腹膜后腫瘤的CT診斷

1、腹膜后腫瘤的腹膜后腫瘤的CT診斷診斷江蘇省鎮(zhèn)江市中醫(yī)院江蘇省鎮(zhèn)江市中醫(yī)院CT室室 談瑞生談瑞生 原發(fā)性腹膜后腫瘤（原發(fā)性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal neoplasm,PRN）是是指除后腹膜固有器官（如胰腺、腎臟、指除后腹膜固有器官（如胰腺、腎臟、腎上腺等）以外，起源于腹膜后組織的原發(fā)腫瘤，以間葉腎上腺等）以外，起源于腹膜后組織的原發(fā)腫瘤，以間葉組織腫瘤多見，其它有神經(jīng)源性、血管源性、生殖細胞源組織腫瘤多見，其它有神經(jīng)源性、血管源性、生殖細胞源性、上皮殘余組織源性等。此類腫瘤較為少見，約占全身性、上皮殘余組織源性等。此類腫瘤較為少見，約占全身腫瘤的腫瘤的0.01%

2、 0.3 %，多為惡性（占，多為惡性（占80以上），以肉以上），以肉瘤多見。本文收集了瘤多見。本文收集了22例經(jīng)手術(shù)病理證實為原發(fā)性腹膜后例經(jīng)手術(shù)病理證實為原發(fā)性腹膜后腫瘤病例，分析其腫瘤病例，分析其CT表現(xiàn)，并探討表現(xiàn)，并探討CT對原發(fā)性腹膜后腫對原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷價值。瘤的診斷價值。 腹膜后間隙范圍腹膜后間隙范圍 后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側(cè)以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦肌，下止盆隔，兩側(cè)以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內(nèi)的器官有胰腺、部分十二指腸、稱腹膜后間隙，位于其內(nèi)的器官有胰腺

3、、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。此間隙內(nèi)還有腹主動脈、下腔腎上腺、腎臟、輸尿管等。此間隙內(nèi)還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經(jīng)干靜脈及分屬支、神經(jīng)干(交感神經(jīng)、脊神經(jīng)交感神經(jīng)、脊神經(jīng))、淋巴結(jié)、淋、淋巴結(jié)、淋巴管及大量疏松結(jié)締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留巴管及大量疏松結(jié)締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以上組織均可成為腫瘤組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以上組織均可成為腫瘤起源。起源。第一肝門平面第一肝門平面第四骶椎平面第四骶椎平面 腹膜后間隙分為三個解剖區(qū)：腹膜后間隙分為三個解剖區(qū)：11 腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。胰腺及十二指腸降腎旁前間隙位

4、于后腹膜與腎前筋膜之間。胰腺及十二指腸降部在此間隙內(nèi)，此問隙向上延伸至肝臟裸區(qū)，向下經(jīng)髂窩與盆腔腹部在此間隙內(nèi)，此問隙向上延伸至肝臟裸區(qū)，向下經(jīng)髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。膜后間隙相通。12 腎周圍間隙腎周圍間隙 由腎前筋膜圍繞而成，向上與橫隔相附著，下界由腎前筋膜圍繞而成，向上與橫隔相附著，下界達髂嵴水平。兩層筋膜間充滿脂肪組織包裹腎臟，故又稱脂肪囊。達髂嵴水平。兩層筋膜間充滿脂肪組織包裹腎臟，故又稱脂肪囊。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側(cè)腎前筋膜延續(xù)，腎后腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側(cè)腎前筋膜延續(xù)，腎后筋膜向后內(nèi)附著于腰椎體。此間隙內(nèi)有腎、輸尿管和腎上腺。筋膜向后內(nèi)附著于腰

5、椎體。此間隙內(nèi)有腎、輸尿管和腎上腺。13 腎旁后間隙位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰腎旁后間隙位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間，在此間隙內(nèi)有腰交感神經(jīng)干，乳糜池和淋巴結(jié)等。筋膜之間，在此間隙內(nèi)有腰交感神經(jīng)干，乳糜池和淋巴結(jié)等。腹膜后隙腹膜后隙retroperitoneal space：位于后腹壁的壁腹膜與腹：位于后腹壁的壁腹膜與腹內(nèi)筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側(cè)向外連于腹膜下內(nèi)筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側(cè)向外連于腹膜下筋膜。筋膜。一、（一、（1）掃描前禁食）掃描前禁食46 h。（。（2）檢查前）檢查前l(fā)h口服口服15 20泛影葡胺水溶液泛影葡胺水溶液5

6、00800 ml， 為使小腸遠為使小腸遠近端均顯影，臨檢查前加服近端均顯影，臨檢查前加服300500 ml。 （3）增強）增強掃描，肘靜脈團注非離子型對比劑掃描，肘靜脈團注非離子型對比劑80100ml，注射流，注射流率率23ml/s，需延遲掃描。，需延遲掃描。二、掃描范圍為劍突下至恥骨聯(lián)合，病灶大時層厚為二、掃描范圍為劍突下至恥骨聯(lián)合，病灶大時層厚為510 mm，層距亦為，層距亦為510 mm ，連續(xù)掃描，若疑為小病，連續(xù)掃描，若疑為小病變需變需15 mm 薄層掃描薄層掃描 。三、窗寬三、窗寬:WW350400。窗位。窗位:WC3540。四、多方位重建，多數(shù)病例需薄層重建冠狀位、矢狀位四、多方

