梅尼埃病診療指南版

1、梅尼埃病梅尼埃病(MD)(MD)為一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，波動性聽力下降、耳鳴 和（或）耳脹滿感。Prosper Mnire (1799-1862,France) 1861年，法國學(xué)者M(jìn)nire首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽眩暈、耳鳴和聽力減退。力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥” ?，F(xiàn)名為“梅尼埃病”病因不明1、內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說障礙學(xué)說2、免疫反應(yīng)學(xué)說免疫反應(yīng)學(xué)說3、內(nèi)耳缺血學(xué)說、內(nèi)耳缺血學(xué)說1.膜迷路積水膨大1.1.膜迷路積水膨大膜迷路積水膨大2.2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混前庭膜破

2、裂，內(nèi)外淋巴交混20 min至12 h發(fā)作時無意識喪失，神志始終清醒發(fā)作時伴植物神經(jīng)癥狀及平衡功能障礙間歇期無眩暈發(fā)作，可伴有平衡功能障礙眩暈產(chǎn)生機(jī)制眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1眩暈發(fā)生機(jī)制眩暈發(fā)生機(jī)制-2前庭系統(tǒng)具有對稱性與均衡性冷熱試驗(yàn)（熱刺激）冷熱試驗(yàn)（熱刺激）(對稱性的改變)為波動性感音神經(jīng)性聾，早期低中頻發(fā)作期加重，緩解期減輕耳聾程度每況愈下，可有聽覺重振現(xiàn)象 發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發(fā)展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。一、臨床診斷一、臨床診斷( (一一) )診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1 12 2次或次或2 2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)次以上眩暈發(fā)

3、作，每次持續(xù)20min20min至至12h12h。2 2病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到 中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。3 3患耳有波動性聽力下降、耳鳴和患耳有波動性聽力下降、耳鳴和( (或或) )耳悶脹感。耳悶脹感。4 4排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位

4、性病變等；此外，還需 要排除繼發(fā)性膜迷路積水。要排除繼發(fā)性膜迷路積水。( (二二) )臨床分期臨床分期根據(jù)患者最近根據(jù)患者最近6 6個月內(nèi)間歇期聽力最差時個月內(nèi)間歇期聽力最差時0 05 5、1 10 0及及2 20 kHz0 kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。純音的平均聽閾進(jìn)行分期。一期：平均聽閾一期：平均聽閾25 dBHL25 dBHL；二期：平均聽閾為二期：平均聽閾為262640 dBHL40 dBHL；三期：平均聽閾為三期：平均聽閾為414170 dBHL70 dBHL；四期：平均聽閾四期：平均聽閾70 dBHL70 dBHL。二、疑似診斷二、疑似診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1 12 2次或次或2

5、2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min20min至至24h24h。2 2患耳有波動性聽力下降、耳鳴和患耳有波動性聽力下降、耳鳴和( (或或) )耳悶脹感。耳悶脹感。3 3排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還 需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。一、基本檢查 包括耳鏡檢查耳鏡檢

6、查、純音測聽純音測聽和聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗檢查。二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目 1聽力學(xué)檢查聽力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽覺腦干反應(yīng)(ABR)等。 2前庭功能檢查前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭白旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺主觀水平視覺等。 3平衡功能檢查平衡功能檢查：靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價等。 4耳鳴檢查耳鳴檢查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。 5影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MR

7、I成像。 6病因?qū)W檢查病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。治療目的：治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽力，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。減輕耳鳴及耳悶脹感。藥物治療藥物治療包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注：對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。手術(shù)治療

8、手術(shù)治療前庭康復(fù)訓(xùn)練前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法，適應(yīng)證為穩(wěn)定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如Cawthorne-cooksey練習(xí))、個體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。聽力康復(fù)聽力康復(fù)：對于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽器或植入人工耳蝸。一、眩暈療效評定1梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)： 采用治療后1824個月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個月眩暈發(fā)作次數(shù) 進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后1824個月期間發(fā)作次數(shù)開始 治療

9、之前6個月發(fā)作次數(shù))100。根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級： A級，0分(完全控制)；B級，l一40分(基本控制)；c級，4180分(部分 控制)；D級，81120分(未控制)；E級，120分(加重)。2眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級： 0分，活動不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)行大部分活動； 2分，中度受影響，活動需付出巨大努力；3分，日?；顒邮芟蓿瑹o法工作， 必須在家中休息；4分，活動嚴(yán)重受限，整日臥床或無法進(jìn)行絕大多數(shù)活動。3生活質(zhì)量評價：可采用頭暈殘障問卷(dizziness handic ap invemory， DHI)等量表進(jìn)行評價。二、聽力療效

10、評定以治療前6個月最差一次純音測聽05、10、20 kHz的平均聽閾減去治療后1824個月期間最差一次的相應(yīng)頻率平均聽閾進(jìn)行評定。A級：改善30 dB或各頻率聽閾20 dBHL；B級：改善1530 dB；C級：改善014 dB；D級：改善0 dB。雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別進(jìn)行聽力評定。三、耳鳴評價耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀，部分患者的耳鳴可影響其生活質(zhì)量。通過耳鳴匹配或掩蔽試驗(yàn)可以了解耳鳴聲的特征。改良的患者“耳鳴痛苦程度”分級如下：0級，沒有耳鳴；1級，偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作；2級，安靜時持續(xù)耳鳴，但不影響睡眠；3級，持續(xù)耳鳴，影響睡眠；4級，持續(xù)耳鳴，影響睡眠及工作；5級，持續(xù)嚴(yán)重耳鳴，不能耐受。此外，可以采用耳鳴殘障問卷(tinnitus handicap inventory，THI)等量表評價耳鳴對患者生活質(zhì)量的影響。病例分享病例分享患者女，患者女，48歲，頭暈反復(fù)發(fā)作伴左歲，頭暈反復(fù)發(fā)作伴左耳鳴耳鳴20余年。左耳持續(xù)性余年。左耳持