結(jié)締組織病的診斷與預(yù)防

1、結(jié)締組織病的診斷與預(yù)防LT結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：1、主要標(biāo)準(zhǔn)重度肌炎；肺部累及(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動(dòng)脈 高壓、肺活檢示增殖性血管損傷)：雷諾現(xiàn)象/食管蠕動(dòng)功能降低: 腫脹手或手指硬化；抗ENA大于或等于1 ： 10000,抗U1RNP(+) 及抗Sm (-) o2、次要標(biāo)準(zhǔn):脫發(fā);白細(xì)胞減少；貧血;胸膜炎;心包炎；關(guān)節(jié)炎；三叉神經(jīng)病變；頰部紅斑；血小板減少；輕度肌炎。確診：4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)；血清學(xué)抗RNP(+),滴度大于1： 4000,需除 外Sm抗體陽(yáng)性?？赡茉\斷：臨床上3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn) 及2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)；血清學(xué)抗RNP抗體陽(yáng)性，滴度大于1 ： 1000。

2、二、結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。結(jié)締組織病主要有皮膚病變，肌肉病變，關(guān)節(jié)病變等癥狀，會(huì)累 及全身皮膚或全身各個(gè)關(guān)節(jié)，帶給患者難以承受的傷害。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn)，如多 系統(tǒng)受累(即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累），病程長(zhǎng)，變化多，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉出 快、Y球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。其中，肌肉和關(guān)節(jié)肌肉病變約占60%-75%,常見(jiàn)表現(xiàn)為近端肌肉 疼痛、壓痛和無(wú)力，癥狀比多發(fā)性炎輕。血清肌酶可升高，肌電圖異 常。肌肉組織病理示局

3、灶性炎癥性肌炎，間質(zhì)和血管周?chē)馨图?xì)胞和 漿細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維退行性變。關(guān)節(jié)病變呈多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛, 幾乎所有病人都有不同程度的多個(gè)關(guān)節(jié)痛，約3/4病人有顯著關(guān)節(jié) 炎，常累及手指、膝和足關(guān)節(jié)，多數(shù)為一過(guò)性。很少引起骨破壞和關(guān) 節(jié)變形，偶見(jiàn)如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的畸形。此外，臨床明病的發(fā)生率僅約5%,但腎活檢異常者占20%,腎穿 刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、 腎小球血管膜細(xì)胞增生、細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)膜增殖和血管閉塞。三、結(jié)締組織病的癥狀：1 .皮膚表現(xiàn)以雷諾現(xiàn)象最多見(jiàn)，占84%87%,而且常為本病的初始或先驅(qū) 癥狀，手指腫脹，伴有局部皮膚變緊，增厚者占47%88%,出現(xiàn)系 統(tǒng)

4、性紅斑狼瘡樣紅斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，手指萎縮性紅斑性斑點(diǎn)，皮肌 炎樣的眼眶性紅斑，散在性非瘢痕性灶性脫發(fā)及色素異常（色素減退 或增加）。2 .關(guān)節(jié)表現(xiàn)93%96%的患者有關(guān)節(jié)痛，其中2/3有明顯的關(guān)節(jié)炎，多數(shù)病人不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，僅有個(gè)別患者呈典型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改變， 出現(xiàn) 皮下結(jié)節(jié)。3 .肌肉表現(xiàn)肌肉疼痛以腰背部，肩胛部，四肢近端常見(jiàn)，多數(shù)病人既有主觀 疼痛又有觸痛，只是表現(xiàn)程度不同，常伴有肌無(wú)力，有的病人表現(xiàn)為 主觀肌痛而無(wú)觸痛，有時(shí)臨床上不出現(xiàn)肌痛，但肌肉活檢呈炎癥性肌 病改變，同時(shí)血清肌酶升高。4 .消化系統(tǒng)表現(xiàn)約2/3的患者食管運(yùn)動(dòng)功能低下，表現(xiàn)為吞咽干食物時(shí)胸骨后有 阻塞感或鈍痛，臥位時(shí)更