7、位重建，多數(shù)病例需薄層重建冠狀位、矢狀位、必要時曲面重建。、必要時曲面重建。CT掃描技術(shù)要點掃描技術(shù)要點 原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，根據(jù)腫瘤組織學起原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，根據(jù)腫瘤組織學起源不同常將其分為以下源不同常將其分為以下4大類型：大類型：間葉源性腫瘤、神間葉源性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、殘留胚胎組織起源腫瘤和來源不明或不經(jīng)源性腫瘤、殘留胚胎組織起源腫瘤和來源不明或不能分類的腫瘤。能分類的腫瘤。原發(fā)性腹膜后腫瘤約原發(fā)性腹膜后腫瘤約80 以上為惡以上為惡性。腹膜后腔由于解剖位置隱匿，發(fā)生此處的腫瘤早性。腹膜后腔由于解剖位置隱匿，發(fā)生此處的腫瘤早期常缺乏自覺癥狀，當腫瘤長至較大時，患者常因觸期常

8、缺乏自覺癥狀，當腫瘤長至較大時，患者常因觸及腹部包塊或因腫瘤壓迫、刺激鄰近臟器產(chǎn)生相應癥及腹部包塊或因腫瘤壓迫、刺激鄰近臟器產(chǎn)生相應癥狀而就診，狀而就診，腹膜后腫瘤分類腹膜后腫瘤分類原發(fā)性腹膜后腫瘤的病理分類原發(fā)性腹膜后腫瘤的病理分類顏顏XX 女女 62歲。右上腹隱痛一月。歲。右上腹隱痛一月。 Case 1平掃平掃增強增強 CT所見：右側(cè)后腹膜區(qū)見一混雜密度腫塊（位于肝右葉左側(cè)、胰頭所見：右側(cè)后腹膜區(qū)見一混雜密度腫塊（位于肝右葉左側(cè)、胰頭后方、下腔靜脈及右腎上極前方），大小為后方、下腔靜脈及右腎上極前方），大小為8*10*11cm左右，邊緣尚清楚，左右，邊緣尚清楚，見較完整的包膜，相鄰結(jié)構(gòu)明顯

9、受壓移位，但邊界較清。腫塊內(nèi)密度不均見較完整的包膜，相鄰結(jié)構(gòu)明顯受壓移位，但邊界較清。腫塊內(nèi)密度不均勻，以脂肪密度為主，內(nèi)見多房樣改變，間隔部分鈣化，腔內(nèi)部分為脂性，勻，以脂肪密度為主，內(nèi)見多房樣改變，間隔部分鈣化，腔內(nèi)部分為脂性，部分密度較高（部分密度較高（CT值值55HU）。增強掃描后均未見明顯強化。兩側(cè)腎臟大）。增強掃描后均未見明顯強化。兩側(cè)腎臟大小、形態(tài)正常，腎實質(zhì)內(nèi)未見異常密度灶，兩側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管上端小、形態(tài)正常，腎實質(zhì)內(nèi)未見異常密度灶，兩側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管上端無擴張、積水征象，其內(nèi)未見軟組織腫塊或陽性結(jié)石影。兩側(cè)腎上腺未見無擴張、積水征象，其內(nèi)未見軟組織腫塊或陽性結(jié)石影。兩

10、側(cè)腎上腺未見占位，腎周脂肪間隙清晰。所見腹膜后區(qū)無腫大淋巴結(jié)。占位，腎周脂肪間隙清晰。所見腹膜后區(qū)無腫大淋巴結(jié)。CT結(jié)論：右側(cè)腹膜后區(qū)腫瘤，考慮畸胎瘤可能大（不能除外其他含脂性結(jié)論：右側(cè)腹膜后區(qū)腫瘤，考慮畸胎瘤可能大（不能除外其他含脂性腫瘤），請結(jié)合臨床。雙腎及腎上腺未見異常。腫瘤），請結(jié)合臨床。雙腎及腎上腺未見異常。病理診斷：病理診斷：畸胎瘤畸胎瘤 形態(tài)特征與腫瘤性質(zhì)：畸胎瘤組織成分可以是單一組形態(tài)特征與腫瘤性質(zhì)：畸胎瘤組織成分可以是單一組織結(jié)構(gòu)或同時有三胚層結(jié)構(gòu)。囊性畸胎瘤良性較多，而實織結(jié)構(gòu)或同時有三胚層結(jié)構(gòu)。囊性畸胎瘤良性較多，而實性畸胎瘤惡性較多。但囊性和實性不能作為良性和惡性的性畸

11、胎瘤惡性較多。但囊性和實性不能作為良性和惡性的代名詞。多數(shù)腫瘤為囊實混合體。囊實混合性腫瘤在年長代名詞。多數(shù)腫瘤為囊實混合體。囊實混合性腫瘤在年長的患者中較多，惡變較晚，多為單一成分惡變，惡性度較的患者中較多，惡變較晚，多為單一成分惡變，惡性度較低；而實性腫槽在年輕患者中居多低；而實性腫槽在年輕患者中居多+惡變較早，可多種惡惡變較早，可多種惡性成分共存，惡性度高。值得注意的是腫瘤含多量膠凍樣性成分共存，惡性度高。值得注意的是腫瘤含多量膠凍樣粘液、出血壞死組織、伴有附近淋巴結(jié)腫大或浸潤周圍組粘液、出血壞死組織、伴有附近淋巴結(jié)腫大或浸潤周圍組織時惡變的可能性極大?？棔r惡變的可能性極大。Case 2

