髓質(zhì)海綿腎的診斷和治療

1、髓質(zhì)海綿腎的診斷和治療         【摘要】  目的 探討髓質(zhì)海綿腎的臨床特點(diǎn)及其診斷、治療原則。方法 回顧性分析8例髓質(zhì)海綿腎患者的臨床資料。結(jié)果 8例患者經(jīng)對(duì)癥治療后臨床癥狀均得到緩解，無(wú)1例死亡。結(jié)論 髓質(zhì)海綿腎的主要臨床表現(xiàn)為腎絞痛、血尿及尿頻。CT能早期發(fā)現(xiàn)腎錐體內(nèi)細(xì)小結(jié)石及腎集合管擴(kuò)張，腹部平片(kidney ureter bladder, KUB)及靜脈尿路造影(intravenous urography, IVU)可以確診。治療以保腎、解痙利尿、防治泌尿系感染等措施為主。 【關(guān)鍵詞】&

2、#160; 髓質(zhì)海綿腎 診斷 治療   髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney, MSK)是一種先天性、可能具有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病變，其特征為腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張，并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成，臨床上少見(jiàn)。我院1991年1月至2003年12月間共診治MSK患者8例，現(xiàn)報(bào)告如下。   1  資料與方法   1.1  臨床資料  本組8例MSK患者中男5例，女3例，年齡31-68歲，平均為45.6歲。發(fā)病至確診時(shí)間為1個(gè)月-5年，平均6.3個(gè)月。 &

3、#160; 1.2  臨床表現(xiàn)  間斷性發(fā)作腎絞痛6例，其中伴有肉眼或鏡下血尿5例；尿中WBC +-者5例；8例均有腎區(qū)高密度影，其中有排小結(jié)石史者4例；高尿鈣癥者2例，高尿酸者1例；7例雙側(cè)腎臟受累，1例單側(cè)腎臟受累。3例曾行體外沖擊波碎石術(shù)。   1.3  影像學(xué)檢查  8例患者均行腹部B超、KUB及IVU檢查，5例CT檢查，均證實(shí)有MSK特征性改變而確診。B超檢查顯示腎臟集合管呈棉花團(tuán)樣改變，排列呈花瓣樣強(qiáng)光團(tuán)回聲，沿腎錐體排列，伴有聲影；同時(shí)腎盞內(nèi)強(qiáng)光團(tuán)回聲伴有聲影4例，腎盞內(nèi)及輸尿管上段強(qiáng)光團(tuán)回聲伴有聲影同時(shí)有腎積水2例。K

4、UB平片結(jié)果為7例雙側(cè)、1例單側(cè)顯示腎內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀高密度影，大小為1-4mm，呈花瓣樣簇狀排列；IVU可見(jiàn)明顯擴(kuò)張的集合小管，表現(xiàn)為腎錐體部有許多小囊，呈條紋狀、扇形或花束狀改變。5例CT平掃顯示雙側(cè)腎錐體內(nèi)多發(fā)小斑點(diǎn)狀高密度影，CT值125-200Hu，呈花瓣樣、扇形或散在斑點(diǎn)片狀分布，腎錐體并見(jiàn)多發(fā)大小不等圓形低密度影，邊界清楚，CT值33-47Hu。增強(qiáng)掃描見(jiàn)腎錐體集合管內(nèi)小囊狀顯影。   2  結(jié)   果   2例合并輸尿管上段結(jié)石并積水者行輸尿管鏡氣壓彈道碎石解除梗阻，積水消失。1例外院誤診為多發(fā)腎結(jié)石而行多次體外

5、沖擊波碎石后來(lái)我院治療，針對(duì)出現(xiàn)尿路感染(5例)、尿路小結(jié)石(4例)給予保腎、解痙利尿等措施治療均得以緩解。   3  討   論   海綿腎是一種先天性疾病，有家族史，無(wú)遺傳學(xué)的證據(jù)，偶有兄弟和一家內(nèi)頻發(fā)的報(bào)告。發(fā)病率約為1/5000，男性與女性之比大約為2.51，大多為中年人1。多因腎乳頭先天性發(fā)育異常。乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過(guò)緊，導(dǎo)致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴(kuò)張，其解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在呈囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，并發(fā)感染和出血時(shí)則可促進(jìn)結(jié)石形成。 

6、           海綿腎僅限于錐體部，可影響兩側(cè)錐體或單一腎盞，多為雙側(cè)性(80%)，單側(cè)或局灶性者(20%)。早期無(wú)合并癥的患者，腎臟大小正常，晚期錐體可以膨大。切面上可見(jiàn)所有的腎錐體呈囊性變，形成無(wú)數(shù)小孔，如海綿狀，同一腎臟的各個(gè)錐體病變可相差懸殊，極少數(shù)的囊腫，僅局限于一側(cè)腎的一、二個(gè)腎錐體內(nèi)，囊腫大小1-4mm，偶達(dá)6-7mm，多為球形，有時(shí)為多角形或不規(guī)則形。顯微鏡檢查可見(jiàn)腎髓質(zhì)的多發(fā)性小囊腫，由擴(kuò)張的集合管形成，囊內(nèi)可見(jiàn)濃縮的膠樣物質(zhì)或小結(jié)石。常呈雙腎多數(shù)腎錐體受累，易伴發(fā)腎結(jié)石和腎盂腎炎

