《Rasmussen腦炎》PPT課件

1、張仲一張仲一2021-04-011958年，Rasmussen報(bào)道了3例因局灶性腦炎引起的局限性癲癇。2001年，國際抗癲癇聯(lián)盟ILAE將其歸類于“病癥性或能夠是病癥性局灶性癲癇病毒感染并未從腦組織中直接分別出病毒根據(jù)腦組織內(nèi)的免疫反響如淋巴細(xì)胞浸潤和小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)推測免疫機(jī)制體液性免疫：GluR3抗體T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性反響HE染色CD8染色 CD68染色平均發(fā)病年齡為6歲病程分為3期前驅(qū)期急性期后遺癥期前驅(qū)期不頻繁的癲癇發(fā)作和輕偏癱偏癱繼續(xù)時(shí)間平均為7個(gè)月急性期頻繁的癲癇發(fā)作方式為簡單局限運(yùn)動性發(fā)作，常表現(xiàn)為繼續(xù)性限局性癲癇epilepsia partialis continua，EP

2、C，伴進(jìn)展性偏癱、偏盲和認(rèn)知功能妨礙。如大腦言語優(yōu)勢半球損害，那么出現(xiàn)失語癥。平均繼續(xù)時(shí)間為8個(gè)月癲癇發(fā)作有3個(gè)特點(diǎn)：同一患者癲癇發(fā)作方式多種多樣；頻繁發(fā)作的EPC；為難治性癲癇，尤其是EPC更為難治。EPC有以下特點(diǎn)：(1)抗癲癇藥物無效(2) 沒有蔓延的趨勢(3)通常短時(shí)間內(nèi)不會停頓發(fā)作后遺癥期病情不再進(jìn)展，但神經(jīng)系統(tǒng)損害繼續(xù)存在，仍有癲癇發(fā)作，發(fā)作頻率低于急性期。在此期，患者不一定都有偏癱。特征性改動為為病變腦半球中央和顳區(qū)導(dǎo)聯(lián)多形性波腦白質(zhì)構(gòu)造病變背景活動波幅漸進(jìn)性減低、睡眠紡錘波消逝灰質(zhì)受累癇樣放電棘波、不規(guī)那么棘、尖波癲癇發(fā)作時(shí)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)MRIMRI大多數(shù)患者腦室增大，大腦皮

3、層局灶性萎縮少數(shù)患者早期有一過性腦組織水腫，隨后繼之以腦萎縮皮層和(或)皮層下T2加權(quán)像及壓水像高信號大多數(shù)病例伴同側(cè)尾狀核頭萎縮 早期 4年后臨床表現(xiàn)為局灶性癲癇(有或無繼續(xù)性局限性癲癇)和一側(cè)皮層損傷。腦電圖示一側(cè)腦半球慢波伴或不伴癇樣放電。MRI示一側(cè)半球灶性皮質(zhì)萎縮伴至少以下之一：灰質(zhì)或白質(zhì)T2FLAIR高信號同側(cè)尾狀核頭高信號或萎縮3項(xiàng)均具備，那么可診斷RE診斷診斷2 2繼續(xù)性限局性癲癇或進(jìn)展性一側(cè)皮層損害。MRI進(jìn)展性一側(cè)半球灶性萎縮。組織病理學(xué)檢查腦組織T細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞浸潤假設(shè)腦組織中出現(xiàn)較多的巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞或漿細(xì)胞或病毒包涵體那么可排除RE。診斷 RE應(yīng)具備 3 項(xiàng)假設(shè)未做

4、腦組織活檢，那么應(yīng)做釓加強(qiáng)MRI和CT ，假設(shè)未見釓加強(qiáng)及鈣化者可初步除外單側(cè)性血管炎，提示為 RE。治療治療治療目的減少癲癇發(fā)作阻止進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)損傷?？拱d癇藥物治療EPC無效，但對其他類型的發(fā)作有一定的效果。外科手術(shù)治療早期手術(shù)手術(shù)后可使患兒免除癲癇發(fā)作之苦，并全面提高神經(jīng)系統(tǒng)的功能；當(dāng)病程中出現(xiàn)運(yùn)動妨礙、偏盲、失語等病癥時(shí)再行手術(shù)治療并不是一切的患兒尤其是晚發(fā)型都會出現(xiàn)最大程度的神經(jīng)系統(tǒng)損害免疫抑制劑、免疫調(diào)理劑和抗病毒治療皮質(zhì)激素治療；靜脈內(nèi)免疫球蛋白治療；皮質(zhì)激素+免疫球蛋白；血漿置換(PEx)或蛋白A IgG免疫吸附(PAI)；他克莫司：免疫抑制劑，抑制T細(xì)胞活性。RE偏癱、偏盲、失語等病