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文檔簡(jiǎn)介
1、.幾種常見的腦室腫瘤張明 . 病例一病例一 臨床資料:臨床資料: 男,男,5454歲;主訴:頭暈,走路不穩(wěn)歲;主訴:頭暈,走路不穩(wěn)3 3月余月余 .病理診斷:脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 . 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤u 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤,起源于腦室的脈絡(luò)叢上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤,起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞,在兒童較常見,少數(shù)見于成人,常伴有腦積水。占腦內(nèi)皮細(xì)胞,在兒童較常見,少數(shù)見于成人,常伴有腦積水。占腦內(nèi)腫瘤的腫瘤的0.3%-0.7%,占兒童腦腫瘤的,占兒童腦腫瘤的2%-5%。u 好發(fā)于好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童,歲之內(nèi)的兒童,5歲之內(nèi)者占?xì)q之內(nèi)者占50%-86%;男性略
2、多于女;男性略多于女性。性。u 本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同:本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同:u 兒童最常見在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室兒童最常見在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室;u 成人最常見在第四腦室。成人最常見在第四腦室。u 幕上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤因刺激脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液引起腦積水,幕上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤因刺激脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液引起腦積水,幕下脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為第四腦室腫瘤引起的阻塞性腦積幕下脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為第四腦室腫瘤引起的阻塞性腦積水。水。. 病理病理腫瘤來源于腦室脈絡(luò)叢組織。故大多數(shù)發(fā)生在腦室內(nèi),一般體積不大,呈粉紅色,結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng),與腫瘤周圍腦組織境界清楚。腫瘤表面成細(xì)小的乳頭狀或
3、顆粒狀(桑葚狀)。切面粗糙且組織易于落,質(zhì)地較脆,很少發(fā)生囊變和出血壞死,亦可見到細(xì)小的鈣化顆粒。許多穿支血管,無血腦屏障。. CT表現(xiàn)表現(xiàn)u CT平掃:擴(kuò)大的腦室內(nèi)見團(tuán)塊狀高平掃:擴(kuò)大的腦室內(nèi)見團(tuán)塊狀高密度灶,其內(nèi)可見密度灶,其內(nèi)可見鈣化鈣化:病灶形態(tài):病灶形態(tài)欠欠規(guī)則,分葉狀規(guī)則,分葉狀,周邊可見,周邊可見結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)樣改變,改變,顆粒感顆粒感較明顯;較明顯;u 增強(qiáng)掃描:明顯增強(qiáng)掃描:明顯均勻強(qiáng)化均勻強(qiáng)化,邊緣清楚;,邊緣清楚;周圍腦實(shí)質(zhì)未見水腫效應(yīng)(只有腫瘤周圍腦實(shí)質(zhì)未見水腫效應(yīng)(只有腫瘤較大壓迫腦室壁才導(dǎo)致腦組織水腫效較大壓迫腦室壁才導(dǎo)致腦組織水腫效應(yīng))。應(yīng))。.右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳
4、頭狀瘤 .MM MRI表現(xiàn)表現(xiàn)MRI掃描:腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀實(shí)性掃描:腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀實(shí)性軟組織腫塊,信號(hào)基本均勻;軟組織腫塊,信號(hào)基本均勻;增強(qiáng)掃描:明顯強(qiáng)化,調(diào)節(jié)窗寬窗位增強(qiáng)掃描:明顯強(qiáng)化,調(diào)節(jié)窗寬窗位后仔細(xì)觀察,瘤內(nèi)可見后仔細(xì)觀察,瘤內(nèi)可見細(xì)小顆粒狀細(xì)小顆粒狀或或桑葚狀不均勻強(qiáng)化區(qū)桑葚狀不均勻強(qiáng)化區(qū),此為脈絡(luò)叢乳,此為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤特征性征象,反映了病理上瘤頭狀瘤特征性征象,反映了病理上瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列的特點(diǎn)。細(xì)胞呈乳頭狀排列的特點(diǎn)。.右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 . .右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 .女,女,454