5、明顯，后期伴發(fā)食管炎，吞咽食物時(shí)可有不 同程度的疼痛感，也可有腸道運(yùn)動(dòng)功能低下，表現(xiàn)為腹痛，腹脹與便 秘交替出現(xiàn)等，部分患者可有輕度到中度肝，脾大。四、結(jié)締組織病的并發(fā)癥：1、肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大。2、心臟病變，如心包炎、心肌炎、完全性傳導(dǎo)阻滯、節(jié)律紊亂 和心力衰竭，亦可有瓣膜病變?nèi)缍獍觊]鎖不全和狹窄， 曾報(bào)導(dǎo)一例 主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。3、腎臟病變，如彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局 灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細(xì)胞增生、細(xì)胞浸潤(rùn)、內(nèi)膜增殖和血 管閉塞。4、干燥綜合征或橋本甲狀腺炎。5、消化道癥狀，如食道擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱或消失，吞咽困難，十 二指腸擴(kuò)大和大腸憩室，曾報(bào)導(dǎo)有

6、腸壁囊樣積氣癥。6、胸膜炎。7、神經(jīng)系統(tǒng)病變，如無(wú)菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬 尾綜合征、多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變和三叉神經(jīng)病變、發(fā)作性血管性頭痛 和精神病。五、病因不十分清楚,一般認(rèn)為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān) 系，是多因性疾病。六、早期結(jié)締組織病如何表現(xiàn)？較為常見(jiàn)的有：1、皮膚黏膜癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合 癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網(wǎng)狀青紫、 皮膚潰瘍等。2、雷諾氏征：指（趾）端遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白，然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指 （趾）端的麻木、疼痛，嚴(yán)重的可有皮膚潰破，可見(jiàn)于硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕 性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)

7、性紅斑狼瘡。3、發(fā)熱：是風(fēng)濕免疫病的常見(jiàn)癥狀，可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱, 往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無(wú)寒顫，抗生素?zé)o效，同時(shí)血沉快, 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發(fā)熱性皮病、脂膜炎 等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌無(wú)力，肌酶升高、肌電圖表現(xiàn)為肌原性損害等， 如皮肌炎/多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。七、結(jié)締組織病的癥狀之：雷諾現(xiàn)象什么是雷諾現(xiàn)象：1、雷諾現(xiàn)象見(jiàn)于90%-100噴者，可在其他癥狀前幾月或幾年出 現(xiàn)，或早期發(fā)生。2、手面腫脹在本病具特征性。甲周緣毛細(xì)血管擴(kuò)張呈灌木叢型 和甲小皮的改變見(jiàn)于50%U上患者，偶見(jiàn)嚴(yán)重的血管性障礙伴周

8、圍性 壞疽。3、手背腫脹和臘腸樣手指：占6%88%手背腫脹呈彌漫性，皮 膚緊繃、增厚，失去彈性，不易捏起但不發(fā)硬，尖細(xì)，發(fā)生糜爛、潰 瘍和疤痕形成。面色蒼白萎黃或灰暗貌，可腫脹似手背樣。4、其他可見(jiàn)：似LE樣面顛部紅斑或盤(pán)狀紅斑。 似皮肌炎樣上眼 瞼紫紅色斑，常指、指間關(guān)節(jié)的紫紅色丘疹。八、混合性結(jié)締組織病是怎么引起的、目前還沒(méi)有十分明確的回答, 但研究表明，與以下因素有密切關(guān)系:本病與自身免疫疾病中系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 皮肌炎和系統(tǒng)性硬化 癥有很多共同表現(xiàn)。測(cè)得敏感而特異的高滴度的抗 RN啦體，表皮基底膜處有Ig 沉著，免疫熒光學(xué)檢查有與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似的斑點(diǎn)型抗核抗體?？购丝贵w幾乎全部陽(yáng)性，

