周圍神經(jīng)?。≒eripheralNeuropathy）神經(jīng)病學教研室

1、2021/3/271周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)?。≒eripheral Neuropathy）2021/3/272周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病v概述概述v三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛v特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎v格林巴利綜合征格林巴利綜合征2021/3/273周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu),包括包括v感覺傳入神經(jīng)根感覺傳入神經(jīng)根v運動傳出神經(jīng)根運動傳出神經(jīng)根v神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障v有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護軸有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)

2、構(gòu)為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用索及絕緣作用2021/3/274周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病因病因v特發(fā)性特發(fā)性:自身免疫性疾病自身免疫性疾病v營養(yǎng)及代謝性營養(yǎng)及代謝性:酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。v藥物及中毒藥物及中毒:氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等v傳染性及肉芽腫性傳染性及肉芽腫性:麻風、艾滋病、白喉等麻風、艾滋病、白喉等v血管炎性血管炎性:類風濕、類風濕、SLE、硬皮病等、硬皮病等v腫瘤性及副蛋白血癥性腫瘤性及副蛋白血癥性:淋巴瘤、副腫瘤綜合癥淋巴瘤、副腫瘤綜合癥v遺傳性遺傳性:特發(fā)性及家族性、代謝性特發(fā)性及家族性、代謝性v嵌壓性

3、嵌壓性:腕管綜合癥、間盤突出癥腕管綜合癥、間盤突出癥2021/3/275周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述發(fā)病機制發(fā)病機制v病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸正向運輸障礙障礙v逆向運輸逆向運輸障礙導致軸索再生障礙。障礙導致軸索再生障礙。2021/3/276周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病理特點病理特點v華勒變性華勒變性:遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展v軸突變性軸突變性:遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展髓鞘變性向近端發(fā)展v神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性

4、:神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞鞘破壞v節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘:髓鞘破壞而軸突完整髓鞘破壞而軸突完整2021/3/277Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination2021/3/2782021/3/279周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學癥狀學v感覺障礙感覺障礙:感覺缺失、感覺異常、疼痛感覺缺失、感覺異常、疼痛v運動障礙運動障礙 :v刺激性癥狀刺激性癥狀:肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣肌束震

5、顫、肌痙攣、痛性痙攣 v破壞性癥狀破壞性癥狀:肌力減退或喪失、肌萎縮肌力減退或喪失、肌萎縮v腱反射改變腱反射改變:減弱或消失、減弱或消失、v自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀:無汗豎毛障礙、直立性低血壓無汗豎毛障礙、直立性低血壓v其他其他:周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍2021/3/2710周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導速度和肌電圖神經(jīng)傳導速度和肌電圖v可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病v可協(xié)助病變定位可協(xié)助病變定位v可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病v可鑒別運動神經(jīng)病和肌

6、病所致的肌萎縮可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮2021/3/2711三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia2021/3/2712三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛病因及病理病因及病理 病因不清病因不清 神經(jīng)纖維脫髓鞘神經(jīng)纖維脫髓鞘 異常血管團壓迫異常血管團壓迫2021/3/2713三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 中老年人多發(fā)中老年人多發(fā),女略多于男女略多于男 疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) 以第二、三支最多見以第二、三支最多見,多為單側(cè)多為單側(cè) 間歇期完全正常間歇期完全正常 發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣 輕觸

7、誘發(fā)輕觸誘發(fā):扳擊點扳擊點 嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐 病程可呈周期性病程可呈周期性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征2021/3/2714三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛牙痛 舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛 蝶腭神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛:分布于鼻根后方分布于鼻根后方,同側(cè)眼眶同側(cè)眼眶 鼻竇炎鼻竇炎 非典型面痛非典型面痛:抑郁癥、疑病、精神障礙抑郁癥、疑病、精神障礙 顳頜關(guān)節(jié)病顳頜關(guān)節(jié)病2021/3/2715三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛治療治療 抗癇藥物抗癇藥物:卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸

8、大劑量維生素大劑量維生素B12 哌咪清哌咪清:療效優(yōu)于卡馬西平療效優(yōu)于卡馬西平 封閉療法封閉療法:無水酒精、甘油無水酒精、甘油 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 手術(shù)治療手術(shù)治療:神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓2021/3/2716特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)2021/3/2717病因及病理病因及病理 尚未完全闡明尚未完全闡明,可有一些激發(fā)因素可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴

