門靜脈系統(tǒng)異常影像學(xué)

1、From the Department of Medical Imaging, St Vincents Hospital, University of Melbourne, 41 Victoria Parade, Fitzroy, Victoria 3065, Australia 研究背景 門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致手術(shù)并發(fā)癥增多，病死率提高 高分辨率CT、超聲、MRI能夠全面的對門靜脈進行結(jié)構(gòu)和功能的檢查 了解胚胎時期正常門靜脈的解剖和解剖變異能準確解讀圖像 了解門靜脈變異的特點更有助于確立準確的診斷，改善手術(shù)預(yù)后 簡介 門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成 收集腹部消化系統(tǒng)的血液回流入肝，如

2、：脾臟、胰腺 門靜脈分流術(shù)、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞會改變血流動力學(xué)，導(dǎo)致門脈側(cè)支形成，肝性腦病，右心衰 門脈積氣、門靜脈炎、門靜脈外傷危及生命，需緊急處理 門脈靜脈鈣化、門靜脈海綿樣變性、門靜脈曲張導(dǎo)致手術(shù)方式更加復(fù)雜簡介 本文回顧了門靜脈的胚胎發(fā)育、正常解剖、解剖變異，描述了超聲、CT、MRI正常和異常的影像學(xué)表現(xiàn)，討論了介入手術(shù)后的影像學(xué)表現(xiàn)，如：門靜脈栓塞 成像類型超聲超聲 優(yōu)點：無電離輻射、動態(tài)觀察血供、實時成像 缺點：依賴操作者經(jīng)驗、聲窗受限、觀察門靜脈變異困難，超聲造影能更好的評估門靜脈病變 CT 優(yōu)點：分辨率高、三維重建 缺點：電離輻射、碘造影劑腎毒性MRI 優(yōu)點：無電離輻射、軟

3、組織分辨率高 缺點：掃描時間長、運動偽像、腎臟纖維化、不易評估血管內(nèi)支架、血管鈣化 成像類型選擇 超聲和MRI都能提供血流動力學(xué)信息，超聲對血流定量和定性診斷優(yōu)于MRI CT：評估門靜脈先天和后天獲得性分流、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞、血栓性靜脈炎、門脈積氣、鈣化、門靜脈曲張 年輕患者選擇超聲和MRI，無電離輻射 胚胎發(fā)育圖圖1 門靜脈胚胎發(fā)育圖門靜脈胚胎發(fā)育圖(a) 配對卵黃靜脈（4）的尾腹部（1）、背部（2）、頭腹部（3）包繞十二指腸（5）。穿過橫隔（6）形成多個血竇，匯入靜脈竇（7）,配對的臍靜脈（8）也匯入?yún)R入靜脈竇（7）(b) 尾腹側(cè)吻合退化，背側(cè)發(fā)育為門靜脈主干（9），頭腹側(cè)發(fā)育為門靜

4、脈左支（10）(c) 右側(cè)臍靜脈和左側(cè)部分臍靜脈消失（見虛線），左臍靜脈尾部和下腔靜脈之間形成靜脈導(dǎo)管，最后，在左臍靜脈和左門靜脈之間形成新的側(cè)枝（13），SMV：腸系膜上靜脈 SV:脾靜脈門靜脈正常解剖結(jié)構(gòu) 腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頸部后方匯入門靜脈 門靜脈與肝動脈、肝外膽管在肝十二指腸韌帶后方上行至肝門，分為門脈左支和右支 （圖2） 左支供應(yīng)I, II, III, and IV段 右支又分為右前和右后支，右前支供應(yīng)V and VIII，右后支供應(yīng)VI and VII 典型走形占人群65% 圖圖2 肝門靜脈正常解剖肝門靜脈正常解剖 門靜脈解剖變異 胚胎時期因卵黃靜脈和臍靜脈閉塞位置不同引發(fā)多

5、種變異 常見：門靜脈重復(fù)、門靜脈先天缺失、門靜脈分支缺失 少見：門靜脈位于十二指腸前 門靜脈分支微小變異常見，需要正確辨認以保證肝部分切除術(shù)后肝臟的血流灌注，肝移植時避免復(fù)雜的門脈吻合 門脈右后支為門脈主干的第一個分支（13%）（見圖3），主干同時分出三支血管（9%）（見圖4） 圖圖3 門靜脈最常見的解剖變異門靜脈最常見的解剖變異 （13%）門脈右后支是門脈主干發(fā)出的第一個分支，門脈左支和右前支共干圖圖4 門靜脈主干同時分出門靜脈主干同時分出3支血管支血管 （9%）門靜脈分流 門脈靜脈分流是門靜脈與體靜脈之間異常通道 （門體靜脈分流） 門靜脈與肝動脈之間異常通道（動脈門脈分流術(shù)） 門脈分流可發(fā)