9、而且其他血清抗體如類(lèi)風(fēng)濕因子、 抗 核因子等也有部分陽(yáng)性。在自身免疫病的代表性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變處，部分患者可查出抗RNPK體。九、混合性結(jié)締組織病的癥狀：混合性結(jié)締組織病以女性多見(jiàn)占到總數(shù)的百分之八十，發(fā)病以三十歲歲左右多見(jiàn)，但兒童和老年都可患病。癥狀不一，有皮膚表現(xiàn)， 可在其他癥狀前幾月或幾年出現(xiàn)，或早期發(fā)生；手腫脹占 66%- 88% 呈彌漫性，皮膚繃緊，肥厚，失去彈性，不易捏起但不發(fā)硬，手指臘 腸樣，可進(jìn)展硬化，指端尖細(xì)，可糜爛或潰瘍，通常手指硬化不超過(guò) 指關(guān)節(jié)，手背腫脹不超越腕關(guān)節(jié)；面色蒼白萎黃或灰暗貌，可腫脹如 手背性質(zhì)，手面腫脹在本病具有特征性。止匕外，面部可呈現(xiàn)顛部紅

10、斑或盤(pán)狀紅斑， 上眼瞼紫紅色斑，掌指 指間關(guān)節(jié)紫紅色丘疹，非疤痕性禿發(fā)，光敏感，口腔潰瘍網(wǎng)狀青斑， 結(jié)節(jié)紅斑等。肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無(wú)力，占 60%-75% 血清肌漿酶如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶可升 高，尿肌酸排出正常或升高，肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性 肌炎，間質(zhì)和血管周?chē)馨图?xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維退行性變。十、混合性結(jié)締組織病屬于風(fēng)濕病的一種，最多見(jiàn)的是多發(fā)性關(guān)節(jié)痛 或關(guān)節(jié)炎，也可有關(guān)節(jié)腫脹，一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形。該病癥狀不一，常表 現(xiàn)在皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、肺、食管、心、腎等。下面主要介紹的是混 性結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)。1、肺血管病變。以肺動(dòng)脈高壓為主要表現(xiàn)，發(fā)

11、生率很高，但早 期往往無(wú)臨床癥狀，肺動(dòng)脈高壓和增生性血管損傷通常呈隱匿進(jìn)展， 成為某些患者嚴(yán)重的并發(fā)癥。2、肺間質(zhì)纖維化。病理組織學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞 及膠原組織浸潤(rùn)，形成間質(zhì)纖維化，以兩肺中、下肺野為顯著，最終 發(fā)展至蜂窩狀毀損肺，以硬皮病為主要表現(xiàn)者，具肺纖維化的程度更 嚴(yán)重，主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、胸痛和進(jìn)行性呼吸困難。3、胸膜炎。62.5%MCT患者并發(fā)胸腔積液，12.5%并發(fā)胸膜粘連, 胸腔積液多為雙側(cè)少量積液，可伴有心包積液。胸腔積液屬滲出液， 呈草黃色，細(xì)胞分類(lèi)以中性粒細(xì)胞增高為主，胸腔積液糖和補(bǔ)體含量 正常。臨床癥狀多不明顯，或偶感胸悶、胸痛。胸液可自行吸收或形 成

12、胸膜增厚。4、肺泡出血?；颊叻磸?fù)咯血和進(jìn)行性貧血，胸部線顯示彌漫性 浸潤(rùn)影，痰液檢查可發(fā)現(xiàn)大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞?；旌闲越Y(jié)締組織病的心肺表現(xiàn)為: 較多見(jiàn)為肺纖維化，胸膜炎和 心包炎。肺部病變約占百分之七十，但臨床上多無(wú)明顯的呼吸道癥狀， 常見(jiàn)有暫時(shí)時(shí)性胸膜炎，可伴少量胸腔積液，間質(zhì)纖維化。肺功能測(cè)定，四分之三的病例受損，常見(jiàn)為一氧化碳彌散功能障 礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運(yùn)動(dòng)性呼吸困難。約百分之四的 患者由于肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生或是繼發(fā)于肺纖維化，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高 壓，常提示預(yù)后較差，是本病的死因之一。心臟病變：約30喻心包炎，尚可有心肌炎、完全性傳導(dǎo)阻滯、 心律失常和心力衰竭，瓣膜病變?nèi)缍?/p>

