嬰幼兒聽(tīng)力損失的評(píng)價(jià)及干預(yù)

1、嬰幼兒聽(tīng)力損失的評(píng)估及干預(yù)嬰幼兒聽(tīng)力損失的發(fā)生率為 0.1-0.347 %,位列六大殘 疾之首。早篩查、早診斷及早干預(yù)，能使聽(tīng)障患兒獲得最大 限度的聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)、語(yǔ)言和認(rèn)知能力的發(fā)展，從而使其步入 正常的學(xué)校和社會(huì)環(huán)境。我國(guó)新生兒聽(tīng)力篩查工作歷經(jīng)20多年的發(fā)展歷程，已進(jìn)入到深化和全面推進(jìn)階段，現(xiàn)已在全 國(guó)范圍內(nèi)普遍開(kāi)展。2004年衛(wèi)生部頒發(fā)了新生兒聽(tīng)力篩查 技術(shù)規(guī)范，2010年專家組對(duì)其進(jìn)行了修訂。該規(guī)范要求所 有篩查未通過(guò)的嬰兒，應(yīng)該在生生后3個(gè)月內(nèi)接受全面的聽(tīng)力學(xué)及醫(yī)學(xué)評(píng)估；確診為永久性聽(tīng)力損失的嬰兒均應(yīng)該在 6 個(gè)月內(nèi)盡快接受干預(yù)服務(wù)。2018年，經(jīng)過(guò)國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生 育委員會(huì)“新生兒疾病

2、篩查聽(tīng)力診斷治療組”專家多次討論 和修訂，共同編寫(xiě)了嬰幼兒聽(tīng)力損失診斷與干預(yù)指南。指 南分為聽(tīng)力損失診斷和聽(tīng)力損失干預(yù)兩大部分，內(nèi)容包含診 斷標(biāo)準(zhǔn)、原則、方法及綜合評(píng)估，干預(yù)指導(dǎo)原則、方法和效 果評(píng)估。國(guó)際上，國(guó)際耳鼻喉科學(xué)聯(lián)合組織于2017年6月在法國(guó)巴黎召開(kāi)了首屆國(guó)際聽(tīng)力篩查、診斷及評(píng)估會(huì)議，并 形成了 2018 版嬰幼兒聽(tīng)力損失評(píng)估國(guó)際共識(shí)(International consensus on audiological assessment of hearing loss in children, ICON )。嬰幼兒聽(tīng)力損失診斷與干預(yù)工作是一項(xiàng)艱巨的工程，涉 及臨床醫(yī)學(xué)、聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)病

3、理學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育 學(xué)、心理學(xué)和社會(huì)學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要臨床醫(yī)師、聽(tīng)力師、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)專業(yè)相關(guān)人員及家長(zhǎng)密切合作，協(xié)同開(kāi)展工作， 全面提高聽(tīng)障患兒的診斷率和康復(fù)率。1新生兒聽(tīng)力早篩查“新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范”提由：正常由生新生兒實(shí)行兩階段篩查，由生后48小時(shí)至由院前完成初篩，篩查覆蓋率應(yīng)達(dá)到95%以上，未通過(guò)者及漏篩者于42天內(nèi)進(jìn)行雙耳復(fù)篩。復(fù)篩仍未通過(guò)者應(yīng)在生生后3月齡內(nèi)轉(zhuǎn)診至省 級(jí)衛(wèi)生行政部門指定的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)進(jìn)行診斷。新生 兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU )嬰兒由院前進(jìn)行自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(automatic auditory brainstem response, AABR )篩查，