12、楊楊X 男男 60歲歲 腹脹來就診腹脹來就診平掃平掃增增強強平衡期平衡期 后腹膜腔左側(cè)腎上腺區(qū)見一巨大囊實相間性腫塊灶，大后腹膜腔左側(cè)腎上腺區(qū)見一巨大囊實相間性腫塊灶，大小約小約9*10*13cm，邊界較清，其內(nèi)密度不均，見多個實性分，邊界較清，其內(nèi)密度不均，見多個實性分隔。注射對比劑后病灶實性部分及分隔強化，低密度區(qū)強化隔。注射對比劑后病灶實性部分及分隔強化，低密度區(qū)強化不明顯，腫塊向上生長，局部與胃壁相連，腫塊向前膨脹生不明顯，腫塊向上生長，局部與胃壁相連，腫塊向前膨脹生長，胰腺體尾部受壓、推移改變。另見腫塊向后生長、左腎長，胰腺體尾部受壓、推移改變。另見腫塊向后生長、左腎受壓變形。右側(cè)腎

13、上腺未見異常。肝臟形態(tài)正常，大小在正受壓變形。右側(cè)腎上腺未見異常。肝臟形態(tài)正常，大小在正常范圍之內(nèi)，肝緣光滑，膽囊大小、形態(tài)正常，囊內(nèi)無異常常范圍之內(nèi)，肝緣光滑，膽囊大小、形態(tài)正常，囊內(nèi)無異常密度影，脾臟體積增大，內(nèi)見楔形低密度灶，增強掃描后無密度影，脾臟體積增大，內(nèi)見楔形低密度灶，增強掃描后無強化。肝門區(qū)、腹膜后區(qū)無腫大淋巴結(jié)。另見左腎小囊性密強化。肝門區(qū)、腹膜后區(qū)無腫大淋巴結(jié)。另見左腎小囊性密度灶，邊界清晰。腹腔內(nèi)見積液。度灶，邊界清晰。腹腔內(nèi)見積液。 CT所見所見病理多形性未分化肉瘤病理多形性未分化肉瘤（即惡性纖維組織細胞瘤）（即惡性纖維組織細胞瘤） 病理特征：惡性纖維組織細胞瘤在中老年

14、人常見，四病理特征：惡性纖維組織細胞瘤在中老年人常見，四肢及軀干好發(fā)，發(fā)生于腹膜后較少見，一般境界較清，可肢及軀干好發(fā)，發(fā)生于腹膜后較少見，一般境界較清，可有假包膜，位于深筋膜或肌層，切面灰白、灰紅或灰黃，有假包膜，位于深筋膜或肌層，切面灰白、灰紅或灰黃，可見壞死、出血或囊性變。鏡下一般分為四型：車輻狀多可見壞死、出血或囊性變。鏡下一般分為四型：車輻狀多形性型形性型(19例，例，404)、黏液膜型、黏液膜型(6例，例，128)、巨、巨細胞型細胞型(4例，例，85)和黃色瘤型和黃色瘤型(炎癥型，炎癥型，18例，例，383)。按。按WHO病理組織分級，病理組織分級，G 級級7例，占例，占149 ；

15、G21 1例，占例，占234 ；G，級，級19例，占例，占404 ，G4級級10例，例，占占213。Case 3女，女，61歲，左腰部不適歲，左腰部不適2年余年余 無血尿。無血尿。 脊柱左側(cè)旁、主動脈與左腎之間可見一以等密度為主的軟組織腫塊，脊柱左側(cè)旁、主動脈與左腎之間可見一以等密度為主的軟組織腫塊，腫塊形態(tài)不規(guī)則，與左腎、左腰大肌接觸部分部分界不清，腫塊內(nèi)可見腫塊形態(tài)不規(guī)則，與左腎、左腰大肌接觸部分部分界不清，腫塊內(nèi)可見小片狀低密度囊變區(qū)。小片狀低密度囊變區(qū)。意見：左側(cè)腹膜后惡性神經(jīng)鞘瘤并侵犯左腎及左腰大肌。意見：左側(cè)腹膜后惡性神經(jīng)鞘瘤并侵犯左腎及左腰大肌。病理后腹膜惡性神經(jīng)鞘膜瘤病理后腹膜

16、惡性神經(jīng)鞘膜瘤Case 4 F 54y，右后腹膜腫塊，手術(shù)室麻，右后腹膜腫塊，手術(shù)室麻醉前血壓陡然升高醉前血壓陡然升高200/138，手術(shù)暫緩，手術(shù)暫緩 。平掃平掃增強增強病理病理：后腹膜神經(jīng)鞘瘤并腔靜脈瘤栓！后腹膜神經(jīng)鞘瘤并腔靜脈瘤栓！ 神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)組織的神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)組織的Sehwann細胞，占所細胞，占所有原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的有原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的0 7 27 ，在腹膜后腫瘤，在腹膜后腫瘤占占0。7 27 ，首先由，首先由eroeay在在1932年描述，年描述，多發(fā)生在神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)干周圍，鏡下可見多發(fā)生在神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)干周圍，鏡下可見Schwann細細胞，臨床少見，文獻報道多為個案報道，

17、臨床上以肢胞，臨床少見，文獻報道多為個案報道，臨床上以肢體、腹膜后及頭頸部為多見，多為良性，惡性少見。體、腹膜后及頭頸部為多見，多為良性，惡性少見。Case 5M，53Y。 腹痛數(shù)月，小便時疼痛腹痛數(shù)月，小便時疼痛 盆腔巨大軟組織腫塊，各向生長速度不一，邊緣不規(guī)則，盆腔巨大軟組織腫塊，各向生長速度不一，邊緣不規(guī)則，病灶內(nèi)出血、囊變、鈣化，提示惡性病灶。病灶巨大，緊貼病灶內(nèi)出血、囊變、鈣化，提示惡性病灶。病灶巨大，緊貼骶骨，后腹膜來源可能大骶骨，后腹膜來源可能大 病檢結(jié)果病檢結(jié)果:腹膜后神經(jīng)鞘膜瘤惡性變腹膜后神經(jīng)鞘膜瘤惡性變 CT在腹膜后神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷中作用更大，下在腹膜后神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷

18、中作用更大，下列征象可作為診斷神經(jīng)鞘瘤的較可靠證據(jù)：列征象可作為診斷神經(jīng)鞘瘤的較可靠證據(jù)：(1)臨床癥臨床癥狀輕微，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊；狀輕微，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊；(2)瘤塊邊緣較光滑、瘤塊邊緣較光滑、銳利，有可增強的包膜影；銳利，有可增強的包膜影；(3)瘤塊內(nèi)常見有液化壞死，瘤塊內(nèi)常見有液化壞死，實性瘤塊的實性瘤塊的CT值近似肌肉密度，并有明顯的增強征象；值近似肌肉密度，并有明顯的增強征象；(4)偶有腫瘤出血的征象。偶有腫瘤出血的征象。Case 6F56，雙下肢沉重感，雙下肢沉重感2個月，步行過久后個月，步行過久后顯著，休息后減輕，無疼痛顯著，休息后減輕，無疼痛 平掃病變密度較低，形態(tài)規(guī)

19、則，部分層面可見腰大肌受平掃病變密度較低，形態(tài)規(guī)則，部分層面可見腰大肌受壓表現(xiàn)，符合良性腫瘤特征。增強掃描病變見較明顯的不均壓表現(xiàn)，符合良性腫瘤特征。增強掃描病變見較明顯的不均勻強化。應把神經(jīng)源性腫瘤放在首位，考慮神經(jīng)鞘瘤。勻強化。應把神經(jīng)源性腫瘤放在首位，考慮神經(jīng)鞘瘤。 手術(shù)：見腫瘤位于右側(cè)腰大肌外后方，約手術(shù)：見腫瘤位于右側(cè)腰大肌外后方，約12cm8cm 7cm大小，質(zhì)韌，表面光滑，無結(jié)節(jié)，包膜大小，質(zhì)韌，表面光滑，無結(jié)節(jié)，包膜完整完整。病理結(jié)果病理結(jié)果： (腹膜后）神經(jīng)鞘瘤腹膜后）神經(jīng)鞘瘤Case 7 病人男性，病人男性， 23歲，因為腹脹痛伴背部疼歲，因為腹脹痛伴背部疼痛二月就診，無發(fā)

20、熱、無貧血、無食欲減退。痛二月就診，無發(fā)熱、無貧血、無食欲減退。無血尿。無血尿。平掃平掃增強增強 手術(shù)所見：腹膜后一巨大的呈手術(shù)所見：腹膜后一巨大的呈“葫蘆葫蘆”狀腫塊，狀腫塊，表面凹凸不平，有完整的包膜，腫塊內(nèi)為淡黃色，表面凹凸不平，有完整的包膜，腫塊內(nèi)為淡黃色，內(nèi)有囊性壞死，胸內(nèi)有囊性壞死，胸10椎體右側(cè)緣有缺孔見有結(jié)締組椎體右側(cè)緣有缺孔見有結(jié)締組織樣物質(zhì)從其孔中穿出并與腫瘤相連；織樣物質(zhì)從其孔中穿出并與腫瘤相連； 神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺氏細胞瘤，可發(fā)生顱神經(jīng)、脊髓、頸神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺氏細胞瘤，可發(fā)生顱神經(jīng)、脊髓、頸部、縱隔等部位，發(fā)生于腹膜后腔較少見，國內(nèi)資料為神經(jīng)部、縱隔等部位，發(fā)生于腹膜后

21、腔較少見，國內(nèi)資料為神經(jīng)鞘瘤占腹膜后腫瘤的鞘瘤占腹膜后腫瘤的10.6%，大多數(shù)是良性，腫瘤易壞死發(fā)，大多數(shù)是良性，腫瘤易壞死發(fā)生囊性。影像特點，生囊性。影像特點，1.邊界清楚，光滑，邊界清楚，光滑，2.多有囊變，多有囊變，3.病病變多靠中線，如脊椎旁、縱隔等，有部分病例可出現(xiàn)椎間孔變多靠中線，如脊椎旁、縱隔等，有部分病例可出現(xiàn)椎間孔擴大或脊椎改變。擴大或脊椎改變。病理病理：神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤(雪旺氏細胞瘤雪旺氏細胞瘤)。Case 8 女性，女性，14歲，腹部逐漸增大一年余，近二個月增大歲，腹部逐漸增大一年余，近二個月增大明顯加快，在當?shù)蒯t(yī)院多次檢查，未能確診。無發(fā)熱、明顯加快，在當?shù)蒯t(yī)院多次檢查

22、，未能確診。無發(fā)熱、無貧血、血象正常，原食欲及飲食正常，近來食后感飽無貧血、血象正常，原食欲及飲食正常，近來食后感飽脹。月經(jīng)尚未潮，第二性征不明顯脹。月經(jīng)尚未潮，第二性征不明顯 平掃平掃以下是增強掃描圖像，腫塊高密度以下是增強掃描圖像，腫塊高密度CT值值754.5-964.1Hu；軟組；軟組織腫塊平掃時平均織腫塊平掃時平均CT值為值為43Hu，增強后，增強后CT值為值為68Hu。右側(cè)腫。右側(cè)腫塊內(nèi)低密度塊內(nèi)低密度CT值值-57Hu,無強化無強化 增強增強 內(nèi)胚竇瘤內(nèi)胚竇瘤,又叫卵黃瘤或癌又叫卵黃瘤或癌,屬于一種生殖細胞瘤屬于一種生殖細胞瘤,比較少比較少見見,占卵巢惡性腫瘤的占卵巢惡性腫瘤的2%