5、5歲,病變呈實(shí)性,歲,病變呈實(shí)性,T1WIT1WI呈等低信號(hào),呈等低信號(hào),T2WIT2WI呈等高混雜信號(hào),增強(qiáng)呈等高混雜信號(hào),增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化,可見呈顆粒狀改變,腦室系統(tǒng)擴(kuò)張明顯掃描不均勻明顯強(qiáng)化,可見呈顆粒狀改變,腦室系統(tǒng)擴(kuò)張明顯 女,女,1010歲,位于右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū),病變呈囊實(shí)性,囊性為主,增強(qiáng)掃描實(shí)性歲,位于右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū),病變呈囊實(shí)性,囊性為主,增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化部分明顯強(qiáng)化. . CT CT平掃平掃 MRI MRI掃描掃描 病例二病例二 臨床資料:臨床資料:男,男,1歲,歲,主訴:喂奶后嘔吐伴眼球活主訴:喂奶后嘔吐伴眼球活動(dòng)障礙動(dòng)障礙7天天.第三腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢乳頭狀
6、瘤 . .鑒別診斷鑒別診斷 室管膜瘤室管膜瘤:兒童好發(fā)第四腦室,成人好發(fā)側(cè)腦室(與上病例兒童好發(fā)第四腦室,成人好發(fā)側(cè)腦室(與上病例相反),增強(qiáng)后掃描強(qiáng)化程度遠(yuǎn)不如脈絡(luò)叢乳相反),增強(qiáng)后掃描強(qiáng)化程度遠(yuǎn)不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯,且腫塊內(nèi)常合并出血、鈣化、囊頭狀瘤明顯,且腫塊內(nèi)常合并出血、鈣化、囊變、壞死。變、壞死。. 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:腫瘤好發(fā)于青壯年人;好發(fā)于側(cè)腦室前腫瘤好發(fā)于青壯年人;好發(fā)于側(cè)腦室前2/3處近孟氏處近孟氏孔區(qū)或透明隔,常占據(jù)一側(cè)腦室,而向雙側(cè)腦室生孔區(qū)或透明隔,常占據(jù)一側(cè)腦室,而向雙側(cè)腦室生長(zhǎng),在這腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷是非常重要的。其另長(zhǎng),在這腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷是非常重
7、要的。其另一個(gè)有特點(diǎn)的征象是常表現(xiàn)為附著于透明中隔,有一個(gè)有特點(diǎn)的征象是常表現(xiàn)為附著于透明中隔,有時(shí)以寬基底連接,有時(shí)以細(xì)基底相連。同時(shí)多伴有時(shí)以寬基底連接,有時(shí)以細(xì)基底相連。同時(shí)多伴有結(jié)節(jié)硬化。臨床可有結(jié)節(jié)硬化的三聯(lián)征。結(jié)節(jié)硬化。臨床可有結(jié)節(jié)硬化的三聯(lián)征。腦膜瘤腦膜瘤:腫瘤輪廓光整,多伴有囊變,不伴有交通性腦積水或腫瘤輪廓光整,多伴有囊變,不伴有交通性腦積水或阻塞遠(yuǎn)端腦積水可資區(qū)別;主要表現(xiàn)為等阻塞遠(yuǎn)端腦積水可資區(qū)別;主要表現(xiàn)為等T1等等T2信信號(hào)。號(hào)。.病例三男,3歲,頭痛,抽搐 T2WI T1WI T1WI-增強(qiáng)增強(qiáng).病理診斷:室管膜瘤 . 室管膜瘤室管膜瘤v 發(fā)病部位發(fā)病部位:主要發(fā)生
8、于腦室內(nèi),以第:主要發(fā)生于腦室內(nèi),以第四腦室最多見,側(cè)腦室次之,約占四腦室最多見,側(cè)腦室次之,約占8%,三角區(qū)為其好發(fā)部位。,三角區(qū)為其好發(fā)部位。發(fā)病年齡發(fā)病年齡:兩個(gè)高峰期:兩個(gè)高峰期:10-15歲;歲;40-50歲歲病理分四型病理分四型:上皮型、乳頭型、粘液:上皮型、乳頭型、粘液型和細(xì)胞型,后者常見。型和細(xì)胞型,后者常見。.室管膜瘤室管膜瘤CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) lCT平掃:混雜密度,平掃:混雜密度,以等以等/略高略高/略低密度略低密度為主,腫瘤鈣化、小為主,腫瘤鈣化、小圓點(diǎn)鈣化、囊變及壞圓點(diǎn)鈣化、囊變及壞死多見死多見lCT增強(qiáng):實(shí)性部分及增強(qiáng):實(shí)性部分及囊壁呈輕中度不均勻囊壁呈輕中度不均勻強(qiáng)化