7、，腎皮質(zhì)可見(jiàn)灶狀纖維化。多數(shù)MSK患者早期無(wú)明顯癥狀，癥狀常在40-60歲時(shí)出現(xiàn)。主要癥狀包括：腎絞痛：本組腎絞痛6例，腎絞痛多因小結(jié)石的排出引起，對(duì)于不明原因的腎臟多發(fā)結(jié)石要想到MSK的可能。因小結(jié)石自乳頭管脫出可成為游離結(jié)石而引起相應(yīng)的癥狀；血尿及尿頻：血尿可由結(jié)石引起，尿液在髓質(zhì)內(nèi)潴留和結(jié)石的形成成為尿路感染反復(fù)的原因。Mrowka等報(bào)道MSK的尿路感染發(fā)生率為30%左右；伴有高鈣血癥和高尿酸血癥者，則結(jié)石易于形成；MSK一般不引起腎功能損害，但少部分患者由于病史長(zhǎng)，反復(fù)結(jié)石梗阻及感染，可產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒，后期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。   MSK的影像學(xué)改變及結(jié)合

8、文獻(xiàn)分析B超聲像特點(diǎn)為圍繞腎髓質(zhì)呈放射狀分布的大小不等無(wú)回聲區(qū)和強(qiáng)回聲光點(diǎn)或光團(tuán)，呈扇形或花瓣樣分布，后方伴有聲影；腹部平片特點(diǎn)為雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)石，腎影正常，但乳頭區(qū)鈣化病變顯示不清；質(zhì)量良好的IVU可見(jiàn)造影劑早期充盈擴(kuò)張的腎集合管，在錐體內(nèi)表現(xiàn)為粗條紋影向外放射或腎錐體、腎小盞周圍可見(jiàn)被造影劑充盈的梭形小囊，呈蒲扇狀、葡萄串樣或花蕾狀改變，腎小盞增寬，杯口擴(kuò)大；CT平掃顯示腎錐體內(nèi)多發(fā)小斑點(diǎn)狀高密度影，散在或成簇狀，花瓣樣或扇形排列。增強(qiáng)掃描后擴(kuò)張腎集合管內(nèi)可見(jiàn)造影劑充盈，腎錐體內(nèi)可見(jiàn)條紋狀或小囊狀造影劑聚集，伴有結(jié)石時(shí)可清晰顯示。MSK的診斷有賴于影像學(xué)檢查。本組8例患者的影像學(xué)改變

9、與上述影像學(xué)特征相吻合。腹部平片可以提供線索，但不能確診；B超檢查經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便、具有特征，可作為普查；IVU顯影良好，可見(jiàn)一個(gè)或數(shù)個(gè)腎乳頭有分散的條紋狀、扇形或簇狀致密影，具有確診價(jià)值。當(dāng)腎集合管中度擴(kuò)張時(shí)，錐體部顯示鈣化或結(jié)石呈簇狀或粟粒狀，可見(jiàn)扇形、葡萄串樣或囊腔樣陰影，在腎盞排空后，囊腔內(nèi)滯留有造影劑為診斷本病的可靠征象。CT能早期發(fā)現(xiàn)腎錐體內(nèi)細(xì)小結(jié)石及腎集合管擴(kuò)張。MSK診斷應(yīng)與腎結(jié)核、腎髓質(zhì)囊性病、腎鈣鹽沉著癥、腎結(jié)石、腎乳頭壞死、多發(fā)性骨髓瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、原發(fā)性腎小管性酸中毒、維生素D中毒等相鑒別。   MSK主要針對(duì)并發(fā)癥進(jìn)行治療。MSK早期無(wú)癥狀時(shí)，無(wú)需

10、特殊治療，可定期隨訪。首先鼓勵(lì)病人多飲水，成人每天保持尿量2000mL，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，可促進(jìn)細(xì)砂狀結(jié)石的排出；對(duì)于腎乳頭內(nèi)的多發(fā)小結(jié)石，長(zhǎng)期服用中西藥物排石弊多利少，更不宜手術(shù)取石。當(dāng)結(jié)石進(jìn)入腎盂腎盞及輸尿管內(nèi)造成尿路梗阻時(shí)要及時(shí)處理，特別是較大的輸尿管結(jié)石對(duì)腎功能損害較大，要高度重視，盡早體外沖擊波碎石、經(jīng)輸尿管鏡碎石或輸尿管切開(kāi)取石。對(duì)于局灶性的海綿腎，可行腎部分切除術(shù)或腎段切除術(shù)。并發(fā)感染時(shí)，應(yīng)給予抗感染治療；因本病多為雙側(cè)受累，嚴(yán)重時(shí)可造成腎功能不全，當(dāng)出現(xiàn)結(jié)石梗阻時(shí)，應(yīng)盡早采取積極措施?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  “1“Rommel D, Pirson Y. Medul

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