1例肝糖原累積癥繼發(fā)肝腺瘤外科治療的臨床業(yè)務性護理查房新2014.11.27

1、2014年第四季度臨床業(yè)務性護理查房科室：肝膽外科中心二科9時 間： 2014.11.27地 點：肝膽外科中心二科護士站、病房、學習室參加人員：白志芳、陶紅偉、孟顯嬌、薛凱、楊曉、牛秀娟、佳麗、黃捷、尹歡歡、焦娜娜、王瑞 主持人：王瑞蘭 主講人：張珍 查房內容：肝糖原累積癥繼發(fā)肝腺瘤行外科治療的護理 討論：未參加人員：蘇寧、周艷芳、 麗、楊曉、趙雅莉、焦娜娜 查房內容記錄人：尹歡歡查房科室： 查房時間： 查房地點： 查房對象： 查房內容： 查房流程：臨床業(yè)務性護理查房肝膽外科一中心二科2014年11月10日學習室王俊肝糖原累積癥繼發(fā)肝腺瘤行外科治療術后護理2 ）張珍：床旁查體（略）3 ）張珍：

2、提出主要護理問題及措6 ）護士發(fā)言7 ）護士長總結臨床業(yè)務性查房：1 ）張珍：病歷匯報 施4）張珍：相關疾病知識學習 查房時限：時間：40-60分鐘 主持人：王瑞蘭 主講人：張珍 責任護士：尹歡歡參加人員：補學習人員:時間：2014.11.27病歷匯報：姓名：王俊床號：26性別：男年齡：22歲診斷：肝占位一一肝腺瘤護理級別：二級護理；入院時間：2014-10-20，11 ： 40入院病情介紹：1. 患者主因“間斷肝區(qū)不適1月，發(fā)現(xiàn)肝占位 20天”于2014-10-20，11： 40入院，無發(fā)熱，精神尚可，生命體征平穩(wěn)，無心理異常表現(xiàn)，生活自理，食欲正常，睡眠正常，大 小便正常，體重無明顯變化。

3、2. 既往史：肝糖原累積癥病史17年，未正規(guī)治療，否認“高血壓、糖尿病、肺結核”等病史，否認外傷史，否認手術史，否認輸血史，否認藥物、食物過敏史，預防接種史不詳。3. 2014-10-31上午在全麻下行膽囊切除、肝S5、S6段腫瘤切除，S2、7段腫瘤射頻熱毀損治療術，手術順利，麻醉滿意。術中給予持續(xù)靜脈滴入葡萄糖溶液，連續(xù)監(jiān)測患者血糖 維持于正常水平。16： 20術后安返ICU。4. 術后當日護理評估（10月31 日）:患者神志清，精神差，持續(xù)低流量吸氧2升/分，禁食水。胃管、尿管、右頸內深靜脈置管均固定好，右肝上、右肝下引流管固定通暢，引流 液為淡血性，醫(yī)囑予多功能心電監(jiān)護。20:10患者訴

4、腹部切口疼痛，長海痛尺評分為4分，遵醫(yī)囑予鹽酸哌替啶注射液50mg+鹽酸異丙嗪注射液 25mg肌肉注射對癥處理。17:50遵醫(yī)囑予50%葡萄糖注射液500ml以60ml/h靜滴，1次/1小時血糖，在0.9氯化鈉注射 液39ml+胰島素注射液 40單位組液體以1ml/h微量泵泵入維持下，血糖波動于3.7-8.5mmol/L ，06:10心率123次/分，遵醫(yī)囑予酒石酸美托洛爾片12.5mg胃管注入，11:50 患納肛后癥狀未訴腹脹稍微半小時后降至正常。11月1日10： 50轉入病房。5. 術后第1 日（ 11月1 日）： 11:08遵醫(yī)囑予拔除胃管，停禁食、水改全流飲食，者在家屬協(xié)助下飲酸奶及溫

5、開水量約 40ml后訴腹脹，遵醫(yī)囑開塞露 40ml 較前緩解，遵醫(yī)囑予氯化鈉注射液 1000ml清潔灌腸，患者解少量稀水樣便，6.7.8.9.緩解，12:55患者仍訴腹脹，遵醫(yī)囑予留置胃管，接一次性負壓引流瓶，訴癥狀較前緩 解，停全流飲食改禁食、水。夜間患者出現(xiàn)3次腹脹，予對癥處理后稍緩解。轉入當天50%葡萄糖注射液以50ml/h靜滴，1h監(jiān)測一次血糖，胰島素稀釋液根據(jù)血糖值調整泵速， 維持血糖，日間血糖值波動于6.0 13.4mmol/L之間，20:00測血糖16.5mmol/L，遵醫(yī)囑將胰島素泵速調至 3ml/h，21:40將50%葡萄糖注射液調至 40ml/h靜滴，23:00測血糖 13

