng),前兩項(xiàng)至少具備其中一;癥狀不對(duì)稱;少具備其中一;癥狀不對(duì)稱;3 3、左旋多巴藥物治療有效;、左旋多巴藥物治療有效;4 4、患者無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低、患者無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓和肌萎縮等。血壓和肌萎縮等。.帕金森病的藥物治療帕金森病的藥物治療(一)治療帕金森病的藥物有哪幾類?(一)治療帕金森病的藥物有哪幾類? 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑:如神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑:如VitEVitE、CoQ10CoQ10抗組織胺藥物:如抗組織胺藥物:如金剛烷胺金剛烷胺抗膽堿能藥:如抗膽堿能藥:如安坦安坦多巴胺受體激動(dòng)劑:如多巴胺受體激動(dòng)劑:如泰舒達(dá)泰舒達(dá)左旋多巴:如

12、左旋多巴:如美多巴、息寧美多巴、息寧兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑:如兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑:如答是美答是美.帕金森病的非藥物治療帕金森病的非藥物治療手術(shù)治療方式:手術(shù)治療方式: n蒼白球或丘腦毀損術(shù)蒼白球或丘腦毀損術(shù)n腦深部電刺激術(shù)腦深部電刺激術(shù)n細(xì)胞移植術(shù)細(xì)胞移植術(shù) 基因治療基因治療.帕金森病人的護(hù)理帕金森病人的護(hù)理n用藥的護(hù)理用藥的護(hù)理n飲食指導(dǎo)飲食指導(dǎo)n康復(fù)治療康復(fù)治療n衣、食、住、行、衣、食、住、行、.帕金森病用藥的護(hù)理帕金森病用藥的護(hù)理(一)抗膽堿能藥:(一)抗膽堿能藥: 安坦安坦(artane)(artane):12mg12mg,3 3次次/d/d口服口服n副作用:口干、視物

13、模糊、便秘和排尿困副作用:口干、視物模糊、便秘和排尿困難,嚴(yán)重者幻覺、妄想難,嚴(yán)重者幻覺、妄想n青光眼及前列腺肥大患者禁用青光眼及前列腺肥大患者禁用.帕金森病用藥的護(hù)理帕金森病用藥的護(hù)理(二)多巴胺能受體激動(dòng)劑:(二)多巴胺能受體激動(dòng)劑: 泰舒達(dá)泰舒達(dá):從每日:從每日25ug25ug開始,逐漸加量可至每開始,逐漸加量可至每日日200-300ug200-300ug。副作用副作用: :消化道副作用較重,少數(shù)患者不能耐受。消化道副作用較重,少數(shù)患者不能耐受。.帕金森病用藥的護(hù)理帕金森病用藥的護(hù)理 n(三)多巴胺能藥:(三)多巴胺能藥: 左旋多巴左旋多巴 n( (美多巴美多巴) )開始劑量開始劑量62

14、.562.5125mg125mg,3 3次次/ /日。日。n( (息寧息寧) )每隔每隔3 35 5天增加天增加250mg250mg,通常日劑量為,通常日劑量為3g3g,一般不超過一般不超過5g5g,分,分4 46 6次。次。副作用:副作用:消化道癥狀、體位性低血壓、心律失消化道癥狀、體位性低血壓、心律失常、幻覺、焦慮、劑未現(xiàn)象、晨僵現(xiàn)象和異動(dòng)常、幻覺、焦慮、劑未現(xiàn)象、晨僵現(xiàn)象和異動(dòng)癥等并發(fā)癥。癥等并發(fā)癥。.服用左旋多巴制劑與吃飯時(shí)間的關(guān)系服用左旋多巴制劑與吃飯時(shí)間的關(guān)系飯前飯前1 1小時(shí)小時(shí) 飯后飯后1.5-21.5-2小時(shí)小時(shí)美多芭美多芭 息寧息寧或或.飲食飲食n谷類、蔬菜和瓜果通常每天吃

15、谷類、蔬菜和瓜果通常每天吃300300500500克。克。碳水化合物是機(jī)體能量的主要來源,通常不碳水化合物是機(jī)體能量的主要來源,通常不影響左旋多巴的藥效。影響左旋多巴的藥效。n充足的水分還能使糞便軟化、易排,防止充足的水分還能使糞便軟化、易排,防止便秘便秘。由于飲水不足和用藥的原因,有的患由于飲水不足和用藥的原因,有的患者會(huì)出現(xiàn)口干、口渴、眼干的癥狀,可以嘗者會(huì)出現(xiàn)口干、口渴、眼干的癥狀,可以嘗試每天比前一天多喝半杯水的方法,逐漸增試每天比前一天多喝半杯水的方法,逐漸增加飲水量至每天加飲水量至每天6 68 8杯杯( (相當(dāng)于相當(dāng)于20002000毫升左毫升左右右) )。.飲食飲食 由于肉類蛋白

