兒科課件過敏性紫癜

1、過 敏 性 紫 癜泗縣人民醫(yī)院 兒科 魏天然概 述 過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點。病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關： （一） 感 染 細 菌 病 毒 寄 生 蟲（二）食 物 牛 奶 雞 蛋 魚 蝦 其 他（三）藥 物 抗 生 素 磺 胺 類 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑（四）其 他 花 粉

2、蟲 咬 預 防 接 種發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 遺遺 傳傳免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境發(fā)病發(fā)病病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈

3、彌漫性腎小球腎炎改變。局 部 的 纖 維 化新 月 體 的 形 成病 理 改 變 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積臨 床 表 現 本病多見于714歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主， 少數病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現 各種癥狀可有不同組合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。臨 床 表 現 1. 皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現。 好發(fā)部位 皮疹特點臨 床 表 現 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現消化道癥狀，一般出現在紫癜發(fā)生1周內，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現以前(易誤診) 反復出

4、現陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 臨 床 表 現 3. 關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數日內消失，不遺留關節(jié)畸形。 臨 床 表 現 4. 腎臟表現：國內報道約30%60%的患兒出現腎臟損害。 常在紫癜后24周內出現，也可出現在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為五級。 大多數患兒多能完全恢復，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。臨 床 表 現 5. 其他癥狀：中樞神經系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內出血，還可出現肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻

5、衄、心肌炎及睪丸炎等。實 驗 室 檢 查無特異性血小板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現前出現其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別治 療 本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染

6、。治 療 1. 一般治療： 急性期臥床休息； 有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食； 有感染時加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。治 療 2. 對癥治療： 有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時加用解痙攣藥物。治 療 3. 抗血小板凝集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。治 療 4. 抗凝治療： 協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預防紫癜性腎炎。治 療 5. 腎上腺皮質激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關節(jié)腫痛可予緩解。治 療使用激素的指征： 嚴重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現 急進性腎炎 關節(jié)腫痛治 療 6. 腎功能衰竭 ： 可采用血漿置換及血液透析治療。治 療 7. 對于嚴重的病例 ： 可