13、瓣關(guān)閉不全和狹窄。十二、專(zhuān)家指出：混合性結(jié)締組織病可發(fā)生于任何年齡，平均起病年齡 約3040歲，多見(jiàn)于女性。此病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為：多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、雷諾征、指皮膚硬化、 肌炎伴肌痛及食道運(yùn)動(dòng)減弱。面部及手的硬皮癥樣表現(xiàn)可很明顯， 關(guān) 節(jié)受累有時(shí)亦很?chē)?yán)重，但皮下結(jié)節(jié)不常見(jiàn)，常顯乏力、消瘦。肺功能 損傷亦較常見(jiàn)，可有程度不一的肺動(dòng)脈高壓。心包炎及二尖瓣脫垂是 本病常見(jiàn)的心臟受累表現(xiàn)，約見(jiàn)于 1/41/3病人。血液系統(tǒng)受累見(jiàn) 于半數(shù)病人，以貧血常見(jiàn)，白細(xì)胞及血小板減少偶見(jiàn)。脾臟增大見(jiàn)于 20病人。神經(jīng)精神受累亦不少見(jiàn)，主要為無(wú)菌性腦膜炎樣綜合征， 對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，其他表現(xiàn)有神經(jīng)質(zhì)、三叉神經(jīng)痛、驚厥

14、及共 濟(jì)失調(diào)。腦脊液中淋巴細(xì)胞及蛋白量增加。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同， 本病的神經(jīng)系統(tǒng)受累不是致死性的。腎臟受累的臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不一，多為輕型、非進(jìn)展型 可表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿或血尿、腎病綜合征或不同程度腎功能不全， 但也可完全無(wú)臨床癥狀。出現(xiàn)下列情況提示混合性結(jié)締組織病合并腎損害： 抗核糖蛋白抗 體升高；血清補(bǔ)體下降和/或抗雙鏈DN雨體滴度升高；抗核抗體陽(yáng) 性。十三、下面三種檢查有助于檢查出混合性結(jié)締組織病。1 .血常規(guī)及血沉：白細(xì)胞一般正?；蛳陆?，若合并感染，白細(xì)胞 可升高。紅細(xì)胞可有輕度或中度下降，血小板也可降低病情活動(dòng)時(shí)血 沉增快。2 .尿常規(guī)：部分患者有少量蛋白尿、紅細(xì)胞，有時(shí)可見(jiàn)

15、管型。3.生化學(xué)檢查：肌肉受累時(shí)常見(jiàn)血清肌酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn) 氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶 ）升高，3/4患者蛋白電 泳示丫球蛋白升高。十四、結(jié)締組織病的診斷。診斷在作出UCT%斷之前，必須詳細(xì)詢問(wèn)病史、全面的體格檢 查和必要的實(shí)驗(yàn)室儉查。以避免漏診、誤診而延誤治療。1、對(duì)于雷諾現(xiàn)象，要分析是一孤立癥狀，抑或某種結(jié)締組織病 的一部分，應(yīng)進(jìn)一步檢查 ANA抗dsDN附體，抗休Sd-70抗體和抗 著絲點(diǎn)抗體等。2、對(duì)于多關(guān)節(jié)炎的患者，如 ANA陰性，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，且又無(wú)關(guān)節(jié)骨質(zhì)改變，應(yīng)密切隨訪3、對(duì)于有溶血性貧血或血小板減少，伴有腎小球腎炎，中樞神 經(jīng)系統(tǒng)受累的年輕女性，要高度警惕

16、SLE,進(jìn)一步檢測(cè)ANA抗dsDNA 和抗SmK體。4、對(duì)有指端皮膚增厚、變粗、變緊、手關(guān)節(jié)腫脹者，應(yīng)檢查心、 肺、腸道、腎等有無(wú)病變，并檢查抗 Scl-70和抗著絲點(diǎn)抗體等。肌 炎是許多結(jié)締組織病中的常見(jiàn)癥狀.但在PM/DMfr更多見(jiàn)，應(yīng)及時(shí)進(jìn) 行肌酶譜、肌電圖檢查，必要時(shí)作肌活檢以除外PM十五、中醫(yī)如何診斷混合結(jié)締組織病呢？結(jié)締組織病的中醫(yī)診斷：1 .熱傷血絡(luò)、血熱外溢、凝滯于肌膚，則見(jiàn)皮膚紅斑。2 .毒性凝滯、阻隔經(jīng)絡(luò)則關(guān)節(jié)腫痛。3 .毒熱內(nèi)攻犯臟，則五臟六腑均受累。4 .毒邪攻心則見(jiàn)心悸、煩躁，甚或神志恍惚。5 .毒熱傷肝、灼陰耗血、肝脾失和，則見(jiàn)納呆、少食、胸悶、腹 脹、乏力。6 .

