先天性心臟病的胚胎發(fā)育ppt課件

1、先天性心臟病的胚胎學(xué)根底心臟的來(lái)源和發(fā)育 生長(zhǎng)板心內(nèi)膜管原始心管扭曲、移位、旋轉(zhuǎn)、重疊、靠攏、分隔和交融成型心臟心內(nèi)膜管 心臟來(lái)源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細(xì)胞分化，中央變空，構(gòu)成兩條縱行的左右兩條心內(nèi)膜管。 胚胎第4周，左右兩條心內(nèi)膜管逐漸向中線集合，構(gòu)成一條直的心內(nèi)膜管，顱側(cè)銜接第一對(duì)動(dòng)脈弓，尾側(cè)銜接卵黃靜脈，稱為原始心管。原始心管 原始心管為心內(nèi)膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形故意肌和心外膜。 由于原始心管各段增大不一致，構(gòu)成串珠樣的部分膨大。從頭至尾依次為:動(dòng)脈干、心球、原始心室、原始心房和靜脈竇。原始心管的分段 動(dòng)脈干：與位于顱側(cè)的自動(dòng)脈囊和動(dòng)脈弓相連，發(fā)育構(gòu)成大動(dòng)脈

2、及主要分支。 圓錐部：主要構(gòu)成動(dòng)脈竇部、半月瓣、心室流出道部分光滑部分。 原始心室：形故意室的流入道和肌小梁部分，與圓錐部共同形故意室。 房室管： 原始心房：發(fā)育構(gòu)成左右心房小梁 靜脈竇：發(fā)育構(gòu)成靜脈系統(tǒng)，并參與心房的發(fā)育構(gòu)成光滑部分。原始心管的發(fā)育 原始心管的細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育迅速，各部位組織的生長(zhǎng)速度不同。 同時(shí)由于原始心管的生長(zhǎng)速度等緣由，原來(lái)根本上直的原始心管出現(xiàn)扭曲、移位、旋轉(zhuǎn)、重疊、靠攏、分隔和交融等變化，心臟大血管外形發(fā)生一系列變化。原始心管的彎曲 心球心室段向右彎曲 房室管向后背側(cè)彎曲 心房靜脈竇部向上彎曲 分為三段 近段：動(dòng)脈干 中段：心動(dòng)脈球，近側(cè)段原始右室，原來(lái)的心室構(gòu)成原始左

3、室 遠(yuǎn)段：心房和靜脈竇移至圓錐動(dòng)脈干的后背側(cè)心襻的構(gòu)成 原始心管的心球心室段向一側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)成U型，構(gòu)成襻狀，稱為心臟球室襻。 正常時(shí)心球心室向右側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)向心管的右前方，構(gòu)成U形彎曲，稱為右襻D-loop)。 襻 pn (1)系衣裙的帶子band。如：襻帶系衣裙的帶；襻膊宋代的一種掛在頸項(xiàng)間，用來(lái)?yè)鹨滦浞奖悴僮鞯墓ぞ?2用布做的扣住鈕扣的套loop。如：紐襻兒 3外形、用途或功能類似于襻的東西loop。如：籃子襻兒；車襻兒；鞋襻兒 襻 pn 用繩子繞住fasten。如：用繩子襻上，使連在一同；襻上幾針 襻 pn (1)扣住鈕扣的套：扣。紐。 (2)功用或外形像襻的東西：鞋兒。 (3)扣住

4、，使分開(kāi)的東西連在一同。心襻的構(gòu)成 同時(shí)，房室管彎向背側(cè)，使原始心房和靜脈竇移至心室背側(cè)，隨后向顱側(cè)方向挪動(dòng)彎曲，直至到達(dá)圓錐動(dòng)脈干的背側(cè)。 同時(shí)圓錐動(dòng)脈干出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)，構(gòu)成螺旋形使整個(gè)心臟彎曲構(gòu)成類似S形D-loop 經(jīng)過(guò)扭曲旋轉(zhuǎn)，心臟達(dá)心管構(gòu)成兩個(gè)平行的管道系統(tǒng)，每個(gè)管道系統(tǒng)各有一套腔室，最終室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方D-loop，成為心臟大血管發(fā)育的重要標(biāo)志之一。L-loop 假設(shè)心球心室向左側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)，構(gòu)成與正常相反的形狀構(gòu)造，稱為左襻L-loop心襻 原始心室右端與圓錐部銜接，發(fā)育成右心室，銜接共同出口心球孔。原始心室左端與房室管銜接，發(fā)育成左心室，銜接共同入口房室孔。

