免疫病急診無(wú)圖片ppt課件

1、風(fēng)濕免疫病急診栗占國(guó)風(fēng)濕病的概念風(fēng)濕病的概念1、風(fēng)濕病是結(jié)締組織病變及免疫功能、風(fēng)濕病是結(jié)締組織病變及免疫功能 異常為主的一類(lèi)疾病。舊稱(chēng)膠原病。異常為主的一類(lèi)疾病。舊稱(chēng)膠原病。2、風(fēng)濕病多屬自身免疫病或結(jié)締組織病。、風(fēng)濕病多屬自身免疫病或結(jié)締組織病。骨科骨科呼吸呼吸血液血液腎內(nèi)腎內(nèi)心內(nèi)心內(nèi)風(fēng)濕病風(fēng)濕病急診急診 皮膚皮膚神內(nèi)神內(nèi)風(fēng)濕病的相關(guān)學(xué)科風(fēng)濕病的相關(guān)學(xué)科血管炎、滑膜炎血管炎、滑膜炎血管炎血管炎 風(fēng)濕病的分類(lèi)風(fēng)濕病的分類(lèi)(1)(1)（ACR, 1993ACR, 1993）分分 類(lèi)類(lèi) 疾疾 病病. 彌漫性風(fēng)濕病彌漫性風(fēng)濕病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系統(tǒng)、系

2、統(tǒng) 性血管炎、彌漫性筋膜炎等性血管炎、彌漫性筋膜炎等 . 伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎 AS、RS、PSA等等. 骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎 原發(fā)性、繼發(fā)性原發(fā)性、繼發(fā)性. 感染相關(guān)的風(fēng)濕病感染相關(guān)的風(fēng)濕病 病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎V. 代謝及內(nèi)分泌代謝及內(nèi)分泌 痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、 相關(guān)風(fēng)濕病相關(guān)風(fēng)濕病 Whipples 病病. 腫瘤性腫瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤 . 神經(jīng)血管性神經(jīng)血管性 雷諾病、紅斑肢痛癥、交感雷諾病、紅斑肢痛癥、交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良. 骨及軟骨性疾病骨及軟骨性疾病 骨質(zhì)疏松、骨軟化、致

3、密性骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性骨炎、缺血性骨壞死骨炎、缺血性骨壞死. 關(guān)節(jié)外疾病關(guān)節(jié)外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、肌腱炎、纖維織炎肌腱炎、纖維織炎. 其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn) 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病、絨毛結(jié)節(jié)性復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病、絨毛結(jié)節(jié)性 的疾病的疾病 滑膜炎滑膜炎 風(fēng)濕病的分類(lèi)風(fēng)濕病的分類(lèi)(2)(2)（ACR, 1983ACR, 1983） 分 類(lèi) 疾 病SLE修訂的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)修訂的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) (ACR, 2019)1、頰部紅斑、頰部紅斑2、盤(pán)狀紅斑、盤(pán)狀紅斑3、光過(guò)敏、光過(guò)敏4、口腔潰瘍、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎：、漿膜炎： 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、腎損害

4、：、腎損害： 尿蛋白尿蛋白0.5/24小時(shí)或小時(shí)或3+或細(xì)胞管型或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學(xué)異常：、血液學(xué)異常： 溶貧或白細(xì)胞溶貧或白細(xì)胞4000/mm3 或淋巴細(xì)胞或淋巴細(xì)胞1500或血小板或血小板50個(gè)淋巴細(xì)胞個(gè)淋巴細(xì)胞)/4mm21V. 唾液腺受損：唾液腺受損： 下述檢查任下述檢查任1項(xiàng)或項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性；項(xiàng)以上陽(yáng)性； 1. 唾液流率唾液流率(+) (15ml/15分分) (不刺激法不刺激法) 2. 腮腺造影腮腺造影(+) 3. 唾液腺同位素檢查唾液腺同位素檢查(+) VI. 自身抗體：自身抗體： 抗抗SSA或抗或抗SSB(+)或二者均或

