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1、大動脈炎的超聲診斷和大動脈炎的超聲診斷和鑒別診斷鑒別診斷 大動脈炎命名大動脈炎命名l曾有多種命名:青年女性動脈炎曾有多種命名:青年女性動脈炎 自動脈弓綜合征自動脈弓綜合征l 巨細(xì)胞性綜合征巨細(xì)胞性綜合征 Martorell綜合征綜合征l 特發(fā)性動脈炎特發(fā)性動脈炎 大動脈炎癥候群大動脈炎癥候群l 縮窄性大動脈炎縮窄性大動脈炎 泛大動脈炎癥候泛大動脈炎癥候群群 l 無脈癥無脈癥 多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎 l 高安動脈炎高安動脈炎( Takayasus arteritis、TA) l首先由歐洲首先由歐洲Savary和和Kussmal于于1856年描畫年描畫 l1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn)年日本
2、眼科教授高安發(fā)現(xiàn)l1956年中國報道第一例年中國報道第一例概概 念念 大動脈炎是發(fā)生在大動脈及其主大動脈炎是發(fā)生在大動脈及其主要分支的一組慢性進(jìn)展性非化膿性炎要分支的一組慢性進(jìn)展性非化膿性炎性疾病,可導(dǎo)致節(jié)段性動脈管腔狹窄性疾病,可導(dǎo)致節(jié)段性動脈管腔狹窄甚至閉塞,并可繼發(fā)血栓構(gòu)成甚至閉塞,并可繼發(fā)血栓構(gòu)成病病 因因l本身免疫要素本身免疫要素l性激素性激素l遺傳要素遺傳要素多數(shù)學(xué)者以為是一種大動脈的自體免疫性疾病病病 理理 特特 征征n自動脈及其主要分支包括冠狀動脈與肺動脈的慢性自動脈及其主要分支包括冠狀動脈與肺動脈的慢性進(jìn)展性非特異性病變,病變從中膜與外膜開場累及內(nèi)膜進(jìn)展性非特異性病變,病變從
3、中膜與外膜開場累及內(nèi)膜的全層性動脈炎的全層性動脈炎n多發(fā)性病變,可累及多支動脈多發(fā)性病變,可累及多支動脈n病變呈節(jié)段性,騰躍性病變呈節(jié)段性,騰躍性 、兩處病變中間可見正常組織、兩處病變中間可見正常組織n動脈狹窄與擴(kuò)張性病變,以狹窄為主動脈狹窄與擴(kuò)張性病變,以狹窄為主n繼發(fā)性動脈粥樣硬化繼發(fā)性動脈粥樣硬化n常伴有血栓構(gòu)成常伴有血栓構(gòu)成病病 理理l肉眼察看肉眼察看:呈灰白色,管壁明顯增厚、變硬,內(nèi)膜外表呈灰白色,管壁明顯增厚、變硬,內(nèi)膜外表凸凹不平,重者有多數(shù)斑塊隆起,構(gòu)成樹皮樣皺紋凸凹不平,重者有多數(shù)斑塊隆起,構(gòu)成樹皮樣皺紋l病變晚期動脈壁以纖維化為主,受累大分支血管管腔病變晚期動脈壁以纖維化為
4、主,受累大分支血管管腔明顯狹窄,甚至可被纖維組織完全阻塞明顯狹窄,甚至可被纖維組織完全阻塞l部分動脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞,中層組織壞死,部分動脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞,中層組織壞死,缺乏以接受血流沖擊,導(dǎo)致動脈壁局限性擴(kuò)張構(gòu)成動缺乏以接受血流沖擊,導(dǎo)致動脈壁局限性擴(kuò)張構(gòu)成動脈瘤脈瘤l動脈瘤構(gòu)成不太多見,但可為多發(fā)性動脈瘤構(gòu)成不太多見,但可為多發(fā)性l在印度和泰國胸、腹自動脈和腎動脈病變多在印度和泰國胸、腹自動脈和腎動脈病變多l(xiāng)在日本頭暈、眩暈、自動脈瓣封鎖不全和上肢無脈常在日本頭暈、眩暈、自動脈瓣封鎖不全和上肢無脈常見見l在東南亞地域以腎血管性高血壓為主在東南亞地域以腎血管性高血壓為主l在
5、我國以頭臂型和混合型為主要病變在我國以頭臂型和混合型為主要病變分型分型n臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型型n頭臂型頭臂型型型n胸、腹自動脈型胸、腹自動脈型型型n腎動脈型腎動脈型型型n混合型混合型型型臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)青年女性多見,男女比例為青年女性多見,男女比例為1:2-41:2-4,多見于,多見于15-3015-30歲歲發(fā)病緩慢,病程較長發(fā)病緩慢,病程較長早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)輕等非特異性表現(xiàn)繼續(xù)數(shù)周或數(shù)月后,出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉繼續(xù)數(shù)周或數(shù)