23、左右左右.基本組織學特點相當于胚胎發(fā)基本組織學特點相當于胚胎發(fā)育的卵黃囊的分化育的卵黃囊的分化.其影像學表現(xiàn)為巨大的軟組織影其影像學表現(xiàn)為巨大的軟組織影,常發(fā)生常發(fā)生在卵巢在卵巢,易侵犯骶尾骨易侵犯骶尾骨,病灶巨大且密度不均勻病灶巨大且密度不均勻,形態(tài)欠規(guī)則形態(tài)欠規(guī)則,邊邊緣光滑或毛糙緣光滑或毛糙,可有腹水可有腹水,但腫瘤一般無鈣化但腫瘤一般無鈣化,可有壞死及囊變可有壞死及囊變.病理學上病理學上,鏡檢有鏡檢有Schiller-Dural小體小體,即由柱狀瘤細胞圍繞毛即由柱狀瘤細胞圍繞毛細血管呈放射狀排列細血管呈放射狀排列,瘤細胞與血管間有一疏松間葉組織瘤細胞與血管間有一疏松間葉組織.也也可見瘤

24、組織的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)可見瘤組織的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),瘤細胞內(nèi)外有嗜酸性透明小體瘤細胞內(nèi)外有嗜酸性透明小體.本病多見于青少年女性本病多見于青少年女性,預后較差預后較差,3年存活率只有年存活率只有13%,臨床臨床上絕大多數(shù)血清中上絕大多數(shù)血清中AFP升高升高,腫瘤生長特別快腫瘤生長特別快,囊性結(jié)構(gòu)較明囊性結(jié)構(gòu)較明顯顯,影像學診斷無特征性影像學診斷無特征性,需結(jié)合病史、病理需結(jié)合病史、病理,臨床及有關(guān)實驗臨床及有關(guān)實驗室檢查作出診斷室檢查作出診斷.手術(shù)病理結(jié)果手術(shù)病理結(jié)果-腹膜后畸胎瘤伴內(nèi)胚竇瘤，鈣化部分病理為畸胎瘤，腹膜后畸胎瘤伴內(nèi)胚竇瘤，鈣化部分病理為畸胎瘤，實質(zhì)腫塊為內(nèi)胚竇瘤。實質(zhì)腫塊為內(nèi)胚竇瘤。Case 9

25、男男 55歲歲 腹痛腹痛10天天 行行CT檢查檢查 病理病理腹膜后高分化平滑肌肉瘤腹膜后高分化平滑肌肉瘤 腹膜后間隙腫瘤腹膜后間隙腫瘤,80%為惡性為惡性.平滑肌肉瘤表現(xiàn)為平滑肌肉瘤表現(xiàn)為:近似肌肉近似肌肉密度的軟組織密度的軟組織腫塊密度的軟組織密度的軟組織腫塊,中心多有壞死或囊變中心多有壞死或囊變,因而因而CT掃描中心多呈水樣密度區(qū)掃描中心多呈水樣密度區(qū),形態(tài)不太規(guī)則形態(tài)不太規(guī)則.若壞死區(qū)較大可能表若壞死區(qū)較大可能表現(xiàn)為類似厚壁囊腫現(xiàn)為類似厚壁囊腫,腫瘤內(nèi)有出血時腫瘤內(nèi)有出血時,囊腔內(nèi)可出現(xiàn)高密度囊腔內(nèi)可出現(xiàn)高密度.強化強化,病灶邊緣可出現(xiàn)強化病灶邊緣可出現(xiàn)強化良性平嘩肌肉瘤中心也可出現(xiàn)壞死

26、良性平嘩肌肉瘤中心也可出現(xiàn)壞死,因此因此它不是區(qū)別良惡性的標準它不是區(qū)別良惡性的標準!. Case 10女女 65歲腹部不適兩月余歲腹部不適兩月余 平掃平掃增強增強腹膜后腎前間隙內(nèi)巨大腫塊，明顯推壓左側(cè)腎及周邊組腹膜后腎前間隙內(nèi)巨大腫塊，明顯推壓左側(cè)腎及周邊組織，腫瘤血管豐富，但左側(cè)腎上腺隱約可見?？?，腫瘤血管豐富，但左側(cè)腎上腺隱約可見。 病理病理腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤Case 11女性患者女性患者,50歲歲,發(fā)現(xiàn)左腹部包塊一個月發(fā)現(xiàn)左腹部包塊一個月 平掃平掃增強增強 腹膜后原發(fā)性腫瘤比較罕見腹膜后原發(fā)性腫瘤比較罕見,多起于中胚層組織多起于中胚層組織,以脂肪肉瘤、平滑肌以脂肪肉瘤、平

27、滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、惡性畸胎瘤多見，本例病變巨大，肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、惡性畸胎瘤多見，本例病變巨大，平掃呈軟組織密度，其內(nèi)見低密度壞死區(qū)，增強掃描輕度強化，囊性壞死平掃呈軟組織密度，其內(nèi)見低密度壞死區(qū)，增強掃描輕度強化，囊性壞死區(qū)不強化；術(shù)中見包侵犯腎蒂及腎包膜。區(qū)不強化；術(shù)中見包侵犯腎蒂及腎包膜。病理病理腹膜后平滑肌肉瘤左腎侵犯腹膜后平滑肌肉瘤左腎侵犯 討論討論:平滑肌肉瘤常發(fā)生于胃腸道及子宮，平滑肌肉瘤常發(fā)生于胃腸道及子宮， 偶見于腹膜及腹膜后間偶見于腹膜及腹膜后間隙。中老年人多發(fā)。發(fā)生于腹膜后間隙者早期一般無臨床癥狀，當腫瘤隙。中老年人多發(fā)。發(fā)生于腹膜