5、二者均(+)(雙擴(kuò)散法雙擴(kuò)散法)皮肌炎皮肌炎/多肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)多肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975)1、對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退、對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2、肌活檢陽(yáng)性、肌活檢陽(yáng)性3、肌酶增高：、肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4、肌電圖示肌源性損害、肌電圖示肌源性損害5、典型皮疹、典型皮疹 具備具備1-4項(xiàng)者可診斷多肌炎項(xiàng)者可診斷多肌炎 具備具備1-4中中3項(xiàng)以上及典型皮疹可診斷皮肌炎項(xiàng)以上及典型皮疹可診斷皮肌炎 主要條件：主要條件： 1. 發(fā)熱（發(fā)熱（39） 2. 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 3. RF1:80 4. ANA1:100次要條件：次要條件： 1. WBC1

6、5, 000/mm3 2. Still皮疹皮疹 3. 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 4. 肝腫大或脾腫大或全身淋巴結(jié)腫大肝腫大或脾腫大或全身淋巴結(jié)腫大診斷：具備診斷：具備1項(xiàng)主要條件及兩項(xiàng)次要條件項(xiàng)主要條件及兩項(xiàng)次要條件成人成人Stills 病診斷標(biāo)準(zhǔn)病診斷標(biāo)準(zhǔn)（Cush，1987年）年）風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查1、自身抗體陽(yáng)性：、自身抗體陽(yáng)性：ANA、dsDNA、Sm、 RNP、 SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、 角蛋白抗體、抗核周因子、抗角蛋白抗體、抗核周因子、抗SA抗體、抗體、 抗抗m-DNA抗體。抗體。2、高球蛋白血癥、高球蛋白血癥: Igs、CIC、g-G、ES

7、R3、其它檢查異常：血尿常規(guī)、冷球蛋白、其它檢查異常：血尿常規(guī)、冷球蛋白、 遺傳標(biāo)志、胸片、遺傳標(biāo)志、胸片、CT等。等。風(fēng)濕病的自身抗體風(fēng)濕病的自身抗體(1)(1)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)ARA）隱性類(lèi)風(fēng)濕因子隱性類(lèi)風(fēng)濕因子RA33/36抗體抗體SA抗體抗體角蛋白抗體角蛋白抗體抗核周因子抗體抗核周因子抗體抗抗CCP抗體抗體RA相關(guān)核抗原相關(guān)核抗原(RANA)抗體抗體P68抗體抗體 敏感性敏感性(%) (%) 特異性特異性(%) (%) 50 25-45373348-9260-7060-907070-90 99.678-9787-9570-909887-9092名名 稱(chēng)稱(chēng)風(fēng)濕病的自身抗體風(fēng)濕病

8、的自身抗體(2)(2) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡S(chǎng)LESLE）抗抗 體體 敏感性（敏感性（%） 特異性（特異性（%）抗核抗體抗核抗體 (ANA)dsDNA抗體抗體組蛋白抗體組蛋白抗體Sm抗體抗體 U1-RNP抗體抗體SS-A (Ro) 抗體抗體SS-B (La) 抗體抗體磷脂抗體磷脂抗體PCNA抗體抗體膜膜DNA抗體抗體核小體抗體核小體抗體抗端粒抗體抗端?？贵w8095509987-9470407595979287997030-80255025-351520-405808571風(fēng)濕病的自身抗體風(fēng)濕病的自身抗體(3) (3) 干燥綜合征干燥綜合征SSSS）硬皮病硬皮病PSSPSS）皮肌炎皮肌炎

9、/ /多肌炎多肌炎DM/PMDM/PM）SSB抗體抗體SSA抗體抗體抗核抗體抗核抗體ANA）類(lèi)風(fēng)濕因子類(lèi)風(fēng)濕因子RF）a-胞襯蛋白抗體胞襯蛋白抗體AaFA）RNP抗體抗體Scl70抗體抗體抗著絲點(diǎn)抗體抗著絲點(diǎn)抗體ACA）抗核抗體抗核抗體ANA）PM-1抗體抗體Jo-1抗體抗體抗核抗體抗核抗體ANA）風(fēng)濕病的自身抗體風(fēng)濕病的自身抗體(4)(4)血管炎血管炎抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征混合性結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病 （MCTD）抗中性粒細(xì)胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體抗磷脂抗體Acl）狼瘡抗凝物質(zhì)狼瘡抗凝物質(zhì)U1RNP抗體抗體70kd）抗核抗體抗核抗體ANA）包括：包括：d

