小兒下腔靜脈阻塞綜合征

1、小兒下腔靜脈阻塞綜合征概述下腔靜脈阻塞綜合征是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯，壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻 塞，是因下腔靜脈血液回流障礙而由現(xiàn)的一系列臨床癥候 群。由于發(fā)生阻塞部位的不同，其臨床表現(xiàn)亦不相同。二病因有多種原因，如先天性發(fā)育異常或腫瘤、血栓等，均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。1 .血栓形成下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成，歐美國家血栓形成發(fā)病率較高，起因于血液的高凝狀態(tài)，血栓主要來源于下肢 深靜脈血栓向近側(cè)繁衍擴(kuò)展累及下腔靜脈，其次是盆腔靜脈 血栓形成，原發(fā)性下腔靜脈血栓形成，臨床上罕見。2 .發(fā)育異常下腔靜脈肝后段或 Eustachian瓣發(fā)育異常，引起先天性

2、的 下腔靜脈隔膜阻塞，病變初期隔膜呈篩狀，隨著其上開孔的 日益閉合或纖維化而導(dǎo)致完全性阻塞。因此，解釋了下腔靜 脈隔膜阻塞雖為先天性，而癥狀由現(xiàn)較晚的原因，在日本、 非洲發(fā)病率較高，約占下腔靜脈阻塞病例的64%,國內(nèi)隨腔靜脈造影的廣泛開展，病例日趨增多。3 .炎癥和腫瘤腹腔或腹膜后組織的炎癥和腫瘤，可使下腔靜脈周圍粘 連，扭曲或腫瘤侵犯，壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。止匕外， 下腔靜脈本身的炎癥，可導(dǎo)致管腔狹窄而影響其通暢性。三臨床表現(xiàn)臨床癥狀根據(jù)阻塞部位的不同而有很大的差異，臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度，及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可 無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞， 癥狀和

3、體征可很典型。1 .上段下腔靜脈阻塞（下腔靜脈肝部）病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、 門靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道由 血等）和心貯備功能不足（包括動則心悸，氣促）三組臨床 表現(xiàn)，引起肝臟的回流障礙，臨床表現(xiàn)類似急性或慢性的肝 外性（Chiari-Budd癥候群）閉塞，表現(xiàn)為腹水、肝臟腫大、 肝功能障礙、常合并高醛固酮癥，水鈉潴留增加等。急性肝 靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝性腦病而死亡，下腔靜脈 阻塞綜合征多數(shù)患者肝功能較好，白、球蛋白比例倒置或肝 功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā) 性，且程度較輕之故。倘若為腫瘤所致下腔靜脈阻塞，

4、則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn) 的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉(zhuǎn)移的肝大、黃疸、消化道功能 障礙及咯血、胸痛等。2 .中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部)腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因，血栓阻塞一般多發(fā)生于腎靜脈流入部為多，如果病變累及腎靜脈 或以上平面，則導(dǎo)致腎靜脈高壓，腎血流量減少，腎功能障 礙，可使腎靜脈一并阻塞，而引起腎病綜合征的表現(xiàn)，表現(xiàn) 為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿，血尿，如進(jìn)入慢性期， 則因長期蛋白尿，全身水腫，血膽固醇增高等，久之可引起 不同程度的腎衰竭及由血性腎梗死。3 .下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下)下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀， 主要是下腔靜脈高壓 狀態(tài)：(1)下肢靜脈瘀

5、滯 兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、 運(yùn)動后加劇，平臥休息后減輕，下肢淺靜脈曲張，皮膚由現(xiàn) 營養(yǎng)性改變，如皮膚光薄、脫毛、瘙癢、濕疹，如果阻塞延 及到骼靜脈、股靜脈及大腿靜脈，則兩小腿可有色素沉著和 潰瘍發(fā)生，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，尤以兩下肢足靴區(qū)最 為明顯，亦可有步行障礙，下腹痛等。(2)淺表靜脈擴(kuò)張 胸壁皮下，下腹部及側(cè)腹部靜脈的擴(kuò) 張，血流方向均朝向頭側(cè)，大多是豎直長鏈狀，直徑可達(dá) 10 毫米以上，有時也可盤曲成團(tuán)，似靜脈瘤樣改變，曲張靜脈 一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側(cè)壁和后背。四檢查1 .血液檢查可有轉(zhuǎn)氨酶增高，血鈉增高，血清肌酊增高，尿素氮增高 等。2 .尿液檢查可有蛋白尿、