6、.3mmol/L，遵醫(yī)囑胰島素稀釋液 4ml靜推，夜間血糖值波動于 10.6 16.5mmol/L之間。23:45心率127次/分，遵醫(yī)囑鹽酸艾司洛爾稀釋液以4ml/h泵入，夜間心率波動于102127次/分之間。術后第2 日（ 11月2 日）:神志清，精神較好，全身骨突處皮膚完好，無壓紅，口腔黏膜 完好無破損，全身各管道均固定好、通暢，09:20今晨血氣分析結果示：血鉀2.9mmol/L ,23:40 14:00予拔除尿管，予15%氯化鉀注射液30ml以3ml|h微量泵泵入（考慮和泵入高糖及胰島素有關） 鹽酸艾司洛爾稀釋液泵畢，心率100次/分，張昆醫(yī)生囑暫停止泵入，自解小便量約 500ml，

7、23:00 50%葡萄糖注射液泵畢，遵醫(yī)囑予以150ml/h輸液泵泵入， 訴腹脹癥狀緩解。術后第3 日（ 11月 24h血糖值波動于70ml/h。術后第4日（11月4日）：遵醫(yī)囑停一級護理，停心電監(jiān)護，改二級護理。右肝上、右肝 下引流管均固定通暢，引流液為淡血性，08:50胰島素稀釋液泵畢，遵醫(yī)囑予停泵，遵醫(yī)囑停全流飲食，改半流食，患者未訴不適。醫(yī)囑予50%葡萄糖注射液20ml 一支200ml分次口服。4h監(jiān)測血糖，血糖值波動于4.9 13.3mmol/L之間。術后第5 日（ 11月5 日） : 10%葡萄糖注射液，泵速改為 40ml/h10%葡萄糖注射液500ml03:00訴腹脹，開塞露40

8、ml納肛后患者解黃色稀水樣便兩次，24h血糖值波動于 7.7 10.0mmol/L之間。3 日）:醫(yī)囑予停病重，主訴排氣，予拔除胃管，停禁食水改全流飲，5.8 10.5mmol/L 之間，10:05 10%葡萄糖注射液泵畢，泵速改為10. 術后第6 日（ 11月6 日）:張昆醫(yī)生予床旁換藥，拔除右肝上及右肝下腹腔引流管，予無菌敷料覆蓋，外觀干燥無滲出，血糖值波動于5.3 15.1mmol/L之間。11. 術后第10 日（ 11月10日）遵醫(yī)囑予停半流食改普食，拔除右頸內深靜脈置管，血糖值 波動于4.9 15.3mmol/L之間。12. 術后第11 日（ 11月11 日） 16:53測患者體溫3

9、8.7 C,脈搏為96次/分，患者主訴周身不適，遵醫(yī)囑予復方氨林巴比妥注射液4ml肌肉注射。20:00測體溫36.8 C,脈搏80次/分。TACE術，11:00安返病房，右下肢制動，BP 118/72mmHg 測足背20:00予去除右股動脈穿13. 11月15日在張昆醫(yī)生陪同下前往門診放射科行右股動脈穿刺處彈力繃帶加壓包扎固定好，外觀干燥無滲出，測 動脈搏動良好，約76次/分，雙下肢皮膚溫度、色澤均正常。刺處彈力繃帶。蛋白質和豐富維生素的 可進行散步等輕體力活14. 11月18出院：予出院健康指導：1.飲食：進食含有適宜熱量，均衡飲食，可食用玉米淀粉等。2.休息和活動：注意勞逸結合，動，以逐漸

10、恢復體力：術后6周內不宜提舉重物。3.服藥和治療：病人應遵醫(yī)囑按時，按量服用。4.隨診和復查：病人出院后若體溫異常升高，傷口引流物顏色異?；蛴挟愇叮锌诩t腫或有異常腹疼，腹脹，肛門停止排便排氣等，應及時就診。5.患者腹部切口敷料包扎固定好，外觀干燥無滲出，腹帶護腹，切口已拆線。6.定期檢測血糖，注意低血糖發(fā)生。護理查體：護理查體：（床旁10分鐘）2014-11-27查體備物：托盤、血壓計、聽診器、體溫表、手電筒、記錄本、筆、消手液、病歷。2、由上而下：口腔舌查體順序：1、整體評估患者意識、精神、生命體征、有無乏力等狀況 苔情況、輸液通道、腹部查體、皮膚狀況。2014-11-27入院診斷:1.