6、月后,出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)塞的特征性臨床表現(xiàn)本病多數(shù)呈慢往進(jìn)展性開展本病多數(shù)呈慢往進(jìn)展性開展其它臟器損害:心臟、腎臟、腦、肺其它臟器損害:心臟、腎臟、腦、肺 上肢無脈癥最多見上肢無脈癥最多見下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓偶見肺動脈受累偶見肺動脈受累n多見多見,病變在自動脈弓及其大的動脈分支病變在自動脈弓及其大的動脈分支n單側(cè)或雙側(cè),普通左側(cè)多于右側(cè)單側(cè)或雙側(cè),普通左側(cè)多于右側(cè)n累及一或多支動脈,以左鎖骨下動脈和頸總動脈最累及一或多支動脈,以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見,頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之為常見,頭臂
7、干動脈和右鎖骨下動脈次之n頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累n可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血缺血n當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時,可導(dǎo)致當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時,可導(dǎo)致腦部和眼部缺血病癥,表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記腦部和眼部缺血病癥,表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等 頭臂型型l累及降自動脈和累及降自動脈和/ /或腹自動脈及其主要分支或腹自動脈
8、及其主要分支l以雙下肢動脈供血缺乏為主要病癥,下肢發(fā)涼、發(fā)白、以雙下肢動脈供血缺乏為主要病癥,下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運動或明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行,麻木、疼痛、并在運動或明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行,嚴(yán)重的有靜息痛,趾端變黑、壞死的病例很少見嚴(yán)重的有靜息痛,趾端變黑、壞死的病例很少見l可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等病癥可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等病癥l下肢血壓明顯低于上肢、下肢遠(yuǎn)端動脈搏動減弱或消下肢血壓明顯低于上肢、下肢遠(yuǎn)端動脈搏動減弱或消逝,有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫逝,有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫 胸、腹自動脈型胸、腹自動脈型型型 n累及腹自動脈
9、的雙腎動脈開口處或起始部累及腹自動脈的雙腎動脈開口處或起始部, 多為兩側(cè)同多為兩側(cè)同n 時受累,病變程度可不一致時受累,病變程度可不一致n 腎動脈狹窄便引起腎臟缺血性病變腎動脈狹窄便引起腎臟缺血性病變, 出現(xiàn)出現(xiàn)腎性高血壓和腎性高血壓和n 腎功能衰竭的表現(xiàn)腎功能衰竭的表現(xiàn)n 常伴有腹自動脈的狹窄,可出現(xiàn)下肢動脈常伴有腹自動脈的狹窄,可出現(xiàn)下肢動脈缺血的病癥缺血的病癥腎動脈型III型n累及多部位的動脈受累,即同時存在上述累及多部位的動脈受累,即同時存在上述兩種兩種n 或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床病癥或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床病癥混合型混合型型型 診診 斷斷 方方 法法l超聲超聲( (二