4、 未通過(guò)者直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。1.1 OAE臨床上根據(jù)刺激方式的不同，將OAE主要分為以下幾種類型：瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射( TEOAE):可以采用短聲(Click)、Chirp、或短純音(tone-burst )誘發(fā)；刺激聲的 強(qiáng)度設(shè)定在80dBSPL o畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE ):采 用具有一定頻率比的純音信號(hào)，刺激頻率f1和f2的強(qiáng)度設(shè)定為 65dBSPL 和 55dBSPL。TEOAE和DPOAE是目前最常用的新生兒聽(tīng)力篩查的 方法，其結(jié)果反映的測(cè)試頻率范圍仍存在爭(zhēng)議，目前研究普 遍認(rèn)為，TEOAE主要反映耳蝸中頻段 1000-2000Hz 范圍的 耳蝸外毛細(xì)胞功能，DPOAE

5、測(cè)試的頻率范圍比 TEOAE寬， 可以反映高頻4000Hz及以上頻段的耳蝸外毛細(xì)胞功能，但對(duì)于低頻段耳蝸外毛細(xì)胞功能準(zhǔn)確性欠佳。臨床上對(duì)兩者的 結(jié)果判讀，ICON給由了以下幾點(diǎn)共識(shí)： TEOAE通過(guò)，表 明該頻率的聽(tīng)閾等于或好于 20dBHL oTEOAE未通過(guò)，表 明聽(tīng)力損失超過(guò)40dBHL或者可能存在中耳病變。 對(duì)于聽(tīng) 力為25-35dBHL 的新生兒，TEOAE可能通過(guò)，也可能不通 過(guò)。對(duì)于聽(tīng)力為 25-60dBHL 的新生兒，DPOAE可能通 過(guò)，導(dǎo)致假陰性增多，推薦采用TEOAE進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查。由于新生兒自身生理性和測(cè)試環(huán)境背景噪聲的干擾，新 生兒采用Chirp聲耳聲發(fā)射（CEO

6、AE）進(jìn)行檢測(cè)時(shí)會(huì)產(chǎn)生相 對(duì)更高的假陽(yáng)性率，從而增加聽(tīng)力篩查的假陽(yáng)性的轉(zhuǎn)診率， 尤其對(duì)于低頻聽(tīng)力范圍 1000Hz以下者，因此，在減少篩查 假陽(yáng)性率方面，TBOAE或許可以產(chǎn)生更高的信噪比，使篩查的準(zhǔn)確率提高。ICON專家們提由了一個(gè)新的篩查模式建議， 推薦可以結(jié)合 CEOAE和TBOAE進(jìn)行篩查，減少轉(zhuǎn)診率和 假陽(yáng)性率的發(fā)生。1.2 AABR聽(tīng)性月囪干反應(yīng) （ auditory brainstem response, ABR ） 為1-10ms潛伏期內(nèi)由現(xiàn)的一系列反應(yīng)波。傳統(tǒng)的 ABR在 聽(tīng)閾評(píng)估上存在測(cè)試耗時(shí)長(zhǎng)、費(fèi)用高、波形難鑒別等缺點(diǎn)， 近年來(lái)多用AABR進(jìn)行新生兒的快速聽(tīng)力篩查。新生兒

7、聽(tīng)力篩查可以早期發(fā)現(xiàn)先天性聽(tīng)力損失，由于耳 聲發(fā)射（OAE）篩查不能判定聽(tīng)力閾值，而且它只能反映外 毛細(xì)胞的功能，即使新生兒通過(guò)了 OAE篩查，也無(wú)法排除發(fā)病率約為 0.3 %。的蝸后病變。另外，對(duì)于聽(tīng)力損失超過(guò) 20dBHL或存在中耳積液或病變的新生兒，OAE無(wú)法通過(guò)，導(dǎo)致假陽(yáng)性率增高。因此開(kāi)展AABR和OAE聯(lián)合篩查十分必要。1.3 聽(tīng)力篩查模式新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范要求采用OAE-OAE和OAE-AABR 兩種篩查模式。對(duì)于新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（neonatal intensive care unit, NICU ）的新生兒推薦采用 AABR進(jìn)行篩查，以減少聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙（auditor