11、肝占位性病變：肝腺瘤？局灶結節(jié)性增生？2. 肝糖原累積癥。(曾因腹膨隆、發(fā)育晚于同齡兒童于1996年就診寧夏醫(yī)科大附屬醫(yī)院，基因檢測，明確診斷肝糖原累積癥)治療方法：入院后結合病史及檢查，(11.29-30 )術前48小時予以10%葡萄糖溶液2500ml/日持續(xù)靜滴，監(jiān)測末梢血糖維持在7-8mmol/L。完善術前準備，于2014-11-31在全麻下行膽囊切除、肝S5、S6段腫瘤切除，S2、7段腫瘤射頻熱毀損治療術，手術順利；術后于當日轉入 ICU,術后第一日轉入病房，給予心電監(jiān)護，吸氧，持續(xù)靜脈滴注葡萄糖，監(jiān)測血糖、乳酸變 化，隨時調整治療；常規(guī)予以保肝、抑酸、抗感染、營養(yǎng)支持等治療；監(jiān)測生命

12、體征及引流 液性狀、量；定期復查肝功、血常規(guī)等。入院后相關檢查結果:2014年10月22日核磁示：考慮肝腺瘤，不除外部分癌變可能。查閱相關文獻報道，肝糖原累積癥繼發(fā)肝腺瘤有惡變可能，外科治療包括1.原位肝移植、2.肝腺瘤切除加部分肝臟切除。此患者腹部增強MRI提示不除外癌變，故手術指征明確，向患者家屬交代治療兩種治療方案利弊，患者家屬考慮經濟因素要求行肝腺瘤切除術，但考慮患者多發(fā)病灶，全部切除肝臟創(chuàng)傷大，故結合射頻消融針對較小病灶，降低對肝臟創(chuàng)傷。術前常規(guī)檢查未見絕對禁忌癥，與麻醉手術中心充分溝通，術中持續(xù)泵入高糖、胰島素，嚴密監(jiān) 測患者血糖、乳酸變化入院后相關化驗結果:乳酸吏化趨勢圖IGLb

13、lo-a1&-3J2? nic g L衣L日EE MZ 14仲 1?怖6 ll.CKfi洽:5 K*-jD-ZIO-L C-3j IL-LIJ-3IJ-5JL-9L1-JL11-K4 T334 514屯24 CM3. eid3.】T2 Mfi£ 722D=JID切ID=5IE11=3IL=5Lt=3Li=i Li=i ii=r血小扳變化®勢圖&?5.0隔431. ¥36£.&SDl.a172.2IDfT.-in-2Jin-5lD-3：I L-2|-6iL-nIL-3|-5血紅蛋白變化趨矜圈izz.aHU106.6IDl.Z55.

14、a » 435Tfl.6T4.20-J1C-31 口-知l-11I-Jit-3 11-5i-e|-N|-L1I-L7術前主要護理問題：低血糖 術后主要護理問題：11月1日護理問題：險6、11月11月1、疼痛；2、血糖異常3、活動受限；4、有壓瘡的風險；5、有脫管風 潛在并發(fā)癥：出血、感染。2日新增護理問題：1、腹脹2、心理護理11日：體溫過高術前護理措施：遵醫(yī)囑定期監(jiān)測患者血糖護理措施：11月1日1. 向病人解釋疼痛的原因。表示接受病人對疼痛的反應。注意傾聽；教會患者及陪護如何正 確使用止痛泵，必要時遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥物，轉移患者注意力。2. 遵醫(yī)囑監(jiān)測患者血糖值，注意觀察有無低血糖表

15、現(xiàn)3. 指導患者有效翻身，床上活動，有效咳嗽4. 密切觀察患者生命體征，注意觀察各引流管引流液的顏色、性質、量，按時擠壓引流管， 避免因堵塞、扭曲延誤判斷；5. 接觸患者前后、更換引流袋時及各種有創(chuàng)操作前后洗手，避免交叉感染，并注意患者體溫 變化；6. 妥善固定各管道，避免牽拉、扭曲及管道脫出。護理措施：11月2 日:1. 重視患者主訴，觀察患者腹脹程度；2. 給予心理安慰。 護理措施：11月3日 指導患者進食全流飲食 護理措施：11月6日觀察患者引流管口處有無滲液，若紗布浸濕及時找醫(yī)生換藥 護理措施：11月11日觀察患者體溫變化護理效果：1.患者未出現(xiàn)嚴重低血糖反應;2.患者未出現(xiàn)摔倒、皮膚

