表1美國神經(jīng)病學學會CIDP診斷標準

1、表1 美國神經(jīng)病學學會CIDP診斷標準臨床表現(xiàn)類型運動和或感覺功能障礙累及1個以上肢體病期至少2個月反射反射消失或減弱電生理 4條標準至少滿足3條部分性傳導阻滯（確定的，可能的，或可疑的；必須累及至少1條運動神經(jīng)）如時限改變15（部分性傳導阻滯）或是時限改變15（可能的傳導阻滯傳導分離），負峰面積或峰峰波輻值下降20傳導速度異常（必須累及至少2條運動神經(jīng)）如傳導速度減慢正常低限的80，復合肌肉動作電位波輻正常低限的80如傳導速度減慢正常低限的70，復合肌肉動作電位波輻正常低限的80末端潛伏期（必須累及至少2條運動神經(jīng)）如末端潛伏期延長正常上限的125，復合肌肉動作電位波輻正常低限的80如末端潛

2、伏期延長正常上限的150，復合肌肉動作電位波輻正常低限的80F波潛伏期（必須累及至少2條運動神經(jīng)）如潛伏期缺失或延長正常上限的125，復合肌肉動作電位波輻正常低限的80如潛伏期延長正常上限的150，復合肌肉動作電位波輻正常低限的80病理學腓神經(jīng)活檢明確的脫髓鞘和髓鞘再生證據(jù)強制性的： 電鏡（5條纖維）或者是teased fiber分析（50 teased fibers12，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）證實的脫髓鞘支持性的：subperineurial或神經(jīng)元內(nèi)水腫單核細胞浸潤“蔥皮球

3、莖”形成神經(jīng)束之間脫髓鞘成都明顯不同實驗室檢查腦脊液強制性的：細胞數(shù)10/mm3 性病實驗室檢查陰性支持性的：蛋白升高傳導阻滯和傳導時間分離只對下述神經(jīng)節(jié)段考慮：足踝至腓骨小頭之間的腓神經(jīng)，腕部至肘部之間的正中神經(jīng)，腕部至肘下方的尺神經(jīng)。表2 炎性神經(jīng)病病因和治療（The Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment INCAT）研究組診斷標準臨床表現(xiàn)臨床類型運動和或感覺功能障礙累及1個以上肢體病期至少2個月反射反射消失或減弱電生理 部分性傳導阻滯或傳導分離必須至少累及2條神經(jīng)，并且傳導速度明顯下降，或是末端運動潛伏期明顯延長，或是F波最小潛伏期缺失或

4、明顯延長至少累及1條其他神經(jīng) 或者是 傳導阻滯或傳導分離，傳導速度明顯下降，或是末端運動潛伏期明顯延長，或是F波最小潛伏期缺失或明顯延長必須至少累及3條神經(jīng) 或者是 僅2條神經(jīng)有明顯的神經(jīng)生理異常，1條神經(jīng)須有脫髓鞘的明確組織學證據(jù) 定義 部分性傳導阻滯時限改變15，并且負峰面積或峰峰波輻值下降20 異常時限分離和可疑傳導阻滯時限改變15，并且負峰面積或峰峰波輻值下降20；其他研究如短節(jié)段刺激或個別運動單元記錄需予確認 傳導速度明顯下降如傳導速度減慢正常低限的80，末端運動復合肌肉動作電位波輻正常低限的80 遠端運動潛伏期明顯延長如末端潛伏期延長正常上限的125，復合肌肉動作電位波輻正常的80

5、，正常上限的150 F波最小潛伏期明顯延遲如末端潛伏期延長正常上限的120，復合肌肉動作電位波輻正常的80，正常上限的150病理學腓神經(jīng)活檢非強制性實驗室檢查腦脊液鼓勵但非強制性下述神經(jīng)應雙側(cè)檢測：正中神經(jīng)（腕部，肘部，腋窩）；尺神經(jīng)（腕部，肘部，腋窩，Erbs點）；腓神經(jīng)（足踝，腓骨小頭下，腓骨小頭上）；脛神經(jīng)（足踝，腘窩）。每條神經(jīng)記錄10次連續(xù)的F波，并評估最小潛伏期。表3 CIDP Nicolas 電生理診斷標準電生理診斷 傳導阻滯傳導分離必須累及至少3條不同神經(jīng)，并且提示脫髓鞘的異常傳導至少累及1條神經(jīng)（包括一條神經(jīng)有傳導阻滯傳導分離） 或是 傳導阻滯傳導分離必須累及2條不同神經(jīng)，并

6、且提示脫髓鞘的異常傳導至少累及1條其他神經(jīng) 或是 傳導阻滯傳導分離必須累及1條不同神經(jīng)，并且提示脫髓鞘的異常傳導至少累及2條其他神經(jīng) 沒有傳導阻滯傳導分離，但異常傳導必須累及3條不同神經(jīng)定義傳導阻滯刺激點之間波輻下降30，Erbs點刺激波輻下降50除外；不包括脛神經(jīng)傳導分離近端刺激后末端運動復合肌肉動作電位波輻持續(xù)時間增加15；不包括脛神經(jīng)明顯的傳導速度減慢傳導速度減慢正常低限的80，或者是如末端運動復合肌肉動作電位波輻正常低限的80，傳導速度正常低限的70明顯的末端運動潛伏期延長末端潛伏期延長正常上限的125，或者是如復合肌肉動作電位波輻正常的80，末端潛伏期正常上限的150異常F波末端潛伏

7、期缺失或F波最小潛伏期延長正常上限的120，或者是如復合肌肉動作電位波輻正常的80，末端潛伏期正常上限的150下述神經(jīng)應雙側(cè)檢測：正中神經(jīng)（腕部，肘部，腋窩）；尺神經(jīng)（腕部，肘部，腋窩，Erbs點）；腓神經(jīng)（足踝，腓骨小頭下，腓骨小頭上）；脛神經(jīng)（足踝，腘窩）。每條神經(jīng)記錄10次連續(xù)的F波，并評估最小潛伏期。表4 CIDP伴合并癥及其他慢性脫髓鞘性神經(jīng)病有療效的治療CIDP伴合并癥CIDP-MGUS皮質(zhì)激素，血漿置換，IVIgCIDP-DM皮質(zhì)激素，血漿置換，IVIg其他脫髓鞘性神經(jīng)病感覺型CIDPIVIg，皮質(zhì)激素，血漿置換MMNIVIgMADSAM神經(jīng)病皮質(zhì)激素，IVIgMASAM神經(jīng)病IVIgDADS神經(jīng)病血漿置換，IVIg，化療，rituximabCIDP：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。籑GUS：