5、 原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側(cè)移位至中線處心室的顱側(cè)。 心球向左側(cè)移位至中線處心室背側(cè)，圓錐間隔發(fā)育，將心球分隔成左右心室流出道。 心內(nèi)膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。 圓錐動(dòng)脈干分隔、旋轉(zhuǎn)、發(fā)育，自動(dòng)脈后移與左室銜接肺動(dòng)脈與右室銜接位于左前。單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟： 四個(gè)心腔： 兩對(duì)瓣膜： 兩個(gè)大動(dòng)脈 妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育根本完成，因此妊娠第38周是胚胎心血管系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期。心臟分隔 Quiz： 心臟發(fā)育過(guò)程中共有多少個(gè)隔？心臟分隔 單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個(gè)隔： 房間隔的膜和膜 肌部室間隔、房室間隔 圓錐隔、動(dòng)脈干隔、主肺動(dòng)脈間隔。心臟分隔 三個(gè)隔由

6、擴(kuò)展心腔壁交融構(gòu)成被動(dòng)隔： 房間隔膜、肌部室間隔、主肺動(dòng)脈隔 三個(gè)隔由心內(nèi)膜墊自動(dòng)構(gòu)成： 房室間隔、圓錐隔、動(dòng)脈干隔， 一個(gè)隔由兩者結(jié)合構(gòu)成開(kāi)場(chǎng)被動(dòng)重疊，后由心內(nèi)膜墊自動(dòng)增長(zhǎng)構(gòu)成： 房間隔膜 房間隔發(fā)育與臨床 房間隔發(fā)育 胚胎第周圍房間隔開(kāi)場(chǎng)發(fā)育。 共同心房頭背側(cè)發(fā)出隔，呈半月形從心房的上后方向心室方向延伸，前后兩部分分別與中心心內(nèi)膜墊相接，中間留有孔道即第一房間孔。 第六周時(shí)，孔閉合，同時(shí)隔上方出現(xiàn)裂隙，構(gòu)成第二房間孔。房間隔發(fā)育 第七周時(shí)，在隔的右側(cè)，心房頂部出現(xiàn)隔，呈弧形向下腔靜脈口方向生長(zhǎng)。 隔與隔交融，弧緣成為卵園窩的邊緣，底部為隔。室間隔發(fā)育與臨床室間隔發(fā)育與臨床 胚胎發(fā)育的第周圍

7、，原始心室開(kāi)場(chǎng)分隔，原始室間孔的下方向腔內(nèi)構(gòu)成突起，并沿心室的前緣和后緣向上生長(zhǎng)小梁部肌部室間隔。 房室管的前后心內(nèi)膜墊集合生長(zhǎng)竇部間隔 圓錐部發(fā)育分隔圓錐間隔 三部分集合構(gòu)成室間隔膜部，封鎖室間孔將左右心室分開(kāi)。室間隔發(fā)育與臨床 肌部間隔小梁部 竇部間隔流入部 圓錐間隔流出部 膜部間隔三部分集合部 假設(shè)間隔某部分發(fā)育不好或交融不好，即可構(gòu)成不同部位的室間隔缺損。心內(nèi)膜墊發(fā)育與臨床EC構(gòu)成 胚胎發(fā)育第周圍末，房室管的背側(cè)和腹側(cè)的正中部分，心內(nèi)膜組織增厚間葉細(xì)胞，構(gòu)成房室心內(nèi)膜墊Endocardial Cushion,EC.EC發(fā)育與臨床 中心心內(nèi)膜墊與前后心內(nèi)膜墊向兩側(cè)隆起的結(jié)節(jié)集合，左側(cè)部E