16、受損、脫管等不良事件;3. 患者的生活質量提高；4.與患者交流觀其心理狀況良好 護理查新及相關知識鏈接：肝糖原累積綜合征合并肝腺瘤糖原累積癥（Glycogen Storage Disease , GsD）是一組因參與糖原分解或合成代謝的酶缺乏引起的遺傳性疾病。GSD共分11型，每型又可分為不同的亞型，其中以I a型最為常見。GSDI a病人會并發(fā)肝腺瘤、胰腺炎、膽結石、動脈粥樣硬化、腎結石、痛風性關節(jié)炎和結節(jié)瘤等 疾病，其中并發(fā)肝腺瘤的概率較高腺瘤（He pato cellular Ade noma 出血，甚至癌變而危及生命。1。隨著醫(yī)療水平的提高以及 GSD病人壽命的延長，繼發(fā)肝 ，HCA者

17、也越來越多。肝腺瘤的發(fā)展則會產生占位、壓迫、90%勺肝腺瘤患者發(fā)生于年輕女性，且至少有75%勺患者有服用避孕藥史，超過 30歲服用避孕藥的婦女患病的危險性增高；肝腺瘤的發(fā)病率與服用避孕藥的時間和劑量有直接關系；絕經后婦女 極少有肝腺瘤發(fā)生，發(fā)生于男性的肝腺瘤可能與糖尿病、糖原貯積癥及使用雄性激素等有關。因為病人肝內缺乏葡萄糖一 6磷酸酶，造成糖原分解障礙，所以肝臟不能將糖原、乳酸、 氨基酸轉化為葡萄糖，引起空腹低血糖，而低血糖則可抑制胰島素分泌，導致脂肪組織攝取 葡萄糖減少，脂肪合成下降。胰島素敏感的脂蛋白脂酶由于胰島素的不足而活性低下，使脂 肪組織釋放大量的脂肪酸，使血漿甘油三酯升高。由于糖

18、酵解增多，形成乳酸增多。由于糖 原分解困難，糖原異常沉積于全身各組織，尤其是沉積于肝、心臟及肌肉中。Philip等通過復習分析統(tǒng)計得出GSDI a病人繼發(fā)肝腺瘤的發(fā)生概率為22%75%2。通常肝腺瘤的發(fā)生主要與口服避孕藥或長期服用雄激素有關。但是，這種原因引起的肝腺瘤一般 為較大的有包膜的單個腺瘤，停用激素后，腺瘤可消退。GSDI a型病人繼發(fā)的肝腺瘤有其自身的特點：為多發(fā)的無包膜小腺瘤，且未發(fā)現(xiàn)其與激素的應用有關。這也提示GSD I a繼發(fā)肝腺瘤可能與原發(fā)病引起的代謝紊亂有關，但具體機制不明3。二、診斷標準：目前，對于糖原累積癥的診斷仍有爭議，較為認可的糖原累積癥I型的診斷標準為4-5 :

19、（1）易出現(xiàn)低血糖癥狀（如易饑餓、出汗、抽搐）及低血糖；（2）肝臟明顯增大，巨大肝臟；（3）生長 緩慢，幼稚面容； 空腹及餐后2 h腎上腺素刺激試驗陽性（腎上腺素O. 02 mg/kg皮下注射后60 min，血糖升高不足2. 5 mmol/L為陽性）；（5）其他：高血脂、代謝性酸中毒、高尿酸 血癥、高尿酸及肝功能異常。凡具備前4項中至少兩種癥狀或 3項加第5項中至少兩種癥狀者即可診斷為糖原累積癥I型。對于診斷Gierke病，隨著分子基因水平分析的應用，基因突變有了現(xiàn)認為其發(fā)生與口服避孕藥有著密切的關系：超過肝腺瘤本病發(fā)生的真正原因未明，比較高的檢測率。因此，有人認為，可通過臨床、生化再結合基因

20、檢測突變位點確診，亦可 通過肝活檢酶學測定確診該病。三、外科治療：1. 原位肝移植肝移植可以彌補肝酶的缺陷，改善糖原累積癥所致代謝紊亂，改善生長遲緩， 提高生活質量，給病人帶來全新的生活。2. 腺瘤切除和肝臟部分切除四、圍手術期護理：圍手術期應注意的問題：圍手術期GS病人體內代謝平衡的控制往往決定手術的成敗。需要連續(xù)監(jiān)測病人血糖、血清乳酸水平，及時防治酸中毒。術前護理：(1)心理護理。通過與患者的溝通交流，鼓勵其表達自己的想法和擔憂。雖然病人 的病情很罕見，但是我們一定會運用協(xié)和團隊的集體力量，把手術的風險降到最低，請病人 放心，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。(2) 術前飲食護理：因為糖原