6、生在肝內(nèi)和肝外 先天性肝外門體靜脈分流 Ia 門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈分別注入下腔靜脈 Ib 門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈形成共同靜脈主干注入下腔靜脈 II型 正?；虬l(fā)育不全的門靜脈部分血液分流至下腔靜脈先天性肝外門體靜脈分流 少見 先天性肝外門體分流常伴發(fā)其它畸形，如：心血管異常，膽道閉鎖，其他腹部臟器發(fā)育異常 無臨床癥狀，但易發(fā)生肝內(nèi)腫瘤（FNH，腺瘤，肝癌）和肝性腦病 CT和MRI可表現(xiàn)為門脈缺失，發(fā)育不全或正常。門靜脈閉鎖時，肝動脈擴張，可成為肝十二指腸韌帶中唯一的管狀結(jié)構(gòu)（圖5） 圖圖5 55歲歲 男性男性 肝外門體分流肝外門體分流 先天性門靜脈缺失伴肺動脈高壓先天性門靜

7、脈缺失伴肺動脈高壓a 肝門處可見擴張的肝動脈 7mm 肝內(nèi)外門靜脈缺失b 左腎靜脈水平可見脾靜脈（白色小箭頭）和腸系膜上靜脈（黑色小箭頭）形成共干（白色箭頭）注入左腎靜脈（黑色箭頭）獲得性肝外門體靜脈分流 是最常見的門體靜脈分流 門脈高壓時，原有細微管腔擴張。常見于胃食管周圍、臍旁、脾腎間、腸系膜上靜脈側(cè)支血管 CT、MRI表現(xiàn)為擴張、迂曲的管狀結(jié)構(gòu) 超聲可見低回聲管狀結(jié)構(gòu)伴出肝血流信號圖圖6 男性男性 55歲歲 酒精肝導(dǎo)致肝外門體分流酒精肝導(dǎo)致肝外門體分流a 食管及食管周圍靜脈曲張 b 胃底靜脈曲張 c 臍旁靜脈曲張（小箭頭），匯入腹壁靜脈（黑箭頭）和右側(cè)股靜脈（白箭頭）圖圖7 68歲歲 男

8、性男性 門脈高壓伴脾腎靜脈曲張門脈高壓伴脾腎靜脈曲張脾門處多個迂曲擴張的管狀結(jié)構(gòu)（箭頭）匯入左腎靜脈（*）圖圖8 60歲歲 男性男性 酒精性肝硬化，門脈高壓，直腸靜脈曲張酒精性肝硬化，門脈高壓，直腸靜脈曲張無臨床癥狀 直腸下段見多個迂曲擴張的靜脈叢肝內(nèi)門體分流 少見,發(fā)病機制不明，好發(fā)于成年人 病因：先天性、外傷、門脈高壓 高流量分流可導(dǎo)致肝性腦病共共4種類型，種類型，C型多見型多見 a 門脈右支與下腔靜脈見可見通路 b 某一肝段中門靜脈與肝靜脈之間有多個交通 c 門靜脈分支與肝靜脈分支之間可見分流門靜脈分支與肝靜脈分支之間可見分流 d 兩葉間門靜脈和肝靜脈分支間有多個交通肝內(nèi)門體分流 超聲:

9、門靜脈和肝靜脈之間見擴張迂曲的低回聲管樣結(jié)構(gòu)（圖9）。門靜脈分流支波形異常，流速增快，肝靜脈分流支失去正常的三相波頻譜 CT和MRI上可見到分流支擴張迂曲，明顯強化 肝內(nèi)門體分流對癥治療：保守治療、導(dǎo)管栓塞、手術(shù)結(jié)扎、部分肝臟切除圖圖9 71歲歲 女性女性 肝性腦病肝性腦病 肝內(nèi)門體分流肝內(nèi)門體分流 無腹部外傷及肝臟活檢病史無腹部外傷及肝臟活檢病史（a、b）VI段肝臟可見直徑4cm迂曲管狀結(jié)構(gòu)，可見血流信號充填。由門靜脈右后支供血 （c、d）擴張的門靜脈右后支（白箭頭）與擴張的肝靜脈（黑箭頭）之間存在異常通路（小箭頭），彈簧圈栓塞成功動脈門靜脈分流 并不少見 病因： 先天（遺傳性出血性毛細血管