28、后間隙者早期一般無臨床癥狀，當腫瘤較大時可壓迫或推移鄰近臟器和腹壁，產(chǎn)生相應癥狀和體征。較大時可壓迫或推移鄰近臟器和腹壁，產(chǎn)生相應癥狀和體征。CT 檢查檢查表現(xiàn)為近似肌肉密度的軟組織腫塊，表現(xiàn)為近似肌肉密度的軟組織腫塊， 中心多有囊性變或壞死，中心多有囊性變或壞死， 一般無一般無鈣化。病變中心可出現(xiàn)水樣密度區(qū)，形狀不規(guī)則，如壞死區(qū)很大，可表鈣化。病變中心可出現(xiàn)水樣密度區(qū)，形狀不規(guī)則，如壞死區(qū)很大，可表現(xiàn)類似囊腫，腫瘤內(nèi)有出血時可出現(xiàn)高密度影。晚期平滑肌肉瘤可通過現(xiàn)類似囊腫，腫瘤內(nèi)有出血時可出現(xiàn)高密度影。晚期平滑肌肉瘤可通過血行、淋巴及種植轉(zhuǎn)移，尤以血行轉(zhuǎn)移多見，最常見轉(zhuǎn)移至肺部，其次血行、淋巴

29、及種植轉(zhuǎn)移，尤以血行轉(zhuǎn)移多見，最常見轉(zhuǎn)移至肺部，其次為肝臟、縱隔、心包、腎臟等。轉(zhuǎn)移灶常與原發(fā)灶相似，表現(xiàn)為團塊狀為肝臟、縱隔、心包、腎臟等。轉(zhuǎn)移灶常與原發(fā)灶相似，表現(xiàn)為團塊狀或不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均，常有囊性低密度區(qū)。惡性程度高的平或不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均，常有囊性低密度區(qū)。惡性程度高的平滑肌肉瘤易復發(fā)。本病需與腹膜后脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、畸胎瘤、纖滑肌肉瘤易復發(fā)。本病需與腹膜后脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、畸胎瘤、纖維組織細胞肉瘤及神經(jīng)源性腫瘤鑒別。鑒別要點為：脂肪肉瘤含有脂肪維組織細胞肉瘤及神經(jīng)源性腫瘤鑒別。鑒別要點為：脂肪肉瘤含有脂肪組織，可有纖維間隔，少數(shù)有鈣化；橫紋肌肉瘤比較少見，

30、組織，可有纖維間隔，少數(shù)有鈣化；橫紋肌肉瘤比較少見， 兩者鑒別困兩者鑒別困難；難； 畸胎瘤多為良性，起源于三個胚層，畸胎瘤多為良性，起源于三個胚層，CT 表現(xiàn)可見液性、脂肪組織、表現(xiàn)可見液性、脂肪組織、鈣化及軟組織結(jié)構(gòu)，增強掃描時實質(zhì)部分可出現(xiàn)強化，鈣化及軟組織結(jié)構(gòu)，增強掃描時實質(zhì)部分可出現(xiàn)強化， 鑒別診斷不難；鑒別診斷不難；纖維組織細胞肉瘤約纖維組織細胞肉瘤約1/4可見不規(guī)則鈣化斑；可見不規(guī)則鈣化斑； 神經(jīng)源性腫瘤多位于中線神經(jīng)源性腫瘤多位于中線兩側(cè)，兩側(cè)， 表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，其密度可從水樣密度到肌肉密度，表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，其密度可從水樣密度到肌肉密度，大多數(shù)為良性。大多

31、數(shù)為良性。Case 12男性，歲，腹脹伴時而腹痛，病程不詳男性，歲，腹脹伴時而腹痛，病程不詳 一月前因腹部脹痛感來醫(yī)院就診，無發(fā)熱黃疸，無一月前因腹部脹痛感來醫(yī)院就診，無發(fā)熱黃疸，無胃腸道癥狀，無腰酸背痛等特殊癥狀，臨床也做了常規(guī)胃腸道癥狀，無腰酸背痛等特殊癥狀，臨床也做了常規(guī)的輔助檢查，包括胃腸鋇透，均無發(fā)現(xiàn)有意義的結(jié)果，的輔助檢查，包括胃腸鋇透，均無發(fā)現(xiàn)有意義的結(jié)果，我認為該腫塊與胃腸道無關(guān)系，可以排除胃平滑肌肉瘤，我認為該腫塊與胃腸道無關(guān)系，可以排除胃平滑肌肉瘤，腹部一些臟器都是呈受壓改變，該腫塊很可能是腹腔原腹部一些臟器都是呈受壓改變，該腫塊很可能是腹腔原發(fā)性的腫物，發(fā)性的腫物， 平掃

32、平掃增強動脈期增強動脈期 胰腺與胃之間巨大橢圓形等、低胰腺與胃之間巨大橢圓形等、低混雜密度軟組織腫塊，邊緣較清楚呈分混雜密度軟組織腫塊，邊緣較清楚呈分葉狀，十二指腸環(huán)擴大，周圍組織受壓葉狀，十二指腸環(huán)擴大，周圍組織受壓移位，胃腸道無明顯梗阻征象。病灶不移位，胃腸道無明顯梗阻征象。病灶不均勻強化。腹水均勻強化。腹水 延遲期延遲期病理腹膜后小細胞性惡性腫瘤病理腹膜后小細胞性惡性腫瘤,考考慮慮 外周性神經(jīng)上皮瘤外周性神經(jīng)上皮瘤(PNET)腹膜后外周性神經(jīng)上皮瘤腹膜后外周性神經(jīng)上皮瘤(PNET)Case 13女性，女性，42歲，發(fā)現(xiàn)左上腹包塊歲，發(fā)現(xiàn)左上腹包塊1月，觸及質(zhì)軟，可挪動。三大常規(guī)月，觸及質(zhì)