10、sDNA、m-DNA、AnuA、DNP及及ANA對(duì)對(duì)SLE的診斷有重要意義的診斷有重要意義包括：包括：ENA、AaFA、ANA、RF。 包括：包括：RF、AKA、APF、HRF及及CCP。 即抗線(xiàn)粒體抗體分型。即抗線(xiàn)粒體抗體分型。M2 原發(fā)性膽汁原發(fā)性膽汁性肝硬化的特異性指標(biāo)，陽(yáng)性率性肝硬化的特異性指標(biāo)，陽(yáng)性率96%。M4自身免疫性肝炎，陽(yáng)性率自身免疫性肝炎，陽(yáng)性率30%。M9藥物性肝炎，陽(yáng)性率藥物性肝炎，陽(yáng)性率95%。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早期診斷的特異性抗體類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早期診斷的特異性抗體診斷干燥綜合征的特異性抗體。診斷干燥綜合征的特異性抗體。診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體。診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異

11、性抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的標(biāo)記抗體。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的標(biāo)記抗體。155198190806070305060名名 稱(chēng)稱(chēng) 意意 義義 取取 血血 收費(fèi)收費(fèi)狼瘡狼瘡5項(xiàng)項(xiàng)抗抗RA33抗體抗體胞襯蛋白抗體胞襯蛋白抗體膜相關(guān)膜相關(guān)DNA抗體抗體抗核小體抗體抗核小體抗體抗環(huán)瓜氨酸抗體抗環(huán)瓜氨酸抗體抗抗M抗原亞型抗原亞型類(lèi)風(fēng)濕類(lèi)風(fēng)濕5項(xiàng)項(xiàng)干燥綜合征干燥綜合征4項(xiàng)項(xiàng)不抗凝不抗凝3ml 不抗凝不抗凝2ml 風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室新開(kāi)展化驗(yàn)項(xiàng)目風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室新開(kāi)展化驗(yàn)項(xiàng)目(1) 不抗凝不抗凝2ml不抗凝不抗凝2ml不抗凝不抗凝2ml不抗凝不抗凝 2ml名名 稱(chēng)稱(chēng) 意意 義義

12、 取取 血血 收費(fèi)收費(fèi)組蛋白抗體組蛋白抗體 角蛋白抗體角蛋白抗體(AKA)快速紅斑狼瘡因子快速紅斑狼瘡因子 (DNP抗體抗體)隱性類(lèi)風(fēng)濕因子隱性類(lèi)風(fēng)濕因子 (HRF)抗核周因子抗核周因子 (APF)抗增殖性核抗原抗體抗增殖性核抗原抗體(PCNA)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征，尤其對(duì)藥源性紅斑干燥綜合征，尤其對(duì)藥源性紅斑狼瘡有意義。狼瘡有意義。對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早期診斷有重要對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早期診斷有重要意義。意義。系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性抗體，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性抗體，與狼瘡細(xì)胞的意義相近。狼瘡細(xì)胞的意義相近。對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的早期診斷有重對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的早期診

13、斷有重要意義。要意義。對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的早期診斷有重對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的早期診斷有重要意義。要意義。對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及紅斑狼瘡的診對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及紅斑狼瘡的診斷有意義。斷有意義。不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml不抗凝不抗凝1ml703025505015風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室新開(kāi)展化驗(yàn)項(xiàng)目風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室新開(kāi)展化驗(yàn)項(xiàng)目(2) 不抗凝不抗凝1ml 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的遺傳標(biāo)記，對(duì)類(lèi)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的遺傳標(biāo)記，對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷、病情判斷及風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷、病情判斷及藥物選擇有重要意義。藥物選擇有重要意義。同為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的遺傳標(biāo)記，同為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的遺傳標(biāo)記，與與HLA-DR4互補(bǔ)，

14、應(yīng)同時(shí)檢測(cè)?；パa(bǔ)，應(yīng)同時(shí)檢測(cè)。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的遺傳標(biāo)記，對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的遺傳標(biāo)記，對(duì)HLA-DR4、DR1陰性的類(lèi)風(fēng)濕陰性的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷有重要意義。關(guān)節(jié)炎的診斷有重要意義。HLA-DR4HLA-DR1HLA-DQB1名名 稱(chēng)稱(chēng) 意意 義義 取取 血血 收費(fèi)收費(fèi)EDTA抗凝抗凝3ml 200200400風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室新開(kāi)展化驗(yàn)項(xiàng)目風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室新開(kāi)展化驗(yàn)項(xiàng)目(3) 風(fēng)濕病的其它檢查風(fēng)濕病的其它檢查1 1、急性時(shí)相指標(biāo)：、急性時(shí)相指標(biāo)： ESR ESR ASO ASO 對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無(wú)診斷意義對(duì)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無(wú)診斷意義 CRP CRP2 2、遺傳標(biāo)志：、遺傳標(biāo)志： HLA-B27 HLA-B27