16、質(zhì)中某些氨基酸成分會(huì)影響左旋由于肉類蛋白質(zhì)中某些氨基酸成分會(huì)影響左旋多巴的作用,因此需限制蛋白質(zhì)的攝入。如多巴的作用,因此需限制蛋白質(zhì)的攝入。如果想使白天的藥效更佳,也可以嘗試一天中果想使白天的藥效更佳,也可以嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質(zhì)豐富的食物只在晚餐安排蛋白質(zhì)豐富的食物。 帕金森病患者的這種危險(xiǎn)更高,因?yàn)樾凶卟槐闩两鹕』颊叩倪@種危險(xiǎn)更高,因?yàn)樾凶卟槐愫妥藙?shì)反射障礙使患者更容易跌倒。足量維生和姿勢(shì)反射障礙使患者更容易跌倒。足量維生素素D D和鈣的攝入可預(yù)防骨質(zhì)疏松。和鈣的攝入可預(yù)防骨質(zhì)疏松。.帕金森病食譜舉例帕金森病食譜舉例 n早餐:牛奶早餐:牛奶250250克,發(fā)糕克,發(fā)糕( (面粉面

17、粉5050克克) ),拌二絲,拌二絲( (胡蘿卜絲胡蘿卜絲5050克、白蘿卜絲克、白蘿卜絲5050克克) )。n午餐:米飯午餐:米飯( (大米大米100100克克) ),炒肉絲青椒,炒肉絲青椒( (瘦豬肉瘦豬肉2525克、青椒克、青椒2525克克) )。n加餐:蘋果或梨加餐:蘋果或梨5050克???。n晚餐:大米粥晚餐:大米粥( (大米大米5050克克) ),饅頭,饅頭( (面粉面粉100100克克) ),醋熘土豆絲,醋熘土豆絲( (土豆土豆150150克克) )。n全日烹調(diào)用油全日烹調(diào)用油4040克,鹽克,鹽6 6克???。n以上食譜含熱量約以上食譜含熱量約1822.61822.6千卡千卡(76

18、25.75(7625.75千焦耳千焦耳) )。.帕金森病康復(fù)治療帕金森病康復(fù)治療重要的輔助治療手段重要的輔助治療手段特殊的訓(xùn)練和指導(dǎo)特殊的訓(xùn)練和指導(dǎo)輔助工具的運(yùn)用輔助工具的運(yùn)用.康復(fù)訓(xùn)練方法康復(fù)訓(xùn)練方法 n松弛訓(xùn)練松弛訓(xùn)練 n關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍訓(xùn)練關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍訓(xùn)練 n平衡訓(xùn)練平衡訓(xùn)練n步態(tài)訓(xùn)練步態(tài)訓(xùn)練n呼吸功能訓(xùn)練呼吸功能訓(xùn)練.帕金森病患者的康復(fù)治療帕金森病患者的康復(fù)治療.心里護(hù)理心里護(hù)理n每個(gè)帕金森病患者的病情進(jìn)展速度是不一樣每個(gè)帕金森病患者的病情進(jìn)展速度是不一樣的,這種不同很大程度上取決于患者的心理的,這種不同很大程度上取決于患者的心理素質(zhì)。家庭的關(guān)懷尤為重要。帕金森病患者素質(zhì)。家庭的關(guān)懷尤為重

19、要。帕金森病患者的家人,一定要保持樂觀的心態(tài),努力營(yíng)造的家人,一定要保持樂觀的心態(tài),努力營(yíng)造和諧的家庭關(guān)系,并舍得投入精力,對(duì)患者和諧的家庭關(guān)系,并舍得投入精力,對(duì)患者進(jìn)行全方位的進(jìn)行全方位的身心身心護(hù)理護(hù)理很重要。很重要。.安全護(hù)理安全護(hù)理 防止患者摔倒和發(fā)生意外防止患者摔倒和發(fā)生意外 帕金森病患者帕金森病患者存在不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙,因此,要特別注存在不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙,因此,要特別注意患者的看護(hù)。意患者的看護(hù)。 注意生活設(shè)施的布置注意生活設(shè)施的布置 家居布置要方便合理、家居布置要方便合理、減少障礙,處處為患者行動(dòng)方便著想。減少障礙,處處為患者行動(dòng)方便著想。注意喂食安全注意喂食安全 病情較重

20、的患者可能存在吞咽困病情較重的患者可能存在吞咽困難,要注意喂食,以防誤吸引起肺部感染。難,要注意喂食,以防誤吸引起肺部感染。. 衣衣 n衣服較寬大衣服較寬大n盡量減少扣子,可選用拉鏈、按扣或自粘膠等盡量減少扣子,可選用拉鏈、按扣或自粘膠等n布料最好選用全棉,便于吸汗布料最好選用全棉,便于吸汗.n早、中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主早、中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主n晚餐可適當(dāng)攝取蛋白質(zhì),睡前一杯牛奶或酸奶晚餐可適當(dāng)攝取蛋白質(zhì),睡前一杯牛奶或酸奶n多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜n盡量不吃肥肉、葷油和動(dòng)物內(nèi)臟盡量不吃肥肉、葷油和動(dòng)物內(nèi)臟n每天喝每天喝6 6至至8 8杯水杯水食食.鞋鞋v 平底的皮鞋和布鞋,防滑性比較好平底的皮鞋和布鞋,防滑性比較好v 避免膠底鞋,摩擦系數(shù)過高避免膠底鞋,摩擦系數(shù)過高v 不要穿拖鞋,易脫落,甚至絆倒自己不要穿拖鞋,易脫落,甚至絆倒自己v 不要穿系帶鞋不要穿系帶鞋.住住v帶扶手的高腳椅子帶扶手的高腳椅子v床

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