9、強(qiáng)化。. .v MRIMRI平掃:腫瘤平掃:腫瘤T1WIT1WI稍高信號(hào),因腫稍高信號(hào),因腫瘤常有囊變、鈣化,少數(shù)可合并出血,瘤常有囊變、鈣化,少數(shù)可合并出血,使信號(hào)不均勻,囊變區(qū)使信號(hào)不均勻,囊變區(qū)T1WIT1WI呈低信號(hào)呈低信號(hào)或高信號(hào),或高信號(hào),T2WIT2WI呈高信號(hào),鈣化灶在呈高信號(hào),鈣化灶在T1WIT1WI、T2WIT2WI上一般都呈低信號(hào)。上一般都呈低信號(hào)。增強(qiáng)掃描:不均勻強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描:不均勻強(qiáng)化。灶周水腫較輕。灶周水腫較輕。 MRI表現(xiàn)表現(xiàn). . .病例四:病例四:女,女,2323歲,進(jìn)行性頭痛兩月伴左眼視力下降歲,進(jìn)行性頭痛兩月伴左眼視力下降 .病理診斷:病理診斷:中樞神經(jīng)
10、細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 .v 發(fā)病率占顱腦腫瘤的發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%0.5%,為良性神經(jīng)元腫瘤;,為良性神經(jīng)元腫瘤;年齡:好發(fā)于年齡:好發(fā)于年輕人年輕人;部位:好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前部位:好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前2/32/3處處孟氏孔區(qū)孟氏孔區(qū),以,以一側(cè)腦一側(cè)腦室為主室為主向向雙側(cè)腦室生長(zhǎng)雙側(cè)腦室生長(zhǎng)為特征為特征 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤.v 肉眼觀呈邊界清,分葉狀腫塊,肉眼觀呈邊界清,分葉狀腫塊,壞死、囊變壞死、囊變常見,常見,出血出血可見。可見。光鏡下結(jié)構(gòu)類似于少枝膠質(zhì)瘤。光鏡下結(jié)構(gòu)類似于少枝膠質(zhì)瘤。電鏡下證實(shí)為神經(jīng)源細(xì)胞的異常分化。電鏡下證實(shí)為神經(jīng)源細(xì)胞的異常分化。 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)
11、胞瘤病理學(xué)病理學(xué).中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 影像學(xué)影像學(xué) CT平掃:稍高密平掃:稍高密度。度。增強(qiáng)掃描:增強(qiáng)掃描:不均不均勻強(qiáng)化勻強(qiáng)化。與鈣化、。與鈣化、囊變壞死和出血囊變壞死和出血有關(guān)。有關(guān)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴鈣化中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴鈣化. 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 影像學(xué)影像學(xué)MRI平掃:平掃:T1WI等信號(hào),等信號(hào),T2WI等或略高信號(hào);其寬等或略高信號(hào);其寬基底附著于側(cè)腦室上壁。基底附著于側(cè)腦室上壁。增強(qiáng)掃描:不均勻強(qiáng)化。與增強(qiáng)掃描:不均勻強(qiáng)化。與鈣化、囊變壞死和出血鈣化、囊變壞死和出血有有關(guān)。關(guān)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴鈣化.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴出血中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤伴出血 .病例五病例五男,男,
12、2929,頭痛,嘔吐,頭痛,嘔吐 腫瘤邊緣見血管影腫瘤邊緣見血管影.病例六病例六男,男,2424,頭痛,嘔吐,頭痛,嘔吐 .腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的15%-15%-20%20%,腦室內(nèi)發(fā)生,腦室內(nèi)發(fā)生0.5%-5%0.5%-5%年齡:年齡:中老年人中老年人,40-7040-70歲,歲,發(fā)發(fā) 病高峰病高峰4545歲歲部位:部位:側(cè)腦室三角區(qū)側(cè)腦室三角區(qū)好發(fā),左好發(fā),左側(cè)多見側(cè)多見 腦膜瘤腦膜瘤. WHO分類:分類:良性良性腦膜瘤(88-94%)間變性間變性腦膜瘤(5-7%)惡性惡性腦膜瘤(1-2%),常侵犯腦實(shí)質(zhì).1 1、蘑菇、分葉狀腫瘤具有惡性傾向,復(fù)發(fā)率較高;、蘑菇、分葉狀腫瘤具
13、有惡性傾向,復(fù)發(fā)率較高;腫瘤大小與復(fù)發(fā)性無關(guān)腫瘤大小與復(fù)發(fā)性無關(guān)2 2、腫瘤內(nèi)存在壞死灶者惡性程度高、腫瘤內(nèi)存在壞死灶者惡性程度高3 3、鈣化灶出現(xiàn)為腫瘤非侵襲性一個(gè)重要體征(本觀、鈣化灶出現(xiàn)為腫瘤非侵襲性一個(gè)重要體征(本觀點(diǎn)有待考證)點(diǎn)有待考證)4 4、腦膜尾征是腫瘤沿硬腦膜浸潤(rùn)的標(biāo)志、腦膜尾征是腫瘤沿硬腦膜浸潤(rùn)的標(biāo)志5 5、腫瘤周圍組織水腫效應(yīng)與復(fù)發(fā)率呈正相關(guān)、腫瘤周圍組織水腫效應(yīng)與復(fù)發(fā)率呈正相關(guān) 腦膜瘤腦膜瘤病理學(xué)與生物學(xué)特征病理學(xué)與生物學(xué)特征. CT平掃:呈較均勻性高密度;平掃:呈較均勻性高密度;增強(qiáng)掃描:明顯強(qiáng)化;增強(qiáng)掃描:明顯強(qiáng)化; (鈣化常見,囊變、壞死少見)(鈣化常見,囊變、壞