9、張組組織水腫織水腫壓迫面神經(jīng)壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和面神經(jīng)水腫和脫髓鞘脫髓鞘,嚴重者有軸突變性嚴重者有軸突變性2021/3/2718臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病任何年齡均可發(fā)病,男多于女男多于女 急性起病急性起病 病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側(cè)表情肌完全性癱瘓一側(cè)表情肌完全性癱瘓,偶見雙側(cè)偶見雙側(cè) 鼓索支以上鼓索支以上:同側(cè)舌前同側(cè)舌前23味覺喪失味覺喪失 鐙骨肌以上鐙骨肌以上:加上聽覺過敏加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié):加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹耳道皰疹Hunt綜合征綜合征2021/3/271920

10、21/3/2720 中樞性面癱中樞性面癱 Hunt綜合征綜合征2021/3/2722不良預后不良預后 發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人高血壓、心梗病人 病后病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng),恢復時間恢復時間延長延長,平均需要平均需要3個月。個月。2021/3/2723診斷及鑒別診斷及鑒別 診斷診斷:根據(jù)急性起病的周圍性面癱即根據(jù)急性起病的周圍性面癱即 可診斷?？稍\斷。 鑒別鑒別:1 格林格林-巴利綜合征巴利綜合征 2 各種耳源性面神經(jīng)麻痹各種耳源性面神經(jīng)麻痹 3 顱后窩的腫瘤或腦膜炎顱后窩的腫瘤或腦膜炎 引起的周圍性面癱引起的周圍

11、性面癱2021/3/2724治治 療療 原則原則:改善局部血液循環(huán)改善局部血液循環(huán),減輕面神經(jīng)水減輕面神經(jīng)水腫腫,促進功能恢復。促進功能恢復。 皮質(zhì)類固醇激素皮質(zhì)類固醇激素 維生素維生素B族族 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 理療理療 康復康復 手術(shù)手術(shù)2021/3/2725 GBSGuillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)2021/3/2726急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。毙匝装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BSGBS）流行病學流行病學病因和發(fā)病機理病因和發(fā)病機理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷輔助檢查診斷及鑒別診斷治療治療預后預后2021/3/2727GBS概念概念

12、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病 ( a c u t e i n f l a m m a t o r y demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林又稱格林-巴利綜合征巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS),是以周圍神是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。特點的自身免疫病。2021/3/2728GBS流行病學流行病學 GBS的年發(fā)病率為的年發(fā)病率為0.61.9/10 男性略高于女

13、性男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病各年齡組均可發(fā)病 ,發(fā)病年齡以兒童和青發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見壯年多見 國外多無明顯的季節(jié)傾向國外多無明顯的季節(jié)傾向,但我國但我國GBS的的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢, 2021/3/2729GBS病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 GBS的病因還不清楚。的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史異性病毒感染或疫苗接種史,最常見為空腸彎曲最常見為空腸彎曲菌菌(campylobacter jejuni, CJ),約占約占30%,此外此外還有巨細胞病毒還有巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、病毒、肺

14、炎支原體、乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。等。 分子模擬分子模擬(molecular mimicry)機制認為機制認為,GBS的的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似似,機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別,產(chǎn)生自身免疫產(chǎn)生自身免疫性性T細胞和自身抗體細胞和自身抗體,并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答疫應答,引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 2021/3/2730GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病前病前14周周有胃腸道或呼吸道感染癥狀有胃腸道或呼吸道感染癥狀

15、,或或有疫苗接種史。有疫苗接種史。 多為急性或亞急性起病多為急性或亞急性起病,于數(shù)日至于數(shù)日至2周達到周達到高峰高峰; 首發(fā)癥狀首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹瘓及呼吸肌麻痹 如對稱性肢體無力如對稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)到軀干、上肢或累及腦神經(jīng),稱為稱為Landry上升性麻痹。上升性麻痹。2021/3/2731GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 感覺異常感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感如燒灼感、麻木、刺痛和不適感, 可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn); 感覺缺失較少見感覺缺失較少見,呈手套襪子樣

16、分布呈手套襪子樣分布, 震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見,約約30%2021/3/2732GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見,其其次是延髓麻痹次是延髓麻痹,眼肌及舌肌癱瘓較少見眼肌及舌肌癱瘓較少見 自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙手足腫脹及營養(yǎng)障礙,嚴重患者可見竇性心嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。尿潴留。 所有類型所有類型GBS均為單相病程均為單相病程(monophase course),