8、y neuropathy spectrum disorder, ANSD的漏診。對(duì)于存在高危因素的新生兒，第一階段采用TEOAE或AABR,第二階段復(fù)篩只采用 AABR。對(duì)于兩階段篩查均未通過(guò)的新生兒， 需要在一個(gè)月內(nèi)進(jìn)行轉(zhuǎn)診，接受全面的聽(tīng)力學(xué)診斷及醫(yī)學(xué)評(píng) 估。2嬰幼兒聽(tīng)力早診斷2.1 診斷方法嬰幼兒聽(tīng)力診斷的聽(tīng)力學(xué)測(cè)試包括主觀聽(tīng)力測(cè)試和客 觀聽(tīng)力測(cè)試兩大類。目前嬰幼兒主觀聽(tīng)力測(cè)試包括行為觀察 測(cè)試（BOA）、視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)（VRA）、游戲測(cè)聽(tīng)（PA）、純 音聽(tīng)閾測(cè)試以及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)等；客觀聽(tīng)力測(cè)試包括聲導(dǎo)抗、誘 發(fā)性耳聲發(fā)射、ABR以及聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）等。嬰幼兒聽(tīng)力損失診斷與干預(yù)指南推

9、薦的“聽(tīng)力正常 范圍”標(biāo)準(zhǔn)如下：聲導(dǎo)抗測(cè)試（含 1000Hz探測(cè)音）豉室圖正常；短聲聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ ABR）測(cè)試V波反應(yīng)閾W 35dBnHL ;OAE測(cè)試，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（ DPOAE ）各 分析頻率點(diǎn)幅值在正常范圍內(nèi)且信噪比A 6dB,瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）各頻率段相關(guān)系數(shù)大于 50%，總相關(guān)系數(shù) 大于70% ;行為測(cè)聽(tīng)聽(tīng)閾在相應(yīng)月（年）齡的正常范圍內(nèi)。2.1.1 聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗測(cè)試包括豉室圖 （226Hz和1000Hz探測(cè)音）與 鐐骨肌聲反射，主要用于評(píng)估中耳和聽(tīng)覺(jué)通路功能。7月齡 以下嬰兒對(duì)低頻（226Hz ）探測(cè)音的敏感性差，即使中耳功 能異常也會(huì)呈現(xiàn)正常的豉室圖，因此7月齡以

10、下的嬰兒推薦 采用1000Hz高頻探測(cè)音進(jìn)行測(cè)試，建議有條件者 226Hz 和1000Hz探測(cè)音聯(lián)合使用。聲反射消失要考慮以下幾種情 況：中耳積液、豉膜穿孔、町監(jiān)栓塞、超過(guò) 80dBHL的耳蝸 性聽(tīng)力損失以及蝸后病變。2.1.2 電生理學(xué)測(cè)試氣導(dǎo)ABR :包括短聲（click ）ABR和短純音（tone-burst ） ABR。ABR是目前最為成熟的聽(tīng)覺(jué)電生理測(cè)試，能夠反映從外耳至低級(jí)腦干聽(tīng)覺(jué)通路的完整功能。臨床上常規(guī)采用的是 短聲ABR ,其V波反應(yīng)閾在一定程度上反映了2000-4000Hz的行為聽(tīng)閾，當(dāng)短聲ABR檢測(cè)結(jié)果異常時(shí)，需結(jié)合 短純音ABR測(cè)試測(cè)試結(jié)果，明確其他頻段的聽(tīng)力損失情況，

11、 以全面了解聽(tīng)力圖構(gòu)型。骨導(dǎo)ABR :對(duì)判斷是否為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失以及了解先天 性外中耳畸形患兒的耳蝸功能具有較高價(jià)值。耳蝸微音器電位（CM）:記錄操作簡(jiǎn)便，所需設(shè)備和記 錄方法都與常規(guī)短聲 ABR相同。必須使用插入式耳機(jī)，刺激 信號(hào)分別采用疏波、密波和交替極性三種方式，單純疏波或 密波聲刺激引由的反應(yīng)約在 3ms內(nèi)，可見(jiàn)波幅較大的波峰 和波谷，疏波和密波引生的波形相位相反，而交替極性刺激 引不曲波形，即為 CM波形。對(duì)于 ABR波形嚴(yán)重異常、未 記錄到OAE ,懷疑聽(tīng)神經(jīng)病的嬰幼兒， 建議行CM檢查，以 避免漏診聽(tīng)神經(jīng)病。聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）:該測(cè)試為客觀聽(tīng)力測(cè)試， 無(wú)需受試者及檢測(cè)者