33、軟，可挪動。三大常規(guī)則及生化全套檢查均屬正常。則及生化全套檢查均屬正常。 定位，來源于腹膜后，理由腎血管受壓，腹主動脈旁，定位，來源于腹膜后，理由腎血管受壓，腹主動脈旁，并見一支腹主動脈分出的粗大粗大血管供血。并見一支腹主動脈分出的粗大粗大血管供血。定性，考慮良性囊實性腫瘤，腫塊界線清楚，周旁脂肪間隙定性，考慮良性囊實性腫瘤，腫塊界線清楚，周旁脂肪間隙清晰。清晰?？紤]左側(cè)腎上腺來源的嗜鉻細胞瘤，嗜鉻細胞瘤通常發(fā)生于考慮左側(cè)腎上腺來源的嗜鉻細胞瘤，嗜鉻細胞瘤通常發(fā)生于腎上腺，但有部位也發(fā)生于腎上腺區(qū)外，大部分還是發(fā)生于腎上腺，但有部位也發(fā)生于腎上腺區(qū)外，大部分還是發(fā)生于腎臟水平的腹主動脈周圍，病

34、灶血供豐富，部分病灶可有較腎臟水平的腹主動脈周圍，病灶血供豐富，部分病灶可有較明顯囊變，囊變后殘留的實性成分仍有豐富血供。明顯囊變，囊變后殘留的實性成分仍有豐富血供。鑒別診斷：鑒別診斷：1、腸系膜囊腫，腸系膜囊腫通常為單房或多房等、腸系膜囊腫，腸系膜囊腫通常為單房或多房等囊性病變，壁菲薄，與該病例的病變表現(xiàn)不符。囊性病變，壁菲薄，與該病例的病變表現(xiàn)不符。2、胰腺假性、胰腺假性囊腫，胰腺假性囊腫繼發(fā)于胰腺炎或胰腺外傷，假性囊腫周囊腫，胰腺假性囊腫繼發(fā)于胰腺炎或胰腺外傷，假性囊腫周圍的脂肪組織可見滲出灶，與該病例不符。圍的脂肪組織可見滲出灶，與該病例不符。3、間葉組織腫瘤，、間葉組織腫瘤，如定位在

35、腹腔內(nèi)應考慮。如定位在腹腔內(nèi)應考慮。4、囊腺瘤或癌。、囊腺瘤或癌。病理病理腹膜后異位嗜鉻細胞瘤腹膜后異位嗜鉻細胞瘤Case 14一歲一月小兒一歲一月小兒,父母無意中發(fā)現(xiàn)腹部有腫物父母無意中發(fā)現(xiàn)腹部有腫物 脂肪母細胞瘤主要發(fā)生在脂肪母細胞瘤主要發(fā)生在3歲以下嬰幼兒，男女比約歲以下嬰幼兒，男女比約2：1，腫物好發(fā)于上肢和下肢，其次為頸、面、軀干、腹膜后，腫物好發(fā)于上肢和下肢，其次為頸、面、軀干、腹膜后和縱隔。臨床上表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性結(jié)節(jié)或腫物。此瘤和縱隔。臨床上表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性結(jié)節(jié)或腫物。此瘤與粘液脂肪肉瘤十分相似，但后者幾乎不發(fā)生于嬰幼兒，腫與粘液脂肪肉瘤十分相似，但后者幾乎不發(fā)生于嬰

36、幼兒，腫瘤位置較深，鏡下無分葉結(jié)構(gòu)。脂肪母細胞瘤的生長隨年齡瘤位置較深，鏡下無分葉結(jié)構(gòu)。脂肪母細胞瘤的生長隨年齡增長而趨向成熟，即隨年齡增長腫物中成熟脂肪細胞的比率增長而趨向成熟，即隨年齡增長腫物中成熟脂肪細胞的比率逐漸增多，而不成熟脂肪細胞的比率逐漸減少。本病臨床診逐漸增多，而不成熟脂肪細胞的比率逐漸減少。本病臨床診斷有一定困難，常需與軟組織腫瘤相鑒別，多易誤診為斷有一定困難，常需與軟組織腫瘤相鑒別，多易誤診為“纖纖維瘤維瘤”或或“脂肪瘤脂肪瘤”。手術(shù)切除及術(shù)后病理活檢是診斷及治。手術(shù)切除及術(shù)后病理活檢是診斷及治療本病的關(guān)鍵。手術(shù)切除后本病易復發(fā)，據(jù)國外報道的復發(fā)療本病的關(guān)鍵。手術(shù)切除后本病

37、易復發(fā)，據(jù)國外報道的復發(fā)率為率為14%，國內(nèi)報道的復發(fā)率為，國內(nèi)報道的復發(fā)率為62.5%。彌漫型病變較局限。彌漫型病變較局限型病變易復發(fā)，原因可能為腫物未能完全徹底切除。型病變易復發(fā)，原因可能為腫物未能完全徹底切除。 病理腹膜后脂肪母細胞瘤病理腹膜后脂肪母細胞瘤Case 15蔣蔣X 女女 33歲歲 CT-134738臨床資料：目前無任何不適，偶有腹痛。子宮肌瘤臨床資料：目前無任何不適，偶有腹痛。子宮肌瘤病史。病史。病理診斷：腹膜后脂肪肉瘤復發(fā)病理診斷：腹膜后脂肪肉瘤復發(fā)補充病史補充病史，腹膜后脂肪肉瘤第腹膜后脂肪肉瘤第2次手術(shù)后次手術(shù)后8年（年（98.2），），病理學上將脂肪肉瘤分為病理學上將