10、擴張癥導(dǎo)致的血管畸形） 后天獲得性（肝硬化、腫瘤、經(jīng)皮肝穿刺、外傷） CT/MRI：能觀察到肝硬化病人自發(fā)的肝動脈分流，在動脈期外周可見體積較小，邊緣清晰，楔形的短暫強化的區(qū)域，在門脈期無明顯異常。T1和T2加權(quán)相無明顯異常，需要增強掃描動脈門靜脈分流 鑒別肝硬化和肝癌中的動脈門靜脈分流非常困難，特別是當病灶位置較深，邊緣光滑時。需CT、MRI動態(tài)監(jiān)測，3-6月復(fù)查一次，監(jiān)測12-24個月 肝硬化動脈門靜脈分流形態(tài)固定，監(jiān)測中可自發(fā)消失，肝癌中的分流會有進展。有研究證實，23%動脈早期增強的病灶（10mm）后期進展為肝癌圖圖10 70歲歲 男性男性 肝硬化肝硬化 肝右葉肝癌肝右葉肝癌 肝內(nèi)動脈

11、門靜脈分流肝內(nèi)動脈門靜脈分流動脈期（a）、門脈期（b）肝臟VII段和VIII段可見直徑約7cm腫瘤，左右門靜脈分支（圖a中黑色小箭頭）在動脈期與肝動脈（圖a中白色小箭頭）同時增強，提示存在肝動脈門脈分流門靜脈主干（圖a白色箭頭）在動脈期未增強，在靜脈期（圖b白色箭頭）增強圖圖11 51歲歲 女性女性 遺傳性出血性毛細血管遺傳性出血性毛細血管擴張癥擴張癥 肝硬化失代償期肝硬化失代償期 動脈門靜脈分流動脈門靜脈分流（a、b）MRI T1加權(quán)脂肪抑制圖像上可見門靜脈分支（圖a白色小箭頭）、肝動脈分支（圖b白色小箭頭）可見無數(shù)毛細血管擴張，肝內(nèi)可見血管團（圖b弧形箭頭），由于存在肝內(nèi)分流，肝動脈增粗（

12、圖b白色直箭頭）。門靜脈左右支強化（圖a白色箭頭）、脾靜脈不強化（黑色小箭頭）提示存在肝內(nèi)動脈門靜脈分流（c）超聲提示門脈右支可取及動脈樣血流頻譜門靜脈狹窄 病因：胰頭腫瘤壓迫、膽管癌、肝癌、轉(zhuǎn)移癌、急性胰腺炎、肝移植術(shù)后并發(fā)癥、肝部分切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)、放療 門靜脈狹窄可能會導(dǎo)致門靜脈高壓，門脈高壓可導(dǎo)致頑固性腹水、消化道出血等癥狀 超聲提示狹窄處血管變細，流速增高 CT/MRI提示管腔局部狹窄，可伴/不伴狹窄后擴張（圖12）MRI易高估門靜脈狹窄。如果觀察到血管的狹窄后擴張，診斷的假陽性率會降低 圖圖12 85歲老年女性歲老年女性 胰頭腺癌導(dǎo)致門靜脈狹窄胰頭腺癌導(dǎo)致門靜脈狹窄（a）胰

13、頭腫瘤（白色箭頭）導(dǎo)致近端門靜脈主干變細（黑色箭頭）腫瘤上方膽總管（*）、主胰管擴張（b）門靜脈主干可見狹窄（2cm）門靜脈血栓和海綿樣變性 少見 病因：肝硬化、上消化道腫瘤（肝癌）、腹腔炎癥、高凝狀態(tài)、腹部外傷。臍靜脈插管、手術(shù)等并發(fā)癥 臨床表現(xiàn)：非特異性腹痛 急性門靜脈血栓可繼發(fā)、也可自發(fā)形成 門脈海綿樣變性常繼發(fā)于門靜脈血栓，在血栓周圍形成網(wǎng)狀側(cè)枝恢復(fù)門脈血供門靜脈血栓 非急性期血管在灰階超聲上呈高回聲，CDI血栓位置無血流填充，無法取及血流頻譜 CT：血管內(nèi)低回聲充填提示急性期血栓 MRI依據(jù)血栓形成時間不同信號各異，與癌栓相比，門靜脈血栓在T1、T2加權(quán)相上常表現(xiàn)為等信號和高信號 C

14、T、MRI、超聲增強提示：門脈癌栓多為彌漫性、不均勻增強（圖13） 癌栓的其他征象：毗鄰腫瘤、血管擴張，其內(nèi)血栓充填、血栓內(nèi)取及動脈樣頻譜、增強掃描不均質(zhì)強化圖圖13 37歲歲 男性男性 肝硬化、肝癌、門脈內(nèi)癌栓肝硬化、肝癌、門脈內(nèi)癌栓動脈期（a）、靜脈期（b）門脈左右支中可見癌栓（箭頭），強化程度與肝右葉癌結(jié)節(jié)（小箭頭）相似（c）超聲提示門脈左支中高回聲血栓充填門脈海綿樣變性 超聲表現(xiàn)：肝門區(qū)可見無回聲管狀結(jié)構(gòu) CT、MRI增強后可見迂曲血管強化（圖14）圖圖14 57歲歲 男性男性 急性胰腺炎長期反復(fù)發(fā)作、急性胰腺炎長期反復(fù)發(fā)作、門靜脈海綿樣變性、良性門門靜脈海綿樣變性、良性門靜脈血栓靜脈