12、的主觀參與，但由于ASSR的反應(yīng)閾值與主觀聽(tīng)閾存在一定差值，尤其當(dāng)聽(tīng)力損失為輕度或中度時(shí)， 與實(shí)際的主觀聽(tīng)閾可能存在較大差異，因此，將 ASSR用于 嬰幼兒臨床聽(tīng)力損失評(píng)估時(shí)，需謹(jǐn)慎，臨床上不提倡單獨(dú)使 用ASSR的結(jié)果直接為嬰幼兒驗(yàn)配助聽(tīng)器。2.1.3 OAEOAE是客觀評(píng)估耳蝸外毛細(xì)胞及外周聽(tīng)功能的一種方 法，它不依賴于聽(tīng)覺(jué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，OAE正常引由即表明外周聽(tīng)功能在正常范圍。 臨床常用的有 TEOAE和DPOAE。環(huán) 境和患者自身的噪聲對(duì) OAE的測(cè)試結(jié)果有重要影響，臨床 測(cè)試中探頭放置、中耳功能和患兒狀態(tài)等因素可導(dǎo)致 OAE無(wú) 法正常引生，可能會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)病的漏診。2.1.4 行為測(cè)

13、試行為測(cè)聽(tīng)是重要主觀聽(tīng)力學(xué)評(píng)估手段，能夠反映整個(gè)聽(tīng) 覺(jué)通路功能，可觀察嬰幼兒的聽(tīng)力發(fā)育情況，與客觀檢查相互印證。6個(gè)月以下采用BOA, 6-24個(gè)月采用視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試，2-5歲采用游戲測(cè)聽(tīng)，其中 BOA雖然可觀察6月齡以 下嬰兒對(duì)聲刺激的粗略反應(yīng)，但因其結(jié)果變異較大，不宜作 為首選。2.1.5 影像學(xué)檢查顆骨CT檢查一般采用高分辨率 CT薄層掃描，了解有 無(wú)中耳、內(nèi)耳及內(nèi)聽(tīng)道畸形，雙側(cè)聽(tīng)力損失患兒建議常規(guī)行 此檢查。為減少放射線對(duì)嬰幼兒的輻射損傷，6月齡以下不 常規(guī)推薦。MRI有助于了解內(nèi)耳膜迷路、蝸神經(jīng)及腦發(fā)育情況，對(duì) 內(nèi)耳高分辨CT掃描無(wú)異常發(fā)現(xiàn)的單側(cè)或雙側(cè)極重度聾兒， 推薦行此檢查。該檢查

14、對(duì)人工耳蝸植入術(shù)前蝸神經(jīng)的形態(tài)評(píng) 估具有重要價(jià)值。2.1.6 實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查母親和嬰幼兒的血、尿有助于發(fā)現(xiàn)先天性或早期的 感染，如風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、梅毒和弓形體等感染。綜 合征型聽(tīng)力損失，也需要進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查以幫助確診。遺傳因素約占先天性聽(tīng)力損失的 50%以上，有條件時(shí)， 推薦耳聾基因檢測(cè)和相關(guān)病因?qū)W診斷。2.2 綜合評(píng)估通過(guò)詢問(wèn)病史、體格檢查、聽(tīng)力學(xué)測(cè)試以及影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查等，獲取聽(tīng)力損失評(píng)估所需資料，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行 聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果的交叉驗(yàn)證和醫(yī)學(xué)綜合評(píng)估。對(duì)于確診為聽(tīng)力 損失的嬰幼兒，還應(yīng)進(jìn)行耳科和其他醫(yī)學(xué)評(píng)估，以明確病因。此外，還應(yīng)明確聽(tīng)力損失是單側(cè)還是雙側(cè)，是永久性還是暫