14、死少見) 側(cè)腦室腦膜瘤伴鈣化側(cè)腦室腦膜瘤伴鈣化.MRIMRI平掃:平掃:T1WIT1WI等或略低信號(hào);等或略低信號(hào);T2WIT2WI等或略高信號(hào);等或略高信號(hào);增強(qiáng)掃描:明顯強(qiáng)化增強(qiáng)掃描:明顯強(qiáng)化 (鈣化常見,囊變、壞死少見)(鈣化常見,囊變、壞死少見) 側(cè)腦室腦膜瘤側(cè)腦室腦膜瘤.右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤 .左側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤(鈣化明顯)左側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤(鈣化明顯) .過渡型腦膜瘤(過渡型腦膜瘤(WHO IWHO I級(jí))級(jí)) .v 腦室腫瘤占中樞神經(jīng)腫瘤10%左右根據(jù)起源可分為兩類:一、起源于腦室腦室系統(tǒng)腫瘤二、起源于腦實(shí)質(zhì)腦實(shí)質(zhì)而長(zhǎng)入腦室系統(tǒng)的腫瘤 腦室腫瘤總結(jié)腦室腫瘤
15、總結(jié).1、有一定的發(fā)病年齡發(fā)病年齡和好發(fā)部位;好發(fā)部位;2、影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣無特異性;3、瘤周水腫不明顯,腦積水常見 腦室腫瘤總結(jié)腦室腫瘤總結(jié). 腦室腫瘤總結(jié)腦室腫瘤總結(jié)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:兒童最常見在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室兒童最常見在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室;成人最常見在第四腦室成人最常見在第四腦室;病灶形態(tài)病灶形態(tài)欠規(guī)則,分葉狀欠規(guī)則,分葉狀,周邊可見,周邊可見結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)樣改改變變,明顯強(qiáng)化明顯強(qiáng)化 。室管膜瘤室管膜瘤:兒童好發(fā)第四腦室,成人好發(fā)側(cè)腦室(與上病兒童好發(fā)第四腦室,成人好發(fā)側(cè)腦室(與上病例相反),增強(qiáng)后掃描強(qiáng)化程度遠(yuǎn)不如脈絡(luò)叢例相反),增強(qiáng)后掃描強(qiáng)化程度遠(yuǎn)不如脈絡(luò)叢乳
16、頭狀瘤明顯,且腫塊內(nèi)常合并出血、鈣化、乳頭狀瘤明顯,且腫塊內(nèi)常合并出血、鈣化、囊變、壞死。囊變、壞死。. 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:腫瘤好發(fā)于青壯年人;好發(fā)于側(cè)腦室前腫瘤好發(fā)于青壯年人;好發(fā)于側(cè)腦室前2/3處近處近孟氏孔孟氏孔區(qū)或透明隔區(qū)或透明隔,常,常占據(jù)一側(cè)腦室占據(jù)一側(cè)腦室,而,而向雙側(cè)腦室生長(zhǎng)向雙側(cè)腦室生長(zhǎng),在這腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷是非常重要的。其另一個(gè)有在這腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷是非常重要的。其另一個(gè)有特點(diǎn)的征象是常表現(xiàn)為附著于透明中隔,有時(shí)以寬基特點(diǎn)的征象是常表現(xiàn)為附著于透明中隔,有時(shí)以寬基底連接,有時(shí)以細(xì)基底相連。同時(shí)多伴有結(jié)節(jié)硬化。底連接,有時(shí)以細(xì)基底相連。同時(shí)多伴有結(jié)節(jié)硬化。臨床可有結(jié)節(jié)硬化的三聯(lián)征。臨床可有結(jié)節(jié)硬化的三聯(lián)征。腦膜瘤腦膜瘤:側(cè)腦室三角區(qū)好發(fā),左側(cè)多見側(cè)腦室三角區(qū)好發(fā),左側(cè)多見腫瘤輪廓光整,多伴有囊變,不伴有交通性腦積水或腫瘤輪廓光整,多伴有囊變,不伴有交通性腦積水或阻塞遠(yuǎn)端腦積水可資區(qū)別;主要表現(xiàn)為阻塞遠(yuǎn)端腦積水可資區(qū)別;主要表現(xiàn)為等等T1等等T2信號(hào)信號(hào)。腦室腫瘤總結(jié)腦室腫瘤總結(jié). 試題:試題:1、以下腫瘤中,最好發(fā)于兒童第四腦室的、以下腫瘤中,最好發(fā)于兒童第四腦室的是:是: A 、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 B 、室
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