6、血尿3 .下腔靜脈造影是最可靠的診斷方法，對顯示下腔靜脈阻塞的部位、 范圍、 腔內(nèi)抑或腔外阻塞及側(cè)支循環(huán)形成的情況可作由較明確的 診斷，雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方 法。在腹股溝部作一小切口，從大隱靜脈分支插入導(dǎo)管可避 免損傷股靜脈，在機(jī)器屏幕引導(dǎo)下插至下腔靜脈有阻力處，導(dǎo)管退由10毫米15毫米，再經(jīng)上臂淺靜脈將另一導(dǎo)管插 至右心房，再至下腔靜脈近端，遠(yuǎn)端導(dǎo)管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40mL,同時經(jīng)上臂的導(dǎo)管手推 20mL造影劑, 并連續(xù)拍片，靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度及側(cè)支循 環(huán)的狀況。4 .靜脈腎盂造影若發(fā)現(xiàn)輸尿管受壓、移位，則應(yīng)懷疑特發(fā)性腹膜后纖維癥， 如見

7、有輸尿管凹陷現(xiàn)象，則可疑及側(cè)支循環(huán)的靜脈彎曲。5 .CT檢查由腹部腫瘤所致阻塞， 采用CT檢查可明確阻塞的平面范 圍，另外對病變性質(zhì)也能大致作由診斷，CT結(jié)合對比劑的應(yīng)用，可清楚顯示不同平面的血管管腔，精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因，側(cè)支循環(huán)通路，靜脈擴(kuò)張度等。6 .B超檢查B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用，X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞，因上腔靜脈阻塞無 法插入導(dǎo)管造影，不能確定病變范圍，但B超檢查，發(fā)現(xiàn)在距心臟入口約 20毫米處下腔靜脈內(nèi)有 4毫米厚的隔膜，B 超檢查準(zhǔn)確方便，甚至有時可彌補(bǔ)造影的不足，并可篩選患 者做下腔靜脈造影的主要檢查方法，可見肝臟腫大、

8、腹水等。7.核素靜脈造影將25毫居里的99mTc注入到下肢淺靜脈，可以了解下 腔靜脈阻塞部位、程度和側(cè)支循環(huán)狀況，此法安全而簡單。五診斷凡是由現(xiàn)雙側(cè)性下肢靜脈功能不全，和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的患者，都應(yīng)想到下腔靜脈綜合征的可能。詢問病史時，常有早已存在的下肢深靜脈血栓形成的癥 狀，如發(fā)病年齡輕且病程長， 應(yīng)考慮下腔靜脈畸形； 病程短， 病情迅速發(fā)展，應(yīng)該想到原發(fā)性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫 如腎腫瘤、胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性，具特點(diǎn)是阻塞 位置常在中段，有明顯的蛋白尿和血尿。體檢時，應(yīng)注意胸腹壁淺靜脈的血流方向。正常時，下腹部靜脈血流由上向下，上胸部靜脈血流由下向上，如果下腔 靜脈阻塞，

9、胸腹部血流由下向上，若為上腔靜脈阻塞，則胸腹部血流由上向下，借此可以作為鑒別六鑒別診斷應(yīng)與晚期血吸蟲病、肝硬化、縮窄性心包炎、結(jié)核性腹膜 炎相鑒別，一般通過詳細(xì)詢問病史和體格檢查，根據(jù)各自的 臨床特點(diǎn)不難作由診斷，鑒別診斷發(fā)生困難時，采用B超或下腔靜脈造影，即可作由確診。關(guān)于病變范圍的判斷：凡是阻塞位于下段的，僅有下肢， 生殖器和肛門部位的表現(xiàn)，位于中段者，尚有腎臟受累的依 據(jù)；位于上段者，將由現(xiàn)以肝靜脈阻塞為主的癥狀。上段下腔靜脈阻塞應(yīng)注意與肝硬化所致者相鑒別，中段下腔靜脈阻塞應(yīng)與腎病綜合征相鑒別。七并發(fā)癥上段下腔靜脈阻塞常合并醛固酮增高癥，造成水、鈉潴留等；中段下腔靜脈阻塞可引起不同程度的腎衰竭及由血性腎 梗死；下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等。八治療本病征目前尚無特殊有效治療方法。1 .急性期治療如果下腔靜脈的阻塞是由下肢或盆腔深靜脈血栓形成、繁衍所造成，在急性期時可采用抬高下肢，應(yīng)用抗凝、祛聚藥 物，如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醵酊、雙喀達(dá)莫 等，借以防止血栓進(jìn)一步發(fā)展。為消除水腫，宜低鹽飲食， 并服用利尿藥物。如由現(xiàn)肺栓塞癥狀，應(yīng)考慮做下腔靜脈結(jié) 扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù)，以防栓塞再發(fā)。2 .慢性期治療對于慢性期患者，如側(cè)支循環(huán)能起到有效的分流作用，僅須作對癥