17、虛熱內(nèi)生，陰火上炎則高熱不退。7 .風(fēng)寒濕邪未熱化時(shí)，則可入臟入經(jīng)絡(luò)入肌膚，傷筋絡(luò)則攣縮、 關(guān)節(jié)不利；傷脾則納滯不化；傷腎則水濕內(nèi)停。蘊(yùn)于肌膚。8 .熱耗腎陰、真陰虧損，則見(jiàn)低燒、顛紅、五心煩熱、盜汗、耳目失聰。嚴(yán)重者脾腎陽(yáng)虛、腎陽(yáng)式微，水濕泛濫，則見(jiàn)周身浮腫、尿 少。9.寒濕侵及肌肉、皮膚、關(guān)節(jié)引起該處疼痛、麻木、酸楚、重著、 僵硬畸形。十六、結(jié)締組織病如何治療，可以參考以下方法：1、一般治療：積極應(yīng)臥床休息，戒煙，應(yīng)該是長(zhǎng)期的后續(xù)工作， 密切監(jiān)視，治療應(yīng)個(gè)體化，根據(jù)不同的器官系統(tǒng)涉及的情況不同的治 療方法使用。2、輕度關(guān)節(jié)炎：使用一種非爸體抗炎藥類(lèi)。3、發(fā)燒，淋巴結(jié)腫大，肝和脾腫大，更嚴(yán)重

18、的關(guān)節(jié)炎，皮疹，漿膜炎，肌炎，貧血，白細(xì)胞減少使用中等劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇。4、對(duì)癥治療：關(guān)節(jié)炎癥狀，消化性潰瘍或傷殘病人必須謹(jǐn)慎使用，以免造成胃腸道出血。合并干燥綜合征，它與干燥綜合征的局部 治療。這種疾病是可以治好的，但是要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，治療方法很重要，如果選擇西藥治療，會(huì)出現(xiàn)很多的副作用，比如：1.抗生素和激素不能長(zhǎng)時(shí)間用，會(huì)傷肝、傷腎，容易引起發(fā)胖、頭暈 ；2.影 響鈣鐵鋅等微量元素吸收導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；3.、連續(xù)應(yīng)用容易引起股骨 頭壞死;4.還容易引起高血壓、糖尿病、等慢性疾病和電解質(zhì)紊亂 ；5 還有依賴性，停用疾病會(huì)反彈的更重。傳統(tǒng)中醫(yī)治療，部分患者的癥狀得到改善，暫時(shí)緩解。但是，由

19、 于寒氣不出，反復(fù)發(fā)作。另外由于患者的特殊體質(zhì)，患者陽(yáng)氣不足，經(jīng)常四肢發(fā)涼，全身怕冷，更容易受到風(fēng)寒濕氣入侵，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。 而且隨著年齡增長(zhǎng)，腎氣逐漸減弱，陽(yáng)氣不足，復(fù)發(fā)的可能性加大。侯氏通統(tǒng)療法就是打開(kāi)通道，排出寒氣濕氣，給寒邪以出口，所 以對(duì)疾病治療有效。只有從根本上，改善患者體質(zhì)，才可以預(yù)防疾病 復(fù)發(fā)。十七、1、結(jié)締組織病的護(hù)理方法1、若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌 酊增加時(shí)，應(yīng)采取低蛋白飲食。2、當(dāng)出現(xiàn)腎功能減退時(shí)，應(yīng)減少活動(dòng)量，尤其在血尿和蛋白尿 期間，應(yīng)臥床休息。3、若已出現(xiàn)腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透 析治療，以排除體內(nèi)的代謝廢物和水分。4

