主動脈竇瘤破裂

1、目 錄返回目 錄 主動脈竇主動脈竇 與主動脈瓣葉相對應的主動脈管腔向外呈壺腹樣與主動脈瓣葉相對應的主動脈管腔向外呈壺腹樣膨出，在半月瓣上方形成向上開口的腔，稱為主膨出，在半月瓣上方形成向上開口的腔，稱為主動脈竇。動脈竇。 主動脈竇瘤主動脈竇瘤 由于先天性發(fā)育缺陷，在主動脈壓力的作用下，由于先天性發(fā)育缺陷，在主動脈壓力的作用下，主動脈竇壁變薄呈瘤樣擴張，稱為先天性主動脈主動脈竇壁變薄呈瘤樣擴張，稱為先天性主動脈竇瘤。竇瘤。目 錄 病因病因 主動脈竇壁先天發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，主動脈竇壁先天發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤。長期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤。

2、后天可繼發(fā)于主動脈中膜壞死，如梅毒、動脈粥后天可繼發(fā)于主動脈中膜壞死，如梅毒、動脈粥樣硬化、心內膜炎、白塞氏病或穿刺傷樣硬化、心內膜炎、白塞氏病或穿刺傷目 錄 病理基礎病理基礎 無冠竇的后方為左、右心無冠竇的后方為左、右心房，房間隔前緣正對無冠房，房間隔前緣正對無冠竇中點；右冠竇的大部分竇中點；右冠竇的大部分與室間隔及右室流出道為與室間隔及右室流出道為鄰，一小部分鄰近膜部室鄰，一小部分鄰近膜部室間隔及右房；左冠竇后部間隔及右房；左冠竇后部鄰近左房，前部游離。鄰近左房，前部游離。 先天性主動脈竇瘤最多發(fā)先天性主動脈竇瘤最多發(fā)生于右冠竇，其次為無冠生于右冠竇，其次為無冠竇，左冠竇罕見。竇，左冠竇罕

3、見。目 錄 竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個破竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個破口，多破入右室腔或右房。口，多破入右室腔或右房。 半數(shù)合并室缺，多為肺動脈瓣下型缺損，少數(shù)合半數(shù)合并室缺，多為肺動脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動脈瓣關閉不全。并主動脈瓣關閉不全。目 錄病理生理病理生理 竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流 瘤體破裂瘤體破裂 主動脈血返流至右室或右房，持續(xù)主動脈血返流至右室或右房，持續(xù)LR分流分流 增加肺血流量和右與左心容量負荷，引發(fā)心衰增加肺血流量和右與左心容量負荷，引發(fā)心衰和肺動脈高壓和肺動脈高壓 嚴重度與破口大小和心腔壓力有關嚴重度與

4、破口大小和心腔壓力有關 右心房壓力更低，病情程度重，進展快右心房壓力更低，病情程度重，進展快目 錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀 多發(fā)病隱匿，進展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀多發(fā)病隱匿，進展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀 竇瘤常在劇烈活動時破裂，交通事故或心導管檢查等也可竇瘤常在劇烈活動時破裂，交通事故或心導管檢查等也可成為誘因成為誘因 在在35%病人中引起急性發(fā)作癥狀，有突發(fā)病人中引起急性發(fā)作癥狀，有突發(fā)心前區(qū)劇痛心前區(qū)劇痛或或上腹痛上腹痛；伴胸悶、氣促、心悸、呼吸困難，甚至發(fā)；伴胸悶、氣促、心悸、呼吸困難，甚至發(fā)生急性左心衰。生急性左心衰。 45%的患

5、者表現(xiàn)為慢性發(fā)病，表現(xiàn)為漸進性的勞力性的患者表現(xiàn)為慢性發(fā)病，表現(xiàn)為漸進性的勞力性呼吸困難呼吸困難 20%的患者無癥狀或較輕的自覺癥狀的患者無癥狀或較輕的自覺癥狀目 錄體格檢查體格檢查 特征性體征：胸骨左緣特征性體征：胸骨左緣、肋間連續(xù)性機器肋間連續(xù)性機器樣雜音，常伴震顫樣雜音，常伴震顫 多有周圍血管征，如股動脈槍擊音、水沖脈多有周圍血管征，如股動脈槍擊音、水沖脈 可有右心衰竭體征，如頸靜脈怒張、肝大、肝可有右心衰竭體征，如頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性頸靜脈回流征陽性目 錄心電圖、心電圖、X線線 ECG 電軸左偏 左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大 CXR 肺血增多，肺動脈段突出 心影

6、增大目 錄超聲心動圖超聲心動圖 病變主動脈竇膨隆呈瘤囊狀病變主動脈竇膨隆呈瘤囊狀 舒張期脫入鄰近心腔舒張期脫入鄰近心腔 常為右心室流出道或房間隔下緣常為右心室流出道或房間隔下緣 超聲顯示竇瘤破口超聲顯示竇瘤破口 證實分流所到心腔證實分流所到心腔目 錄目 錄UCG: 竇瘤破裂目 錄診斷診斷 根據(jù)病史、心臟雜音特點，結合超聲心動圖、心電圖和根據(jù)病史、心臟雜音特點，結合超聲心動圖、心電圖和X線檢查可作出診斷。線檢查可作出診斷。 鑒別：鑒別：PDA、高位室缺伴主動脈瓣返流、冠狀動靜脈瘺、高位室缺伴主動脈瓣返流、冠狀動靜脈瘺、主動脈主動脈-肺動脈間隔缺損。肺動脈間隔缺損。 逆行主動脈造影：發(fā)現(xiàn)逆行主動脈

7、造影：發(fā)現(xiàn) 右冠竇或無冠竇瘤樣畸形右冠竇或無冠竇瘤樣畸形 右房右房-右室流出道右室流出道-肺動脈早期顯影肺動脈早期顯影目 錄手術適應證手術適應證 主動脈竇瘤無論破裂與否均應手術治療主動脈竇瘤無論破裂與否均應手術治療 急性破裂者應積極治療心衰，盡早手術急性破裂者應積極治療心衰，盡早手術 合并室缺、主動脈瓣返流需一同矯治合并室缺、主動脈瓣返流需一同矯治目 錄手術方法手術方法 體外循環(huán)心臟停搏，施行心內直視手術體外循環(huán)心臟停搏，施行心內直視手術 按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口，包括主動脈切按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口，包括主動脈切口、破入的心腔切口或聯(lián)合切口口、破入的心腔切口或聯(lián)合切口 在竇瘤頸部