21、累積癥是由于葡萄糖一6-磷酸酶系統(tǒng)的缺陷，6磷酸葡萄糖不能進一步水解成葡萄糖，所以造成機體低血糖?；颊咚几翁窃鄯e癥會出現(xiàn)反復低血糖的表現(xiàn)，所以要避免低血糖的發(fā)作.減輕臨床癥狀。給予高蛋白、低脂肪、豐富的維生素和無 機鹽飲食，但總熱量不宜過高的食物，要少量多餐。玉米淀粉是一種葡萄糖的多聚體，分子 量大，口服后在腸道緩慢消化，逐漸釋放出葡萄糖，血糖便能維持在正常水平，肝臟不再增 大。玉米淀粉必須用冷水沖服，不可煮沸或用開水沖服，因為在加熱狀態(tài)下，玉米淀粉顆粒 呈分解狀態(tài)，極易被淀粉酶水解而不能達到維持血糖恒定的目的6。生玉米淀粉要1日4次食用，分別在9： 00、15： 00、21: 00、3:

22、 00這四個時間段服用，因為有一次服用時間是在凌晨3點,患者正在熟睡，不會主動服用，要及時巡視并叫醒患者服用生玉米淀粉，可以有效地防止低 血糖的發(fā)生。術后護理:(1)術后嚴密監(jiān)測生命體征，持續(xù)吸氧及心電監(jiān)護，記錄 24 h出入量。每半小時觀 察生命體征1次，穩(wěn)定后1 h觀察1次，及時記錄，發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)生處理。 出血是術后常見并發(fā)癥。GSD I a病人大多存在血小板凝集異常，所以處理較難 ，為防止術后出血，首先觀察引流管的顏色、性狀及量。保持管路通暢，防止打折、扭曲。發(fā)現(xiàn)異常 及時通知醫(yī)生處理，警惕腹腔出血。不鼓勵患者早期活動，術后24 h內臥床休息，避免劇烈咳嗽。術后給霧化吸人1日4次，

23、有助于稀釋痰液，減少了呼吸道分泌物，使痰液易于咯出， 防止臥床期間肺部感染；患者術后48 h下床活動，從而有效地避免術后創(chuàng)面出血。(3) 低血糖的觀察：患者行外科治療是切除肝臟占位，并不能根治糖原累積癥。因此患者在禁食期間最容易發(fā)生低血糖發(fā)作。本例患者在術后3天禁食期間遵醫(yī)囑給予 50%葡萄糖、10%葡萄糖注射液持續(xù)24 h靜脈輸入，并告知患者不能隨意調節(jié)輸液速度，根據(jù)醫(yī)囑檢測血糖值變 化，根據(jù)血糖值調節(jié)胰島素泵入速度。術后進食期間，第4日-9日持續(xù)滴入10%葡萄糖500ml,并指導患者口服50%葡萄糖溶液。觀察患者有無出虛汗、心悸、饑餓感等低血糖表現(xiàn)。(4) 疼痛護理：術后疼痛是組織損傷的一

24、種不愉快感受和情緒性的混合表現(xiàn)?；颊咝g后主訴切口疼痛，它往 往與咳嗽、深呼吸、上下床、和體位改變等活動關系密切，其中咳嗽和身體移動最重要。因 此，我們在術前、術后都應向患者講解正確的咳嗽方法，并做好操作方法的演示，患者咳嗽 時幫助按壓傷口、使患者增強信心，可以減輕疼痛。(5) 加強基礎護理每天做好晨晚問護理，保持病室環(huán)境安靜，使患者清潔感到舒適。為保持口腔清潔，每天用復方硼砂漱口液漱口，防止口腔炎的發(fā)生。會陰沖洗1日 2次，防止發(fā)生泌尿系感染。(6) 出院指導患者傷口正常愈合無感染，拆線后出院。囑其注意飲食控制，減少低血糖發(fā)作次 數(shù)，保持心情愉快，避免勞累，定時復查，如有不適及時就診。因此加強

25、病情監(jiān)測，控制低血糖，保持血糖穩(wěn)定，預防感染以控制疾病進展是護理重點。1 Phmp J Lee. Glycoge n storage disease type l : p ath op hysiologyofliverade no mas. EurJ Pediatr , 2002, 16l : S46 S49.2 PhmpJ Lee. Glycoge n storage disease type l : p ath op hysiologyofliver ade no mas. EurJ Pediatr , 2002, 16l : S46 S49.S. et al . Hepatocellularadenoma in type la glycogen，20