10、維及彩色、頻譜多普勒血流顯像二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像) )l磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)及血管成像及血管成像(MRA)(MRA)lCT CT 及血管造影及血管造影(CTA)(CTA)l動脈血管造影檢查:最具權(quán)威的檢查方法動脈血管造影檢查:最具權(quán)威的檢查方法臨床診斷規(guī)范臨床診斷規(guī)范采用采用19901990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類規(guī)范:年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類規(guī)范:1 1發(fā)病年齡發(fā)病年齡4040歲歲 出現(xiàn)病癥或體征時年齡出現(xiàn)病癥或體征時年齡4010mmHg 10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg10mmHg5 5鎖骨下動脈或自動脈雜音鎖骨下動脈或自動脈雜音 一側(cè)或
11、雙側(cè)鎖骨下動脈或腹自動一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹自動 脈聞及雜音脈聞及雜音6 6動脈造影異常動脈造影異常 自動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄自動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄 或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動脈硬化、纖維或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動脈硬化、纖維 肌發(fā)育不良或類似緣由引起肌發(fā)育不良或類似緣由引起 符合上述符合上述6 6項中的項中的3 3項者可診斷本病項者可診斷本病大動脈炎血管病變的超聲診斷大動脈炎血管病變的超聲診斷二維超聲二維超聲縱切面圖像顯示動脈管壁正常的縱切面圖像顯示動脈管壁正常的三層構(gòu)造模糊不清,動脈壁生硬、三層構(gòu)造模糊不清,動脈壁生硬、搏動減弱動
12、脈壁全層彌漫、不規(guī)搏動減弱動脈壁全層彌漫、不規(guī)那么性增厚,呈弱回聲、等回聲那么性增厚,呈弱回聲、等回聲或不均勻性回聲或不均勻性回聲橫切面可見管腔呈偏心性狹窄。橫切面可見管腔呈偏心性狹窄。有時可呈斑塊狀增厚,邊緣多較有時可呈斑塊狀增厚,邊緣多較光滑,管腔出現(xiàn)向心性狹窄以致光滑,管腔出現(xiàn)向心性狹窄以致閉塞閉塞 彩色多普勒圖像彩色多普勒圖像n病變動脈輕度狹窄時,狹窄處彩色血流束病變動脈輕度狹窄時,狹窄處彩色血流束可略變細(xì)可略變細(xì)n血管中至重度狹窄時,彩色血流束可明顯血管中至重度狹窄時,彩色血流束可明顯變細(xì),呈變細(xì),呈n細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流,遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流,遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血流暗淡流暗
13、淡n病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓構(gòu)成時,管腔可完病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓構(gòu)成時,管腔可完全閉塞,全閉塞,n無彩色血流顯示無彩色血流顯示n病程長者,可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán)病程長者,可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán)建立建立l典型的動脈狹窄的血流頻譜為單相、血流速度明顯加快、典型的動脈狹窄的血流頻譜為單相、血流速度明顯加快、頻帶增寬、頻窗充填頻帶增寬、頻窗充填l病變動脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)那么為單相、低速低阻、波峰圓鈍、頻病變動脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)那么為單相、低速低阻、波峰圓鈍、頻帶增寬、頻窗充填的阻塞樣頻譜帶增寬、頻窗充填的阻塞樣頻譜 頻譜多普勒圖像頻譜多普勒圖像 血管超聲超聲診斷要點血管超聲超聲診斷要點l主要累及自動脈的大中分支,
14、正常動脈管壁三層主要累及自動脈的大中分支,正常動脈管壁三層構(gòu)造消逝,動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)那么增厚構(gòu)造消逝,動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)那么增厚l病變動脈彩色血流束變細(xì),甚至消逝病變動脈彩色血流束變細(xì),甚至消逝l頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜經(jīng)經(jīng) 驗驗l有時由于病變部位的位置較深,在近端動脈病變時檢測有時由于病變部位的位置較深,在近端動脈病變時檢測很困難,可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒很困難,可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點來間接判別近端動脈有無病變特點來間接判別近端動脈有無病變l如病變動脈內(nèi)未能測及動脈頻譜,提示血管完全閉塞如病變動脈內(nèi)未能測