8、C構(gòu)成二尖瓣前葉，右側(cè)部EC構(gòu)成三尖瓣隔葉。二、三尖瓣畸形 中心心內(nèi)膜墊向心房側(cè)發(fā)育，構(gòu)成部分原發(fā)隔，封鎖原發(fā)孔?？譇SD 前后心內(nèi)膜墊集合生長(zhǎng)竇部室間隔，封鎖室間孔。竇部室間隔缺損心內(nèi)膜墊缺損ECD 部分型ECD孔型ASD孔型ASD+MV或和TV畸形心內(nèi)膜墊型VSD或合并房室瓣畸形單心房左室右房通道：膜部間隔心房部缺損，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺損小，通常房室瓣無(wú)畸形。歸類不一致。ECD 完全型ECD孔ASD、心內(nèi)膜墊型VSD、嚴(yán)重的房室瓣畸形包括房室瓣完全斷裂、房室環(huán)缺失構(gòu)成共同房室瓣等。完全型ECD 左前瓣和右前瓣能否相連及其與室間隔嵴的銜接方式是Rastelli分型的根底。

9、 Rastell等依前共瓣形狀之不同將完全型ECD分為三型。完全型ECD A型：有發(fā)育分化相對(duì)均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分別由腱索連于各自室間隔嵴部。 B型：左前瓣較大，跨過(guò)室間隔延伸至由心室，瓣葉腱索連于由室乳頭肌上。 C型：前共瓣完全不能區(qū)分為二尖瓣和三尖瓣，瓣下無(wú)腱索，構(gòu)成浮動(dòng)的瓣葉。圓錐動(dòng)脈干發(fā)育與臨床 圓錐動(dòng)脈干發(fā)育主要構(gòu)成： 自動(dòng)脈、肺動(dòng)脈；自動(dòng)脈及肺動(dòng)脈竇部及半月瓣；左上漏斗部 發(fā)育過(guò)程主要經(jīng)過(guò)旋轉(zhuǎn)和分隔等一系列的過(guò)程。分隔 圓錐動(dòng)脈干管腔內(nèi)壁發(fā)育隆起，構(gòu)成一對(duì)縱行的嵴內(nèi)膜墊，在中線交融，構(gòu)成圓錐動(dòng)脈干間隔，將其分隔成兩個(gè)平行的管道。 根據(jù)部位不同分為三部分： 遠(yuǎn)端動(dòng)脈

10、干間隔 近端動(dòng)脈干間隔心球動(dòng)脈干交界 圓錐間隔分隔 遠(yuǎn)端動(dòng)脈干間隔分隔自動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，即主肺動(dòng)脈間隔 近端動(dòng)脈干間隔構(gòu)成自動(dòng)脈及肺動(dòng)脈竇部及半月瓣AV、PV 圓錐間隔分隔左右心室漏斗部旋轉(zhuǎn) 圓錐動(dòng)脈干未旋轉(zhuǎn)前，自動(dòng)脈瓣口和升自動(dòng)脈均在右側(cè)，肺動(dòng)脈瓣口和主肺動(dòng)脈均在左側(cè)，順時(shí)針旋轉(zhuǎn)約110度后，自動(dòng)脈瓣口位于右后，肺動(dòng)脈瓣位于左前。自動(dòng)脈弓位置固定，經(jīng)過(guò)上述旋轉(zhuǎn)，升自動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈呈螺旋形關(guān)系。半月瓣的發(fā)育 心球動(dòng)脈干交界處的四個(gè)內(nèi)膜折隨著心球與動(dòng)脈干的分隔，發(fā)育成兩組各三個(gè)半月瓣。圓錐動(dòng)脈干發(fā)育與臨床 經(jīng)過(guò)圓錐動(dòng)脈干的分隔及旋轉(zhuǎn)，自動(dòng)脈與左上銜接，肺動(dòng)脈與右室銜接。同時(shí)使自動(dòng)脈和肺動(dòng)脈構(gòu)成螺旋形關(guān)系，右室流出道和主肺動(dòng)脈成扭曲狀圍繞左上流出道和升自動(dòng)脈。圓錐動(dòng)脈干發(fā)育與臨床 如發(fā)育異常，可導(dǎo)致心室流出道和大動(dòng)脈的各種畸形：間隔發(fā)育不全：主肺動(dòng)脈經(jīng)過(guò)缺損、漏斗部室間隔缺損；間隔發(fā)育不均：動(dòng)脈騎跨、流出道狹窄等畸形旋轉(zhuǎn)異常：心室動(dòng)脈銜接異常、大動(dòng)脈異位等。圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常 法洛四聯(lián)癥 心室雙出口：右室、左室雙出口 TGA 共同動(dòng)脈干 主肺