15、 HLA-DRb1 HLA-DRb1HLA-DR4HLA-DR4、HLA-DR1HLA-DR1）3 3、影像學(xué)：、影像學(xué)： X X光、光、CTCT、MRIMRI風(fēng)濕病的診斷依據(jù)風(fēng)濕病的診斷依據(jù)1、臨床特征：、臨床特征： （1發(fā)熱發(fā)熱 （2皮疹皮疹 （3關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛/炎炎 （4漿膜炎漿膜炎2、輔助檢查：、輔助檢查： （1自身抗體自身抗體 （2遺傳標(biāo)記遺傳標(biāo)記: DR4 （3影像學(xué)影像學(xué)病史，臨床表現(xiàn)及體征為主病史，臨床表現(xiàn)及體征為主輔助檢查為輔輔助檢查為輔正確運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn)正確運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)濕病治療分類(lèi)風(fēng)濕病治療分類(lèi) 非甾體類(lèi)抗炎藥：傳統(tǒng)非甾體類(lèi)抗炎藥：傳統(tǒng)NSAIDs、傾向性、傾向性COX2 抑

16、制劑、選擇性抑制劑、選擇性COX2抑制抑制劑劑 慢作用抗風(fēng)濕藥：柳氮磺胺吡啶慢作用抗風(fēng)濕藥：柳氮磺胺吡啶 、羥氯喹等、羥氯喹等 免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、愛(ài)若華免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、愛(ài)若華 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素* 免疫及生物學(xué)治療免疫及生物學(xué)治療 1、靶分子治療、靶分子治療 (HLA、TCR疫苗及基因治療疫苗及基因治療) 2、免疫凈化免疫清除、免疫重建）、免疫凈化免疫清除、免疫重建） 3、免疫調(diào)節(jié)藥、免疫調(diào)節(jié)藥 急診處理：抗感染、對(duì)癥、支持治療急診處理：抗感染、對(duì)癥、支持治療 傳統(tǒng)的傳統(tǒng)的NSAIDSNSAIDS 扶他林、凱扶蘭、消炎痛、奇諾力、扶他林、凱扶蘭、消炎痛、奇諾力、

17、 萘普生、布洛芬、奧濕克萘普生、布洛芬、奧濕克 傾向性?xún)A向性COX2COX2抑制劑抑制劑 尼美舒利普威）、萘丁美酮麥力通、尼美舒利普威）、萘丁美酮麥力通、 瑞力芬）、莫比可、依托度酸瑞力芬）、莫比可、依托度酸 選擇性選擇性COX2COX2抑制劑抑制劑 萬(wàn)絡(luò)、西樂(lè)葆、依托考昔、萬(wàn)絡(luò)、西樂(lè)葆、依托考昔、COX189COX189非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥(NSAIDS)(NSAIDS) 激素在風(fēng)濕病治療中的作用激素在風(fēng)濕病治療中的作用 效果肯定。嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥效果肯定。嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥(SLE、DM等等) 。 2. 中小劑量，盡早減量，小劑量中小劑量，盡早減量，小劑量(7.510mg/日日) 維持。維持。 3. 小沖擊治療小沖擊治療(甲基強(qiáng)的松龍甲基強(qiáng)的松龍200mg/d) 4. 加用免疫抑制劑、加用免疫抑制劑、DMARDS。 Boers(Lancet, 2019); Emery(Lancet, 2019)免免 疫疫 凈凈 化化誤區(qū)誤區(qū)(1980s): *免疫清除濫用免疫清除濫用 (適應(yīng)癥適應(yīng)癥及方法及方法)。 *忽視與藥物聯(lián)合：免疫忽視與藥物聯(lián)合：免疫清除只能使病情得到緩解清除只能使病情得到緩解, 但不能控制但不能控制RA的發(fā)展。的發(fā)展。 1