15、及動脈頻譜,提示血管完全閉塞其他臟器超聲所見其他臟器超聲所見l心臟:心臟瓣膜封鎖不全、全心大心臟:心臟瓣膜封鎖不全、全心大l 應(yīng)除外:自動脈瓣畸形應(yīng)除外:自動脈瓣畸形l 自動脈瓣封鎖不全自動脈瓣封鎖不全l 冠狀動脈粥樣硬化冠狀動脈粥樣硬化l 肥厚性心肌病肥厚性心肌病l 風(fēng)濕性心肌病風(fēng)濕性心肌病l 川崎病心肌損害川崎病心肌損害l腎臟:腎臟萎縮變小腎臟:腎臟萎縮變小l腦腦l肺肺典型病例典型病例1414歲歲女性女性乏力乏力主要鑒別診斷主要鑒別診斷l(xiāng)動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化l血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎 l先天性自動脈縮窄先天性自動脈縮窄l自動脈瘤及動脈夾層自動脈瘤及動脈夾層動脈粥樣硬化動脈粥樣硬
16、化l多見于多見于40-5040-50歲的男性患者,主要累及大中動脈歲的男性患者,主要累及大中動脈l下肢多見下肢多見l常伴有糖尿病、高脂血癥常伴有糖尿病、高脂血癥l血管走行可迂曲,內(nèi)膜明顯增厚,管腔內(nèi)可見強(qiáng)弱不等的血管走行可迂曲,內(nèi)膜明顯增厚,管腔內(nèi)可見強(qiáng)弱不等的斑塊回聲,彩色血流可變細(xì)、繞行斑塊回聲,彩色血流可變細(xì)、繞行血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎l主要累及四肢中小動脈和淺靜脈,多見于下肢,以青年男主要累及四肢中小動脈和淺靜脈,多見于下肢,以青年男性多見性多見l常有吸煙史,多見于冰冷潮濕地域常有吸煙史,多見于冰冷潮濕地域l表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動脈搏動減弱表現(xiàn)為肢體缺血、劇
17、痛、間歇性跛行、足背動脈搏動減弱或消逝,并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣病或消逝,并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣病癥癥l病變的動脈見節(jié)段性內(nèi)徑變細(xì)、內(nèi)膜不光滑、管壁增厚病變的動脈見節(jié)段性內(nèi)徑變細(xì)、內(nèi)膜不光滑、管壁增厚先天性自動脈縮窄先天性自動脈縮窄l為自動脈峽部或動脈導(dǎo)管韌帶附近的局限性狹窄為自動脈峽部或動脈導(dǎo)管韌帶附近的局限性狹窄l男性多見男性多見l上下肢血壓有明顯差別上下肢血壓有明顯差別自動脈瘤及動脈夾層自動脈瘤及動脈夾層l動脈瘤多為動脈粥樣硬化與創(chuàng)傷所致,及各種類型的動脈瘤多為動脈粥樣硬化與創(chuàng)傷所致,及各種類型的動脈炎、馬凡氏綜合癥、感染、梅毒等動脈炎、馬凡氏綜合癥、感
18、染、梅毒等l真性動脈瘤為動脈壁本身病變、變薄后,部分呈梭形真性動脈瘤為動脈壁本身病變、變薄后,部分呈梭形或囊狀擴(kuò)張,其瘤壁由一切三層血管壁組織構(gòu)成或囊狀擴(kuò)張,其瘤壁由一切三層血管壁組織構(gòu)成l普通呈橢圓形或圓球形,瘤體近遠(yuǎn)心端動脈可扭曲,普通呈橢圓形或圓球形,瘤體近遠(yuǎn)心端動脈可扭曲,動脈瘤內(nèi)可有血栓構(gòu)成動脈瘤內(nèi)可有血栓構(gòu)成l多見于成人多見于成人夾層動脈瘤夾層動脈瘤l病因復(fù)雜,常見于動脈粥樣硬化、高血壓或馬凡氏綜病因復(fù)雜,常見于動脈粥樣硬化、高血壓或馬凡氏綜合癥合癥l動脈中層發(fā)生退行性變和囊樣變,血流沖擊使動脈內(nèi)動脈中層發(fā)生退行性變和囊樣變,血流沖擊使動脈內(nèi)膜撕裂后,經(jīng)過撕裂的內(nèi)膜進(jìn)入管壁間,在動脈的內(nèi)膜撕裂后,經(jīng)過撕裂的內(nèi)膜進(jìn)入管壁間,在動脈的內(nèi)膜與外層間走行,使動脈內(nèi)膜與外層分別構(gòu)成假腔,膜與外層間走行,使動脈內(nèi)膜與外層分別構(gòu)成假腔,血流可經(jīng)原破裂口流回真腔,也可在臨近的位置再次血流可經(jīng)原破裂口流回真腔,也可在臨近的位置再次構(gòu)成一個或多個破口與真腔相通構(gòu)成
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