17、多于發(fā)病多于發(fā)病4周時肌力開始恢復周時肌力開始恢復,恢恢復中可有短暫波動復中可有短暫波動,但無復發(fā)但無復發(fā)-緩解。緩解。2021/3/2733GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型的臨床分型 經(jīng)典格林經(jīng)典格林-巴利綜合征巴利綜合征:即即AIDP。 急性運動軸索型神經(jīng)病急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN):為純運動型。為純運動型。主要特點是病情重主要特點是病情重,多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似相似,病情常較其嚴重病情常較其嚴重,預后差。預后差。 Fisher綜合征綜合征:被認為是被認為是GBS的變異型的變異型,表

18、現(xiàn)眼外表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 不能分類的不能分類的GBS:包括包括“全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全”和復發(fā)型和復發(fā)型GBS等變異型。等變異型。 2021/3/2734GBS輔助檢查輔助檢查 腦脊液蛋白細胞分離腦脊液蛋白細胞分離,病后第病后第3周改變最明顯周改變最明顯 心電圖異常心電圖異常,以竇性心動過速和以竇性心動過速和T波改變最常見。波改變最常見。 神經(jīng)傳導速度神經(jīng)傳導速度(NCV)和和EMG檢查檢查 早期可能僅有早期可能僅有F波或波或H反射延遲或消失反射延遲或消失 脫髓鞘特征是脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長減慢、遠端潛

19、伏期延長 軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征 NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)減慢在疾病早期出現(xiàn),應做多根神經(jīng)檢查應做多根神經(jīng)檢查 腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤2021/3/2735GBS診斷診斷病前感染史病前感染史急性或亞急性起病急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦神經(jīng)受累常有常有CSF蛋白細胞分離蛋白細胞分離早期早期F波或波或H反射延遲、反射延遲、NCV減慢、遠減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。端潛伏期延長及波幅正常等電

20、生理改變。2021/3/2736GBS鑒別診斷鑒別診斷 低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓:發(fā)病特點及病史不同發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙尿便障礙血鉀改變血鉀改變,腦脊液正常腦脊液正常 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎:發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢 急性全身型重癥肌無力急性全身型重癥肌無力:起病慢、無感覺障礙起病慢、無感覺障礙,癥狀波動性癥狀波動性,疲勞試驗疲勞試驗2021/3/2737GBS治療治療輔助呼吸輔助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg體重以下體重以下 動脈氧分壓低于動脈氧分壓低于70mmH

21、g,應及早使用呼吸器應及早使用呼吸器 先行氣管內(nèi)插管先行氣管內(nèi)插管,1天以上無好轉(zhuǎn)天以上無好轉(zhuǎn),行氣管切開行氣管切開 對癥治療對癥治療 重癥監(jiān)護重癥監(jiān)護 高血壓可用小劑量高血壓可用小劑量受體阻斷劑受體阻斷劑 低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療預防并發(fā)癥預防并發(fā)癥 防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等感染等,控制焦慮、抑郁、疼痛控制焦慮、抑郁、疼痛2021/3/2738GBS治療治療血漿交換血漿交換: 可去除血漿中致病因子如抗體成份可去除血漿中致病因子如抗體成份,每每次交換血漿量按次交換血漿量按40ml/kg

22、體重或體重或11.5倍血倍血漿容量計算漿容量計算,血容量復原主要靠血容量復原主要靠5%白蛋白白蛋白臨床試驗表明臨床試驗表明,接受接受PE的病人獲得良好的的病人獲得良好的療效療效;輕度、中度和重度病人每周應分別輕度、中度和重度病人每周應分別做做2次、次、4次和次和6次次PE。2021/3/2739GBS治療治療靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白 應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行,成人為成人為IVIG 0.4g/(kgd),連用連用5天天 禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺缺乏患者乏患者,因因Ig制劑中含有少量制劑中含有少量IgA,先天性先天性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏致敏,再次再次應用可發(fā)生過敏反應。應用可發(fā)生過敏反應。無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎、腎、腎衰和腦梗死衰和腦梗死, 2021/3/2740GBS治療治療皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇: Hughes等自等自20世紀世紀80年代初至今的臨床研究認年代初至今的臨床研究認為為,無論在無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效,并可產(chǎn)生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松并可產(chǎn)生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗龍試驗,242例例AIDP患者于