錯構(gòu)瘤全身表現(xiàn)

1、腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤全身性疾病在腎臟的表現(xiàn)全身性疾病在腎臟的表現(xiàn)前前 言言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我們只是把它當(dāng)作一種局限于腎臟的腫瘤來看待,但實(shí)際上腎血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在腎臟的表現(xiàn)。在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:一類一類: 散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類二類: 淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類三類: 伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一類一類: 散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪

2、瘤散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類二類: 淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平 滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。 發(fā)病人群:育齡期婦女累及器官: 病變可累及全身多個器官,以肺部最易受累。國外有報道 LAM可同時累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟 、子宮等器官。發(fā)病機(jī)理: 不明,可能與激素分泌有關(guān)病理特征: 胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周 圍平滑肌細(xì)胞呈進(jìn)行性增生,造成管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞而 致空氣潴留,遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合,呈囊狀腔。縱隔和腹膜后 淋巴管平滑肌

3、增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管擴(kuò)張形成淋 巴管肌 瘤。發(fā)病率： 15淋巴管肌瘤病伴有腎臟血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑 5 cm ,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.LAM的腹部CT表現(xiàn):腎血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹三類: 伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹一般介紹: 結(jié)節(jié)性硬化癥( tuberous sclerosis complex, TSC)又稱 Bournerille 病是以錯構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個系統(tǒng)和器 官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): 色素減退

4、斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障 礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。累及器官累及器官: 最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。發(fā)病人群發(fā)病人群: 青少年，無性別差異。發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn): 雙腎多發(fā)發(fā)發(fā) 病病 率：率：4580%的TSC伴有血管肌脂瘤結(jié)節(jié)性硬化癥Figure 1 Axial CT (a) before and (b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be a

5、n atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On the left is a solid renal mass (arrowhead) which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma. TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）（結(jié)節(jié)硬化癥）LAM（淋巴管肌瘤?。馨凸芗×霾。┫嗤c(diǎn)相同點(diǎn)1、都可累及多個器官2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤不同點(diǎn)不同點(diǎn)1、多發(fā)于青少年,雙側(cè)多發(fā)2、常染色體顯

6、性遺傳3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌 脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的 嗜酸細(xì)胞瘤,腎囊腫，甚至是 腎癌.5、極少侵犯肺主要累及血管平 滑肌而極少侵犯淋巴管和淋 巴結(jié),同時乳糜胸罕見。1、多發(fā)生于育齡期婦女2、最常累及肺，其次是 腎，預(yù)后不好 總結(jié)總結(jié)1、同一疾病過程的不同階段（a spectrum of a similar disease process.）2、LAM may occur sporadically or as part of TSC 病例一病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯

7、微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯構(gòu)瘤， 包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù) 后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移Lymph nodal involvement by renal angiomyolipomaInternational Journal of Urology (2000) 7, 7, 386389病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個月為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)顯微所見：右腎上極腫塊為血管平滑肌脂肪瘤，淋巴結(jié)被未成熟的 平滑肌細(xì)胞侵潤而引起淋巴結(jié)腫大，造成

8、淋巴回流受阻臨床診斷：淋巴管肌瘤病預(yù) 后：術(shù)后隨訪25個月，未有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移腎淋巴肌瘤病一例報告中華泌尿外科雜志2007年7月7期基本資料: 女性,30-40歲之間,左腎占位術(shù)前診斷: 腎錯構(gòu)瘤手術(shù)方式: 左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過中線且包繞腹主動脈, 腫 瘤有殘余.目前診斷: 肺淋巴管肌瘤病預(yù) 后: 術(shù)后三個月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.病例三From CMU 2nd affiliated hospital基本資料: 女,49歲, 體檢左腎占位 手術(shù)方式: 根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)病 理: 左腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴結(jié)內(nèi)可見血管平滑肌成分.目前診斷: 淋巴管肌瘤病,

9、尚未累及肺臟？病例四From home hospitalAlthough a benign status is well accepted for AML , extrarenal occurrences have been reported in the hilar lymph nodes,retro- peritoneum, and liver, and direct extension into the venous sys-tem has been reported . A uniformly benign clinical course in such cases has argue

10、d in favor of multicentric origin rather than metastasis. Campbell-Walsh Urology, 9th edition. 三類: 伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Figure 1 Axial CT (a) before and (b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On the left is a solid renal mass (arrowhead) which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma.病例一病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平