15、 時(shí)性，為臨床治療和干預(yù)提供參考。醫(yī)學(xué)評(píng)估主要結(jié)合病史、兒童期發(fā)生永久性聽(tīng)力損失的 家族史，鑒別是否為合并早發(fā)或者遲發(fā)性永久性聽(tīng)力損失的 綜合征，必要時(shí)行全身體格檢查、影像學(xué)檢查以及實(shí)驗(yàn)室相 關(guān)檢查。如合并眼科疾病或疑有發(fā)育遲緩，應(yīng)轉(zhuǎn)診至相關(guān)科 室行進(jìn)一步評(píng)估和診治。2.3 聽(tīng)力損失的診斷聽(tīng)力損失診斷包括聽(tīng)力損失程度、性質(zhì)和病因等三部分 內(nèi)容。2.3.1 聽(tīng)力損失的程度嬰幼兒聽(tīng)力損失診斷與干預(yù)指南 推薦用500、1000、 2000和4000Hz的平均聽(tīng)閾來(lái)進(jìn)行聽(tīng)力損失的分級(jí)，26-30dBHL為輕度，31-60dBHL 為中度，61-80dBHL 為重度， 80dBHL以上為極重度聽(tīng)力損失。

16、對(duì)嬰幼兒而言，最重要的是獲得各言語(yǔ)頻率的反應(yīng)閾和 聽(tīng)閾。6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，建議采用氣導(dǎo)和骨導(dǎo)短聲 ABR以及 短純音ABR或者ASSR進(jìn)行測(cè)試，以獲得各個(gè)頻率的反應(yīng) 閾值，結(jié)合行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果進(jìn)行綜合判斷；6個(gè)月以上嬰幼兒， 推薦采用小兒行為測(cè)聽(tīng)以獲得行為聽(tīng)閾，結(jié)合客觀聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。2.3.2 聽(tīng)力損失的性質(zhì)聽(tīng)力損失可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聽(tīng)力損失。傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失：豉室圖為 B型或C型（1000Hz探測(cè)音多 為無(wú)正峰/平坦型）、鐐骨肌聲反射引不由；氣導(dǎo)短聲ABR反應(yīng)閾值35dBnHL , I、m和V波各波潛伏期延長(zhǎng)，但波間期在正常范圍；骨導(dǎo)ABR閾值正常；TEOAE和/或DPOA

17、E 引不由。感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失：豉室圖為A型（226Hz ）或正峰型（1000Hz ）;短聲ABR反應(yīng)閾值35dBnHL ; TEOAE 和/或DPOAE異常?；旌闲月?tīng)力損失：同時(shí)具有傳導(dǎo)性聽(tīng)力 損失和感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的特點(diǎn)。2.3.3 聽(tīng)力損失的病因在臨床中，聽(tīng)力損失病因的診斷存在一定困難。通過(guò)病 史、家族史以及聽(tīng)力學(xué)和相應(yīng)的輔助檢查等相關(guān)資料，有望 對(duì)部分聽(tīng)力損失的病因做由診斷。2.4 追蹤隨訪針對(duì)聽(tīng)力診斷異?；蚵?tīng)力損失高危的嬰幼兒，應(yīng)進(jìn)行定 期隨訪。聽(tīng)力診斷異常的嬰幼兒，3歲前每3-6個(gè)月隨訪并評(píng)估1次；通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查，但伴有聽(tīng)力損失高危因素 的嬰幼兒，3歲以內(nèi)每年至少做1次診斷性

