小兒先天性心臟病課件

1、 室間隔缺損是胚胎心室間是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的先心病。約占先心病的50%。 Eisenmenger syndrome臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀癥狀：n 1. 缺損小，一般無(wú)癥狀。n 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚n 至左心衰。n 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心n 悸。消瘦，體重不增。n 4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰n 5。擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。房間隔缺損（房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病

2、病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀癥狀：n 1. 主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，肺循環(huán)充血易致呼 吸道 感染。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。n 2. 當(dāng)患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心力衰竭時(shí)右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏n右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。nX線下隨著心臟的搏動(dòng)肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺A A與左鎖骨下與左鎖骨下A A開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主A A處，直徑多處，直徑多0.50.51cm1cm，長(zhǎng)，長(zhǎng)0.70.71cm 1cm 左心房左心房 左心室左心室 主動(dòng)脈主

3、動(dòng)脈 體循環(huán)體循環(huán)右心房右心房右心室右心室 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈肺循環(huán)肺循環(huán)分流分流 （供血減少）（供血減少）肺充血肺充血 差異青紫差異青紫左心腔擴(kuò)大左心腔擴(kuò)大脈壓差增大脈壓差增大周圍血管征周圍血管征 槍擊PDA 輔助檢查肺炎、肺炎、 心力衰竭或肺水腫心力衰竭或肺水腫 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎PDA PDA 預(yù)后預(yù)后 與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。歲與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴(yán)重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈導(dǎo)管嚴(yán)重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈導(dǎo)管破裂。破裂。TOF歲后歲后肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄是是TOF最主要最主

4、要的病變的病變肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷右室負(fù)荷右室肥厚、心衰右室肥厚、心衰 肺血量肺血量全身缺氧全身缺氧發(fā)育發(fā)育、運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)、暈厥、暈厥VSD+VSD+主主A A騎跨騎跨右向左分流右向左分流混合血入體循環(huán)混合血入體循環(huán) 蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作血氧含量血氧含量紫紺紫紺 血液黏度血液黏度血栓血栓缺氧發(fā)作的機(jī)理缺氧發(fā)作的機(jī)理肺血減少肺血減少血氧交換少、青紫加重血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧左心回流減少、腦缺氧主主A A混合血增多混合血增多血氧飽和度下降血氧飽和度下降機(jī)體缺氧、發(fā)紺加重機(jī)體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐腦缺氧、抽搐輔助檢查： ECG心導(dǎo)管：心導(dǎo)管：n左右心室壓力相等；左右心室壓力相等；n動(dòng)脈血氧飽和度降低；動(dòng)脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：心室造影顯示：n解剖畸形、肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈分枝發(fā)解剖畸形、肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈分枝發(fā)育情況育