38、脂肪肉瘤分為分化性、黏液性、多形性、分化性、黏液性、多形性、圓形細胞性和去分化脂肪肉瘤圓形細胞性和去分化脂肪肉瘤等等5個亞型，但脂肪肉瘤個亞型，但脂肪肉瘤病灶內(nèi)常包含不同的組織學成分。分化性為低度惡性，病灶內(nèi)常包含不同的組織學成分。分化性為低度惡性，黏液性為中度惡性，多形性和圓形細胞性為高度惡性。黏液性為中度惡性，多形性和圓形細胞性為高度惡性。腹膜后脂肪肉瘤因其隱匿生長，且位于深部，故影像腹膜后脂肪肉瘤因其隱匿生長，且位于深部，故影像學檢查成為診斷和術(shù)后復查的重要方法學檢查成為診斷和術(shù)后復查的重要方法 。Case 16王王XX 男男 57歲，病史不詳，歲，病史不詳，平掃平掃增強增強 右下腹部腰

39、大肌外側(cè)緣及腹股溝管區(qū)見一長條狀脂肪密右下腹部腰大肌外側(cè)緣及腹股溝管區(qū)見一長條狀脂肪密度腫塊灶，大小約度腫塊灶，大小約9*10*20cm，內(nèi)見索條樣間隔及小片軟組，內(nèi)見索條樣間隔及小片軟組織密度影，邊緣見較厚軟組織壁。注射對比劑后，腫塊實質(zhì)織密度影，邊緣見較厚軟組織壁。注射對比劑后，腫塊實質(zhì)部分強化。鄰近腸管及腰大肌受壓變形、移位。右側(cè)腹股溝部分強化。鄰近腸管及腰大肌受壓變形、移位。右側(cè)腹股溝區(qū)見一直徑區(qū)見一直徑14mm淋巴結(jié)，右側(cè)髂外血管向前推移，淋巴結(jié)，右側(cè)髂外血管向前推移，L5椎體椎體質(zhì)破壞改變。質(zhì)破壞改變。 病理腹膜后區(qū)脂肪肉瘤術(shù)后復發(fā)病理腹膜后區(qū)脂肪肉瘤術(shù)后復發(fā) 補充病史補充病史：原

40、有脂肪肉瘤病史，已手術(shù)原有脂肪肉瘤病史，已手術(shù)Case 17竺XX 女 54歲腹膜后區(qū)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，部分融合成塊，大小約腹膜后區(qū)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，部分融合成塊，大小約5*6.5cm，包繞腹腔干，與相鄰胰腺、肝臟粘連，增強后可，包繞腹腔干，與相鄰胰腺、肝臟粘連，增強后可見不均勻強化（平掃見不均勻強化（平掃CT值值46HU，增強后動脈期，增強后動脈期65HU，胰腺，胰腺期期78HU，門脈期，門脈期79HU）。）。 病理：病理：淋巴瘤淋巴瘤Case 18女性，女性，28歲。右下腹墜脹感歲。右下腹墜脹感2月。體檢：右中腹部捫月。體檢：右中腹部捫及包塊，質(zhì)軟，表面光滑，無壓痛，無搏動。及包塊，質(zhì)軟，

41、表面光滑，無壓痛，無搏動。 CT平掃：右中腹部，見低密度腫塊，大小平掃：右中腹部，見低密度腫塊，大小12x6cm，位于，位于下腔靜脈、腹主動脈及右腎前緣，并越中線向左側(cè)生長。下腔靜脈、腹主動脈及右腎前緣，并越中線向左側(cè)生長。腫物邊緣光整，與周圍組織分界清，內(nèi)密度均勻。腫物邊緣光整，與周圍組織分界清，內(nèi)密度均勻。CT診斷：右中腹部占位，考慮淋巴管瘤可能性大。診斷：右中腹部占位，考慮淋巴管瘤可能性大。手術(shù)病理手術(shù)病理：淋巴管瘤。淋巴管瘤。Case 19患者，男，患者，男，9歲，因右下腹包塊入院，血象不高，不規(guī)則發(fā)熱，常超歲，因右下腹包塊入院，血象不高，不規(guī)則發(fā)熱，常超40度度平掃：平掃： 增強增強

42、： 印象印象:盆腔右后壁不規(guī)則軟組織腫塊盆腔右后壁不規(guī)則軟組織腫塊,并向前延伸并向前延伸.似為多個腫塊融合似為多個腫塊融合,呈中呈中等強化等強化.初步考慮淋巴瘤初步考慮淋巴瘤.病灶屬于淋巴結(jié)腫大當無大的爭議病灶屬于淋巴結(jié)腫大當無大的爭議,有融合趨勢有融合趨勢,其內(nèi)無壞死其內(nèi)無壞死,邊緣強化為邊緣強化為主主,故考慮故考慮:淋巴瘤淋巴瘤病理是病理是：淋巴瘤淋巴瘤 Case 20蔡蔡XX ，男，男，55歲歲 病史不詳。病史不詳。平掃平掃增強動脈晚期增強動脈晚期延遲期延遲期病理病理B細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤Case 21患者男患者男,72歲歲.病史摘要：發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤半年。半年前因右上腹病史摘要：發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤半年。半年前因右上腹痛痛20小時入院，診為膽囊炎并積液，行手術(shù)探查小時入院，診為膽囊炎并積液，行手術(shù)探查見胰尾與左腎間有一直徑約見胰尾與左腎間有一直徑約6cm腫物，表面光滑，腫物，表面光滑，未作處理未作處理.行膽囊切除術(shù)。