18、聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。3嬰幼兒聽(tīng)力障礙早干預(yù)在兒童成長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，從對(duì)外界聲音的感受、對(duì)言語(yǔ) 的感知以及語(yǔ)言的形成從妊娠期內(nèi)耳發(fā)育成熟就開(kāi)始了。最 新研究表明，發(fā)生在任何年齡階段的聽(tīng)力損失都會(huì)對(duì)兒童的 聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)發(fā)育產(chǎn)生影響，同時(shí)還會(huì)影響其認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力， 甚至影響其他生存能力的發(fā)展。對(duì)先天性聽(tīng)力損失嬰幼兒而 言，早期發(fā)現(xiàn)（1個(gè)月內(nèi)）、及時(shí)診斷（3個(gè)月內(nèi)）和盡早（6 個(gè)人月內(nèi)）采取積極有效的干預(yù)措施，加以科學(xué)的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ) 康復(fù)訓(xùn)練，可使其獲得正?；蚪咏５难哉Z(yǔ)發(fā)育，最終融 入主流社會(huì)。3.1 干預(yù)指導(dǎo)原則“早期干預(yù)”是盡可能早地給永久性聽(tīng)力損失兒童提供 個(gè)性化的干預(yù)，包括聽(tīng)力補(bǔ)償、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)、行為康復(fù)

19、治 療以及教育等相關(guān)項(xiàng)目。早期干預(yù)建議遵循以下原則：在 患兒家長(zhǎng)知情同意的前提下給予指導(dǎo)，使其理解早期干預(yù)的 意義；對(duì)已確診患兒應(yīng)盡早驗(yàn)配助聽(tīng)器和/或植入人工耳 蝸；助聽(tīng)器使用3-6個(gè)月后，如果收效甚微或無(wú)效，應(yīng)盡 早行人工耳蝸植入；雙側(cè)干預(yù)模式優(yōu)于單側(cè)；倡導(dǎo)干預(yù) 方案?jìng)€(gè)性化；密切觀察，定期追蹤隨訪，注重干預(yù)前后的 效果評(píng)估。單側(cè)聽(tīng)力損失的干預(yù)：對(duì)于單側(cè)聽(tīng)力損失嬰幼兒的干預(yù) 尚存在諸多爭(zhēng)議，但已有研究表明，單側(cè)聽(tīng)力損失對(duì)患兒的 全面發(fā)育也是有影響的，通過(guò)驗(yàn)配助聽(tīng)器或人工耳蝸植入可 能會(huì)幫助部分患兒改善交流情況。因此，建議對(duì)此類嬰幼兒 給予高度關(guān)注，密切隨訪。3.2 干預(yù)方法及手段3.2.1 助

20、聽(tīng)器驗(yàn)配助聽(tīng)器驗(yàn)配是嬰幼兒早期聽(tīng)力干預(yù)的重要手段，目的是 讓患兒獲得最佳聆聽(tīng)效果，為進(jìn)一步的言語(yǔ)及語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練 提供先決條件，最終獲得較好的言語(yǔ)-語(yǔ)言發(fā)展，最大限度 實(shí)現(xiàn)與正常聽(tīng)力同齡兒童同等水平。絕大多數(shù)雙耳聽(tīng)力損失 的兒童，都可從個(gè)性化的助聽(tīng)器驗(yàn)配中獲益。由于聽(tīng)障患兒不具備語(yǔ)言表達(dá)及交流能力，臨床上又缺 乏精確的主觀評(píng)估手段，驗(yàn)配師很難在短時(shí)間內(nèi)了解助聽(tīng)器 的使用效果，故嬰幼兒的助聽(tīng)器驗(yàn)配一直是領(lǐng)域內(nèi)的難題。 國(guó)家衛(wèi)健委新生兒疾病篩查聽(tīng)力診斷治療組專家建議嬰幼 兒助聽(tīng)器驗(yàn)配應(yīng)遵循以下原則：診斷明確：嬰幼兒的聽(tīng)力 學(xué)和醫(yī)學(xué)診斷一定要力求準(zhǔn)確（包括外耳、中耳、內(nèi)耳和蝸 神經(jīng)、腦干及聽(tīng)覺(jué)中樞等聽(tīng)