15、血栓 增強CT：肝門部見多個迂曲擴張的血管強化（箭頭），門靜脈主干閉塞，提示門靜脈海綿樣變性、陳舊性血栓門靜脈炎 又稱急性化膿性血栓性門靜脈炎，發(fā)病率低 常合并復(fù)雜憩室、闌尾炎、胰腺炎、炎性腸病、膽管炎、腹腔感染，影響門靜脈回流。與門靜脈周圍感染相關(guān) 致病菌：革蘭陰性細菌 臨床癥狀：非特異性腹痛、敗血癥 門靜脈血栓可繼發(fā)腸管缺血，肝膿腫和難以控制的敗血癥。不予治療病死率可達50%，治療后病死率降至0-12%門靜脈炎 常規(guī)選用CT檢查，因其：能尋找原發(fā)病灶、觀察門脈積氣、血栓、是否出現(xiàn)并發(fā)癥，如：肝膿腫 CT：門脈主干及分支內(nèi)的低密度影伴管狀充盈缺損（圖15）。門脈膿毒血癥時其內(nèi)可見液體流動，刺

16、激膽管擴張，可見氣體 超聲：急性血栓時呈低回聲，門脈含氣時呈高回聲，后方伴聲影 目前尚無門靜脈炎相關(guān)MRI報道 圖圖15 50歲歲 男性男性 門靜脈炎門靜脈炎 因腹痛、敗血癥來診因腹痛、敗血癥來診CT：IV段肝臟中門脈右支內(nèi)（白箭頭）可見多個血栓，肝內(nèi)可見多個膿腫（小箭頭），提示門靜脈炎。規(guī)律使用抗生素后膿腫消散 門脈積氣 少見 病因：腸管缺血（病死率高，需急診手術(shù)）、腸管炎性疾病、腸管積氣、腹腔內(nèi)膿毒血癥等 超聲：門脈內(nèi)見高回聲、可移動（圖16），可伴或不伴彗星尾征。多普勒提示波形高尖、振幅增高，雙向尖峰 CT提示門脈積氣可呈線樣、分枝狀、卵圓形等，衰減系數(shù)與氣體相似。門脈積氣常見于肝左葉，

17、被膜下2cm（患者檢查時常呈平臥位） MRI不易觀察門脈積氣圖圖16 79歲歲 女性女性 急性腹痛來診急性腹痛來診 門脈積氣門脈積氣 （a）灰階超聲提示：門脈內(nèi)可見小的高回聲區(qū)，可移動 （b）多普勒提示門靜脈波形高尖、振幅增高，雙向尖峰（c）肝臟邊緣門脈分支內(nèi)可見氣體，腸系膜靜脈可見積氣，腸管擴張，提示小腸嚴重缺血。后經(jīng)急診剖腹探查證實門靜脈鈣化 罕見 可見于：門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等。多見于靜脈的附壁血栓內(nèi) 門靜脈鈣化與門脈高壓，先天畸形和新生兒臍靜脈插管術(shù)相關(guān) 多數(shù)無臨床癥狀，密集的鈣化增加肝移植術(shù)后門脈吻合的難度 超聲：沿靜脈壁分布的線狀或結(jié)節(jié)狀高回聲，后伴聲影 CT

18、：沿門靜脈走形彌漫或散在分布的高密度影（圖17） MRI檢查鈣化的水平較差圖圖17 61歲歲 男性男性 病毒性肝炎病毒性肝炎 肝硬化肝硬化 門脈高壓門脈高壓 脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合處可見線狀、結(jié)節(jié)狀鈣化灶（小箭頭）門靜脈曲張 門靜脈囊狀或梭狀擴張，直徑寬于正常血管 好發(fā)于肝外門靜脈、脾靜脈腸系膜上靜脈匯合處、脾靜脈、肝內(nèi)門靜脈分支、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈 ，發(fā)生率遞減 多無臨床癥狀，常因非特異性腹痛或其它癥狀來診，影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn) 。較大的門靜脈曲張可導(dǎo)致腹痛、黃疸、上消化道出血等癥狀 門靜脈曲張 超聲：邊界清晰的無回聲區(qū)（圖18），多普勒提示曲張血管管腔與門靜脈相通，其內(nèi)可取及門脈樣頻譜 增強CT/MRI：曲張血管與門靜脈相通，與門靜脈同時強化 體積較大的靜脈曲張可能合