聽力學(xué)及前庭功能檢查在ALHL診斷中的臨床意義.

1、聽力學(xué)及前庭功能檢查在ALHL診斷中的臨床意義【摘要】目的 探討聽力學(xué)結(jié)合前庭功能檢查在急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失 (ALHL)診斷中的臨床意義。方法 ALHL 患者行純音測聽、耳蝸電圖 ( 雙側(cè) ) 、聽性腦干反應(yīng)測聽、前庭雙溫試驗(yàn) ( 冷熱氣 ) 、前庭誘發(fā)肌源性電位 (VEMP)檢查。結(jié)果 前庭雙溫試驗(yàn) : 冷熱試驗(yàn)單側(cè)減弱異常 19 例（ 47.5%）；優(yōu)勢偏向 23 例（ 57.5%）； VEMP：總異常 17 例（ 42.5%）；耳蝸電圖 : 總陽性 26 例（ 65.0%)。結(jié)論 上述檢查可達(dá)到早期診斷、提高確診率的目的，同時可對ALHL患者病變范圍進(jìn)行估計(jì)，有利于早期治療干預(yù)及

2、預(yù)后判斷。【關(guān)鍵詞】 急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失； 前庭雙溫試驗(yàn)； 前庭誘發(fā)肌源性電位； 耳蝸電圖急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失 (ALHL)是指純音測聽提示為低頻聽力下降 , 即 3 個低頻 (125 、250、500 Hz) 的平均聽閾 30 dB,3 個高頻 (2 、4、8 kHz) 的平均聽閾 20 dB，一般無眩暈，病程 1 個月的一種原因不明、急性起病的低頻感音神經(jīng)性聽力損失。該病首先由 Abe 報(bào)道 , 其所觀察的所有病例均不伴眩暈且恢復(fù)良好。筆者發(fā)現(xiàn)此病例并不少見 , 只是平時均將之診斷為突發(fā)性耳聾，但其臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后均與一般突發(fā)性耳聾有區(qū)別。本文對該病的病因、病理、聽力

3、學(xué)及前庭功能改變、臨床診斷和鑒別診斷加以探討。1 對象與方法1.1測試對象本組 40 例 ALHL患者均為耳鼻咽喉科門診或住院患者 , 診斷參考 Imamura 等 1提出的標(biāo)準(zhǔn) : 急性起病的感音神經(jīng)性聽力損失，鼓室導(dǎo)抗圖為 A 型；純音測聽 ( 聽力級 ) 提示為低頻聽力下降 , 即 :3 個低頻(125 、250、 500 Hz) 的平均聽閾 30 dB,3 個高頻 (2 、4、8 kHz) 的平均聽閾 20 dB；無眩暈和自發(fā)性眼震 , 無已知的或能被臨床檢查所確定的病因。 40 例均為單耳患病，男 18 例, 女 22 例 ; 年齡 1565 歲, 平均 28.3 歲；病程 120

4、d。主訴癥狀為低音調(diào)耳鳴者 30 例，有自覺聽力下降者 21 例，耳悶脹感者 25 例，伴頭暈者 2 例。全部患者外耳及鼓膜檢查均無明顯異常 , 未見自發(fā)性眼震 , 行走平穩(wěn)。1.2測試方法40 例患者均行純音測聽、聲導(dǎo)抗、耳蝸電圖( 雙側(cè) ) 、聽性腦干反應(yīng)測聽、前庭雙溫試驗(yàn)( 冷熱氣 ) 、前庭誘發(fā)肌源性電位 (VEMP)檢查。前庭雙溫試驗(yàn) ( 冷熱氣，采用法國紅外視頻眼動記錄系統(tǒng) ) 、VEMP及耳蝸電圖 (Nicolet 誘發(fā)電位記錄系統(tǒng) ) 。雙溫試驗(yàn) CP25%為異常； VEMP異常表現(xiàn)為振幅降低或消失；耳蝸電圖SP/AP 0.40 為異常。2結(jié)果純音測聽均為低頻感音神經(jīng)性聽力損失