20、、每天注意尿量、體重的變化，當(dāng)有尿量減少、體重增加或浮 腫時(shí)，應(yīng)限制水分和鹽分?jǐn)z取量，并將詳情告訴醫(yī)師。5、每天測(cè)量血壓，注意觀察是否有心肺負(fù)荷過(guò)重（液體積留體內(nèi)） 和身血壓等癥狀。2、結(jié)締組織病護(hù)理可以從以下方面入手：皮膚護(hù)理：觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化； 觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時(shí)間，以了解病情發(fā)展情況。要注意防 寒保暖、戒煙、減少促進(jìn)血管收縮的因素，保護(hù)肢端的血液運(yùn)行通暢， 減輕癥狀。A.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預(yù)防感染， 縮小創(chuàng)面，促進(jìn)愈合。B.皮損感染者，應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn)，先行清創(chuàng)，然后局 部給予營(yíng)養(yǎng)、收斂的藥物，適當(dāng)應(yīng)用抗生素，促進(jìn)消

21、炎，有利于皮損 愈合。C.根據(jù)氣候變化，及時(shí)實(shí)施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。關(guān)節(jié)護(hù)理：保護(hù)關(guān)節(jié)，減輕關(guān)節(jié)的疼痛不適：A.鼓勵(lì)病人多休息，但應(yīng)避免固定不動(dòng)。B.平時(shí)應(yīng)維持正確的姿勢(shì)，每天應(yīng)有適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，以保持正常的 關(guān)節(jié)活動(dòng)度。C.冬天宜注意關(guān)節(jié)部位的保暖。生活護(hù)理：照顧好病人的生活起居，保持床鋪的整潔、舒適，合理安排生活， 適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)鍛煉，注意自身機(jī)體防護(hù)，做好口腔護(hù)理，預(yù)防感染。 給予患者心理上的疏導(dǎo)，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵(lì)病人積極 配合治療，樹(shù)立信心。十八、西醫(yī)治療結(jié)締組織病：(1)糖皮質(zhì)激素：潑尼松3060mg/d,分3次口服，待癥狀控制 后，可用潑尼松每天20mg維持治

22、療，若合并感染，除加用有效的抗 生素外，還可適當(dāng)增加激素用量，可用氫化可的松每天50100mg 或地塞米松每天510mg靜脈滴注，待癥狀控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。(2)免疫抑制y a o :可適當(dāng)應(yīng)用環(huán)磷酰胺，環(huán)抱素A等y a。物治療，用法基本同SLE治療。(3)對(duì)癥治療：關(guān)節(jié)炎癥狀明顯時(shí)，用雙氯芬酸(扶他林)每天75100mg分3次口服，或呻噪美辛每天75100mg分34次口 服，可很快緩解關(guān)節(jié)癥狀，但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用， 以 免引起消化道出血，合并舍格倫綜合征時(shí)，其局部治療方法同舍格倫 綜合征。十九、結(jié)締組織病分為：分化的結(jié)締組織病、未分化的結(jié)締組織病、和 混合的結(jié)

23、締組織病，結(jié)締組織病分化了就分化成:紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、脂膜 炎、白塞氏病、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性紅斑等都屬于風(fēng)濕免疫疾病，自身免疫疾病，全身性疾病，并發(fā)癥很重免疫功能失調(diào)，陰虛血瘀火旺，熱度熾盛、虛火上炎、心脾積熱、 肝腎虛損是病根。治療原則:清內(nèi)熱、內(nèi)火、內(nèi)毒，補(bǔ)氣虛、血虛、陰虛，清竅通 絡(luò)化瘀、滋陰補(bǔ)腎、疏肝利膽、健脾利胃、養(yǎng)心益肺、涼血止痛、排 膿斂瘡、消斑除癬、抗病毒、抗感染、提高機(jī)體免疫為一體，整體治 療，全身調(diào)理不是體內(nèi)缺東西，是代謝異常，脾胃不能正常吸收和代謝食物里 的維生素和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)引起的缺血性病變。 一般來(lái)說(shuō)結(jié)締組織疾病通常 是人體免疫錯(cuò)亂導(dǎo)致的所以吃激素效果會(huì)很好問(wèn)題是治標(biāo)不治本。良好的飲食以及睡眠習(xí)慣才是最重要的。遠(yuǎn)離結(jié)締組織病要注意休