21、覺(jué)通路的完整性），還應(yīng)明確鑒別聽(tīng)神經(jīng)病、大前庭水管綜合征及其他代謝和遺傳性疾病。 準(zhǔn)確評(píng)估聽(tīng)力損失程度：應(yīng)獲得雙耳可用于助聽(tīng)器驗(yàn)配的全 頻段預(yù)估聽(tīng)力圖（至少包括500、1000、2000和4000Hz的聽(tīng)閾值）。專業(yè)醫(yī)學(xué)驗(yàn)配：嬰幼兒助聽(tīng)器驗(yàn)配除涉及助聽(tīng) 器和聽(tīng)力學(xué)專業(yè)相關(guān)知識(shí)外，還涉及聽(tīng)力損失患兒的綜合醫(yī) 學(xué)評(píng)估，因此，驗(yàn)配人員應(yīng)該具備較好的醫(yī)學(xué)背景知識(shí)。 雙側(cè)聽(tīng)力損失者給予雙側(cè)助聽(tīng)器驗(yàn)配，一側(cè)植入人工耳蝸的 兒童，建議對(duì)側(cè)驗(yàn)配助聽(tīng)器。 避免不干預(yù)或干預(yù)不足： 主、 客觀聽(tīng)力學(xué)測(cè)試均未引生反應(yīng)，并不意味著患兒沒(méi)有殘余聽(tīng) 力，研究表明，大多數(shù)患兒在低中頻可能保留一定程度的殘余聽(tīng)力。因此，應(yīng)早期驗(yàn)

22、配助聽(tīng)器，尤其 1歲以內(nèi)的嬰兒不 應(yīng)放棄助聽(tīng)器驗(yàn)配。避免過(guò)度干預(yù)：由于嬰幼兒缺乏有效 主訴，在驗(yàn)配過(guò)程中應(yīng)避免過(guò)度放大，損傷殘余聽(tīng)力。另外，嬰幼兒存在聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩的現(xiàn)象，因此，對(duì)于小于6月齡且聽(tīng)力損失為輕度的嬰兒，驗(yàn)配助聽(tīng)器時(shí)要慎重，力求做到適 度干預(yù)。選擇高性能助聽(tīng)器：應(yīng)保證助聽(tīng)器的各項(xiàng)電聲學(xué) 特性滿足兒童發(fā)育過(guò)程中對(duì)頻響和輸由等參數(shù)的要求，在條 件許可的情況下盡量選擇高品質(zhì)助聽(tīng)器，尤其是抑制反饋的 性能要好。嬰幼兒驗(yàn)配助聽(tīng)器時(shí)不主張啟用指向性麥克風(fēng)和 多程序切換功能。重視助聽(tīng)器驗(yàn)配后的驗(yàn)證和效果評(píng)估： 助聽(tīng)器驗(yàn)配后的調(diào)試、驗(yàn)證和效果評(píng)估是驗(yàn)配師和患兒家長(zhǎng) 的共同職責(zé)，要認(rèn)識(shí)到助聽(tīng)器驗(yàn)配和調(diào)試是一個(gè)逐步精確和 完善的過(guò)程，豉勵(lì)使用真耳分析技術(shù)。驗(yàn)配機(jī)構(gòu)還應(yīng)指導(dǎo)家 長(zhǎng)如何在日常生活中評(píng)估助聽(tīng)器的使用效果，觀察并提供患 兒聽(tīng)性行為信息，為進(jìn)一步精準(zhǔn)調(diào)試助聽(tīng)器提供參考。正 確使用耳模：耳模要具有良好的聲學(xué)特性，并根據(jù)需要定期 更換。加強(qiáng)患兒家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人宣教，定期隨訪，使其能正 確使用、維護(hù)助聽(tīng)器。3.2.2 人工耳蝸植入對(duì)于重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的嬰幼兒，植入 年齡一般推薦12個(gè)月左右，在一些特殊情況下，植入年齡 可以提早或推遲。對(duì)于年齡小于12月齡的嬰兒通常要求有效驗(yàn)配助聽(tīng)器，觀察使用助聽(tīng)器 3個(gè)月以上的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果