5、, 呈上升型曲線。以3 個低頻(125 、250、 500 Hz) 下降為主，而且隨頻率升高聽力損失逐漸減輕；3 個高頻(2 、4、8 kHz) 的平均聽閾正常。鼓室導(dǎo)抗圖顯示均為“A”型，聽性腦干反應(yīng)閾值及各波潛伏期、波間期均正常。前庭雙溫試驗(yàn)：冷熱試驗(yàn)單側(cè)減弱異常 19 例，異常率為 47.5%；優(yōu)勢偏向 23 例，異常率為 57.5%；VEMP：總異常 (p13 、 n23 消失或振幅異常 )17 例，異常率為 42.5%；耳蝸電圖 : 總陽性 26 例 (65.0%) 。3 討論ALHL 是一種以突發(fā)的低音調(diào)耳鳴、低頻聽力下降和耳悶為主要表現(xiàn)的一種疾病，常單耳發(fā)病，聽力學(xué)定位診斷提示為

6、蝸性病變，僅累及蝸頂?shù)皖l區(qū)。 Yamasoba等 2應(yīng)用甘油實(shí)驗(yàn)、耳蝸電圖研究 ALHL顯示 74%甘油實(shí)驗(yàn)陽性， 63%患者 SP/AP異常增高。 Imamura等 1對 45 例 ALHL患者進(jìn)行 3 年以上的隨診中發(fā)現(xiàn)， 38%患者最終發(fā)展成為梅尼埃病。筆者的研究也表明 ALHL 患者雖然沒有眩暈出現(xiàn)，但合并有前庭功能異常者并不少見。前庭雙溫試驗(yàn)結(jié)果提示， ALHL早期即有相當(dāng)一部分患者同時伴不同程度的前庭功能受損。耳蝸電圖異常者 26 例，陽性率 65%，也說明有一部分 ALHL患者的病理改變?yōu)槟っ月匪[。故 ALHL不只累及耳蝸頂部，也可同時合并有前庭功能損傷，可能是其以后進(jìn)展成為典

7、型梅尼埃病的一個原因。筆者認(rèn)為應(yīng)該對 ALHL患者進(jìn)行長期隨診，如果以后癥狀反復(fù)發(fā)作呈波動性聽力下降或伴有發(fā)作性眩暈出現(xiàn)，則應(yīng)考慮為梅尼埃病，反之則可維持原診斷。目前認(rèn)為 ALHL的病因和病理過程可能與內(nèi)耳免疫機(jī)制的異常有一定相關(guān)性，這類患者往往伴有血沉快、抗核抗體等多種自身性抗體陽性，所以對皮質(zhì)類固醇治療有效。 Fuse 等 3曾對 40 例患者試用皮質(zhì)類固醇治療，取得了較好效果，其中部分對小劑量強(qiáng)的松龍療效不佳的患者改用大劑量應(yīng)用仍然有效。周涵等 4對 30 例 ALHL患者進(jìn)行試驗(yàn)性治療及隨訪，總有效率達(dá)90%以上，比一般的突發(fā)性耳聾效果要好得多，而且聽力恢復(fù)高峰期為治療后2 d ?！緟?/p>

8、考文獻(xiàn)】1 Imamura S,Nozawa I,Imamura M,et al.Clinical observations onacute lowtone sensorineural hearing loss:survey and analysis of137 patients.Ann Otol Rhinol Laryngol,1997,106:74627501.2 Yamasoba T,Kikuchi S,Sugasawa M,et al.Acute lowtonesensorineural hearing loss without vertigo.Arch Otolaryngol Head NeckSurg,1994,120(5):532535.3 Fuse T,Aoyagi M,Funakubo T,et al.Shortterm outcome and prognosisof acute lowtone sensorineural hearing loss by administra